Содержание к диссертации
Введение
Глава I. История и эволюция операций гемодинамическои коррекции врожденных пороков сердца с унивентрикулярнои гемодинамикой (обзор литературы) 13
1.1 Унивентрикулярный порок сердца: понятие, терминология классификация, анатомия 13
1.2 Естественное течение порока и прогноз 24
1.3 Эволюция хирургической коррекции унивентрикулярных ВПС 27
1.4 Современное состояние проблемы хирургии ВПС с унивентрикулярнои гемодинамикой 38
1.5 Роль паллиативных операций на этапах гемодинамическои коррекции СЦПС 45
Глава II. Материал и методы исследования 53
2.1 Характеристика клинического материала 53
2.2 Характеристика морфологического материала 57
2.3 Методы обследования 59
Глава III. Влияние предшествующих паллиативных операций на легочно-артериальное русло и внутрисердечные параметры 63
3.1 Изменения легочно-артериального русла и внутрисердечных параметров после создания системно-легочных анастомозов 63
3.2 Динамика структурных изменений сосудов легких у больных ВПС цианотического типа в зависимости от возраста, вида системно-легочных анастомозов и сроков их функционирования 66
3.3 Оценка динамики снижения давления в малом круге кровообращения после операции суживания легочной артерии 76
Глава IV. Особенности хирургической техники при формировании двунаправленного кавопульмонального анастомоза после предшествующих паллиативных операций 83
4.1 Условия операции 83
4.2 Общие принципы операции формирования двунаправленного кавопульмонального анастомоза 85
4.3 Особенности операции формирования двунаправленного кавопульмонального анастомоза после системно-легочных анастомозов 87
4.4 Особенности операции формирования двунаправленного кавопульмонального анастомоза после суживания легочной артерии 94
Глава. V. Ближайшие и отдаленные результаты формирования двунаправленного кавопульмонального анастомоза после предшествующих паллиативных операций 97
5.1 Анализ непосредственных результатов формирования двунаправленного кавопульмонального анастомоза после системно-легочных анастомозов 97
5.2 Оптимальные сроки формирования ДКПА после системно-легочных анастомозов 98
5.3 Оценка отдаленных результатов формирования двунаправленного кавопульмонального анастомоза после системно-легочных анастомозов 109
5.4 Оценка непосредственных результатов формирования двунаправленного кавопульмонального анастомоза после суживаниялегочной артерии ПО
Заключение 115
Выводы 120
Практические рекомендации 122
Список литературы
- Эволюция хирургической коррекции унивентрикулярных ВПС
- Характеристика морфологического материала
- Динамика структурных изменений сосудов легких у больных ВПС цианотического типа в зависимости от возраста, вида системно-легочных анастомозов и сроков их функционирования
- Особенности операции формирования двунаправленного кавопульмонального анастомоза после системно-легочных анастомозов
Эволюция хирургической коррекции унивентрикулярных ВПС
Среди множества врожденных пороков сердца есть категория, которая характеризуется несостоятельностью одного из желудочков сердца. Это сложная группа ВПС, которую трудно классифицировать. Наиболее часто употребляемые термины единственный желудочек и унивентрикулярное сердце по сути неточны и служат предметом горячих дебатов между морфологами и эмбриологами. Только в редких случаях можно говорить об истинном единственном желудочке сердца. Тем не менее, есть ряд врожденных пороков сердца, при которых единственный развитый желудочек сердца связан с дополнительным (рудиментарным) или гипоплазированным желудочком.
В противоположность общему обстоятельству, при котором два предсердия связаны с соответствующими желудочками, при ЕЖС предсердные полости соединяются только с одним из желудочков, который хорошо развит и доминантен. Особенности хорошо развитого желудочка включают приточную часть, поддерживающую клапанный аппарат, трабекулярную зону, и отточную часть, от которой отходит одна из магистральных артерий. Часто, кроме того, имеется неполный, рудиментарный, или гипоплазироанныи желудочек с несостоятельной предсердно-желудочковой (AV) связью. Обязательная физиология функционально единственного желудочка подразумевает, что системный и малый круги кровообращения устроены параллельным способом, а не последовательно, как в нормальном сердце. Эти важные анатомические особенности приводят к значительным расстройствам гемодинамики, что в свою очередь влияет на естественное течение таких ВПС - без хирургического вмешательства смертность достигает 75% в течение первого года жизни. Развитие паллиативных и реконструктивных операций чрезвычайным образом повлияло на продолжительность и качество жизни пациентов с ЕЖС, поэтому точное и полное описание и классификация этих врожденных аномалий имеет чрезвычайно важное значение.
