Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВАI Современное представление о врожденных пороках развития i луча кисти у детей 14
1.1. Анатомо-функциональные особенности I луча кисти у детей 15
1.2. Классификации врожденных пороков развития I луча кисти 17
1.3. Частота встречаемости врожденных пороков развития I луча кисти 21
1.4. Этиология и патогенез пороков развития I луча кисти 22
1.5. Клинико-рентгенологическая характеристика врожденных пороков развития I луча кисти 28
1.5.1. Врожденная полидактилия I луча кисти 28
1.5.2. Врожденный трехфалангизм I пальца кисти 31
1.5.3. Врожденная гипоплазия I луча кисти 36
1.5.4 Поперечные дефекты I луча кисти 43
1.5.5. Врожденный гигантизм I луча кисти 46
1.5.6. Врожденная сгибательно-приводящая контрактура 1 пальца кисти 47
1.5.7. Врожденные пороки сухожильно-мышечного аппарата I пальца кисти 49
1.5.8. Клинодактилия I пальца кисти 1.6. Состояние периферической гемодинамики и нервно-мышечного аппарата при врожденных пороках развития I луча кисти 51
1.7. Личностные особенности больных с пороками I луча кисти 53
1.8. Лечение врожденных пороков развития I луча кисти 1.8.1. Возрастные показания для лечения врожденных пороков развития I луча кисти 56
1.8.2. Лечение врожденной полидактилии I луча кисти 58
1.8.3. Лечение врожденного трехфалангизма I пальца кисти 62
1.8.4. Лечение врожденной гипоплазии I луча кисти з
1.8.5. Оперативное лечение поперечных дефектов I луча кисти 70
1.8.6. Лечение врожденного гигантизма I луча кисти
1.8.7. Лечение врожденной сгибательно-приводящей контрактуры I пальца кисти 77
1.8.8. Лечение врожденных пороков сухожильно-мышечного аппарата I пальца кисти 78
1.8.9. Лечение клинодактилии I пальца кисти 79
1.9. Результаты лечения врожденных пороков развития I луча кисти 79
ГЛАВА II Материал и методы исследования 82
2.1. Общая характеристика клинического материала 82
2.2. Основные методы исследования больных с врожденными пороками развития I луча кисти 2.2.1. Клиническое исследование 85
2.2.2. Физиологическое исследование 87
2.2.3. Ультрасонографическое исследование 89
2.2.4. Рентгенологическое исследование 90
2.2.5. Клинико-генеалогическое обследование 95
2.2.6. Психологическое обследование 98
ГЛАВА III Комплексная характеристика врожденных пороков развития i луча кисти у детей 105
3.1. Классификация врожденных пороков I луча кисти у детей 105
3.2. Метрические пороки развития I луча кисти
3.2.1. Врожденная гипоплазия I луча кисти 106
3.2.2. Врожденный гигантизм I луча кисти 129
3.2.3. Врожденная эктродактилия I луча кисти 138
3.2.4. Врожденная брахидактилия I луча кисти 148
3.2.5. Врожденная адактилия I пальца кисти 173
3.3. Нумерические пороки развития I луча кисти 177
3.3.1. Врожденная полидактилия I луча кисти 177
3.3.2. Врожденный трехфалангизм I пальца кисти 186
3.4. Деформации, обусловленные нарушением положения I луча кисти...203
3.4.1. Врожденная сгибательно-приводящая контрактура I пальца кисти...203
3.4.2. Врожденные пороки развития сухожильно-мышечного аппарата большого пальца кисти 209
3.4.3. Врожденная клинодактилия I пальца кисти 212
ГЛАВА IV Оперативное лечение врожденных пороков развития i луча кисти у детей 218
4.1. Основные принципы оперативного лечения 218
4.2. Общая характеристика оперативных вмешательств 220
4.3. Основные операции 223
4.3.1. Оперативное лечение метрических деформаций 224
4.3.1.1. Оперативное лечение врожденной гипоплазии I луча кисти 224
4.3.1.2. Оперативное лечение гигантизма I пальца кисти 269
4.3.1.3. Оперативное лечение врожденной эктродактилии I луча кисти 282
4.3.1.4. Оперативное лечение врожденной брахидактилии I луча кисти 301
4.3.1.5. Оперативное лечение врожденной адактилии I луча кисти 314
4.3.2. Оперативное лечение нумерических деформаций I луча кисти 319
4.3.2.1. Оперативное лечение врожденной полидактилии I луча кисти 319
4.3.2.2. Оперативное лечение врожденного трехфалангизма 337
