Введение к работе
Актуальность проблемы. Почечная остеодистрофия объединяет группу заболеваний, характеризующихся дистрофическими изменениями в костной ткани на почве нарушений минерального и аминокислотного обмена в почечных клубочках и канальцах, ведущих к потере организмом кальция, фосфора и других минеральных веществ и развитию тяжелых деформаций нижних конечностей у детей.
Почечная остеодистрофия относится к рахитоподобным заболеваниям и является малоизученной проблемой. По данным ВОЗ, число больных с данной патологией значительно возрастает /М.В.Волков, А.В.Жданова, 1975/.
В литературе имеется довольно большое количество работ терапевтического профиля, посвященных- вопросам диагностики и консервативной терапии данного заболевания / &<3-гЬц.а.Г , 1964; Н.С.Бондаренко, 1966;'Storniк, "Ordb , 1977; П.В,Новиков, 1980; В.Л.Сторожев, 1981; Horm, 1981; Howurd efd./f, 1985 и др./.
Исследований, посвященных ортопедической коррекции развивающихся на почве почечной остеодистрофии деформаций скелета, крайне мало / Та. (зі'а. , 1961; Н.К.Асилова, 1975; В.Т.Вердиев, 1976, 1978; /V/xon , 1980/, а имеющиеся сведения по этому вопросу весьма противоречивы. Количество наблціений незначительно, нет единого мнения о целесообразности и возможности хирургических вмешательств, последовательности проведения лечебных мероприятий. Большинство статей посвящено описанию отдельных случаев,
обобщающих работ нет.
Выбор правильной лечебной тактики неразрывно связан с разработкой классификации, отражающей этиопатогенез, клинико-рентген-лабораторные особенности различных форм почечной остеодистрофии. Предложенные ранее классификации трудны для восприятия, не объединяют в единое целое все существующие формы и типы данной патологии и не дают возможности ориентироваться в выборе лечебной тактики в зависимости от степени нарушений минерального обмена / '^П1 , 1957; А.А.Валентинович, I960; Pra.oler , 1961; А.В.Шилов, П.В.Новиков, 1979/.
Из существующих в настоящее время наиболее полной является классификация С.В.Мальцева /1983/, однако и Она не может удовлетворить ортопедов. В связи с этим возникает необходимость разработки новой классификации почечной остеодистрофии с учетом перечисленных недостатков.
Этиопатогенез данной патологии до настоящего времени окончательно не выяснен, хотя существует много теорий нарушений минерального обмена. Весьма часто вторичные изменения скелета не связываются с патологией почек, что ведет к необоснованным и несвоевременным оперативным вмешательствам, дающим неудовлетворительные анатомо-функциональные результаты.
Вопросы ранней и дифференцированной диагностики почечной остеодистрофии также не разработаны.
Проблема лечения этой категории больных является сложной. Требуют дальнейшего совершенствования вопросы консервативного лечения с учетом современных достижений фармакотера-
пий.
Проблема консервативной и хирургической коррекции деформации скелета практически не разработана.
В отечественной и зарубежной литературе имеются единичные сообщения, провященные хирургической коррекции сложных осевых деформаций нижних конечностей при почечной остеодистро-фии. Они основаны на единичных наблюдениях и весьма разноречивы.
Не выяснен вопрос о возможности хирургических вмешательств на костях при почечной остеодистрофии в зависимости от типа заболевания, отсутствуют щадящие методики оперативных вмешательств, учитывающие особенности поражения костной ткани. Нет единого мнения о наиболее оптимальном возрасте, в котором возможны оперативные вмешательства. Не разработаны принципы предоперационной подготовки и послеоперационного ведения этих больных. '
Цель и задачи исследования. Все вышеизложенное и явилось предпосылкой для выполнения данной работы, целью которой было разработать принципы ранней диагностики, консервативное лечение деформаций скелета при почечной остеодистрофии и дифференцированный подход к выбору хирургического лечения, улучшить результаты лечения, повысить его эффективность и уменьшить инвалидность детей.
Для решения этой цели в работе поставлены следующие задачи:
- изучить клинико-рентген-лабораторные особенности почечной остеодистрофии у детей, выявить наиболее характерные изменения со стороны опорно-двигательного аппарата;
разработать рабочую классификацию почечной остеодистро-фии на основании клинико-рентген-лабораторных исследований;
изучить изменения фосфорно-кальциевого обмена.и динамику показателей обмена коллагена в крови и моче с учетом клинических форм заболевания;
усовершенствовать методы ранней и дифференциальной диагностики;
разработать .рациональную методику предоперационной подготовки; .
разработать дифференцированную лечебную тактику в зависимости от формы заболевания и возраста больных, уточнить показания к консервативному и оперативному лечению;
-предложить новый метод оперативного лечения у больных раннего детского возраста;
- разработать рекомендации для шедрения результатов ра
боты в клиническую практику.
