Содержание к диссертации
Список используемых сокращений 4
ВВЕДЕНИЕ 6
Глава 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ 13
Функционально единственный желудочек сердца: классификация, гемодинамика и естественное течение 13
Легочно-сосудистая болезнь при функционально
единственном желудочке сердца 16
1.3. Многоэтапная гемодинамическая коррекция функционально
единственного желудочка с исходной легочной гипертензией 16
История операций 17
Первый этап - суживание легочной артерии или процедура Damus-Kaye-Stansel 21
Операции «обхода» правых отделов сердца после
суживания ЛА и процедуры Damus-Kaye-Stansel : 33
Глава 2. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 45
Характеристика больных 45
Методы исследования 49
Глава 3. ПРИЧИНЫ И ТЕМПЫ РАЗВИТИЯ ЛЕГОЧНО-СОСУДИСТОЙ БОЛЕЗНИ
ПРИ ФУНКЦИОНАЛЬНО ЕДИНСТВЕННОМ ЖЕЛУДОЧКЕ СЕРДЦА 54
Результаты исследования 54
Обсуждение 62
Глава 4. РЕЗУЛЬТАТЫ МНОГОЭТАПНОЙ ГЕМОДИНАМИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ
ФУНКЦИОНАЛЬНО ЕДИНСТВЕННОГО ЖЕЛУДОЧКА СЕРДЦА С ИСХОДНОЙ
ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИЕЙ 66
4.1. Суживание легочной артерии 66
Исходное состояние больных 66
Методики суживания легочной артерии и
сопутствующие оперативные вмешательства 68
Ведение больных после суживания легочной артерии 71
Ближайшие результаты суживания легочной артерии 72
Отдаленные результаты суживания легочной артерии 75
Модифицированная процедура Damus-Kaye-Stansel 82
Кавопульмональный анастомоз 84
4.3.1. Состояние больных перед кавопульмональным анастомозом. 84
Технические особенности кавопулыионального анастомоза и сопутствующие оперативные вмешательства 89
Ближайшие результаты кавопульмонального анастомоза 92
Отдаленные результаты кавопульмонального анастомоза 94
Полуторажелудочковая коррекция 97
Паллиативные операции без «обхода» правых отделов
сердца после суживания легочной артерии 101
Операция Фонтена 105
Обсуждение 117
Глава 5. ВЛИЯНИЕ МОРФОЛОГИИ ЛЕГОЧНЫХ СОСУДОВ НА РЕЗУЛЬТАТЫ
ГЕМОДИНАМИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ 142
Морфология легочных сосудов у больных с кавопульмональным анастомозом 142
Морфология легочных сосудов у больных с операцией Фонтена 150
5.3. Обсуждение 152
ЗАКЛЮЧЕНИЕ 158
ВЫВОДЫ 175
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ 178
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 180
Список используемых сокращений
А диет. - дистальные легочные артериолы
А проке. - проксимальные легочные артериолы
АВ - атриовентрикулярный
АВК - атриовентрикулярный канал
АД - артериальное давление
АДЛВ - аномальный дренаж легочных вен
АКГ - ангиокардиография
АМК-атрезия митрального клапана
АПФ - ангиотензинпревращающий фермент
АТК- атрезия трикуспидального клапана
БАЛКА - большие аорто-легочные коллатеральные артерии
БКК- большой круг кровообращения
ВА - вентрикулоартериальный
ВПВ - верхняя полая вена
ВПС - врожденный порок сердца
ГСД - градиент систолического давления
ДМЖП -дефектмежжелудочковой перегородки
ДМПП - дефект межпредсердной перегородки
ДН - дыхательная недостаточность
ДОС - двойное отхождение сосудов
ДПЛЖ - двуприточный левый желудочек
ДППЖ-двуприточный правый желудочек
ЕЖ - единственный желудочек
ИВЛ - искусственная вентиляция легких
ИК - искусственное кровообращение
КДД - конечно-диастолическое давление
КДО - конечно-диастолический объем
КПА - кавопульмональный анастомоз
ЛА - легочная артерия
ЛГ - легочная гипертензия
ЛЖ - левый желудочек
ЛК-легочный кровоток
МК - митральный клапан
MKK - малый круг кровообращения
МПП - межпредсердная перегородка
МПС - межпредсердное сообщение
МРТ - магнитно-резонансная томография
НПВ - нижняя полая вена
ОАП - открытый артериальный проток
ОЛС - общелегочное сопротивление
ОПС - общепериферическое сопротивление
ПЖ - правый желудочек
ПКПА - полный кавопульмональныи анастомоз
ПОН - полиорганная недостаточность
ПП - правое предсердие
ППБ - полная поперечная блокада
СИ - сердечный индекс
СН - сердечная недостаточность
ТК - трикуспидальный клапан
ФВ - фракция выброса
ФК - функциональный класс
ЦВД - центральное венозное давление
ЧСС - частота сердечных сокращений
ЭКГ - электрокардиография
ЭКС - электрокардиостимулятор
Эхо-КГ - эхокардиография
NYHA - Нью-Йоркская ассоциация кардиологов
Sat 02 - насыщение крови кислородом
Введение к работе
Актуальность проблемы
В течение последних 40 лет различные методы
гемодинамической коррекции прочно вошли в хирургическую практику.
