Введение к работе
Актуальность темы. Врожденные пороки развития кисти по своим клиническим проявлениям, тяжести функциональных и косметических расстройств, сложности реконструктивно-вос-становительного лечения всегда представляли трудную проблему детской ортопедии. В последнее время эта проблема обос-" трилась, т. к. наметилась тенденция к увеличению экологически обусловленной патологии опорно-двигательной системы (В. Н. Кувина, 1991), в том числе и врожденных деформаций кисти, что отмечают и зарубежные исследователи (Imamura, Mijura, 1988; Miura, Nakamura, Horii, 1990). Причем, в отличие от бытующего мнения о том, что около половины пороков развития кисти и верхней конечности составляет синдактилия (В. А. Штурм, 1959; Б. В. Парии, 1960; Е. К. Никифорова, 1960; Н. П. Новаченко, 1968; Bunnell, 1956), авторы описывают все более и более усложняющиеся уродства кисти (Flatt, 1969; Ireland, Takayama, Flatt, 1976; Miura, Torii, Nakamura, 1986; Siemian, Greider, 1986; Ogino, Saiton, 1987; Miura, 1988; Gaal, Doyle, Larsen, 1988; Sukuma, Hooper, 1989; Iida, Shikata, Yamamura, Takeda, Ueba, 1989; Ogino, Minami, Kato, 1989; Darian, Argenta, Pasyk, 1989; Cates, Burgess, 1991; Burgess, 1991].
Продолжает сохраняться мнение, что существует сложная форма синдактилии, к которой авторы причисляют различные пороки развития кисти, ведущим синдромом которых ЯШ1ЯЄТСЯ не синдактилии, а более сложные дефекты с нарушением скелета кисти, но сопровождающиеся сращением недоразвитых или деформированных пальцев (Г. Ф. Балабаниц, 1965; Н. И. Бенуа, 1967; Б. Рамдовар, 1974; Т. А. Ревенко, Л. С. Пар-щикова, Р. М. Лыба,, 1975; Е. Р. Ульмасова, 1981; Р. П. Михее-ва, И. А. Калашникова, 1987). Логично эти формы выделить из синдактилии. Это имеет принципиальное значение, т. к. детализация пороков кисти позволяет проводить более глубокое изучение патологии и определить наиболее оптимальную тактику восстановительного лечения. Однако до сих пор многие виды пороков развития кисти не выделены в отдельные нозологические Лппмы не описаны их клинико-мопЛо.логичрскир особенно-
сти и дифференциальная диагностика.
Систематизация врожденных дефектотз кисти очень затруднительна и условна из-за многообразия аномалий (М. В. Волков, 1964). Признанная в мировой литературе классификация пороков верхней конечности IFSSH — международной федерацией обществ хирургии кисти (A. Swanson, Barsky, Entin, 1968; A. .Swanson, 1975; A. Swanson, G. Swanson, Tada, 1983] включает большое число различных аномалий верхней конечности, в том числе и кисть, и по сути является академической, вследствие этого трудной для практического применения (Cheng, Chow, Leung, 1987; Ogino, 1990; Ogino, Minami, Kato, 1990].
Г. С. Годунова (1982, 1987, 1988), придерживаясь принципов классификации IFSSH, считает, что для практического применения необходимы простота и ясность в определении каждого конкретного порока развития кисти. Для этой цели важно иметь единую терминологию с четко определенным смыслом, вкладываемым в этот термин. К сожалению, в литературе, особенно отечественной, наблюдается разноречивость в обозначении одних и тех же пороков развитии кисти и пальцев. Из-за множества терминов возникает недопонимание сущности патологии, а следовательно и тактикислечения больного.