4.3.3. Оперативное лечение деформаций, обусловленных нарушением положения I луча кисти 355
4.3.3.1. Оперативное лечение врожденной сгибательно-приводящей контрактуры I пальца кисти 363
4.3.3.2. Оперативное лечение врожденных пороков сухожильно-мышечного аппарата I пальца 365
4.3.3.3. Оперативное лечение врожденной клинодактилии I пальца кисти..366
4.4. Ведение послеоперационного периода 369
4.5. Ошибки и осложнения при оперативном лечении врожденных пороков развития I луча кисти
4.5.1. Осложнения, встречавшиеся при лечении гипоплазии I луча кисти...372
4.5.2. Осложнения, возникавшие в ходе лечения гигантизма 373
4.5.3. Осложнения, встречавшиеся при лечении эктродактилии I луча кисти 373
4.5.4. Осложнения, возникавшие при лечении брахидактилии I луча кисти 373
4.5.5. Осложнения, встречавшиеся при лечении адактилии I пальца кисти..374
4.5.6. Осложнения, возникавшие после устранения полидактилии 375
4.5.7. Осложнения, встречавшиеся при лечении трехфалангизма 375
4.5.8. Осложнения, наблюдавшиеся при лечении сгибательно-приводящей контрактуры I пальца кисти 376
4.6. Устранение вторичных деформаций, возникших в результате хирургических вмешательств, первоначально выполнявшихся при коррекции врожденных пороков развития I луча кисти 377
4.6.1. Устранение вторичных деформаций I луча кисти вследствие лечения гипоплазии 377
4.6.2. Устранение вторичных деформаций I луча кисти вследствие лечения эктродактилии 3 83
4.6.3.Устранение вторичных деформаций I луча кисти вследствие лечения
брахидактилии 383
4.6.4. Устранение вторичных деформаций I луча кисти вследствие лечения адактилии 385
4.6.5. Устранение вторичных деформаций I луча кисти вследствие лечения радиальной полидактилии 385
4.6.6. Устранение вторичных деформаций I луча кисти вследствие лечения трехфалангизма 387 4.6.7. Устранение вторичных деформаций, наблюдавшиеся при лечении сги бательно-приводящей контрактуры I пальца кисти 389
ГЛАВА V Результаты обследования и оперативного лечения больных с врожденными пороками развития I луча кисти 401
5.1. Результаты изучения чувствительности у больных с врожденными пороками развития I луча кисти 402
5.2. Состояние электроактивности мышц и периферической гемодинамики у больных с врожденными пороками развития I луча кисти 404
5.3. Результаты рентгенологического обследования 426
5.4. Результаты клинико-генеалогического обследования 430
5.5. Результаты психологического обследования 449
5.6. Оценка результатов оперативного лечения больных с врожденными пороками развития I луча кисти 465
Заключение 485
Выводы 509
Практические рекомендации 511
Библиографический список использованной литера
Туры
- Клинико-рентгенологическая характеристика врожденных пороков развития I луча кисти
- Физиологическое исследование
- Врожденная гипоплазия I луча кисти
- Оперативное лечение деформаций, обусловленных нарушением положения I луча кисти
Введение к работе
Рука является важным органом познания окружающей действительности, особенно в преддошкольном возрасте. Активное манипулирование предметами на первом году жизни способствует формированию у ребенка пространственных восприятий и представлений, развитию мыслительных операций (Мамайчук И И, Мендоса X Р, 1988) Особую роль в функции кисти выполняет подвижный, сильно развитый I палец, благодаря возможности противопоставления к остальным трехфаланговым пальцам (Усольцева Е В , 1974) По мнению Bell (1832) (цит по N Weinzweig et al, 1995), "длина, сила, свободные боковые движения и полная подвижность I пальца определяют силу кисти человека"
По данным Entin (1959) (цит по Е Паневой-Холевич , 1968), врожденные пороки развития I пальца кисти составляют 16 % от общего числа аномалий верхних конечностей
Несмотря на незначительную частоту встречаемости пороков I луча кисти, указанная патология ведет к тяжелым последствиям Так по данным В А Roper с соавторами (1986), отсутствие большого пальца приводит к снижению функции кисти на 40-70%
