Содержание к диссертации
Введение
Глава 1 Обзор литературы 9
Глава 2 Материалы и методы исследования 29
1.1. Методы исследования 29
1.2. Характеристика больных 33
Глава 3 Функциональное состояние больных в отдаленные сроки после операции Фонтена 38
3.1. Функциональный класс и качество жизни 38
3.2. Переносимость физических нагрузок 50
3.3 Динамика изменений некоторых клинико- гемодинамических показателей до и после операции 57
Обсуждение 62
Глава IV Осложнения в сроки 10 и более лет после операции Фонтена 67
Обсуждение 86
Заключение 94
Выводы 104
Практические рекомендации 106
Список литературы 107
- Характеристика больных
- Функциональный класс и качество жизни
- Переносимость физических нагрузок
- Осложнения в сроки 10 и более лет после операции Фонтена
Характеристика больных
В отделение врожденных пороков сердца НЦ ССХ им.А.Н.Бакулева РАМН было обследовано 42 больных со сложными врожденными пороками сердца через 10 и более лет после операции Фонтена. Мужского пола были 25 пациентов, женского-17. Возраст больных на момент операции колебался от 3-х до 21 лет. Средний возраст больных на момент операции составлял 10,38 ± 4,2 года. Наибольшую группу составили те больные, которым на момент операции было от 6 до 10 лет( таблица №1).
Срок наблюдения за больными составил от 10 до 20 лет после операции. Средний срок наблюдения-13,7+3,05 лет. 11 больных обследованы в сроки 15-20 лет (ср. срок-17,3±2,16 лет); 18 больных- в сроки 11-15 лет (ср.срок-12,7±1,55 лет); 13 больных -в сроки 10-11 лет;(таблица №2).
У всех больных имелись сложные врожденные пороки сердца, такие, как атрезия трикуспидального клапана, единственный желудочек сердца, синдром гипоплазии правого желудочка и др. (таблица №3).
Всем больным до операции проводились стандартные обследования: физикальное , электрокардиография, фонокардиография, оксиметрия, эхокардиография, катетеризация полостей сердца и ангиокардиография. До операции у всех больных отмечались утомляемость и одышка при физической нагрузке, выраженный цианоз кожных покровов. Величина гемоглобина состовляла 128-238г/л (в среднем-178±4,09 г/л); насыщение артериальной крови кислородом колебалось от 68 до 92%( в среднем-79,1 ±0,1%); фракция выброса левого желудочка составила 44-74%( в среднем-59,4±1,14%). На основании клинического состояния все больные до операции были отнесены к III и IV классам по NYHA. На следующей таблице представлены некоторые исходные клинико-гемодинамические показатели до операции(таблица №4).
Сравнительный анализ исходных, а затем и послеоперационных данных проводился лишь между группами больных с предсердно-легочным и полным кавопульмональным анастомозом, а также с другими типами операции (предсердно-желудочковый анастомоз). Исходные клинико гемодинамические показатели у больных обеих групп достоверно не отличались.
Все больные оперированы в отделение врожденных пороков сердца Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева с 1983 по 1992 годы. Операции гемодинамической коррекции проводились в условиях исскуственного кровообращения и гипотермии ( таблица №5).
Операция гемодинамической коррекции (операция Фонтена) выполнялась в основном в модификации предсердно-легочного анастомоза и полного кавопульмонального анастомоза (таблица №6).
Некоторым больным до операции гемодинамической коррекции выполнялись различные паллиативные операции (таблице №7).
Контрольное обследование в отдаленном послеоперационном периоде также включало физикальное обследование, электрокардиографию, фонокардиографию, эхокардиографию, оксиметрию, рентгенографию грудной клетки. Проводилось неинвазивное исследование центральной гемодинамики в условиях дозированной физической нагрузки методом вэлоэргометрии. Пациентам с различными осложнениями проводилась катетеризация полостей сердца и ангиокардиография.