Литературные сведения о распространенности пороков развития кисти малочисленные и относятся, главным образом, к синдактилии (Davis, German, 1930; Donald, McCollum, 1940; Alvarv, 1952; Bunnell, 1956; Conway, Dowe. 1956; Barsky, 1958; Mansfield, 1960;-Skoog, 1965; Temtamy, McKusick, 1969; 1978; Persival, Sykes, 1989]. Авторы приводят частоту синдактилии в диапазоне 1 случа|ь_на 626—3000 новорожденных. В статистических разработкахфтечественных авторов (В. А. Штурм, 1959; Г. Ф. сБалабаниц, 1965) упоминается примерно такая же частота. Анализ структуры патологии, которая была включена в синдактилию, позволяет не согласиться с данными, приводимыми указанными авторами, т. к. в группу больных с синдактилией были включены случаи симбрахидактилии, эктродактилии и т. д. Кроме того, изучение распространенности пороков кисти осуществлялось сравнительно давно, а меняющаяся экологическая обстановка требует уточнения этих сведений.
Хирургическому лечению детей с врожденными пороками развития кисти уделено достаточно много внимания, но большинство работ посвящено устранению наиболее простых деформаций: синдактилии, полидактилии, стенознрующего лига-мрнтитя или пппгптпикр к ппптрчиппяянию Ппи чтом явтппы не
упоминают о хирургических вмешательствах, направленных на восстановление отсутствующих пальцев или коррекцию тяжелых деформаций кисти (Ю. Ф. Исаков, Б. Рамдовар, 1975; Г. И. Ерофеева, О. Ф. Горюнов, 1986; А. А. Корюков, 1988; Т. А. Печора, 1988; Brown, 1977; Kawabata, Masada, Aoki, Опо, 1986; Calvilla, 1989; Lundkvist, Barered, 1991].
Реконструктивные вмешательства, направленные на восстановление двустороннего схвата, у детей с пороками развития кисти распространения не получили. С одной стороны, это было связано с травматичностыо вмешательства, необходимостью кожной и костной аутопластики, длительностью операции и несовершенством обезболивания, что у детей увеличивало риск хирургического вмешательства (Г. С. Годунова, 1976). С другой стороны, большое число неудач и осложнений объяснялось тем, что реконструктивные вмешательства могут применяться только после окончания роста ребенка (В. Л. Андрианов, В. Д. Дедова, В. Г. Колядицкий, В. В. Кузьменко, 1972).
Если при посттравматических дефектах и заболеваниях кисти у взрослых совершенствовались методики сложных реконструктивных операций, таких как поллицизация, транспозиция, кожно-костная реконструкция, пересадка пальцев стопы в несвободном и свободном вариантах, дистракция (В. Н. Бло-хин, 1963; Н. М. Водянов, 1979; И. Г. Гришин, 1974; В. В. Азо-лов, 1977; Л. Н. Брянцева, 1981; А. Е. Белоусов, С. С. Ткаченко, 1988; А. М. Волкова, 1991; Tubiana, 1975; Morrison, O'Brien, MacLead, 1984; Morrison, 1992], то у детей они применялись единичными авторамп и у небольшого числа больных (Б. В. Парии, 1962, 1964; В. В. Азолов, Н. И. Бенуа, 1970; Г. С. Годунова, 1979; Г. С. Годунова, И. В. Шведовченко, 1985; О. Э. Михневич, 1989; И. В. Шведовченко, А. Ф. Соколов, 1988, 1989, 1990; Buck-Gramcko, 1971, 1977; Blauth, Schneider-Sickert, 1976; Egloff, Verdan, 1983; Sykes, Chandraprakasan, Perviyal, 1991].
В последние годы наметилась тенденция к более широкому использованию сложных реконструктивно-восстановительных вмешательств у детей, в том числе и младшего возраста, с врожденными дефектами кисти (И. В. Шведовченко, А. Ф. Соколов, С. И. Голяна, И. А. Кешишев, А. Ф. Сафонов, 1991; May,' Smith, Peimer, 1981; Chicarili, 1986; Gilbert, 1988; Lister, 1989; Shenag, Dinh, 1990]. В связи с чем возникла необходимость, 'более глубокого изучения сложных пороков развития кисти. В этом контексте потребовалось выделение отдельных нозологических форм с изучением их клинических и анатомических
особенностей, состояния кровоснабжения, ангиоархитектоники и иннервации пораженной кисти, микроскопического строения тканей и их способности к репаративной регенерации.