Чаще "обход" правых отделов сердца выполняется пациентам с
функционально единственным желудочком и стенозом легочной
артерии. Однако значительному числу больных с гемодинамикой
единственного желудочка сердца и увеличенным легочным
t кровотоком также не представляется возможным выполнение
радикальной операции. Первым этапом хирургического лечения в
этом случае обычно проводится суживание легочной артерии, а при
сочетании порока с подаортальной обструкцией - операция Damus-
Kaye-Stansel. В последующем при адекватном снижении давления в
малом круге кровообращения и общелегочного сопротивления
возможна гемодинамическая коррекция порока (Л.А.Бокерия и др.,
2002). В нашей стране первую успешную операцию Фонтена после
суживания ЛА выполнил в 1990 году В.П.Подзолков, которому
совместно с коллегами принадлежит приоритет в разработке методов
«обхода» правых отделов сердца (35, 37-41). Основные
отечественные работы по гемодинамической коррекции у больных с
исходной легочной гипертензией принадлежат Л.А.Бокерия и
С.В.Горбачевскому (4,5, 10,11,22-24).
Операция суживания легочной артерии у больных с
функционально единственным желудочком имеет ряд существенных
отличий от аналогичной процедуры при бледных врожденных пороках
сердца. До настоящего времени недостаточно разработаны
показания, оптимальные сроки выполнения, факторы риска и
противопоказания для этого вмешательства. Требует уточнения
вопрос о необходимой для дальнейшего оперативного лечения и в
тоже время безопасной степени суживания.
Несмотря на то, что критерии отбора кандидатов на операции "обхода" правых отделов сердца к настоящему времени расширены и включают пациентов с одним или несколькими факторами риска, их выполнение после суживания легочной артерии представляет значительные сложности. У больных с исходной легочной гипертензией в отдаленном периоде после суживания легочной артерии могут иметь место не только остаточные морфологические изменения сосудов малого круга кровообращения, но и выраженная гипертрофия системного желудочка и подаортальная обструкция, приводящие к неудовлетворительным результатам гемодинамической коррекции (4, 102, 186, 227, 275). Мировой опыт операции Фонтена после суживания легочной артерии и процедуры Damus-Kaye-Stansel относительно невелик и составляет несколько сотен вмешательств.
Двунаправленный кавопульмональный анастомоз
сопровождается меньшим риском и, очевидно, показан большему числу пациентов после суживания легочной артерии. Он может выполняться и как самостоятельное хирургическое вмешательство, и как первый, предшествующий операции Фонтена, этап гемодинамической коррекции. Показания, оптимальные сроки выполнения, факторы риска и противопоказания к различным операциям "обхода" правых отделов сердца у пациентов с функционально единственным желудочком, перенесших суживание легочной артерии, остаются недостаточно ясными.
Поскольку результаты «обхода» правых отделов сердца напрямую зависят от состояния сосудов малого круга кровообращения, диагностическая ценность биопсии легких у кандидатов на такие вмешательства не вызывает сомнений (10, 133, 160, 161, 227). В то же время в доступной мировой литературе накоплены лишь единичные сообщения, посвященные морфологии
легочных сосудов у больных с функционально единственным желудочком сердца.
Суживание легочной артерии и последующую гемодинамическую коррекцию в нашей стране выполняет лишь небольшое число лечебных учреждений, больные часто попадают в стационар несвоевременно, уже имея выраженные морфологические изменения сосудов малого круга кровообращения. Поэтому для условий нашей страны вопрос о хирургической тактике при функционально единственном желудочке с легочной гипертензией имеет особое значение.
К настоящему времени НЦССХ им. А. Н.Бакулева РАМН располагает опытом около 200 операций суживания легочной артерии и более 40 операций "обхода" правых отделов сердца у больных с единственным желудочком сердца и исходной легочной гипертензией. Представляется актуальным проведение комплексного исследования, в котором был бы дан анализ многоэтапного хирургического лечения этой сложной категории пациентов, тщательно изучена динамика состояния малого круга кровообращения на разных этапах коррекции.
Цель исследования - разработать тактику многоэтапной гемодинамической коррекции врожденных пороков сердца с функционально единственным желудочком и исходной легочной гипертензией.
Для достижения цели в работе поставлены следующие задачи:
Определить причины и темпы развития легочно-сосудистой болезни при функционально единственном желудочке сердца.
Изучить особенности техники суживания легочной артерии и операции Damus-Kaye-Stansel, их ближайшие и отдаленные результаты у больных с функционально единственным желудочком и легочной гипертензией.
На основании оценки динамики состояния малого круга кровообращения в отдаленном периоде после суживания легочной артерии определить условия суживания, позволяющие осуществить «обход» правых отделов сердца.
Сравнить технику выполнения, ближайшие и отдаленные результаты кавопульмонального анастомоза и операции Фонтена у больных с суженной легочной артерией и ее врожденным стенозом.
Проанализировать влияние морфологического строения сосудов малого круга кровообращения на результаты операций «обхода» правых отделов сердца.