Функциональный класс и качество жизни
В I функциональном классе находились 9 больных. После операции предсердно-легочного анастомоза было 3 больных, после предсердно-желудочкового-1 больной, после полного кавопульмонального анастомоза-5 больных. Возраст на момент операции составлял от 6 до 15 лет (средний возраст-9,3±3,1 лет). Срок наблюдения после операции составил от 11 до 20 лет (средний срок наблюдения-13,6±2,2 лет). Пациенты, отнесенные к 1 функциональному классу, не предъявляли существенных жалоб, не принимали медикаментов, вели нормальный образ жизни, работали или учились. Явления недостаточности кровообращения отсутствовали. Критерии операбельности, разработанные Choussat A. Et al., были полностью соблюдены у 5 больных. У 3-х больных был превышен один критерий операбельности: у одного возраст был больше 16 лет, у 2-х-среднее давление в ЛА более 15 мм.рт.ст. У 1 больного были превышены два критерия: среднее давление в ЛА и возраст выше 16 лет. (Диаграма№1).
Особый интерес представляет социальная адаптация больных в обществе, а также их семейное положение. Выяснилось, что двое женщин из данной группы создали семьи и родили детей. Одна женщина- после предсердно-легочного анастомоза, другая после полного кавопульмогального анастомоза. Одна родила через 13 лет после операции, другая через -12 лет. Двое мужчин тоже создали семьи и у них родились дети. Оба мужчин были после предсердно-легочного анастомоза. Приводим примеры: Больная Ф., 10 лет. Диагноз: атрезия трикуспидального клапана, ДМЖП, стеноз ЛА, добавочная верхняя полая вена дренирующаяся в коронарный синус, функционирующий анастомоз Ватерстоуна-Кули. Основные исходные клинико-гемодинамические данные: гемоглобин-154г/л, насыщение артериальной крови кислородом-87%, ср. давление в ЛА-12 мм.рт.ст., общелегочное сопротивление-4,4 ед/м2, ФВ ЛЖ-50%. В 1983 году выполнена операция Фонтена в модификации прямого предсердно-желудочкового анастомоза. В отдаленные сроки после операции пациентка ежегодно проходила контрольное обследование, получала рекомендации по проведению медикаментозной терапии и возможным физическим нагрузкам. После окончания средней школы пациентка работала официанткой в ночном баре, в нагрузках себя не ограничивала. Данная беременность у пациентки была третьей. Первые две беременности закончились самопроизвольными выкидышами в сроки 12 и 7 недель. За время беременности больная прибавила 8 кг, отмечался акроцианоз, отеков не было. Роды (15.09.96) через 13 лет после операции Фонтена были быстрими. Вес ребенка составил 1,3 кг, рост-37см, оценка ребенка по шкале Апгар-7 баллов. У ребенка диагностирована гипотрофия 2 степени, а также выявлены ДМПП, ДМЖП, открытый артериальный проток. Последние два самопроизвольно закрылись, остался вторичный ДМПП. Ребенок находился в отделении для новорожденных в течении 2-х месяцев, после чего выписан домой в удовлетворительном состоянии.
Больная и ее ребенок обследованы в сроки 20 лет после операции Фонтена. Состояние больной удовлетворительное. Субъективных жалоб нет. Больная работает в магазине кассиром ( 8 часовой рабочий день). Насыщение крови кислородом-91%, ФВ ЛЖ-48%, общая физическая работоспособность при вэлоэргометрической пробе составила-1,5 вт/кг (75% от нормы здорового человека), недостаточность системного AV клапана-1,5+. Ребенок не отстает в психомоторном развитии, учится в школе, при эхокардиографии подтвержден вторичный ДМПП.
