Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА I Обзор литературы 13
ГЛАВА II Общая характеристика больных и методы исследования
2.1. Общая характеристика больных 45
2.2. Методы исследований 48
ГЛАВА III Полуторажелудочковая коррекция синдрома гипоплазии правого желудочка 59
3.1 . Клиника и диагностика синдрома гипоплазии правого желудочка и сопутствующих ВПС 60
3.2. Полуторажелудочковая коррекция синдрома гипоплазии правого желудочка и сопутствующих ВПС 68
3.3. Непосредственные результаты операций с анализом осложнений и летальных исходов 86
3.4. Обсуждение полученных результатов 92
ГЛАВА IV Полуторажелудочковая коррекция аномалии Эбштейна 100
4.1 . Клиника и диагностика хронической дисфункции правого желудочка и сопутствующих ВПС 105
4.2. Полуторажелудочковая коррекция аномалии Эбштейна и сопутствующих ВПС 119
4.3. Непосредственные результаты операций с анализом осложнений и летальных исходов 137
4.4. Обсуждение полученных результатов 142
ГЛАВА V Полуторажелудочковая коррекция сложных ВПС с гипоплазией правого желудочка 158
5.1. Клиника и диагностика сложных ВПС с гипоплазией правого желудочка 159
5.2. Полуторажелудочковая коррекция сложных ВПС с гипоплазией правого желудочка 165
5.3. Непосредственные результаты операций с анализом осложнений и летальных исходов 184
5.4. Обсуждение полученных результатов 188
ГЛАВА VI Полуторажелудочковая коррекция при острой правожелудочковой недостаточности в раннем послеоперационном периоде 196
6.1. Обсуждение полученных результатов 205
ГЛАВА VII Среднеотдаленные результаты операции полуторажелудочковой коррекции с анализом осложнений и летальных исходов 209
7.1. Обсуждение полученных результатов 219
Заключение 223
Выводы .258
Практические рекомендации 260
Указатель литературы 262
- Общая характеристика больных
- . Клиника и диагностика синдрома гипоплазии правого желудочка и сопутствующих ВПС
- . Клиника и диагностика хронической дисфункции правого желудочка и сопутствующих ВПС
- Клиника и диагностика сложных ВПС с гипоплазией правого желудочка
Введение к работе
Развитие кардиохирургии за последние десятилетия привело к значительным достижениям и в хирургии врожденных пороков сердца (ВПС). Несмотря на это, до настоящего времени существуют группы пороков, хирургическое лечение которых продолжает оставаться малоизученным разделом детской кардиохирургии. Это в полной мере относится к группе пороков, для которых характерна либо гипоплазия правого желудочка (ПЖ), либо его дисфункция.
В настоящее время существует два основных метода коррекции сложных ВПС: 1)радикальная операция или двухжелудочковая коррекция и 2)гемодинамическая коррекция по методу Фонтена или одножелудочковая. Преимущества первой операции очевидны, в то время как вторая, по сути, является паллиативной и сопровождается характерными осложнениями такими как: развитие легочных артерио-венозных фистул, длительной плевральной транссудацией, хилотораксом, белково-дефицитной энтеропатией [Muster A. et al. 1993, Clapp S.K. et al. 1997, Kim S.J. et al. 2000, Stellin G. et al. 2002]. В связи с этим, для пограничной группы больных, у которых радикальная коррекция сопряжена с высоким риском, а также у больных с гипоплазией правого желудочка или его дисфункцией в раннем послеоперационном периоде, в последнее десятилетие предложена так называемая полуторажелудочковая коррекция [Billingsley A. et al. 1989, Alvarado O. et al. 1993, Gentles T.L. et al. 1994, Hanley F.L. 1999, Van Arsdell G.S 2000, Бокерия Л.А. с соавт. 2004]. Эта методика включает в себя внутрисердечную коррекцию порока и частичный «обход» правых отделов сердца посредством двунаправленного кавопульмонального анастомоза (ДКПА), что позволяет уменьшить объемную нагрузку на правые отделы сердца, и исключить недостатки, присущие полному «обходу» правых отделов сердца.
Первое описание применения ДКПА, во время выполнения радикальной коррекции атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, сделали Billingsley A. с соавт. в 1989 году [74]. Термин «полуторажелудочковая кррекция» был впервые предложен в 1995 году Miyaji K. с соавт. [215].