До эры хирургического лечения этих сложных пороков развития сердца их изучение было в значительной степени описательное. Патологи и анатомы обсуждали вопрос - что же составляет единственный желудочек или унивентрикулярное сердце, дискуссии по этому поводу продолжаются до настоящего времени. До сих пор не принято единой терминологии и классификации по этому вопросу. Исторически, термины единственный и общий эюелудочек были введены последовательно Abbott, Taussig, и Edwards [18,62,194]. Lev, использовал термин единственный желудочек, когда полость выхода (выпускик) присутствовала, и термин общий эюелудочек, когда она отсутствовала. Кроме того, термин общий эюелудочек может объединить те пороки сердца, которые можно назвать "несептабильными", несмотря на то, что оба желудочка развиты достаточно, и, таким образом, стратегия лечения таких пациентов такая же, как для больных с ЕЖС [152].
Соединение между основной желудочковой полостью и полостью гипоплазированного желудочка имели разнообразные названия: дефект межжелудочковой перегородки, бульбовентрикулярное отверстие или окно, трабекулярный септальный дефект и межжелудочковое сообщение.
Большинство ВПС с единственным желудочком описано, используя сегментарную анатомию, предложенную Van Praagh или систему Anderson (система последовательной расположения камер), имеющих принципиальные отличия. Согласно Van Praagh и коллегам, единственный или общий желудочек - это одна желудочковая камера, с которой сообщается и трехстворчатый и митральный клапан, либо общий AV клапан. Таким образом, эта система исключает из группы ЕЖС трехстворчатую и митральную атрезию [201]. Anderson также подчеркивает характер связей между предсердными и желудочковыми структурами, но утверждает, что критерием объединения унивентрикулярных ВПС в одну группу является то, что полное AV соединение связано только с одной желудочковой камерой. Во второй желудочковой камере, если она имеется, будет несостоятельна любая AV связь, отсюда и термин унивентрикулярная AV связь, которой Anderson описывает функционально единственный желудочек [29].
В 2000 году Международным Обществом Грудных и Сердечнососудистых хирургов была принята терминология, предложенная для функционально единственного желудочка, включающая следующие виды ЕЖС: сердца с двуприточным соединением (двуприточный левый желудочек и двуприточный правый желудочек), с отсутствием одного из клапанов (трехстворчатая атрезия и митральная атрезия), с общим AV клапаном и только одним полностью развитым желудочком (несбалансированная форма ОАВК), сердца только с одним полностью развитым желудочком и синдромом гетеротаксии, единственный желудочек сердца с синдромом гипоплазии левых отделов, и, наконец, другие редкие формы ЕЖС, которые не отнесены ни к одной известной категории [132].
Характеристика морфологического материала
Все пациенты были обследованы по стандартной схеме, включающей физикальное исследование, рентгенографию грудной клетки, электрокардиографию, фонокардиографию, эхокардиографию, катетеризацию полостей сердца и ангиокардиографию. Общее состояние больных оценивалось на основании анамнеза и объективных данных. С помощью антропометрических номограмм для данного возраста и пола оценивалось физическое развитие. Проводилось физикальное исследование посредством перкуссии, пальпации и аускультации сердца с оценкой найденных отклонений. Функциональное состояние пациентов оценивалось согласно классификации Нью-йоркской Ассоциации Кардиологов (NYHA). Производились клинические и биохимические анализы крови (количество эритроцитов, концентрация гемоглобина, общего белка крови, печеночные пробы), определялось насыщение крови кислородом в капиллярах.
Электрокардиографическое исследование (ЭКГ) производилось на аппарате "Mingograph" фирмы "Siemens" (ФРГ). При этом регистрировались 6 стандартных и 6 грудных отведений. Анализ ЭКГ включал оценку частоты сердечных сокращений (ЧСС), характер ритма сердца, состояние внутриже лудочковой проводимости, определение признаков гипертрофии миокарда, наличие метаболических нарушений миокарда желудочков.
Фонокардиографическое исследование (ФКГ) осуществлялось на том же, что и ЭКГ аппарате в 5 стандартных точках, определяя характер тонов сердца, наличие шумов, их локализацию и амплитуду.
Рентгенологическое исследование производилось на аппаратах "Telestatics" (Югославия) и "Siemens" (ФРГ) и включало рентгенографию в 3-х стандартных проекциях. При необходимости уточнения situs visceralis производилась обзорная рентгенография органов брюшной полости.
Эхокардиографическое исследование (ЭХО-КГ) проводили по стандартной методике двухмерной эхокардиографии на аппаратах "SONOS -2500" фирмы Hewlett-Packard (США), с использованием фазово-электронного сканирующего датчика с частотой 3,5/2,7 и 5,0 МГц с возможностью цветного допплеровского сканирования и импульсной и непрерывной спектральной допплерографии. Исследование выполнялось из левого парастернального, верхушечного и субксифоидного (субкостального) доступов. Оценка результатов проводилась по стандартной схеме, принятой в ННИИПК им. акад. Е.Н.Мешалкина, при этом особое внимание обращалось на размеры и компетентность атриовентрикулярных клапанов и фракцию выброса системного желудочка.
Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография (АКГ). Исследование проводилось на ангиокардиографических установках фирмы "Siemens" (ФРГ) и "Philips" (Голландия), оснащенных двухпроекционной рентгенокинематографией. Во время катетеризации сердца регистрировалось давление в его камерах и магистральных сосудах. Во взятых пробах крови определялось насыщение гемоглобина кислородом. Дополнительно определялось насыщение капиллярной крови кислородом в пробе, взятой из пальца руки. На основании полученных данных рассчитывались показатели гемодинамики малого и большого круга кровообращения (минутный объем, общелегочное и периферическое сосудистое сопротивление). При невозможности катетеризации легочной артерии измерение давления в ней и расчет общелегочного сосудистого сопротивления проводились непосредственно на операционном столе.
Объем ангиокардиографического исследования зависел от диагноза, однако обязательно выполнялись правая атриография, вентрикулография системного желудочка и аортография. Легочную артериографию у первичных больных выполнить удавалось не всегда. При подозрении на аномальное дренирование полых вен выполнялась верхняя и нижняя кавография. Верхняя кавография всегда выполнялась пациентам, перенесшим ДКПА, при этом по смыву контрастного вещества изучалось состояние ветвей легочной артерии. Обычно использовались стандартные проекции (переднезадняя и боковая), при необходимости применялись аксиальные проекции "длинной оси" и "четырех камер сердца". На основании данных обследования определялись показания к оперативному лечению.
При анализе течения ближайшего послеоперационного периода учитывались потребность в кардиотонических препаратах, продолжительность искусственной вентиляции легких, наличие и характер нарушений ритма сердца, степень недостаточности кровообращения, объем и длительность плевральной транссудации.
В отдаленном послеоперационном периоде применялись те же методы исследования, что и до операции. Пациентам с нарушениями ритма сердца выполнялось Холтеровское мониторирование, при необходимости электрофизиологическое исследование. Оценка физической работоспособности проводилась при помощи велоэргометрической пробы. Морфологические методы исследования. Для гистологического исследования производился забор кусочков легочной ткани из середины каждой доли обоих легких. Для исследований методом световой микроскопии фрагменты тканей легких фиксировали в 10% растворе нейтрального формалина. Парафиновые срезы толщиной 5 мкм готовились на микротоме НМ 350, фирмы Microm. Окраска препаратов проводилась гематоксилином и эозином в комбинации с реакцией Перлса, по ван Гизону с докраской эластических волокон резорцин-фуксином Вейгерта. Гистологическое исследование проводили с помощью программно-микроскопного комплекса, который включал в себя световой .микроскоп Axioskop 40 фирмы «ZEISS» (Германия), цифровую видеокамеру AxioCam MRc и компьютер Pentium 4.
Методы статистической обработки полученных данных. Статистическая обработка материала проводилась на персональном компьютере IBM PC Pentium IV 2200. Электронная база данных составлена в формате MS Excel 2000. Статистической обработке были подвергнуты данные предоперационного исследования пациентов, результаты ближайшего и отдаленного послеоперационных периодов.
Среднее арифметическое значение величин (М=/п), стандартное отклонение от генеральной совокупности (а) и средняя ошибка (m=a/vn) при статистической обработке результатов определялись с использованием лицензионного программного обеспечения Statistica 6.0 (StatSoft, USA) и Microsoft Excel 2000 (Microsoft). Различие между показателями считалось статистически значимым при р 0,1 и статистически достоверным при р 0,05.