Больной М., 26 лет. Диагноз: атрезия трикуспидального клапана, транспозиция магистральных сосудов, ДМЖП, стеноз легочной артерии. В 1985 году выполнена операция Фонтена по модификации прямого предсердно-легочного анастомоза, ДМПП ушит, ствол Ла перевязан. Некоторые клинико-гемодинамические данные после операции: ФВ ЛЖ-55%, насыщение артериальной крови кислородом-82%, ОЛС-2,7 ед/м2, гемоглобин-156 г/л, среднее давление в ЛА-13 мм.рт.ст. Больной обследован через 16 лет после операции. Больной закончил среднюю школу, не работает в настоящий момент, однако выполняет домашнюю работу в полном объеме. Через 10 лет после операции больному выполнена РЧА аритмогенной зоны по поводу трепетания предсердий, которого не удалось купировать антиаритмическими препаратами. Некоторые данные в момент обследования: ФВ ЛЖ-49%, насыщение артериальной крови кислородом-87%, гемоглобин- 138 г/л, недостаточности AV клапана не отмечается. Больной создал семью и имеет двоих детей. Единственными жалобами являются повышенная утомляемость и одышка после физической нагрузки.
Во II функциональном классе находились 14 больных. После операции предсердно-легочного анастомоза было 6 больных, после полного кавопульмонального анастомоза-8 больных. Возраст на момент операции составлял от 5 до 16 лет (средний возраст- 8,1 ±2,2 лет). Срок наблюдения после операции составил от 11- до 17 лет (средний срок наблюдения-12,6±1,8лет).
Критерии операбельности были полностью соблюдены у 4 больных. У 5 больных был превышен 1 критерий операбельности(у 4-х больных-среднее давление в ЛА более 15 мм.рт.ст.; у 1 больного-возраст выше 16 лет). Два критерия были превышены у 4 больных(у 2-х больных ср. давление в ЛА выше 15 мм.рт.ст. и возраст больного выше 16 лет; в 2-х случаях ср. давление в ЛА выше 15 мм. рт. ст. и ФВ ЛЖ менее 60%) , три критерия-у 1 го больного (ср. давление в ЛА выше 15 мм.рт.ст., ФВ ЛЖ меньше 60%, ОЛС более 4 ед/м2) (Диаграма№2).
Пациенты, отнесенные ко 2 функциональному классу, во всех случаях предъявляли жалобы на повышенную утомляемость и одышку при физической нагрузке. 7 больных(50%) больных регулярно, или посезонно принимали сердечные гликозиды или диуретики. Явления недостаточности кровобращения соответствовали 1-Й А стадии у 4-х больных (30%). Однако, больше половины больных (9 больных) вели нормальный образ жизни, работали или учились. Двое мужчин из этой группы тоже создали семьи. Одна больная из этой группы родила ребенка. Приводим описание случая:
Больная А., 15 лет. Диагноз: атрезия трикуспидалъного клапана. Некоторые исходные клинико-гемодинамические показатели: ФВ ЛЖ-61%, насыщение артериальной крови кислородом-87%, гемоглобин-215 г/л. В 1991 году наложен полный кавопульмональный анастомоз. После операции-давление в ЛА-20/16 среднее-Пмм.рт.ст.. ФВ ЛЖ-38%, насыщение артериальной крови кислородом-94%. Больная обследована через 11 лет после операции на четвертом месяце беременности. По словам больной субъективные жалобы у нее практически отсутствовали. ФВ ЛЖ составила 65%, насыщение артериальной крови кислородом-88%, гемоглобин-140 г/л. Пациентка родила ребенка на 7-ом месяце беременности посредством кесарева сечения. Ребенок родился с врожденным некротическим энтероколитом, был оперирован по срочным показаниям. Умер ребенок через 2 недели после операции в реанимации. Других пороков развития со стороны сердечно-сосудистой или других систем у него не был выявлен. Пациентка была обследована снова через 1 месяц после родов. ФВ ЛЖ-62%, гемоглобин-132 г/л, насыщение артериальной крови кислородом-90%, выявлена реканализация перевязанного легочного ствола-2 мм, который в момент обследования не влиял на гемодинмическое состояние больной. Больной рекомендовано контрольное обследование через 6 месяцев для определения дальнейщей тактики.
Переносимость физических нагрузок
Наряду оценкой состояния больных в отдаленные сроки после операции, основанная только на определении функционального класса, по мнению многих авторов, большое значение придается переносимости ими дозированных физических нагрузок, а также характеристики их гемодинамического обеспечения.