Встречающиеся в литературе классификации врожденных пороков развития 1 пальца кисти (Панева-Холевич Е , 1966, Годунова Г С , 1977, Malek R , 1977, Wood V.E , 1985 и т д) не отражают всего многообразия данной патологии, а являются лишь перечислением наиболее распространенных нозологических единиц
Многочисленные публикации, посвященные врожденным порокам развития I луча кисти, в большинстве своем представляют описание единичных клинических случаев и предлагаемых способов их оперативной коррекции
В настоящее время в мире полностью отсутствует единый подход к определению возрастных показаний, выбору наиболее рациональных способов
4, "О
оперативного лечения, а также послеоперационному ведению данного контингента больных
Результаты хирургического лечения врожденных пороков развития большого пальца кисти далеко неудовлетворительны Так, после устранения радиальной полидактилии вторичные деформации формируются в 49% случаев (Naasan A , Page R Е , 1994)
Кроме того, отсутствуют единые критерии, позволяющие оценить эффективность проведенного лечения
Проведенный анализ отечественной и зарубежной литературы не выявил достоверных данных о состоянии костно-суставного, сухожильно-мышечного аппарата, а также сосудистой системы у детей с различными врожденными пороками развития I пальца кисти
Изучена роль наследственных факторов в реализации лишь некоторых аномалий большого пальца кисти
Кроме того, отсутствуют сведения о личностных особенностях детей с дайной патологией
С учетом всего вышеизложенного проблема оперативного лечения детей с врожденными пороками развития I луча кисти остается актуальной на сегодняшний день и требует дальнейшего изучения
Целью работы являлась разработка комплексной системы хирургического лечения и последующей реабилитации детей с врожденными пороками развития I луча кисти с учетом возраста, варианта и степени тяжести деформации
Задачи исследования:
-
Разработать рабочую классификацию врожденных пороков развития I луча кисти у детей
-
Дать клинико-генетическую характеристику наиболее типичных вариантов врожденных пороков развития I луча кисти
-
Определить состояние костно-суставного, сухожильно-мышечного аппарата, сосудистой системы и периферической иннервации у детей с врожденными пороками развития I луча кисти
-
Изучить личностные особенности детей с врожденными пороками развития I луча кисти
-
Разработать тактику оперативного лечения детей с врожденными пороками развития I луча кисти в зависимости от варианта порока, возраста пациента и степени тяжести деформации, а также усовершенствовать имеющиеся и разработать новые методы хирургической коррекции указанных состояний
-
Выработать комплексную систему послеоперационной реабилитации и последующей диспансеризации детей с врожденными пороками I луча кисти
-
Изучить динамику перестройки костно-суставного аппарата, электроактивности мышц, периферического кровообращения и иннервации в отдаленные сроки после оперативного лечения у больных с врожденными пороками развития I луча кисти
-
Изучить отдаленные результаты лечения врожденных пороков развития I луча кисти у детей в зависимости от вида и тяжести деформации, а также варианта использованного оперативного вмешательства
Основные положения, выносимые на защиту
1 При характеристике врожденных пороков развития I луча кисти у детей
целесообразно учитывать линейные и объемные размеры I луча,
количественные изменения отдельных сегментов или луча в целом, а также
нарушения еі о положения
-
Врожденные пороки развития I луча кисти являются генетически гетерогенными заболеваниями, имеющими полиморфные клинические проявления
-
У больных с врожденными пороками развития I луча кисти в процессе жизни формируются негативные личностные особенности, что может стать причиной стойких адаптационных расстройств
-
Разработанные методики реконструктивных операций у больных с врожденными пороками развития I луча кисти позволяют сократить сроки хирургического лечения, а также повысить его эффективность.