Динамика структурных изменений сосудов легких у больных ВПС цианотического типа в зависимости от возраста, вида системно-легочных анастомозов и сроков их функционирования
Из таблицы 3.2 видно, что большинство аорто-легочных анастомозов было создано у пациентов III и IV возрастной группы, а в раннем возрасте было оперировано только 6 человек, тогда как в группе подключично-легочных анастомозов наибольшее количество анастомозов приходится на ранний возраст. Кроме того, 9 пациентам анастомоз был создан в возрасте до 1 года (Таблица 3.6).
Создание системно-легочных анастомозов у детей разных возрастных групп и их функционирование в течение указанных сроков находит следующее отражение в изменениях сосудов легких.
При создании подключично-легочных анастомозов в возрасте до 1 года и функционирование их в течение 6-7 месяцев в большинстве случаев выявляются различные стадии гиповолемических структурных изменений в обоих легких, но со стороны анастомоза стадия гиповолемии на І-ІІ порядка была меньше. Гипертензионных изменений не наблюдалось ни в одном случае.
В группе аорто-легочных анастомозов при их функционировании в течение 1 года у части больных наблюдаются гиповолемические изменения в сосудах малого круга обоих легких от I до III стадии в зависимости от исходного состояния сосудистого русла, но со стороны анастомоза эти изменения менее выражены. У другой части больных в легком на стороне анастомоза уже наблюдаются гипертензионные изменения I-II стадии (Рисунок 3.6), а в другом легком сохраняется гиповолемия 1-Истадии. II стадия гипертензионных изменений сосудов легких. Окраска по Ван Гизону с докрашиванием эластических структур резорцин-фуксином, х 100. В группе подключично-легочных анастомозов аналогичного возрастного периода наблюдаются подобные изменения, однако степень гиповолемии доходит в левом легком до IV стадии, а со стороны анастомоза гипертензионные изменения не выражены, либо достигают только I стадии.
При сроке существования аорто-легочных анастомозов в течение 2 лет у части больных, также как и в предыдущем случае, выявляются гиповолемические изменения разной степени выраженности без особого различия по обоим легким, что, возможно, свидетельствует о низкой функциональной способности анастомоза (гипофункция или тромбоз). У ряда больных сохраняются изменения такого же характера, как и в первом случае, с такими же невысокими стадиями структурных изменений по гипертензионному типу.
При подключично-легочных анастомозах через два года их функционирования случаи тромбоза анастомозов встречались чаще, поэтому у этих больных со стороны анастомозов преобладали гиповолемические изменения до III стадии без различия по обоим легким. В случае удовлетворительного функционирования анастомозов со стороны их создания также наблюдались гиповолемические изменения, но не более I-II стадии, а у некоторых больных - гипертензионные изменения в пределах I стадии. В другом легком у большинства пациентов наблюдались гиповолемические изменения разной степени выраженности.
В случае существования аорто-легочного анастомоза в течение 3 лет и более наблюдаются похожие структурные изменения со стороны сосудов легких как и в первых двух временных периодах, т.е смешанный тип структурных изменений (гиповолемия + гиперволемия), однако появляется часть больных, у которых со стороны анастомозов выявлены четкие признаки легочной гипертензии П-Ш стадии (Рисунок 3.7). III стадия гипертензионных изменений легочных артерий. Окраска по Ван Гизону с докрашиванием эластических структур резорцин-фуксином, х400.
При существовании аорто-легочных анастомозов более 5 лет, при сохранении у части больных гиповолемических изменений в сосудистом русле легких, степень легочной гипертензии у другой части пациентов возросла до III-IV стадии (Рисунок 3.8). Резкое утолщение сосудистой стенки Интимальный склероз с облитерацией просвета сосудов
IV стадия гиперволемических изменений. Окраска по Ван Гизону с докрашиванием эластических структур резорцин-фуксином, х250. Таким образом, проведенное исследование показало, что:
При функционировании аорто-легочных анастомозов уже в течение первого года у ряда больных со стороны создания анастомоза происходит перестройка сосудистого русла легких по гипертензионному типу.
Функционирование подключично-легочного анастомоза в течение 1 года не приводит к развитию гипертензионных изменений, у большинства же пациентов со стороны создания анастомоза происходит только редукция гиповолемических изменений со снижением стадии на 1-2 порядка, приближаясь к нормальному строению сосудистого легочного русла.