В исследуемой группе из 39 пациентов у 29 больных была произведена вэлоэргометрическая проба с дозированной физической нагрузкой. У остальных 10 больных вэлоэргометрическую пробу провести не удалось из за следующих причин: неврологическая симптоматика в 2-х случаях (эпилепсия в анамнезе в одном случае, киста головного мозга в другом случае), у 5 больных отмечались тяжелые нарушения ритма, 1 больной только что перенесший операцию апендектомиии и из за технических причин в 2-х случаях.
Пациенты выполнили нагрузку от 0,5 до 2-х вт/кг. 6 больных справились с нагрузкой 2 вт/кг, что составляет 100 % от нормы здорового нетренированного человека, 8 больных-1,5 вт/кг(75% от нормы здорового нетренированного человека), 9 больных-1 вт/кг(50% от нормы), 6 больных-0,5 вт/кг (25%). Таким образом, общая физическая работоспособность в сроки свыше 10 лет после операции Фонтена составила 1,21 ±0,53 вт/кг, что соответствует 60,5% от нормы здорового нетренированного человека.
Отмечался достоверный рост ЧСС и укорочение Q-Z интервала вплоть до уровня нагрузки 1,5 вт/кг. Достоверное увеличение СИ отмечено до уровня нагрузки 1,0 вт/кг, после чего наступало плато показателя. УИ достоверно увеличивался до уровня нагрузки 0,5 вт/кг. Таким образом, рост СИ обеспечивался увеличением УИ до уровня нагрузки 0,5 вт/кг, а затем только ростом ЧСС, что свидетельствует об истощении инотропной функции миокарда. Снижение насосной и сократительной функции миокарда подтверждалось отсутствием увеличения УИ на нагрузку, малым увеличением СИ и недостаточным укорочением интервала Q-Z. Даже чрезмерная тахикардия не приводила к увеличению СИ. (таблица№10). Абсолютные значения показателей гемодинамики на всех уровнях нагрузки после ПЛА и ПКПА не отличались. Таким образом, гемодинамическое обеспечение физических нагрузок через 10 и более лет более после ПЛА и ПКПА практически одинаково.
Особый интерес представляет динамика измениния общей физической работоспособности вышеизложенных пациентов по сравнению результатами, которые были получены у тех же больных через 5 лет после операции. Общая физическая работоспособность в сроки через 5 лет после операции составила 1,42±0,12 вт/кг (что составило 71% от нормы здорового человека). Миокардиальный резерв был выявлен у 21 (70%) больного и составил 1,0±0,06 вт/кг. У 9 пациентов миокардиальный резерв выявлен не был. В одном случае вплоть до максимального уровня нагрузки отмечался линейный рост ЧСС, СИ и УИ наряду с укорочением Q-Z интервала и в 8 случаях проба была прекращена. У 7 пациентов прекращение исследования было обусловлено жалобами на утомление или отказом от продолжения пробы. У 1 больного при велоэргометрическом исследовании была достигнута ЧСС 160 в 1 минуту. Следует отметить, что в последнем случае вплоть до максимального уровня нагрузки имели место линейные рост СИ и укорочение Q-Z интервала.
В сроки 5 и более лет после операции Фонтена ЧСС достоверно увеличивалась до максимального уровня нагрузки, наблюдался линейный рост сердечного индекса и укорочение Q-Z иинтервала до уровня нагрузки 1,0 вт/кг, тогда как в сроки 10 и более лет линейный рост СИ и укорочение Q-Z интервала наблюдался до уровня нагрузки 0,5вт/кг.
Сочетание вышеописанного характера изменений показателей гемодинамики в условиях физической нагрузки с максимальной во все сроки исследования величиной общей физической работоспособности позволяет сказать, что через 5 лет после операции Фонтена имеет место наиболее адекватное гемодинамическое обеспечение физической нагрузки. В дальнейшие сроки 10 и более лет после операции отмечается некоторое снижение насосной и сократительной функции сердца в условиях физической нагрузки (диаграммы №7.1 и №7.2). Различия переносимости показателей центральной гемодинамики при физической нагрузке в сроки через 5 и более лет представлены в таблице №11.