-
Функциональные и косметические результаты лечения в ближайшие и отдаленные сроки после хирургических вмешательств, а также изучение динамики перестройки костно-суставного аппарата, состояния мышц, периферических нервов и уровня регионарного кровообращения показывают целесообразность и эффективность выполнения реконструктивно-восстановительных операций у больных с врожденными пороками развития I луча кисти
Научная новизна
Впервые разработана рабочая классификация врожденных пороков развития I луча кисти у детей, позволяющая оптимизировать выбор метода лечения
Представлена клинико-генетическая характеристика наиболее типичных вариантов врожденных пороков развития I луча кисти
Определено состояние костно-суставного, сухожильно-мышечного аппарата, сосудистой системы и иннервации на стороне поражения у детей с указанной патологией
Впервые изучены личностные особенности пациентов с врожденными пороками развития I луча кисти
Разработана тактика оперативного лечения детей с данной патологией в зависимости от варианта порока, возраста пациента и степени тяжести деформации
Разработан и применен способ оперативного лечения врожденной клинодактилии первого пальца кисти у детей (Пат РФ № 2278627 от 27 06 2006)
Предложен способ реконструкции кисти у детей с гипоплазией первого пальца (Пат РФ № 2269962 от 20 02 06)
Усовершенствован способ лечения врожденной гипоплазии первого пальца кисти (Пат РФ № 2297190 от 20 04 07)
Выработана комплексная система послеоперационной реабилитации и последующей диспансеризации больных с врожденными пороками I луча кисти
Изучена динамика перестройки костно-суставного аппарата, электроактивности мышц, периферического кровообращения и иннервации в отдаленные сроки после оперативного лечения у детей с указанной патологией
Впервые анализированы результаты лечения врожденных пороков развития I луча кисти у больных в зависимости от вида и тяжести деформации, а также варианта использованного оперативного вмешательства
Практическая значимость
Предложенная классификация, а также методика ведения больных с врожденными пороками развития 1 луча кисти позволит практическим врачам дифференцированно подходить к реабилитации данного контингента больных, оптимизировать выбор способов реконструктивно-восстановительных операций, а также последующего восстановительного лечения Практическая значимость исследования будет заключаться в снижении инвалидности детей с врожденными пороками развития I луча кисти на 30%, снижении осложнений на 50%, сокращении сроков стационарного лечения на 7 дней, что обеспечит экономический эффект при реабилитации данного контингента больных
Апробация работы
Материалы исследования доложены на симпозиуме детских травматологов-ортопедов России «Оптимальные технологии диагностики и лечения в детской травматологии и ортопедии, ошибки и осложнения» (Волгоград, 2003), на IV конгрессе по пластической, реконструктивной и эстетической хирургии с международным участием (Ярославль, 2003), заседании научно-практической секции Ассоциации травматологов-ортопедов Санкт-Петербурга и
Ленинградской области (2003), на Российском национальном конгрессе «Человек и его здоровье» (Санкт-Петербург, 2003, 2004, 2005), на научно-практической конференции детских травматологов-ортопедов России (Воронеж, 2004); на II научно-практической конференции травматологов и ортопедов федерального медико-биологического агентства (Москва, 2005), на III международном конгрессе «Современные технологии в травматологии и ортопедии» (Москва, 2006), на I съезде общества кистевых хирургов России (Ярославль, 2006), на Юбилейной Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Актуальные вопросы травматологии и ортопедии» (Санкт-Петербург, 2006), на XI Конгрессе педиатров России "Актуальные проблемы педиатрии" (Москва, 2007)
Внедрение в практику
Результаты исследования внедрены в лечебную работу ФГУ "НИДОИ им Г И Турнера Росмедтехнологий" и ФГУ "СПб НЦЭР им ГА Альбрехта Росздрава" Материалы диссертации используются в учебном процессе кафедры детской травматологии и ортопедии Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования
Публикации
По теме диссертации опубликовано 42 работы в медицинских журналах и научных сборниках, подготовлены к печати 1 методические рекомендации. Получены 3 патента на изобретения
Объем и структура работы
Клинико-рентгенологическая характеристика врожденных пороков развития I луча кисти
Закладка верхних конечностей эмбриона человека начинается на 4 неделе внутриутробного развития (26-28 день после оплодотворения) из 8-10 сомитов (участки мезодермы, располагающиеся вдоль нервной трубки). Зачаток конечности представляет собой недифференцированную мезенхиму, покрытую эктодермой, и располагается под вершиной эктодермального гребня. Первоначально появляются плечо, предплечье, далее гребнеподобный зачаток кисти.
К 31 дню эмбрионального развития все сегменты кисти становятся узнаваемыми. К 36 дню внутриутробного развития формируются лучи кисти и межпальцевые.промежутки. Первоначально появляются три центральных лу 23 ча, затем I и V. Пальцы становятся различимы на 41-43 день внутриутробного развития (Тарнавская Н.И. 1939; Green D.E., 1993; Zguricas J. et al., 1998; Kozin S.H., 2003). К 46-48 дню эмбрионального развития все лучи кисти сформированы и большой палец располагается отдельно от остальных. К этому времени весь скелет кисти хрящевой, за исключением дистальных фаланг, которые состоят из мезенхимальной ткани.
В дальнейшем изменяются только размеры и пропорции частей кисти. Физиологическая гибель клеток в межпальцевых промежутках (51-53 день после оплодотворения) приводит к разделению пальцев. Относительно полное формирование кисти завершается к 7 неделе внутриутробного развития. Согласно современным данным эмбриологии первоначально происходит ос-сификация дистальных фаланг (7 неделя внутриутробного развития), затем пястных костей и основных фаланг (9-10 неделя), наконец, средних фаланг пальцев (10-12 неделя эмбриогенеза) (Hollister D.E. et, 1981;Green D.E., 1993; Zguricas J. et al., 1998; Kozin S.H., 2003).