При функционировании аорто-легочных анастомозов происходит более симметричное структурное преобразование легочных сосудов по гипо- или гипертензионному типу в обоих легких, тогда как при подключично-легочных анастомозах в большинстве случаев наблюдается большое разнообразие в стадиях структурных изменений. При функционировании обоих видов системно-легочных анастомозов более 2 лет развитие структурных изменений легочно-сосудистого русла заслуживает особого внимания. Определяющую роль в динамике морфологических изменений сосудов легких играет функциональное состояние системно-легочного анастомоза, причем тромбоз анастомоза не имеет столь важного значения, так как является экстренной ситуацией, предполагающей повторное создание анастомоза с контрлатеральной стороны. Важна именно гипофункция анастомоза, либо вследствие частичного его тромбоза, либо в результате того, что в связи с ростом организма и, соответственно, легочной ткани анастомоз перестает кровоснабжать сосуды легких в прежнем объеме. Исходя из этого, определены два варианта преобразования структурных изменений легочно-сосудистого русла после двух лет функционирования системно-легочных анастомозов. Если при гипофункции анастомоза в сосудах легких преобладают гиповолемические изменения, то происходит либо возврат стадий гиповолемии до исходного уровня, либо гиповолемические изменения достигают еще большей стадии (неблагоприятный вариант), и выполнение радикальной операции сопряжено с высоким риском. Если же гипофункция анастомоза накладывается на уже имеющиеся гипертензионные изменения (но не более Ш-ІУстадии), то происходит постепенное преобразование стадий гипертензии до нормального уровня (благоприятный вариант).
Для выявления связи структурных изменении в легких с клиническим течением порока произведен анализ историй болезни умерших пациентов. Адекватное создание анастомоза сразу после операции приводит к клиническому улучшению состояния пациентов: уменьшается одышка, цианоз кожных покровов, возрастает толерантность к физической нагрузке и т.д. Однако, большое разнообразие морфологических изменений, происходящих в сосудистом русле легких после создания системно легочных анастомозов, клинически почти не проявляется. Исключение составляют случаи развития гипертензионных изменений в сосудах легких III стадии. Вследствие застойных нарушений в малом круге кровообращения клинические проявления характеризуются появлением геморрагической мокроты, присоединением воспалительных заболеваний легких (пневмония, бронхит) и т.д.
Особенности операции формирования двунаправленного кавопульмонального анастомоза после системно-легочных анастомозов
Как видно из таблицы, у пациентов 1 группы не было ни одного случая создания ДИЛК как во время формирования ДКПА, так и в отдаленном периоде после ДКПА. Тогда как четырем пациентам 2 группы понадобилось создание ДИЛК: двоим больным были созданы центральные аорто-легочные анастомозы вследствие низкой Sat02 непосредственно после формирования ДКПА. Двоим в отдаленном периоде (в одном случае через 3, в другом через 4 года) созданы подключично-легочные анастомозы с противоположной стороны. Такая тактика была выбрана в связи с тем, что, несмотря на столь продолжительный интервал между операциями, у этих больных были противопоказания к выполнению ПКПА - недостаточное развитие ЛАР.
Следующим этапом выполнен анализ осложнений и летальности ближайшего послеоперационного периода у пациентов обеих групп.
К наиболее частым осложнениям раннего послеоперационного периода у больных, перенесших гемодинамическую коррекцию, следует отнести развитие синдрома верхней полой вены, сердечно-легочную недостаточность, артериальную гипоксемию, требующую создание ДИЛК и др. В нашем исследовании неосложненное течение послеоперационного периода наблюдалось у 7 (77%) пациентов 1 группы и у 8 (72%) пациентов 2 группы. Наиболее специфическим осложнением в обеих группах был синдром ВПВ. В первой группе синдром ВПВ развился у одной пациентки, однако он был только частью цепи патологических нарушений, пусковым механизмом для которых явилась, как мы считаем, интраоперационная травма правого диафрагмального нерва. Этот клинический случай, на наш взгляд, заслуживает особого внимания.