В 90-е годы появились работы, свидетельствующие о возможности применения полуторажелудочковой коррекции и у пациентов с гипоплазией артериального желудочка. Day R. с соавт. [109] (1990) сообщили о случае успешной коррекции отхождения магистральных артерий от ПЖ с гипоплазией левого желудочка. В ряде клиник, аналогичную тактику используют при атриовентрикулярной и вентрикулоартериальной дискордантности с гипоплазированным артериальным желудочком [Van Arsdell G.S. et al. 1998, Maroudis S.C. et al. 1999]. После операции полуторажелудочковой коррекции роль системного желудочка играет морфологически левый, а объемная нагрузка на гипоплазированный ПЖ снижается. По сравнению с типичной операцией «double - switch» в данной ситуации создается туннель только от НПВ к ПЖ и тем самым уменьшается риск возникновения венозной обструкции, травмы проводящей системы сердца и развитие аритмий [Libawi M.N. et al. 1990]. В некоторых работах сообщается об использовании классического кавопульмонального анастомоза в качестве дополнения к двухжелудочковой коррекции [Miyaji K. et al. 1995]. Однако, эта методика не получила широкого распространения по ряду причин. При отсутствии пульсирующего кровотока развиваются легочные артерио-венозные фистулы, которые со временем приводят к нарастанию цианоза [Laks H. et al. 1977, Koрf G.S. et al. 1990]. В зарубежной литературе описаны и дополнительные процедуры при полуторажелудочковой коррекции, такие как сужение правой легочной артерии или ее перевязка, фенестрация межпредсердной перегородки [Gentles T.L. et al. 1997, Reddy V.M. et al. 1998, Kreutzer C. et. al. 1999, Kim S.J. et al. 2000]. Показания к сужению были описаны Kreutzer C. с соавторами в 1999 году – это недостаточность клапана ЛА, обусловленная либо трансаннулярной пластикой ЛА, либо использованием бесклапанного кондуита. В этих случаях сужение ПЛА выполнялось проксимальнее ДКПА до градиента давления не менее 5 мм рт.ст. Следует отметить, что не все авторы придерживаются такой точки зрения.
Создание фенестрации межпредсердной перегородки показано больным с выраженной степенью гипоплазии ПЖ (30-50 % от нормы) или резкой его дисфункцией [Billingsley A. et al. 1989, Muster A. et al. 1993, Clapp S.K. et al. 1997]. Вопрос о создании фенестрации в ряде случаев решается исходя из предпочтения и опыта хирурга. Следует отметить, что при полуторажелудочковой коррекции, в отличие от обычного выполнения ДКПА, непарная вена не перевязывается, что служит способом оптимального перераспределения венозной крови между системами ВПВ и НПВ [Kreutzer C. et al. 1999].
Согласно данным различных авторов [Billingsley A. et al. 1989, Kreutzer C. et al. 1999, Reddy V.M. et al. 1998], существуют определенные различия в хирургической методике. Внутрисердечный этап, как правило, выполнялся первым, затем, после снятия зажима с аорты, накладывался кавопульмональный анастомоз. Clapp S.K. с соавторами (1997) выполняли ДКПА при остановленном кровообращении.
Специфические противопоказания к полуторажелудочковой коррекции, по данным литературы, те же, что и к ДКПА. Это исходно повышенные цифры давления в ЛА и легочно-сосудистого сопротивления, а также выраженная недостаточность системного атриовентрикулярного клапана.
Непосредственные результаты полуторажелудочковой коррекции зависят от типа порока и соблюдения показаний. Летальность составляет от 0 до 18%. Однако, в группе пациентов, которым ДКПА выполняли в раннем послеоперационном периоде по поводу острой правожелудочковой недостаточности после радикальной коррекции порока, летальность достигала 75% [Van Arsdell G.S. et al. 1996]. Наиболее частым осложнением раннего послеоперационного периода является плевральная транссудация, обусловленная компенсаторными реакциями легочно-сосудистого русла [Alvarado R.H. et al. 1993]. Синдром ВПВ относится к редким осложнениям. При повышении ЦВД более 20 мм рт.ст. большинство авторов рекомендует устранять ДКПА и создавать фенестрацию межпредсердной перегородки. Альтернативным подходом является разобщение правой и левой легочных артерий, но это приводит к увеличению нагрузки на ПЖ и создает предпосылки к развитию легочных артерио-венозных фистул [Miyaji K. et al. 1995].
В отдаленном периоде (более 5 лет) после адекватно выполненной коррекции большинство больных находятся в I ФК по NYHA. Какие-либо специфические осложнения не отмечаются [Muster A.J. 1993, Gentles T.L. et al. 1994, Miyaji K. et al. 1995, Van Arsdell G.S. et al. 1998, Puga F.J. et al. 2003].
В литературе указывается на то, что при превышении показаний к операции полуторажелудочковой коррекции может потребоваться ее преобразование в одножелудочковую, т.е. операцию Фонтена [Van Arsdell G.S. et al. 1998].
Учитывая все вышесказанное, следует отметить, что количество осложнений и летальных исходов при таких операциях остается достаточно высоким. Существуют также и определенные различия в подходе к выполнению операции. На сегодняшний день нет четких показаний к полуторажелудочковой коррекции, а несвоевременное ее выполнение приводит к печальным итогам.
В нашей стране первую успешную операцию полуторажелудочковой коррекции выполнил В.П. Подзолков в 1999 году [34] при аномалии Эбштейна и в 2000 году [35] - при синдроме гипоплазии ПЖ. Первую успешную операцию в мире при изолированной инверсии желудочков с гипоплазией ПЖ выполнил М.А. Зеленикин в 2003 году [23].
