Введение к работе
Фиброзная дисплазия костей является врожденным ненаследственным
заболеванием, при котором нормальная кость и костный мозг замещаются атипичной костно-фиброзной тканью. Частота встречаемости фиброзной диспла-зией среди всех хирургических заболеваний с опухолевыми и диспластически-ми поражениями скелета составляет б,7%-7,0% (Волков М.В., 1968; Parekh S.G., Lackman R.D., 2004; DiCaprio M.R., Enneking W.F., 2005). Вероятность малигнизации достаточно высока и составляет 0,5% при монооссальных формах (Takonis W.K., 1988; Kransdorf M.J., Murphey M.D., 1999) и 4% при синдроме Олбрайта (Ozaki Т., 1997). Диагностика, основанная на результатах клинического и рентгенологического исследований, не вызывает затруднений при полиоссальных формах, имеющих характерные проявления, но достаточно тяжела при монооссальных очаговых формах фиброзной остеодисплазии, имеющей сходную клинико-рентгенологическую картину с другими разновидностями костной патологии. