Введение к работе
З Актуальность проблемы. Реконструктивные операции при
аневризмах грудной и торакоабдоминальной аорты относятся к категории наиболее сложных хирургических вмешательств в сердечно-сосудистой хирургии и до сих пор сопровождаются большой частотой периоперационных осложнений и высокой летальностью. Врожденная дисплазия соединительной ткани, которая характеризуется потерей своих прочностных структур и повреждением эластики, наиболее часто представлена синдромом Марфана (в популяции с частотой 1:10.000), болезнью Эрдгейма, синдромом Элерса-Данлоса. Это врожденное заболевание приводит к тяжелому поражению клапанов сердца и расслоению всей аорты или ее части. В США ежегодно регистрируется 24.000 расслоений грудной аорты, которые по частоте разрывов (2:1) опережают аневризмы брюшной аорты и только около 2.000 случаев заболевания регистрируется прижизненно (SafiHJ, 2004, Lindsay J, 1994,1967, SvenssonLG, Crawford ES, 1992, Lilienfeld DE, Gunderson PD, 1987, Kirklin JW, Barrat- Boyes BG, 1986, Jamieson WR, Munro AI, Roberts WC, 1982, Edwards JE, 1979, Murray CA, 1973, Hirst AE, 1958, Holland LF, 1940, Sherman T, 1934, Козлова СИ., 1996, Котовская E.C., 1993, Яковлев Ю.М., 1990, Цукерман Е.И. и Малашенков АН., 1988, Еаврилюк Е.М., 1987, Лисиченко О.В., 1986, Константинов БА с соавт., 1981).
При лечении предпочтение отдается операциям внутрипросветного протезирования аорты с применением синтетических протезов ( Mashiko К, 2000, Langley S, 1999, Liu DW, 1994, Gott VL, 1986, Lemole GM, 1982, Соборов MA, 1995). Операции связаны со многими техническими трудностями, из них главная заключается в необходимости манипуляций и наложения швов в резко истонченных тканях, что повышает опасность кровотечения как вовремя операции, так и в послеоперационном периоде. Операции технически сложны и продолжительны, требуют хорошего технического обеспечения, безопасного искусственного кровообращения, защиты миокарда, головного и спинного мозга, внутренних органов от ишемии при выполнении реконструкции аорты (Локшин Л.С., Белов Ю.В., 2000).
В основе современных концепций этих операций лежат вопросы об объеме и радикальности вмешательств как основного фактора предупреждения рецидивов аневризм и ликвидации гемодинамических расстройств. До настоящего времени в литературе дискутируются вопросы тактики и объема реконструктивных операций в зависимости от клиники заболевания, локализации и распространенности аневризмы аорты, продолжаются поиски выбора оптимальной техники оперативных вмешательств, позволяющих сократить время пережатия аорты и ишемию жизненноважных органов, а также уменьшить кровопотерю (Hanafusa J, 2004, Park КН, Safi HJ et Taylor PR, 2рЬ^С«5иШИр|ге SA, Ogino H,
4 2002, Gelsomino S, 2001, Van Son JA, 1999, Coselli JS, 1998, 1997, Borst H,
1996, Coselli JS, Gffling-Smith GL,1995, Aoyagi S, Smith GE, 1994, CoseUi JS, Miller DC, 1993, Crawford ES, 1990, 1988, Haverish A, 1985, Crawford ES,
1984, Robbins RC, 1983, Miller CD, 1979, Seybold Epting W, 1977, Appelbaum A, 1976, Liotta D, 1971, Hufnagel C, 1962; Кузнечевский Ф.В., 2002, Спиридонов AA. с соавт., 2001, Константинов Б.А.и Белов Ю.В., Малашенков А.И. и Русанов Н.И., Спиридонов А.А., 2000, Белов Ю.В., 1996, Марцинкявичус РА., 1990, Бураковский В.И., Бокерия ЛА., Гаприндашвили Т.В., Спиридонов АА., 1989, Султаналиев ТА., 1988, Кужукеев М.Е., 1984, Петровский Б.В., Малиновский Н.Н., 1983, МешалкинЕ.Н., Петровский Б.В., Константинов Б.А., 1982, Леменев В.Л., 1976). Часть хирургов не приемлет паллиативные операции на восходящей аорты, так как оставленный большой участок измененной аорты дает основу для последующего рецидива аневризмы.