В отделении хирургического лечения ВПС у детей старшего возраста и отделении детей раннего возраста с ВПС НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с 1999 года по 2005 год включительно выполнено 48 операций полуторажелудочковой коррекции при сложных ВПС, сочетающихся с гипоплазией или дисфункцией правого желудочка. Анализ этого материала поможет ответить на ряд вопросов и разработать положения, способствующие улучшению результатов полуторажелудочковой коррекции сложных ВПС.
Цель настоящего исследования - определить показания и оценить результаты полуторажелудочковой коррекции врожденных пороков сердца.
Для достижения поставленной цели были сформулированы следующие задачи:
Определить показания к полуторажелудочковой коррекции сложных врожденных пороков сердца.
Оценить непосредственные результаты операции и выявить факторы риска.
Разработать последовательность этапов выполнения операции и оптимальную ее методику.
На основании анализа ближайших результатов установить особенности течения послеоперационного периода, выявить причины осложнений и принципы их лечения, а также причины летальных исходов.
Дать оценку результатам полуторажелудочковой коррекции в отдаленные сроки после операции.
Положения, выносимые на защиту:
Показаниями к полуторажелудочковой коррекции синдрома гипоплазии правого желудочка и сложных врожденных пороков сердца с гипоплазией правого желудочка является умеренная степень гипоплазии, а также «предполагаемое» в ходе операции дополнительное уменьшение полости правого желудочка за счет внутрижелудочкового тоннеля; у пациентов с аномалией Эбштейна – сложные формы порока с выраженной артериальной гипоксемией, прогрессирующей сердечной недостаточностью, выраженной кардиомегалией и сопутствующими нарушениями ритма сердца.
Полуторажелудочковая коррекция позволяет расширить показания к сохранению двухжелудочковой модели кровообращения в случаях высокого риска анатомической коррекции из-за исходной морфологической или функциональной несостоятельности правых отделов сердца.
При выполнении полуторажелудочковой коррекции первым этапом необходимо создавать ДКПА, на работающем сердце, затем следует устранять внутрисердечные аномалии. Во время полуторажелудочковой коррекции непарную вену не следует перевязывать, особенно у пациентов с гипоплазией правого желудочка, что позволяет предотвратить повышение давления в системе верхней полой вены у этих пациентов.
Одной из основных причин летальных исходов после операции полуторажелудочковой коррекции является прогрессирующая сердечная и присоединившаяся полиорганная недостаточность. Причины осложнений и летальных исходов после операции в основном обусловлены погрешностями в хирургической технике и послеоперационном ведении больных.
Полуторажелудочковая коррекция позволяет получить 92% хороших и 4% удовлетворительных результатов в среднеотдаленном периоде после операции, что свидетельствует об ее эффективности при коррекции сложных ВПС.
Работа выполнена в отделении хирургического лечения ВПС у детей старшего возраста (руководитель – академик РАМН, проф. В.П. Подзолков), отделении детей раннего возраста с ВПС (руководитель – д.м.н., проф. М.А. Зеленикин), отделении рентгенохирургических методов исследования и лечения сердца и сосудов (руководитель – член-корр., проф. Б.Г. Алекян), клинико – диагностическом отделении (руководитель - член-корр., проф. Ю.И. Бузиашвили), рентгенодиагностическом отделении (руководитель – д.м.н. В.Н. Макаренко), научно-консультативном отделении (руководитель – д.м.н., проф. С.Ф. Никонов), отделении реабилитации (руководитель - д.м.н., проф. Г.И. Кассирский) Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН (директор - академик РАМН, проф. Л.А. Бокерия).
Считаю своим долгом выразить глубокую благодарность и искреннюю признательность директору НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН академику РАМН Л.А. Бокерия за предоставленную возможность выполнения данной работы, научным консультантам: руководителю отделения хирургического лечения ВПС у детей старшего возраста, академику РАМН, профессору В.П.Подзолкову и руководителю отделения детей раннего возраста с ВПС, доктору медицинских наук, профессору М.А. Зеленикину за всестороннюю помощь при выполнении данной работы, а также руководителю лаборатории по разработке стандартов и оптимизации лечебно-диагностического процесса в сердечно-сосудистой хирургии доктору медицинских наук О.А. Махачеву за оказанную поддержку и полезные советы. Также считаю своим долгом выразить благодарность всем сотрудникам отделения хирургического лечение ВПС детей старшего возраста и всего Центра за активную помощь и доброжелательные отношения при работе над диссертацией.
Общая характеристика больных
Обследование больного начиналось со сбора анамнеза. Особое внимание уделялось социальному и медицинскому статусу, а также жалобам пациентов. При наличии последних учитывалась их выраженность, перенесенные заболевания, физическая активность и способность переносить физическую нагрузку, уделялось внимание и образу жизни (посещение школы, или других учебных заведений, занятия физкультурой, участие детей в играх, и д.т.).