Больная Я., 2 лет поступила в клинику с диагнозом: ЕЖС, ТЫС, обструкция левого выводного тракта. Больную беспокоила одышка, утомляемость, цианоз. Пациентке в возрасте 1 года 14.09.01 был выполнен первый этап хирургического лечения порока — создание правостороннего подключично-легочного анастомоза протезом «Goreex» 4мм, однако на пятые сутки после операции произошел тромбоз анастомоза. 19.05.07 выполнено создание левостороннего подключично-легочного анастомоза протезом «Goreex» 4мм. Проведено полное обследование, включая венозное зондирование и ангиокардиографию. Давление в легочной артерии составило 10/5, среднее 8 мм.рт.ст. Гемоглобин 149 г/л, насыщение крови в капиллярах в покое 71%, индекс Nakata составил 183 мм2/м2, индекс McGoon 2, индекс нижнедолевой легочной артерии 63,3. 24.12.02 выполнена операция формирования правостороннего двунаправленного кавопулъмоналъного анастомоза.
После выделение из спаек сердца и магистральных сосудов канюлированы аорта, верхняя полая вена в области отхождения левой плечеголовной вены, нижняя полая вена, аорта и полые вены, начато гипотермическое ИК с тмпературой 34,9 градусов С в rectum.
Первым этапом был выделен, высоко лигирован и пересечен правосторонний подключично-легочный анастомоз. Вторым этапом сформирован правосторонний ДКПА по стандартной методике. Ствол легочной артерии лигирован. При этом: давление в ЛА 16-17 torr, Sat 02-90%. сист. АД 80-90 torr. После восстановления сердечной деятельности окончено ИК, продолэюителъность которого составила 167 минут. Послойное закрытие стернотомного доступа.
В послеоперационной палате до экстубации гемодинамика была устойчивой, сатурация кислорода от 85% до 90%, ЦВД 17-18 мм.рт.ст. Однако на следующие сутки после экстубации постепенно стали нарастать явления дыхательной недостаточности и синдрома ВПВ, увеличилось ЦВД до 27-29 мм.рт.ст., возникла отечность верхней половины тела, в особенности лица и гиеи, снизилась Sat02 до 70-80%. По данным R-графии выявлено высокое стояние правого купола диафрагмы - на уровне 3-го ребра. 03.02.03 выполнена операция пластики диафрагмы, однако на вторые сутки по данным R-графии выявлен правосторонний пневматоз кишечника. На фоне крайне тяжелого состояния больная вновь взята в операционную на повторную пластику диафрагмы. После перевода в ОРИТ к постепенно прогрессирующим явлениям сердечно-легочной недостаточности присоединилось некупируемое желудочно-кишечное кровотечение, которое явилось непосредственной причиной смерти этой пациентки.
Механизм развития патологического процесса в данном случае был следующим. Повреждение диафрагмального нерва вызвало расслабление правого купола диафрагмы, и почти полностью поджатое правое легкое вызвало выраженную дыхательную недостаточность, которая в сочетании с исходной артериальной гипоксемией, еще больше усугубила состояние пациентки. С другой стороны, уменьшенный в несколько раз, объем правого легкого не смог принять венозный возврат по ВПВ, в результате чего развилась венозная гипертензия верхней половины тела с увеличением ЦВД до 27-29 мм.рт.ст. Данный клинический случай показывает не только риск интраоперационного повреждения диафрагмального нерва, но и то, что синдром ВПВ может возникать вторично, являясь лишь одним из звеньев патологического процесса.
Явления сердечно-легочной недостаточности, потребовавшей длительной инфузии кардиотонических препаратов, встретились у одной пациентки 1 группы. Этой пациентке через год после создания системно-легочного анастомоза была выполнена операция Fontan в модификаци полного КПА по аутопластической методике, т.е. формирование ДКПА и внутрисердечного (интракардиального) межкавального тракта (МКТ) с использованием тканей правого предсердия. Однако в раннем послеоперационном периоде у больной возникли прогрессирующие явления сердечной слабости, выраженной венозной гипертензии (синдром ВПВ, периферические отеки). В эти же сутки больная была взята в операционную: выполнен демонтаж межкавального тракта, устье ВПВ закрыто заплатой из аутоперикарда с оставлением анастомоза между ВПВ и правой ЛА - таким образом, выполнено преобразование ПКПА в ДКПА (hemi-Fontan). Дальнейшее послеоперационное течение сопровождалось явлениями выраженной сердечно-легочной недостаточности, сопровождающимися длительной инфузией трех симпатомиметиков в высоких дозировках.
В данном случае, по нашему мнению, имело место превышение показаний к выполнению операции Fontan. Дело в том, что абсолютным противопоказанием к выполнению полного обхода правых отделов сердца является гипоплазия легочно-артериального русла (индекс Nakata 200 мм2/м2), что имело место у данной пациентки, и ей следующим этапом необходимо было выполнить формирование ДКПА.