Осложнения в сроки 10 и более лет после операции Фонтена
С момента, когда F.Fontan предложил методику гемодинамической коррекции атрезии трикуспидального клапана, прошло более трёх десятилетий. С тех пор расширились как спектр применения операции Фонтена, так и показания к ней. С целью создания оптимальных условий для гемодинамики постоянно совершенствовалась методика операции. Тем не менее, количество осложнений и летальность при операции Фонтена до сих пор остаются достаточно высокими. В отдаленные сроки после операции Фонтена может развиваться ряд специфических осложнений. Наиболее значимыми и распространенными из них являются- нарушения ритма сердца и различные проявления недостаточности кровообращения.
Нарушения ритма сердца является одним из наиболее серьезных осложнений отдаленного послеоперационного периода, приводящие к ухудшению качества жизни пациентов и развитию НК. Мы наблюдали различные виды нарушения ритма сердца, такие как - наджелудочковая и желудочковая тахикардия, трепетание предсердий.
Больные с тахиаритмиями в отдаленные сроки после операции Фонтена имели выраженную клиническую симптоматику: одышку, сердцебиения, утомляемость, предобморочные состояния, признаки недостаточности кровообращения в ее различных проявлениях-гепатомегалия, отеки, асцит, гидрохилоторакс, белководефицитная энтеропатия и т.д.
Нарушения ритма сердца и проводимости в сроки 10 и более лет после операции Фонтена имели место у 21(5Q%) из обследованных 42 больных. У 12(57%) из 21 больных с отдаленными аритмиями имели место нарушения ритма или проводимости также и в ближайщем послеоперационном периоде. Частота встречаемости отдаленных нарушений ритма и проводимости после различных модификаций операции Фонтена представлена в таблице №12
Из встречавшихся нарушений ритма сердца приступы тахикардии в отдаленные сроки имели место в 3(14%) случаях. Они отмечены у 2-х пациентов после председно-легочного анастомоза и у 1 пациента после полного кавопульмонального анастомоза. В 1 случае зафиксирована желудочковая тахикардия с частотой 120-140 в минуту, повторяющаяся от одного до пяти раз в сутки. У 2-х пациентов имела место наджелудочковая тахикардия. Частота сердечных сокращений составила 160-180 ударов в минуту, а продолжительность тахикардии достигала 5-10 минут, повторяющаяся 4-6 раз в сутки.
Экстрасистолия наблюдалась у 9(43%) больных. В 5(55%) случаев имела место наджелудочковая экстрасистолия(рисунок№5) и в 4(45%) случаев-желудочковая экстрасистолия(таблица№ 13).
Трепетание и фибрилляция предсердий имели место у 7(33%) больных. Из них 2 больных были после предсердно-желудочкового анастомоза. В 2-х случаев имело место тахисистолическая форма мерцания с частотой желудочковых сокращений 120-140 в минуту, возникшие черех 12 и 14 лет после операции. Трепетание предсердий отмечено у 5 больных также после предсердно-легочного анастомоза, возникших через 10-15 лет после операции. У 4 больных трепетание имело правильную форму(2:1) с одинаковой продолжительностью интервалов R-R. У одного больного была неправильная форма трепетания(3:1; 4:1; 2:1) и частотой желудочковых сокращений 50-140 (ср.-93 ) в час.