Физическое состояние оценивалось по росту и весу больного с помощью антропометрических измерений с учетом должной номограммы. Физикальное обследование проводилось на основании оценки данных перкуссии, пальпации и аускультации сердца. Определялись границы сердца, характер, интенсивность и локализация шумов, особенности тонов. Производился анализ крови, учитывалось количество эритроцитов, концентрация гемоглобина и насыщение капиллярной крови кислородом, а также гематокрит. Функциональный класс пациентов определялся по классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов (NYHA). Для оценки недостаточности кровообращения использовалась классификация по Н.Д.Стражеско и В.Х. Василенко.
Электрокардиографическое исследование. Для записи ЭКГ использовался аппарат ІMigographІ фирмы Siemens (Германия). Регистрировались стандартные и шесть грудных отведений. При анализе ЭКГ учитывалась частота сердечных сокращений (ЧСС), характер ритма, продолжительность комплексов QRS и интервала PQ, величина ST, состояние внутрижелудочковой проводимости и морфология комплекса QRS. Изучались не менее трёх сердечных циклов, из них высчитывались средние величины. При определении степени гипертрофии желудочков использовали данные Laune, 1949. Отклонение электрической оси сердца определялось по величине угла a с помощью таблицы Р.Я. Письменного При определении нарушений проводимости за основу брали следующие показатели: отсутствие нарушений проводимости – продолжительность интервала QRS = 0.08 – 0.10 с., замедление внутрижелудочковой проводимости – продолжительность QRS = 0.10 – 0.12 с., блокада правой ножки пучка Гисса – продолжительность QRS более 0.12 с., блокада правой ножки пучка Гисса в сочетании с блокадой передней ветви левой ножки пучка Гисса или бифасцикулярная блокада – продолжительность QRS 0.12 с., смещение электрической оси сердца влево; бифасцикулярная блокада в сочетании с атриовентрикулярной блокадой I и II степени или трифасцикулярная блокада – продолжительность QRS 0.12 с., смещение электрической оси сердца влево, удлинение интервала PQ более – 0.20 с.
Фонокардиографическое исследование. Запись ФКГ производилась на аппарате ІMingographІ фирмы Siemens (Германия). Микрофон располагался в четырех стандартных точках. Интенсивность шумов определялась измерением амплитуды осцилляций, их длительность – по отметчику времени. Время возникновения шума сопоставлялось с соответствующими элементами электрокардиограммы, записывавшейся на первом канале.
Рентгенологическое исследование. Для определения конфигурации и размеров сердца, а также сосудистого рисунка легких производилась рентгеноскопия и рентгенография в 3-х стандартных проекциях с контрастированием пищевода (переднезадняя, правая и левая косые проекции). Особое внимание уделялось степени увеличения желудочков сердца, размеру восходящей аорты, кардиоторакальному индексу (КТИ). Рентгенокардиометрия выполнялась по методике, разработанной в НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Кардиоторакальный индекс определялся по методу Grodel, объем сердца на единицу поверхности тела по методу Bardeen. Для определения степени увеличения размеров сердца пользовались критериями И.Х. Рабкина: - незначительная кардиомегалия (КТИ в пределах 50 – 55%, объем сердца составляет 100 – 140% от возрастной нормы); - умеренная кардиомегалия (КТИ в пределах 56 – 60%, объем сердца составляет 140 – 180% от возрастной нормы); - значительная кардиомегалия (КТИ более 60%, объем сердца свыше 180% от возрастной нормы). Эхокардиографическое исследование выполнялось на эхокардиографах ІSonolayer – 140І фирмы Toshiba, ІSonos 1000, 2000, 2500І фирмы Hewlet-Packard, ІAcuson-128 ХР-10І фирмы Acuson, имеющих дуплексные датчики с частотой сканирования 2.25, 3.5 и 5.0 МГц. Данный метод позволял получать широкоформатные и секторальные изображения различных сечений работающего сердца в реальном масштабе времени. Наряду с трансторакальным исследованием, у ряда больных выполнена транспищеводная эходопплеркардиография на эхокардиографах ІSonos 2000, 2500І фирмы Hewlet-Packard с детскими биплановыми (двухплоскостными) датчиками и взрослыми мультиплановыми датчиками с частотой сканирования 5.0, 6.5 и 7 МГц и шириной головки датчика 7 и 9 мм.
Обследование проводилось по стандартному протоколу с использованием следующих методик: одномерная и двухмерная эхокардиография, одномерная допплеркардиография (в режиме импульсной и непрерывной волны) и двухмерное цветное картирование кровотока. У всех пациентов получали стандартные, а при необходимости – индивидуально подобранные проекции и сечения. С целью определения фаз сердечного цикла использовалась синхронная запись ЭКГ. Полученное изображение регистрировалось на видеомагнитофон с последующим покадровым анализом записи. Используя описанные выше методики и принцип сегментарного подхода, идентифицировали и оценивали полученное изображение внутрисердечных структур (предсердий, желудочков, атриовентрикулярных и полулунных клапанов, магистральных сосудов и их ветвей, межжелудочковой и межпредсердной перегородок).