Таким образом, нарушение внутриутробного развития с 4 по 10 неделю беременности приводят к формированию пороков развития 1 пальца кисти.
Экспериментальные исследования, проводимые на животных, позволили выявить три центра, ответственных за правильную закладку верхних конечностей (вершина эктодермального гребня, зона поляризационной активности, Winglessype (Wnt) -сигнальный центр), установить влияние характера повреждающего фактора, времени его воздействия, а также наличие или отсутствие у плода факторов специфической и неспецифической резистентности на тяжесть формирования пороков кисти.
Вершина эктодермального гребня (утолщенная часть эктодермы) обеспечивает развитие конечности от проксимального к дистальному концу, а также регулирует физиологический межпальцевой некроз клеток, что приводит к разделению пальцев. Зона поляризационной активности располагает 24 ся на заднем крае зачатка конечности и обуславливает его развитие в радио ульнарном направлении. Wnt -сигнальный центр находится в дорсальной части эктодермы и секретирует факторы, обеспечивающие развитие конечности в дорсо-вентральном направлении (Zguricas J. et al., 1998; Kozin S.H., 2003).
В данном разделе мы сочли возможным при описании патогенеза того или иного порока развития I луча кисти одновременно привести и его генетическую характеристику.
Врооїсденная полидактилия I пальца кисти, согласно современным данным, формируется в результате нарушения метаболической активности вершины эктодермального гребня (Green D.P., 1993). Изолированная полидактилия неизменно диагностируется на одной кисти и является спорадическим случаем. Работами ряда авторов на сегодняшний день доказана роль наследственных факторов в возникновении полидактилии, которые основываются на известном факте семейной агрегации заболевания (Назиров 3.3., 1974; Руцкий А.В., Швед И.А., 1979; Wood V.E., 1978 и т.д.). При этом наиболее часто выявляется аутосомно-доминантный тип наследования с различной степенью пенетрантности, значительно реже - рецессивный (Barsky A.J., 1959). На сегодняшний день известен ряд синдромов, проявляющихся полидактилией большого пальца кисти: варианты акроцефалосиндактилии (тип Ноак и тип Карпентер), ородигитальный, орофациальный, Рубинштейна-Тейбе, Фанкони, Холт-Орама и т.д. (Flatt А.Е., 1994).
Врожденный трехфалангизм I пальца кисти может встречаться, как спорадический случай, или как наследственно обусловленное заболевание (2/3 случаев) (Qasi Q., Kassner E.G., 1988; Novic С, Raskin K.B., 2000). В настоящее время неоднозначным остается вопрос о роли наследственности в появлении различных вариантов данной аномалии. Так, Stieve (1916) (цит. по Wood V.E., 1976) утверждает, что генетические факторы играют роль лишь при двухстороннем поражении, в то время как V.E. Wood (1976) отме 25 чает влияние- наследственных факторов (преимущественно аутосомно доминантный тип наследования) и при одностороннем пороке развития. Врожденный трехфалангизм часто является симптомом различных синдромов (синдром Аазе, панцитопения Фанкони, JVJC синдром, сопровождаемые дисфункцией костного мозга; синдром Холт-Орама, сочетающийся с пороками сердца; синдром Тоунса, проявляющийся кроме аномалий кисти анорек-тальными пороками и т.д.) (Мглинец В.А., 1995; Chan К.М., Lamb D.B., 1983; Silengo M.S. et al., 1987; Qazi Q., Kassner E.G., 1988; Le Marec B. et al., 1990). Установлено, что помимо генетически обусловленных нарушений, данная аномалия может развиться и после воздействия во время беременности таких тератогенов, как фенитоин, талидомид. В современной литературе нет единого взгляда на патогенез развития трехфалангизма первого пальца. По мнению S. Temtamy , V. McKusick (1978) (цит. по Мглинец В.А., 1995), Q. Quazi, E.G. Kassner (1988) развитие трехфалангизма может быть обусловлено тремя механизмами:
Физиологическое исследование
Знание особенностей гемодинамики и ангиоархитектоники кисти при различных вариантах врожденных пороков I луча необходимы для адекватного оперативного лечения детей с данной патологией.
По мнению Ю.А. Поляева (1983) (цит. по Ю.Г. Ржанниковой, 2002) одной из причин неудовлетворительных результатов лечения пороков кисти является проведение операций без отсутствия данных о состоянии регионарного кровообращения.
Встречающиеся в литературе работы, посвященные данной проблеме, описывают анатомические особенности сосудов верхней конечности лишь при некоторых пороках развития и, кроме того, указывают на изменения сосудистого русла, которые происходят после операции.
Ю.А. Водолазов с соавторами (1984) установили, что при гипоплазии I пальца кисти лучевая артерия резко гипоплазирована, кровоснабжение кисти осуществляется за счет локтевой артерии, которая дает ветвь к большому пальцу. В исследованиях Е.Л. Прогер (1989) указывается, что изменений величины объемного кровотока не происходит даже при крайних степенях выраженности гипоплазии. Упруго-эластические свойства сосудов, их тонус и венозный отток остаются неизменны. Кроме того, после выполнения операции поллицизации, а также реконструктивных операций на I пальце, изменений кровообращения не происходило.
При гипоплазии I пальца в сочетании с лучевой косорукостью отмечается гипоплазия межкостной артерии, аплазия или гипоплазия лучевой артерии и сопровождающих их глубоких вен предплечья, аплазия артерии I пальца, незамкнутые ладонные дуги (Беляева А.А., 1993).
В случаях радиальной полидактилии нарушается формирование поверхностной ладонной артериальной дуги, обусловленное отклонением поверхностной ветви лучевой артерии кнаружи к добавочному пальцу, гипо 52 плазия лучевой артерии указательного пальца и изменение места отхождения собственной артерии большого пальца (А.А. Тяжелков, 1988). При трехфалангизме I пальца по данным А.И. Гингольд с соавторами (1975) отсутствует поверхностная артериальная дуга, резко обеднена капиллярная сеть кисти, отмечается сужение лучевой и локтевой артерий кисти. По наблюдению V.E. Wood (1985) при синдактилии 1-Й пальцев кисти часто имеется одна общая артерия ко II пальцу. При тотальной синдактилии асимметрия кровотока по сравнению с непораженной стороной составляла 50%. После устранения синдактилии I-II в отдаленные сроки после операции (от 1-3 лет) кровообращение кисти достоверно не отличалось нормы (Ржанникова Ю.Г., 2002).
В случаях сгибательно-приводящей контрактуры I пальца по данным ангиографии отмечаются аплазия локтевой артерии, увеличение в диаметре лучевой артерии. Последняя продолжается до локтевого края кисти, отдавая по своему ходу сосудистые ветви к пальцам кисти. I-II пальцы кровоснабжа-ются поверхностной ветвью лучевой артерии (Тяжелков А.А., 1988).
Представленная в доступной литературе информация о состоянии нервно-мышечного аппарата кисти при врожденных пороках развития I пальца также незначительна.
При сложной тотальной синдактилии электрическая активность мышц была особенно низкой в мышцах thenar. После устранения синдактилии I-II пальцев электрогенез мышц thenar достигал показателей здоровой кисти. (Ржанникова Ю.Г., 2002).
При гипоплазии большого пальца после операции поллицизации, реконструктивных операций на I пальце ЭМГ-характеристики состояния нервно-мышечного аппарата значительно улучшались, причем наиболее полное восстановление этих функций происходило у детей до 11 лет. После поллицизации через 6-12 месяцев электрическая активность мышц восстанавливалась до исходного уровня (Прогер Е.А., 1989). При трехфалангизме I пальца с отсутствием оппозиции электрогенез мышц больших пальцев был снижен на 80-100% (Прогер Е.Л., 1988).
При полидактилии 1 пальца отмечено снижение электрогенеза мышц thenar, I-II межкостных мышц (на 25-40% от нормы) и незначительно в длинном сгибателе большого пальца. Особенно выражены изменения в исследованных группах мышц при сочетании трехфалангизма с полидактилией (Прогер Е.Л., 1988).
Формирование и совершенствование кисти оказывает решающее влияние на развитие центральной нервной системы, в частности коры больших полушарий головного мозга. Территория проекции кисти в передней центральной извилине имеет почти такую же протяженность, как и все остальное тело, при этом значительная доля приходится на большой палец (Усольцева Е.В., 1974; Green D.P., 1993). У детей с врожденными пороками развития I пальца представительство его в коре головного мозга значительно уменьшено, вплоть до полного отсутствия (Green D.P., 1993) (рис. 8).
Первые признаки доминирования какой-либо руки появляются к 1 году и обычно устанавливаются к 2 годам. В.А. Roper, TJ. Turnbull (1986), проведя обследование больных с пороками большого пальца кисти, установили, что в 56% случаев доминировала пораженная сторона. Однако этих детей обучали использовать здоровую кисть. После восстановления функции двухстороннего схвата кисти 34% пациентов продолжали пользоваться той же кистью, что и до операции, а остальные 22% начинали активно использовать доминантную от рождения кисть. Однако у них наблюдались поведенческие нарушения (11% случаев), а также явления дислексии (11% наблюдений) (Roper В.А., Turnbull T.J., 1986).