Таким образом, все вышеизложенное указывает на актуальность разрабатываемой проблемы.
Цель исследования заключается в выделении, обосновании нозологических форм врожденной патологии кисти и оптимизации их реконструктивно-восстановительного лечения.
Задачи исследования. 1. Описать клинико-анатомические -' особенности пороков развития кисти, обосновать отдельные нозологические, формы, выявить их распространенность.
-
Изучить особенности кровоснабжения, иннервации и репаративной регенерации при сложных пороках развития кисти.
-
Провести сравнительный анализ эффективности традиционных методик реконструкции кисти и усовершенствовать их применительно к клинико-морфологическим проявлениям патологии детской кисти.
-
Изучить результаты восстановления недоразвитых пальцев методом дистракции. Определить место дистракции в реконструктивной хирургии врожденных пороков развития кисти у детей. '
-
Разработать новые способы реконструкции пальцев с восстановлением функции последних, а также и оперативные вмешательства, направленные на оптимизацию дистракционно-го метода восстановления пальцев кисти.
-
Определить показания и объем микрохирургических операций при лечении сложных пороков развития кисти у детей.
7. Разработать алгоритм хирургического лечения в зависи
мости от вида порока развития, тяжести поражения кисти,
возраста ребенка.
Научная новизна работы. Систематизированы и приведены к единой терминологии пороки развития кисти, изучена распространенность каждого порока развития кисти и удельное соотношение всех видов этой патологии.
Описаны отличительные признаки пороков кисти, дифференциальная диагностика отдельных видов, клинико-морфоло-гические, ангиографические и рентгенологические особенности наиболее тяжелых часто встречающихся форм этой патологии.
Описан симптомокомплекс врожденного дефицита суставов
пальцев при пороках развития кисти. Изучены особенности репаративноп регенерации тканей при врожденном недоразвитии кисти. Определены критерии контроля за жизнеспособностью пересаженных комплексов тканей с помощью стандартных вегетативных тестов, реовазографии.
Изучены отдаленные результаты использования метода дистракции в реконструктивной хирургии детской кисти. Выявлены негативные поеледетви» применения этого метода на детской кисти и разработаны способы их коррекции.
Проведен сравнительный анализ различных методов реконструкции кисти и определена роль каждого метода при выполнении этих операций у детей с пороками развития кисти. Изучены причины неудачных исходов операций.
Разработан алгоритм хирургического лечения в зависимости от порока развития, наличия сопутствующей патологии, тяжести поражения кисти, возраста ребенка.
Практическая значимость работы. Приведенная систематизация пороков развития кисти позволит практическому врачу ориентироваться в видах этой патологии, дифференцировать ее различные формы. Использовать современную терминологию, основанную на опыте мировой практики и с учетом сложившихся традиций в отечественной ортопедии. Исходя из этого определять тактику лечения пороков развития кисти.
Знание распространенности данной патологии поможет организаторам здравоохранения планировать число специалистов для подготовки по хирургии кисти с включением основ пластической хирургии и микрохирургии.
Сравнительный анализ способов реконструкции кисти с учетом вида порока развития кисти даст возможность дифференцированно подойти к выбору метода восстановления двустороннего схвата, при этом использовать наиболее рациональный способ.
Предложенная последовательность устранения различных дефектов кисти поможет практическому врачу подобрать индивидуальную тактику лечения для каждого больного.
Знание форм пороков развития кисти, при которых наиболее целесообразно применение метода дистракции, а также побочных эффектов его использования, будет способствовать правильному выбору показаний и избежать ошибок и осложнений метода.
Разработанные методики оперативного лечения расширит арсенал методов хирургического воздействия на порочную кисть, что увеличит вероятность хорошего исхода лечения.