В связи с этим в литературе отмечается большая разница в цифрах, отражающих периоперационные и послеоперационные осложнения, госпитальную летальность и выживаемость больных в отдаленном периоде.
В хирургическом лечении аневризм восходящей аорты с аортальной недостаточностью нуждаются от 8 до 12% больных (Gott VL,1986), госпитальная летальность при этих операциях колеблется в широких пределах от 4% до 50% (Slater ЕЕ,1976 г.). Cabrol С. (1986 г.) приводит данные о госпитальной летальности 4% с 5 летней выживаемостью 75%. М.Л. Семеновский, В.Б. Мякишев, ОА. Гиоргадзе (2000, 1996, 1991 гг.) сообщают данные о госпитальной и отдаленной летальности в пределах 10% и 3-5 летней выживаемости 65%. Еще более сложны операции при аневризмах дуги аорты, требущие надежной зашиты головного мозга и часто сочетающиеся с реконструкцией восходящей аорты, аортального клапана, реваскуляризацией миокарда (DiEusanio М., Schepens М. et al., 2004, 2003, Numata S, Ohata Т. et Sakakibara Т., Park KH, 2003, Coselli JS et LeMaire, Hanafusa Y, Kato M, Mazzola A, 2002, Jacobs MJ et al., Svensson LG, 2001, Dosshe KM et Schepens MA, 2000, 1999, Mashico K, 2000, Rokkas CK, 1999, Byrne J, Fitzgerald D, Safi HJ et Miller Ch.C, Veeragandham RS, Zanetti P, 1998, Coselli JS, Jacobs MJ, 1997, Segesser LKV, Stone CD, 1994, Miller DC, 1992; Аксельрод БА. и Бабалян Г.В., Белов Ю.В., 2000, 1996, Вишневский А.А. с соавт., 1968). Японские авторы (Kazyi Т. с соавт., 2000 г.) сообщают о госпитальной летальности 16% больных при остром расслоении дуги аорты, общая летальность при этих операциях достигает 21%, а 3-5 летняя выживаемость составляет 73%. П.Ситар и Г.Кнышев (2002 г.) сообщают о летальности при вмешательствах на дуге аорты до 21,7%, при чем при экстренных вмешательствах она составила 25%, а при плановых-14,3%.
Актуальность проблемы хирургического лечения еще больше возрастает при рассмотрении вопроса о хирургическом лечении больных с аневризмами нисходящего грудного и торакоабдоминального отделов аорты
5 и определяется высокой частотой осложнений и летальности в пери- и послеоперационных периодах. Летальность во многом зависит от возраста больных, улиц старше 70 лет она составляет 60% и снижается до 10% улиц моложе 40 лет (H.Boret, 1996).
При остром дистальном расслоении аорты летальность наиболее высока- 35-75%, а по данным Сгэнфордского университета она увеличивается от 23% до 80% при дооперационной ишемии почек или висцеральных органов (H.Boret, 1996). Частота кровотечений во время выполнения операций достигает 15-30%, а периоперационная летальность- 5-15% (S. Crawford,1987, M.Schepens,1995, J.Coselli, 1995, G. Schwartz, 2000, AA. Спиридонов с соавт., 2001).
Весомую долю составляют тяжелые осложнения послеоперационного периода, которые непосредственно влияют на госпитальную летальность: полиорганная недостаточность-19-60%, острая почечная недостаточность 3 -40%, парезы и параплегии- 3-25% (H.Safi, 1998, J.Coselli, 1999, Ю.В.Белов с соавт.,2000, АА Спиридонов с соавт., 2000, 2001). Общая госпитальная летальность при этих операциях составляет 5,9%-35%, при плановых операциях- 15-42%, а при экстренных- 50-75% (J.Coselli, 1993, М. Schepens, 1995, G.Schwarts, 2000).
Цель исследования- разработать клинико-морфологическую
концепцию хирургического лечения аневризматической болезни аорты,
обусловленной дисплазией соединительной ткани.
Для достижения этой цели были поставлены следующие задачи:
-
Выявить характер патологических нарушений стенки аорты и клапанов сердца по данным биопсии.
-
Определить тактику хирургического лечения аневризм аорты в зависимости от клиники заболевания.