. Клиника и диагностика синдрома гипоплазии правого желудочка и сопутствующих ВПС
Клиническая картина заболевания при синдроме гипоплазии ПЖ зависит в основном от степени гипоплазии и выраженности артериальной гипоксемии. Наиболее частыми жалобами пациентов с этой патологией являлись повышенная утомляемость и одышка при физической нагрузке, а также синюшность кожных покровов. В редких случаях больные указывали на приступы сердцебиения.
Диагноз врожденного порока сердца у всех 14 больных был установлен сразу же после рождения или в первые месяцы жизни. Во время осмотра выявлялось отставание в физическом развитии у 8 (57,1%) больных. У всех пациентов отмечался цианоз кожных покровов и видимых слизистых оболочек. Область сердца была не изменена. При пальпации области сердца дрожание не определялось. При аускультации I тон был нормальной амплитуды у всех пациентов, II тон над ЛА был ослаблен у 11 (78,5%) пациентов и у 3 (21,5%) больных он был нормальной амплитуды. У всех пациентов (n=11) со стенозом ЛА во втором - третьем межреберье слева от края грудины выслушивался систолический шум разной интенсивности. Интенсивность шума была обусловлена степенью выраженности стеноза выводного отдела ПЖ и/или легочной артерии.
Общее состояние всех больных при поступлении в стационар расценивалось как средней степени тяжести или тяжелое. Признаки НК 1 степени были выявлены у 8 (57,1%) пациентов, НК 2А стадии присутствовали у 4 (28,6%) больных, НК 2Б стадии – у 2 (14,3%) больных. В соответствии с классификацией функциональных классов по NYHA 7 (50,0%) больных относились ко II ФК и 7 (50,0%) пациентов – к III функциональному классу.
При электрокардиографическом исследовании, во всех случаях, отмечался синусовый ритм с некоторой склонностью к тахикардии. В подавляющем большинстве случаев (77,0%) обращало на себя внимание отклонение электрической оси сердца влево (max. зубец R в AVL), а также гипертрофия левого желудочка (глубокие зубцы S в V1-3, причем SV2 глубже SV1) на фоне сниженного насыщения крови кислородом в капиллярах (среднее SаO2 – 81,3±6,0%), что является характерным для синдрома гипоплазии правого желудочка. Отмечалась также высокая амплитуда зубца Р во II стандартном и правых грудных отведениях, что свидетельствует о гипертрофии правого предсердия и является характерным признаком порока и не встречаются при других цианотичных ВПС. В 23% случаев отмечалось отклонение электрической оси сердца (ЭОС) вправо. Это были пациенты с выраженным комбинированным стенозом легочной артерии и СГПЖ. Таким образом, четкой закономерности в положении ЭОС выявить не удалось, но сочетание отклонения ЭОС с цианозом свидетельствует в пользу ВПС, сочетающегося с СГПЖ.
Фонокардиографическая картина у всех больных соответствовала аускультативным данным. Во всех случаях, у больных со стенозом ЛА, регистрировался высоко- и среднеамплитудный систолический шум ромбовидной формы, начинающийся сразу за I тоном и заканчивающийся ко II тону. У пациентов без сопутствующего стеноза ЛА регистрировался низкоамплитудный систолический шум, с максимальной амплитудой в 4 точке. Таким образом, амплитуда шума, а также его продолжительность соответствовали выраженности стеноза ЛА. Амплитуда I тона была нормальной во всех случаях. При стенозе ЛА, во всех случаях амплитуда II тона была уменьшена.
Расположение пика систолического шума зависело от степени выраженности стеноза ЛА, так при выраженном комбинированном стенозе ЛА пик шума выявлялся в середине систолы, а при умеренном – в начале систолы. При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки в трех проекциях, у всех пациентов, отмечалось умеренное обеднение легочного рисунка, увеличение правого предсердия (1-я косая проекция) и левого желудочка. Конфигурация тени сердца была характерной для данного порока, а именно при нормальных размерах поперечника сердца (КТИ в среднем – 0,44±0,03%) наблюдалась «скошенность» правого контура в области ПЖ. Этот симптом является патогномоничным в совокупности с цианозом и гипертрофией ЛЖ и ПП. На рисунке 7 представлены рентгенограммы больной М. с синдромом гипоплазии ПЖ.