Созданные модели дистракционных аппаратов, описанные методики их применения позволят шире внедрить этот малотравматичный и достаточно эффективный метод в практику детских ортопедических отделений.
Положение о том, что только сочетание различных методов хирургического лечения позволяет получить лучшие результаты, является основополагающим принципом лечения детей со сложными пороками развития кисти.
Взгляд на пороки развития кисти как на локальное проявление системного поражения мезенхимной ткани организма человека нацеливает практического врача на необходимость лечения больного, а не изолированной патологии кисти. Основные положения, выносимые на защиту.
1. Врожденные пороки развития кисти по распространенно
сти, тяжести функциональных расстройств и высокой степени
инвалидизации являются актуальной проблемой ортопедии, не
получившей разрешения до настоящего времени.
-
На основании схожести клинических и анатомических проявлений врожденные пороки развития кисти целесообразно систематизировать в 13 групп, используя при этом единую терминологию в соответствии с современными тенденциями в мировой практике и сложившимися традициями в отечественной литературе: адактилия, аплазия лучей кисти, эктро-дактилия, брахидактилия, врожденное расщепление кисти, гипоплазия 1 пальца, синполидактилия, гигантизм, кампто-дактилия, синдактилия, полидактилия, стенозирующий лига-ментит, комбинированные формы.
-
При всех видах пороков развития кисти отмечаются идентичные изменения морфологического строения тканей, сосудистой архитектоники и иннервации, что свидетельствует о единой причине их происхождения, в основе которого лежит первичное поражение мезенхимной ткани.
-
Пороки развития кисти являются локальным проявлением системного поражения, что обуславливает необходимость комплексного подхода к изучению патологии и лечения больных.
-
Особенности репаративной регенерации, кровоснабжения, иннервации, гистологического строения тканей обосновывают принципы хирургического лечения детей с врожденными пороками развития кисти:
системный подход к лечению больного,
необходимость раннего оперативного лечения,
применение щадящих методик хирургического вмеша-6
тельства,
этапность лечения,
преемственность в лечении,
единый подход к предоперационной подготовке, методике проведения операции, профилактике осложнений и реабилитации больных,
учитывая длительность и многоэтапность лечения, необходима психологическая подготовка ребенка и его родителей к реконструктивно-восстановительному лечению.
6. Для реализации этих положений разработаны технические устройства и приспособления, методики оперативных вмешательств, которые обеспечивают получение благоприятных результатов лечения.
Реализация результатов исследования. Материалы диссертации представлены в центральной печати и научных сборниках различных институтов 39 публикациями. Получено 3 авторских свидетельства, 1 положительное решение по заявке на изобретение, 49 удостоверений на рационализаторские предложения.
Основные положения диссертации доложены на заседаниях
городского травматологического общества (Комсомольск-на-
. Амуре), краевого общества травматологов-ортопедов (Хаба
ровск); зональной научно-практической конференции (г. Хаба
ровск, 1990); выездном расширенном научном совете Иркутско
го института травматологии и ортопедии СО АМН России
(г. Комсомольск-на-Амуре, 1992); юбилейной сессии, посвя
щенной 60-летию института им. Г. И. Турнера (г. Сыктывкар,
1992); итоговой сессии, посвященной научной деятельности
заслуженного деятеля науки России профессора Т. Д. Зыряно
вой (г. Иркутск, 1993).
Результаты исследования внедрены в больницах г. Комсомольска-на-Амуре, г. Амурска, г. Хабаровска, г. Владивостока, г. Улан-Удэ, г. Сыктывкара, детском ортопедическом институте им. Г. И. Турнера (г. Санкт-Петербург).
Объем и структура диссертации. Диссертация изложена на 455 страницах машинописи, из них текста 270 страниц, состоит из введения, 7 глав, заключения, выводов и практических рекомендаций. Список литературы содержит 342 отечественных и 266 иностранных источника. Работа иллюстрирована 120 рисунками и 32 таблицами.