7 (33%) больных из группы с нарушениями ритма сердца находились в I функциональном классе. Больные не предъявляли жалоб, не принимали медикаментов (в том числе антиаритмических), вели нормальный образ жизни (учились или работали), явления недостаточности кровообращения отсутствовали. Субъективно никто из больных аритмию не ощущал. При суточном мониторировании по методу Холтера в 4-х случаях имела место желудочковая или наджелудочковая экстрасистолия (не чаще 30 экстрасистол в час), в 3-х случаях- эпизоды наджелудочковой и желудочковой тахикардии с частотой сердечных сокращении не более 130 в минуту. Приводим пример:
Больному П., в 1990 г. в возрасте 17 лет произведена операция Фонтена в модификации предсердно-легочного анастомоза при помощи бесклапанного протеза и ушивание анастомоза Ватерстоуна-Кули, выполненного в 3-х летном возрасте. Диагноз- атрезия трикуспидалъного клапана. Исходные показатели среднего давления в легочной артерии и общелегочного сопротивления составили соответственно 18 мм.рт.ст. и 3,6 ед/м2; фракция выброса ЛЖ-54%. Ближайший послеоперационный период протекал без осложнений. Срок наблюдения за больным составил 12 лет. Больной окончил школу и техникум. Жалоб не предъявляет. Прием гликозидов и диуретиков прекратил через 6 месяцев после операции.
Велоэргометрическая проба выполненная в отдаленном послеоперационном периоде показала общую физическую работоспособность равную 1,5 вт/кг, что составляет 75 % от нормы здорового человека. Явления недостаточности кровообращения отсутствуют. Суточное мониторирование ЭКГ показало синусовый ритм с минимальной частотой 40 в минуту (во сне), максимальной-162 в минуту (во время физической нагрузки) и средней-76 в минуту. Зафиксирована единичная желудочковая экстрасистолия с частотой 21 в час. И так, больной в отдаленном послеоперационном периоде находится в I функциональном классе, экстрасистолия не оказывает отрицательное влияние на течение послеоперационного периода и не требует медикаментозной терапии. 8(38%) больных имевших отдаленные аритмиии были отнесены ко II функциональному классу. Они предъявляли ряд жалоб, самыми частыми из них были повышенная утомляемость и одышка при умеренной физической нагрузке. 5 из них постоянно или периодически принимали сердечные гликозиды и/или диуретики, а 3- антиаритмические препараты. Умеренно выраженная недостаточность кровообращения (I-IIA степени) не препятствовала учебе или работе. Спектр нарушении ритма был более широким, чем у пациентов I функционального класса. Чаще всего отмечались наджелудочковая и желудочковая экстрасистолия( у 3 больных), желудочковая тахикардия ( у 1 больного), различные эктопические ритмы( у 2-х больных), трепетание предсердий( у 2-х больных). Приводим один пример:
Больному Р. с диагнозом атрезия трикуспидалъного клапана в возрасте 6 лет в 1993 году произведена операция Фонтена в модификации полного кавопульмонального анастомоза и перевязка ранее наложенного межартериалъного анастомоза с помощью протеза Гор-текс. Исходно у больного имелись нарушения ритма сердца: миграция суправентрикулярного водителя ритма, кратковременные приступы наджелудочковой тахикардии, частая наджелудочковая экстрасистолия. Пациент получал феноптин. В первые сутки после гемодинамической коррекции порока в связи с резко выраженной гипоксемией выполнена повторная операция ушивания нераспознанного дефекта межпредсердной перегородки у нижней полой вены.. Госпитальный период протекал с явлениями недостаточности кровообращения, правостороннего гидроторакса, производились могократно плевральные пункции. Как во время пребывания в реанимационном отделении, так и в отделении наблюдались приступы пароксизмальной наджелудочковой тахикардии с частотой до 195 в минуту. В тесении почти 3-х лет после операции приступы тахикардии не повторялись. Однако, после этого они возникли вновь. Больной стал принимать веропамил. Другие жалобы у пациента отсутствовали, он вел нормальный образ жизни, учился в школе. Суточное мониторирование по Холтеру, выполненное через 5 лет после операции Фонтена выявило 6 эпизодов наджелудочковой тахикардии с частотой до 160 в минуту и продолжительностью до 5 минут, а также частую предсердную экстрасистолию. Спустя 10 лет после операции больной продолжает принимать антиаритмические препараты. Ухудшение состояния за последние 5 лет не отмечалось. Таким образом, нарушения ритма в данном случае еще не привели к развитию недостаточности кровообращения и ухудшению состояния больного, что не исключается в дальнейщем. Однако, с большой вероятностью можно сказать, что субстрат для наджелудочковой тахикардии существовал еще до операции Фонтена.