Научная новизна исследования
Представленная работа является первым отечественным исследованием, в котором изучены результаты суживания легочной артерии и последующей гемодинамическои коррекции при сложных врожденных пороках сердца с исходной легочной гипертензией. Впервые показано влияние морфологии легочных сосудов на результаты операций «обхода» правых отделов сердца. Причины и темпы развития легочно-сосудистой болезни при функционально единственном желудочке практически не освещены в мировой литературе.
Практическая значимость исследования
Проведенное исследование позволило разработать и внедрить в клиническую практику многоэтапный метод «обхода» правых отделов сердца у больных с функционально единственным желудочком и исходной легочной гипертензией. Анализ ближайших и отдаленных результатов операций, выявление причин осложнений и летальных исходов, определение факторов риска дало возможность снизить летальность после хирургического лечения этой сложной категории пациентов.
Положения, выносимые на защиту
Причинами развития легочно-сосудистой болезни при функционально единственном желудочке сердца служат увеличенный легочный кровоток и патология системных атриовентрикулярных клапанов.
Гемодинамическая коррекция функционально единственного желудочка сердца с исходной легочной гипертензиеи должна состоять из суживания легочной артерии или операции Damus-Kaye-Stansel на первом этапе, кавопульмонального анастомоза на втором этапе и операции Фонтена на третьем этапе.
Биопсия легких с гистоморфометрическим исследованием сосудов является важным методом, дополняющим общепринятые критерии отбора больных на гемодинамическую коррекцию.
Результаты кавопульмонального анастомоза и операции Фонтена у больных с суженной легочной артерией и ее врожденным стенозом существенно не различаются. Вмешательства приводит к уменьшению или полному устранению гипоксемии и обеспечивает хороший функциональный результат.
Реализация результатов исследования
Результаты исследования, научные выводы и практические рекомендации внедрены в клиническую практику НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН, а также могут быть использованы в других кардиохирургических центрах страны.
Получено удостоверение на рационализаторское предложение «Способ лечения стойкого послеоперационного хилоторакса у больных с центральной флебогипертензией после операции Фонтена».
Апробация работы
Основные положения диссертационной работы доложены и обсуждены на заседании Ученого Совета НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН в 2007 году, на заседании Московской секции Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России в 2005 году, VII-XII Всероссийских съездах сердечно-сосудистых хирургов, VI 1-Х Ежегодных сессиях НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН, 15-ом конгрессе Всемирного общества сердечно-сосудистых хирургов (Вильнюс, 2005), 55-ом Международном конгрессе Европейского общества сердечнососудистых хирургов (Санкт-Петербург, 2006), а так же (будут доложены) на совместной научной конференции отделений хирургического лечения врожденных пороков сердца, отделения рентгенохирургических методов исследования и лечения сердца и сосудов, рентгено-диагностического отдела, отдела патологической анатомии, лаборатории по применению полимеров в сердечнососудистой хирургии НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН.
Публикации
По теме диссертации опубликовано 49 научных работ, 4 из них -в иностранных изданиях.
Объем и структура работы
Диссертационная работа изложена на 203 страницах машинописного текста и состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего 51 отечественный и 227 иностранных источников. Работа содержит 43 таблицы и 34 рисунка.
Работа выполнена в отделении хирургического лечения заболеваний сердца с прогрессирующей легочной гипертензией (руководитель - профессор С.В.Горбачевский), отделении экстренной
хирургии недоношенных детей и детей 1-го года жизни ВПС (руководитель - академик РАМН профессор Л.А.Бокерия), отделении реконструктивной хирургии новорожденных и детей первого года жизни ВПС (руководитель - профессор А.И.Ким), отделении интенсивной кардиологии недоношенных и грудных детей ВПС (руководитель - профессор М.Р.Туманян), отделении хирургии детей старшего возраста ВПС (руководитель - академик РАМН профессор В. П. Подзол ков), отделении хирургии детей раннего возраста ВПС (руководитель - профессор М.А.Зеленикин), отделении неотложной хирургии детей раннего возраста ВПС (руководитель - профессор К.В.Шаталов), отделении рентгенохирургических методов исследования и лечения сердца и сосудов (руководитель - член-корреспондент РАМН профессор Б.Г.Алекян), рентгено-диагностическом отделе (руководитель - профессор В.Н.Макаренко), отделе патологической анатомии (руководитель - д.м.н. Р.А.Серов), лаборатории по применению полимеров в сердечно-сосудистой хирургии (руководитель - к.т.н. А.А.Фадеев) Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН (директор -академик РАМН профессор Л.А.Бокерия).
Автор считает своим долгом выразить искреннюю благодарность за помощь в осуществлении работы научному консультанту директору НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН академику Л.А.Бокерия, научному консультанту руководителю отделения хирургического лечения заболеваний сердца с прогрессирующей легочной гипертензией профессору С.В.Горбачевскому, кандидату медицинских наук А.И.Горчаковой, доктору биологических наук А.Ю.Городкову и всем сотрудникам НЦССХ, принимавшим участие в исследовании.