Эхокардиографическое исследование выполнялось всем пациентам. Во время ЭхоКГ-исследования определялись размеры и функциональное состояние атриовентрикулярных клапанов, а также размеры приточного и выводного отделов ПЖ. Метод ультразвуковой эхолокации позволял изучить структуру и функцию клапанов сердца, получить характеристики, отражающие особенности движения створок, определить аномалии строения клапана, оценить анатомические нарушения в строении межжелудочковой и межпредсердной перегородок и других внутрисердечных структур, а также объективно оценить размеры и сократительную функцию полостей сердца. Следует отметить, что в последние годы эхокардиографические методы обследования занимают приоритетное место в диагностике врожденных пороков, т.к. обладают высокой разрешающей способностью и позволяют получать наиболее достоверные дифференциально-диагностические критерии.
В группе больных с СГПЖ, при двухмерной трансторакальной ЭхоКГ из апикального доступа в проекции четырех камер сердца у 13 (92,8%) больных лоцировался ДМПП. Здесь же регистрировался перекрестный сброс крови. У 1 (7,1%) больного ДМПП отсутствовал, а сброс определялся на уровне межжелудочковой перегородки через ДМЖП. При исследовании ПЖ выявлялась его гипоплазия, в основном за счет уменьшения его приточной части. Специфическими признаками также являлись: уменьшение амплитуды движения передней створки ТК и снижение скорости раннего диастолического закрытия, что свидетельствовало о гипоплазии ТК.
. Клиника и диагностика хронической дисфункции правого желудочка и сопутствующих ВПС
Все больные в этой группе предъявляли жалобы на одышку и быструю утомляемость при незначительной физической нагрузке. У 4 (22,2%) больных присутствовали жалобы на периодические приступы сердцебиения. Родители восьми (44,5%) пациентов с аномалией Эбштейна отмечали у детей синюшность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, деформацию ногтевых фаланг пальцев рук. Четверо (22,2%) пациентов старшего возраста были цианотичны и предъявляли аналогичные жалобы. У остальных больных цианоза кожных покровов в покое не наблюдалось. Диагноз врожденного порока сердца у 17 (94,5%) пациентов был установлен в первые месяцы жизни, у 1 (5,5%) больного в возрасте 16 лет. Следует оговориться, что этот пациент жил в сельской местности, и никогда, до призывного возраста не обследовался. При осмотре у 9 (50,0%) больных выявлялось отставание в физическом развитии. В шести случаях (33,3%) отмечалась выраженная в большей или меньшей степени бледность кожных покровов. У 12 (66,7%) детей с аномалией Эбштейна отмечалась цианотичность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, деформация ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек» и ногтевых пластинок в виде «часовых стекол». Насыщение артериальной крови кислородом варьировало от 45 до 90% (в среднем - 81,1±7,6%), при этом артериальная гипоксемия со снижением насыщения артериальной крови кислородом ниже 90% отмечена у 12 (66,7%) больных.
Деформация грудной клетки по типу «сердечного горба» отмечалась у 10 (55,5%) пациентов. При пальпации области сердца фактически у всех больных верхушечный толчок определялся в V – VI межреберье слева по передней подмышечной линии, что объяснялось смещением левого желудочка увеличенными правыми отделами сердца. При перкуссии области сердца у всех больных отмечалось увеличение границ относительной сердечной тупости как вправо, так и влево. Общее состояние всех пациентов при поступлении в стационар расценивалось как средней степени тяжести или тяжелое. Признаки НК 2А стадии присутствовали у 11 (61,0%) больных, 2Б стадии – у 7 (39,0%) больных. В соответствии с классификацией функциональных классов по NYHA 10 пациентов (55,5%) отнесены к III функциональному классу, остальные 8 (44,5%) пациентов – к IV функциональному классу.
При аускультации сердца у 13 (72,2%) пациентов с аномалией Эбштейна выслушивался трех- или четырехчленный ритм «галопа». У большинства больных (16 – 89,0%) отмечалось ослабление II тона над легочной артерией. Патогномоничным аускультативным признаком недостаточности ТК являлся систолический шум с эпицентром звучания в точке Боткина или в третьем - четвертом межреберье слева от грудины. Тембр систолического шума, как правило, был мягким дующим или шипящим. В одном случае (5,5%), у больного с сопутствующим перимембранозным ДМЖП (7 мм в диаметре), дополнительно выслушивалась типичная для данного порока аускультативная картина – систолический шум в 3 - 4 межреберье слева от грудины. У одного пациента (5,5%) с сопутствующим ОАП во 2 межреберье слева от грудины выслушивался систоло-диастолический шум.
