Введение к работе
Актуальность темы. Среди детей с хрящевыми дисплазиями особое место занимают больные с дисхондроплазией и экзостозной хондродисплазией, ведущими клиническими проявлениями которых являются искривление и укорочение конечностей. Тяжелые многоплоскостные деформации, укорочения сегментов конечностей, нарушение функции суставов, развитие вторичных деформаций в позвоночнике, костях таза, грудной клетке служат причиной ранней инвалидности данной группы больных. Большое значение имеют психологические аспекты: постоянное ощущение своей неполноценности, трудности профессиональной ориентации - усугубляют течение заболевания, и в целом, отрицательно сказываются на формирование личности ребенка (Моргун В.А.,1973; Очкуренко А.А.,1989; Лучко Р.В.,1992; Shapiro F.et а!. 1979). Это все и определяет актуальность проблемы ортопедической реабилитации и необходимость совершенствования методов лечения данного контингента больных.
Разработка и внедрение в клинику методов компрессионно-дистракционного остеосинтеза явилось новым этапом в решении проблемы ортопедического лечения детей и подростков с укорочениями и деформациями сегментов конечностей различной этиологии (Илизаров Г.А.,1971; 1972; 1981; Федотова Р.Г.,1971; Рагимов 0.3.,1989;GrafR.,1986).
Однако, лечению больных с дисхондроплазией и экзостозной хондродисплазией с использованием внеочагового остеосинтеза уделено мало внимания. В литературе практически нет публикаций, основанных на значительном клиническом материале, которые бы всесторонне освещали проблему и особенности использования ком-прессионно-дистракционного метода при удлинении и коррекции деформаций сегментов конечностей у детей и подростков, страдающих этими формами хрящевых дисплазий.
Обоснование научного подхода к лечению данной группы больных требует освещения многих вопросов: регионарного кровообращения, микроциркуляции, состояния минерального обмена, влияния дистракции на очаг патологической хрящевой ткани, выработки конкретных показаний к использованию . компрессионнс-дистракцйонного метода, разработки и апробации вариантов компоновки аппаратов при лечении больных с дисхондроплазией и экзос-тозной хондродисплазией.
Перечисленные нерешенные вопросы и легли в основу прове
денного исследования. ^
Цель и задачи исследования. Целью работы явилась разработка системы ортопедического лечения детей и подростков с дисхондроплазией и экзостозной хондродисплазией на основе компрессионно - дистракционного остеосинтеза.
В соответствии с целью работы были поставлены следующие за
дачи: .. .
-
Изучить состояние сосудистой системы в пораженных сегментах конечностей у больных с дисхондроплазией и синдромом Маффуччи по результатам ангиографии.
-
Исследовать исходное состояние микроциркуляции и минерального обмена в пораженных отделах костей, а также в процессе удлинения с помощью радионуклидных методов.
3. Проследить влияние действия напряжения растяжением на очаги диспластической хрящевой ткани в процессе удлинения конечности по данным гистологического исследования.
4- Уточнить показания к использованию компрессионно-, дистракционного остеосинтеза в лечении осевьоГ деформаций и укорочений сегментов конечностей при дисхондроплазии и экзостозной хондродисплазии.
-
Определить показания к применению различных методик вне-очагового остеосинтеза у пациентов с дисхондроплазиеи с учетом характера поражения костей.
-
Усовершенствовать методики внеочагового остеосинтеза и варианты компоновки аппаратов внешней фиксации при лечении деформаций костей у больных с хрящевыми дисплазиями.
-
Провести анализ результатов удлинения и исправления осевых искривлений сегментов конечностей после использования в лечении компрессионно - дистракционного остеосинтеза.
Научная новизна работы. На основании клинико-рентгенологического исследования выявлено три формы проявления дисхондроплазии: диспластическая, опухолевидная, смешанная, что имеет важное значение при выборе способа хирургического вмешательства. Дана объективная оценка исходного состояния периферического кровообращения и микроциркуляции пораженных сегментов конечностей у больных с дисхондроплазиеи, а также его динамика в процессе удлинения сегмента и з отдаленном периоде лечения. С помощью гистологического метода исследования впервые показано отсутствие стимулирующего влияния дистракции на очаги ..хондроматоза, а именно, его оссифкгацию и ускорение роста.
Практическая ценность. Разработаны показания и противопоказания к хирургическому лечению больных с дисхондроплазиеи и зкзос-тозной хондродисплазией при укорочениях и осезых искривлениях конечностей. Предложен выбор оптимальных методик внеочагового остеосинтеза на основании клинико - рентгенологических форм ло- ражения хондроматозом костей скелета. Разработаны и' внедрены в , практику хирургического лечения больных с хрящевыми дисплазиями оригинальные конструкции спице -стержневых и стержневых аппаратов.
.5
Полученные результаты лечения позволили рекомендовать компрессионно - дистракционный остеосинтез, как основной метод хирургической коррекции осевых искривлений и укорочений.конечностей у детей и подростков с дисхондроплазией' и экзостознои хондродисплазией.