Научная новизна. Выявлены особенности течения почечной остеодиетрофии в зависимости от ее клинических форм. Представлена характеристика фосфорно-кальциевого баланса, свертывающей системы крови и обмена коллагена при почечной остеодиетрофии.
Предложена классификация почечной остеодиетрофии с учетом этиологических факторов и локализации патологического процесса в различных отделах нефрона. Разработка данной классификации позволила выработать дифференцированную лечебную тактику в зависимости от формы и типа заболевания.
Разработаны рекомендации по ранней и дифференциальной диагностике заболевания, показания к консервативному и one-
ративному лечению, дифференцированный подход к различным оперативным вмешательствам.
Разработан новый метод оперативного лечения деформаций нижних конечностей при почечной остеодистрофии у детей в возрасте до 5 лет - операция по созданию дубликатури надкостницы на вершине деформаций /авторское свидетельство № II47368/.
Разработана система ортопедической помощи детям с почечной остеодистрофией с учетом возраста, клинической формы заболевания, характера и степени тяжести изменений в опорно-двигательном аппарате.
Практическая значимость. Внедрение в практику разработанных нами рекомендаций по ранней диагностике, консервативному и оперативному лечению больных почечной остеодистрофией с учетом характера и степени нарушений минерального обмена, клинико-рентгенологических данных и возраста позволило уменьшить число диагностических ошибок, улучшить исходы лечения, снизить инвалидность детей. Рациональность предложенных нами мероприятий по диагностике и комплексному лечению данного контингента больных подтверждена улучшением анатомо-функционального состояния нижних конечностей у подавляющего большинства наблюдавшихся пациентов.
Внедрение результатов исследования.
Метод диагностики и лечения почечной остеодистрофии у детей внедрен в практику детских ортопедо-травматологических отделений областных детских клинических больниц Винницкой, Вольшской, Житомирской, Львовской, Тернопольской, Черкасской областей Украины в клиниках КНИИО и в Ташкентском.НИИ травматологии и ортопедии.
Апробация работы. Материалы диссертации доложены На: заседании Совета молодых ученых Киевского научно-исследовательского института ортопедии, май 1983 г.; научно-практической конференции Киевского научно-исследовательского института ортопедии, сентябрь 1983 г.; Республиканской школе молодых ученых, г.Харьков, октябрь 1983 г.; Ш Всесоюзной конференции по проблемам биомеханики, Рига-Юрмала, апрель 1983 г.; I и П Городской научно-практической конференции молодых ученых г.Киева, январь 1984 г., июнь 1985 г.; Республиканской конференции молодых ученых, г.Харьков, 1984 г.; Республиканской научно-практической конференции молодых ученых,г.Киев, декабрь 1985 г.; Международной конференции "Достижения биомеханики в медицине", г.Рига, сентябрь 1986 г.; научно-практических конференциях травматологов-ортопедов Тернопольской, Житомирской, Волынской областей, 1988, 1989 гг. и Ровенской области, 1989 г.; научно-практической конференции детских ортопедов и врачей-педиатров г.Киева, 1988 г.; X съезде травматологов-ортопедов Украины, г.Одесса, 1987 г.
Публикации. По теме диссертации опубликовано 12 работ, получено авторское свидетельство № I147368, изданы методические рекомендации, 1987 г.
Положения, выносимые на защиту.
-
Система ранней и дифференциальной диагностики почечной остеодистрофии у детей, обоснованная на раннем и тщательном клинико-рентген-лабораторном обследовании больных детей с рахитоподобными деформациями скелета.
-
Классификация почечной остеодистрофии, основанная на учете этиологических факторов, характере и уровне локализации
патологического процесса в различных отделах нефрона.
-
Дифференцированный подход к консервативному и оперативному лечению больных с почечной остеодистрофией в зависимости от формы и типа заболевания, возраста больных.
-
Рациональная предоперационная подготовка больных к хирургическим вмешательствам с целью нормализации минерального обмена и улучшения состояния костной ткани.
-
Метод оперативного лечения осевых деформаций нижних конечностей при почечной остеодистрофии у детей в возрасте до 5 лет - операция на надкостнице, при которой путем оссифика-ции созданной дубликатуры надкостницы предотвращается прогрес-сирование деформации или уменьшается ее выраженность.
-
Рациональное ведение рапного и позднего послеоперационного периода с целью профилактики рецидива деформации -медикаментозная терапия, направленная на нормализацию минерального обмена и ношение эмалитиновых туторов и ортопедических аппаратов до окончания роста.
-
Рекомендации по современной системе организационно-лечебных мероприятий больным почечной остеодистрофией.
Структура и объем работы. Работа изложена на 166 страницах машинописного текста и состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов, списка литературы и приложения. Указатель литературы содержит 92 отечественных и 91 иностранный источники. Работа иллюстрирована 9 таблицами и 64 рисунками.