Во время ЭКГ-исследования у 12 (66,7%) пациентов регистрировался синусовый ритм. В 6 (33,3%) случаях отмечались нарушения ритма сердца: синдром WPW – у 2 (11,1%) пациентов; мерцательная аритмия, синусовая тахиаритмия, АВ блокада I и II степени – по 1 больному (5,5%) соответственно. В 17 (94,5%) случаях отмечалось отклонение ЭОС вправо. У 1 (5,5%) больного ЭОС была отклонена влево. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса отмечалась у 5 (27,7%) больных, полная – у 8 (44,4%). Наиболее характерными ЭКГ- признаками у больных с аномалией Эбштейна являлись изменения зубца Р во II стандартном и правых грудных отведениях V1 – V2. Так, у 17 (94,4%) пациентов отмечалось увеличение зубца Р в названных отведениях с высотой амплитуды от 2.5 до 9 мм, зубец Р в этих случаях был расширенным и остроконечным и отражал выраженную гипертрофию правого предсердия. Еще одним, характерным для пациентов с аномалией Эбштейна, ЭКГ-признаком являлись изменения комплексов QRS. Так у 11 (61,1%) больных отмечалось не только снижение и низкий вольтаж комплексов QRS, но и их причудливая деформация в правых грудных отведениях. Эти комплексы состояли из мелких зазубренностей, волнистостей с несколькими положительными и отрицательными зубцами. В 16 (88,9%) случаях отмечались ЭКГ- признаки гипертрофии правого желудочка: Rv1 + Sv5 і 10.5 мм, Rv5 10.9 мм, Sv1 і 2 мм и глубокие зубцы S в V4 – V6 отведениях. При изучении фонокардиографической картины наиболее характерными изменениями являлись расщепление I тона в 1 и 2 точках, увеличение амплитуды III и IV тонов, а также раздвоение II тона и снижение его легочного компонента во втором межреберье слева. У всех больных регистрировался низкоамплитудный систолический шум с максимумом в IV и V межреберьях слева, носивший убывающий характер или decrecendo. В двух случаях фонокардиографическая картина заболевания зависела от наличия и характера сопутствующих ВПС – ДМЖП, ОАП.
При рентгенологическом исследовании у всех (100%) больных отмечалось увеличение поперечника сердца относительно возрастной нормы. Значения КТИ в среднем составили 69,6±7,4% (от 61 до 87%). Объем сердца, измеренный на единицу поверхности тела, находился в пределах от 294 до 2500 см3/м2 (от 135 до 520% от нормы) и в среднем составил 1180.2 ± 53.5 см3/м2. В соответствии со степенями увеличения сердца по И.Х. Рабкину II степень увеличения объема сердца (от 140 до 180%) встретилась у 7 (39,%) пациентов и III степень (свыше 180%) – у 11 (61,0%) больных. Специфическим рентгенологическим признаком у 17 (94,5%) пациентов с аномалией Эбштейна являлась конфигурация сердечной тени, имеющая форму шара (рис. 19).
Клиника и диагностика сложных ВПС с гипоплазией правого желудочка
Клинические проявления сложных пороков сердца, сочетающихся с гипоплазией ПЖ, в основном, зависят от степени гипоплазии и выраженности артериальной гипоксемии. Наиболее частыми жалобами пациентов этой группы были: повышенная утомляемость и одышка при физической нагрузке, а также синюшность кожных покровов и видимых слизистых оболочек.
Врожденный порок сердца у всех пациентов был диагностирован сразу же после рождения или в первые месяцы жизни. При осмотре у всех детей выявлялось отставание в физическом развитии. У всех пациентов отмечался цианоз кожных покровов и видимых слизистых оболочек, а также одышка, причем при незначительной физической нагрузке – у 1 больного и в покое – у 1 больного. В одном случае, у 10-летнего пациента, отмечалась деформация грудной клетки – «сердечный горб». Во всех остальных - область сердца была не изменена. При пальпации области сердца дрожание не определялось. При аускультации I тон был нормальной амплитуды у всех пациентов, II тон над ЛА был ослаблен. У двух больных, с ТМС, II тон был усилен, что объясняется передним расположением восходящей аорты и усиленным кровотоком через аортальный клапан. У всех пациентов со стенозом ЛА (включая пациентов после операции Мюллера) во втором - третьем межреберье слева у края грудины выслушивался систолический шум разной интенсивности. Интенсивность шума была обусловлена степенью выраженности стеноза выводного отдела ПЖ и/или легочной артерии.
Общее состояние всех больных при поступлении в стационар расценивалось как средней степени тяжести или тяжелое. Признаки НК 2А стадии присутствовали у 7 (77,8%) больных, НК 2Б стадии – у 2 (22,2%) больных. В соответствии с классификацией функциональных классов по NYHA 7 (77,8%) больных относились ко II ФК, 1 (11,1%) больной – к III и 1 (11,1%) – к IV функциональному классу.
Электрокардиографическое исследование. У больных, младшего возраста, с ДОС от ПЖ, некоммитированным ДМЖП и стенозом ЛА во всех случаях, отмечался синусовый ритм с некоторой склонностью к тахикардии. В подавляющем большинстве случаев (4 из 5 - 80,0%) обращало на себя внимание отклонение электрической оси сердца вправо и гипертрофия правых отделов сердца. У одного (20,0%) больного, 10-летнего возраста, на ЭКГ отмечалось отклонение ЭОС влево и комбинированная гипертрофия желудочков (этому больному ранее была выполнена операция Мюллера).