-
Разработать и внедрить тактику хирургического лечения в зависимости от поражения клапанного аппарата сердца, наличия, локализации и распространенности расслоения аорты.
-
Разработать оптимальную технику всех предложенных видов операций.
-
Оценить эффективность хирургического лечения аневризматической болезни аорты, связанной с дисплазией соединительной ткани, изучив ближайшие и отдаленные результаты.
Научная новизна.
Выявлен однотипный характер морфологических нарушений стенки аорты и клапанов сердца у больных с синдромом Марфана и болезнью Эрдгейма.
Выработано клинико-морфологическое обоснование хирургического лечения аневризматической болезни аорты, позволяющее выбрать оптимальную тактику и объем хирургического лечения в зависимости от наличия и типа расслоения аорты, размеров аневризмы, поражения клапанов сердца, тяжести состояния больного.
Разработана и внедрена хирургическая техника при всех возможных вариантах аневризм грудного и торакоабдоминального отделов аорты, обусловленных дисплазией соединительной ткани и условия проведения, обеспечения этих операций.
При аневризмах дуги аорты разработана и внедрена технология глубокой гипотермии с остановкой кровообращения в условиях ретроградной или антеградной перфузии головного мозга. Определены наиболее надежные критерии адекватности охлаждения и профилактики ишемических повреждений почек и печени.
Внедрена технология периферического подключения искусственного кровообращения при «гигантских» аневризмах грудной аорты.
Доказана эффективность и надежность левопредсердно-бедренного обхода наряду с другими методами по защите спинного мозга и внутренних органов в хирургии аневризм нисходящего грудного и торакоабдоминального отделов аорты.
Проведен анализ интра- и послеоперационных осложнений, факторов риска послеоперационной летальности и методов их профилактики с внесением изменений в основные этапы операции.
Изучена эффективность хирургического лечения аневризматической болезни аорты, связанная с дисплазией соединительной ткани за период с 1978 по 2002 г.г. в ближайшие и отдаленные сроки после операции.
Практическая ценность. В работе на большом клиническом материале представлено клинико-морфологическое обоснование и тактика хирургического лечения аневризм грудного и торакоабдоминального отделов аорты у больных с синдромом Марфана и болезнью Эрдгейма.
Проведен подробный анализ клинических симптомов заболевания в зависимости от уровня поражения аорты.
Выработаны показания и противопоказания к хирургическому лечению при острых проксимальных, дистальных и хронических расслоениях аорты. Определена последовательность, объем и техника реконструктивных операций, в том числе при одномоментных, сочетанных операциях.
В диссертации отражены технические аспекты и медикаментозные методы защиты головного и спинного мозга, внутренних органов при проведении операций на грудном и торакоабдоминальном отделах аорты.
Предложены технические приемы, а также методы герметизации анастомозов между протезом и аортой, что особенно важно при дисплазии
7 стенки аорты для всех типов аневризм грудной и торакоабдоминальной аорты.
Представленная тактика и техника оперативного лечения, анализ факторов риска позволяют максимально обезопасить больного, снизить осложнения в послеоперационном периоде и улучшить результаты хирургического лечения этой тяжелой категории больных.
Внедрение в практику. Основные выводы и практические рекомендации используются в клинической практике отделения сосудистой хирургии №1 РНЦХ РАМН, отделения кардиохирургии ГКБ №15 г.Москвы.
Апробация работы. Основные материалы и результаты диссертации доложены и обсуждены на IV Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 8-11 декабря 1998 г.), 1 Всероссийской научной конференции с международным участием по проблемам реконструктивной хирургии аневризм грудного и торакоабдоминального отделов аорты (Москва, 15-17 мая, 2000 г.), VI Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 5-8 декабря, 2000 г.), VII Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 27- 30 ноября 2001 г.), IX Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 18-21 ноября, 2003 г.), на объединенной научной конференции.отдела хирургии сердца и аорты РНЦХ РАМН (18 июня 2004 г.)
Публикации.По материалам диссертации опубликована 41 научная работа, из них 12 в центральной печати.
Объем работы и ее структура. Диссертация изложена на 318 страницах машинописи, включая 13 таблиц и 53 иллюстрации. Она состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего 62 отечественных и 219 иностранных источников.