Врожденная гипоплазия I луча кисти
Проведенный анализ литературы выявил отсутствие единых критериев оценки результатов лечения врожденных пороков развития I луча кисти. Нам удалось найти лишь одну статью В.A. Roper, T.J. Turabull (1986), посвященную данному вопросу. Авторы оценили результаты поллицизации 9 детей с гипоплазией I пальца кисти, при этом критериями оценки являлись: положе 80 ниє, чувствительность, движения, сила и косметический результат операции.
Проведенное исследование выявлено следующее. Ротация по оси сформированного I пальца приближалась к норме у 67% больных. Активная оппозиция к III, IV, V пальцам была возможна у всех пациентов. Цвет кожи перемещенного пальца был обычной окраски. Тактильная, болевая, проприоцеп-тивная чувствительность, стереогнозис соответствовали норме. Сила оперированной кисти по сравнению со здоровой составляла 63%. Косметический результат удовлетворял всех больных.
По наблюдению D.V. Egloff, С. Verdan (1983), H.R. Manske, P.R. McCaroll (1989) после операции поллицизации в 43-50%) случаев требуются повторные операции: оппонирующие пластики, укорочение сухожилий разгибателей, тенолиз сгибателей и разгибателей, артродезы суставов, укорачивающие резекции костей). До сих пор результаты оперативного лечения гипоплазии I пальца кисти в сочетании с лучевой косорукостью оставляют желать лучшего и, в ряде случаев, данному контингенту больных необходимы дополнительные вмешательства с целью улучшения функции кисти (Шве-довченко И.В., 1993; Gilbert А., 1989).
По данным Т. Ogino с соавторами (1996) результаты лечения хуже при сочетании трехфалангизма с радиальной полидактилией, по сравнению с изолированной полидактилией I пальца кисти. Кроме того, они напрямую зависят от варианта деформации. Так, например, при I-II типах полидактилии по классификации Wassel в 100%) случаев отмечены удовлетворительные, а при III - в 40%) неудовлетворительные результаты. Также по наблюдению авторов неудовлетворительные результаты наблюдаются чаще при удалении ульнарного пальца, чем радиального. Большинство хирургов указывают на то, что простое удаление добавочного пальца не дает приемлемого функционального и косметического результата и, кроме того, часто приводит к формированию вторичных деформаций (Miura Т., 1982; Manske P.R., 1989). Результаты лечения врожденного трехфалангизма первого пальца кисти крайне неблагоприятны. По данным Wood в 71,4% случаев после простого удаления дополнительной фаланги в процессе роста формируются вторичные деформации (Peimer С.A., Buffalo N.J., 1985).
В отношении других, рассматриваемых нами пороков развития I луча кисти, каких-либо сведений об исходах реабилитации в доступной литературе не удалось найти.
Таким образом, анализ литературы показал, что проблема реабилитации детей с врожденными пороками развития I луча кисти в настоящее время остается недостаточно решенной. Встречающиеся в литературе классификации врожденных пороков развития I пальца кисти не отражают всего многообразия данной патологии, а являются лишь перечислением наиболее распространенных нозологических единиц. Имеющиеся данные о состоянии ко-стно-суставного, сухожильно-мышечного аппарата, а также сосудистой системы у больных с врожденными пороками развития I луча кисти, крайне недостаточны. Изучена роль наследственных факторов в реализации лишь некоторых аномалий большого пальца кисти. Кроме того, полностью отсутствуют сведения о личностных особенностях детей с указанной патологией. В настоящее время в мире полностью отсутствует единый подход к определению возрастных показаний, выбору наиболее рациональных способов оперативного лечения, а также послеоперационному ведению данного контингента больных. Выполняемые хирургические вмешательства в большом проценте случаев не дают желаемого результата.
С учетом всего вышеизложенного проблема оперативного лечения детей с врожденными пороками развития I луча кисти остается актуальной на сегодняшний день и требует дальнейшего изучения.
Оперативное лечение деформаций, обусловленных нарушением положения I луча кисти
Проведенное клинико-рентгенологическое обследование больных с врожденной гипоплазией I луча кисти выявило гетерогенность указанной патологии. Нами выделены типичная форма (изолированная и в сочетании с лучевой косорукостью) и атипичная форма гипоплазии.