У больных с ТМС, ДМПП и ДМЖП (2 пациента) отмечались следующие признаки: в 1 случае ЭОС была отклонена влево, одновременной присутствовали признаки гипертрофии обоих предсердий, у второго пациента ЭОС была отклонена вправо. У больного с тетрадой Фалло и верхом сидящим ТК ЭОС отклонена вправо, наблюдалась гипертрофия ПЖ и правого предсердия, а также неполная блокада правой ножки пучка Гисса. При изолированной желудочковой инверсии с гипоплазией ПЖ ЭОС была отклонена вправо, отмечались признаки гипертрофии ПЖ и ПП.
Таким образом, в данной группе пациентов, в основном, при ЭКГ-исследовании определялись признаки гипертрофии правых отделов сердца, которые характерны ВПС со стенозом ЛА. Сочетание гипертрофии ЛЖ и обоих предсердий, у 1 больного с ТМС, с сопутствующей гипоксемией наводило на мысль о гипоплазии ПЖ.
Фонокардиографическая картина у всех больных соответствовала аускультативным данным. Во всех случаях, у больных со стенозом ЛА, регистрировался высоко- или среднеамплитудный систолический шум ромбовидной формы, начинающийся сразу за I тоном и заканчивающийся ко II тону. Амплитуда шума, а также его продолжительность соответствовали выраженности стеноза ЛА. Амплитуда I тона была нормальной у всех пациентов. При стенозе ЛА, во всех случаях амплитуда II тона была ослаблена. Расположение пика систолического шума зависело от степени выраженности стеноза ЛА, так при выраженном комбинированном стенозе ЛА пик шума выявлялся в середине систолы, а при умеренном – в начале систолы. Следует отметить, что у 4 пациентов с функционирующими системно-легочными анастомозами отмечался среднеамплитудный систоло-диастолический шум с p.max. в IV точке.
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки в трех проекциях. У пациентов со стенозом ЛА, без системно-легочных анастомозов, легочный рисунок был ослаблен. При функционирующем анастомозе легочный рисунок был несколько усилен по артериальному типу. Для пациентов с отхождением аорты и легочной артерии от ПЖ, со стенозом ЛА, а также у больного с тетрадой Фалло тень сердца была умеренно увеличена в основном за счет правых отделов. По левому контуру определялось «западение» дуги ЛА. У больного с изолированной инверсией желудочков также определялось ослабление легочного рисунка и умеренное увеличение правых отделов сердца.
У пациентов с ТМС, ДМПП, ДМЖП тень сердца была характерна для этого порока – в виде «яйца, лежащего на боку» с узким сосудистым пучком в переднезадней проекции и широким - в боковой. Кардиоторакальный индекс в среднем составил – 56,5±4,3%. Эхокардиографическое исследование выполнялось всем пациентам. В группе больных с ДОС от ПЖ со стенозом ЛА у всех пациентов был выявлен некоммитированный ДМЖП, а также умеренная гипоплазия полости ПЖ, в основном, за счет выраженной гипертрофии и трабекулярности. При двухмерной трансторакальной ЭхоКГ из апикального доступа в проекции четырех камер сердца у 2 больных лоцировался ДМПП. У одного больного были выявлены два дополнительных мышечных ДМЖП.
У обоих пациентов с ТМС во время исследования выявлялись ДМПП и ДМЖП, а также лоцировался систолический поток в ЛА – функционирующий системно-легочный анастомоз. У больного с тетрадой Фалло, помимо типичных признаков, был диагностирован верхом сидящий ТК. Хорды от ТК крепились как в правом, так и в левом желудочке – т.е. тип «С» по I.F. Таbry.
У одного пациента с изолированной желудочковой инверсией во время ЭхоКГ обнаружены ДМПП, атриовентрикулярная дискордантность и вентрикулоартериальная конкордантность, L-мальпозиция аорты. Диаметр кольца ТК соответствовал 73% от нормы, что подтверждало гипоплазию ПЖ (артериального).
Одним из наиболее важных аспектов дооперационного обследования больных данной группы является оценка степени гипоплазии ТК. При измерении диаметра фиброзного кольца ТК у всех больных выявлена умеренная степень гипоплазии. Оценка степени гипоплазии проводилась с помощью компьютерной программы, созданной в НЦ ССХ им.А.Н. Бакулева РАМН (Л.А.Бокерия с соавт., 2005г.) [8]. При помощи этой программы были вычислены отклонения от нормы для ТК. Медиана Z-score ТК составила -5,03, что убедительно свидетельствует в пользу умеренной гипоплазии ПЖ.
Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография. Этот метод позволял получить представление о нарушении внутрисердечной гемодинамики, объективно оценить степень гипоплазии ПЖ, а при сочетании синдрома гипоплазии ПЖ с другими ВПС провести четкую дифференциальную диагностику порока.
Похожие диссертации на Результаты хирургического лечения сложных врожденных пороков сердца методом полуторажелудочковой коррекции