Для типичной формы гипоплазии I луча кисти (136 больных, 197 кистей) характерно недоразвитие сухожильно-мышечного, костно-суставного аппарата пальца различной степени выраженности с прогрессированием дефекта в тератологическом ряду порока от проксимального конца луча к дистальному. В зависимости от степени выраженности порока указанная патология была подразделена на пять степеней тяжести.
Атипичная форма гипоплазии I луча кисти сочеталась с трехфалан-гизмом I пальца или преаксиальной полидактилией, а также являлась проявлением промежуточных вариантов ульнарной димелии ("зеркальной кисти").
Врожденный гигантизм I луча кисти наблюдался у 13 больных (15 кистей) и характеризовался увеличением линейных и объемных размеров I луча. Нами были выделены 4 формы заболевания: с преимущественным увеличением мягких тканей; с увеличением мягких тканей и костей; с преимущественным увеличением костей; с преимущественным увеличением мышечной ткани.
Врожденная эктродактилия I луча кисти — порок развития, характеризующийся уменьшением продольных размеров I луча кисти преимущественно за счет ногтевой или ногтевой и основной фаланг большого пальца.
Отличительными особенностями врожденной эктродактилии от других поперечных дефектов большого пальца кисти являлись сохранение оппозиции I луча и мышц thenar, что обуславливало в финале лечения хорошие функциональные и косметические результаты. Проведенное клинико-рентгенологическое обследование 24 больного (33 кисти) с данной патологией, позволило выделить две формы заболевания: изолированную (пять степеней тяжести) и эктродактилию в сочетании с врожденными перетяжками (две степени тяжести).
Врожденная брахидактжия I луча кисти — порок развития, характеризующийся преимущественно уменьшением продольных размеров I луча кисти за счет основной фаланги (и пястной кости), а при тяжелых степенях недоразвития и всех сегментов I луча с сохранением рудимента дистальной фаланги.
Нами были обследованы 49 детей с поражением 51 кисти. Анализ результатов клинико-рентгенологического исследования больных с врожденной брахидактилией I пальца кисти позволил выявить тератологические варианты данной патологии, отличающиеся друг от друга величиной сращения I—II пальцев, степенью ротации I луча, а также дефицитом линейных размеров луча кисти. При этом выявлена корреляция между тяжестью патологии I луча кисти и степенью недоразвития основной фаланги большого пальца. В тератологическом ряду брахидактилии мы выделили 2 линии, каждая из которых, в свою очередь, подразделялась по степени тяжести: брахидактилия с базаль-ной синдактилией (пять степеней тяжести) и брахидактилия с тотальной синдактилией (четыре степени тяжести).
Врожденная адактилия I луча кисти - порок развития, характеризующийся полным отсутствием фаланг большого пальца и сохранением пястной кости различной степени недоразвития.
Под нашим наблюдением находилось 10 больных (11 кистей) с врожденной адактилией I пальца кисти. По величине продольных размеров I пястной кости были выделены три степени тяжести данной аномалии.
Врожденная полидактилия — порок развития, характеризующийся количественным увеличением отдельных сегментов или I луча в целом.
По уровню удвоения, наличию или отсутствию деформации основного и дополнительного сегментов, а также сопутствующей патологии большого пальца, нами были выделены следующие варианты полидактилии: изолированная форма (полифалангия, полидактилия, удвоение луча (с деформацией или без деформации основного и дополнительного сегментов)) и сочетанная форма (сочетание полидактилии с трехфалангизмом и сочетание полидактилии с гипоплазией). Сочетание полидактилии с трехфалангизмом подвергалось учету при подсчете общего количества пациентов с врожденным трехфалангизмом. Изолированная полидактилия, а также сочетание полидактилии с гипоплазией I луча кисти, было выявлено нами у 97 детей на 100 кистях.
Врожденный трехфалангизм I пальца кисти — порок развития, при котором большой палец, подобно остальным пальцам кисти, имеет три фаланги. Данная патология наблюдалась нами у 65 детей (102 кисти). Проведенное клинико-рентгенологическое обследование данной группы больных позволило выявить гетерогенность врожденного трехфалангизма. Основными признаками, позволяющими дифференцировать одну форму заболевания от другой, являлись: продольные и поперечные размеры I пястной кости; расположение эпифиза I пястной кости; размеры и форма дополнительной фаланги; продольные размеры I луча кисти; величина первого межпястного промежутка; состояние мышц thenar; функция кисти. По совокупности указанных критериев нами были выделены следующие варианты врожденного трехфалангизма I пальца кисти: простая форма (брахимезофалангеальная, псевдо-трехфалангизм, долихофалангеальная) и сложная форма (в сочетании с гипоплазией I луча, либо с радиальной полидактилией).
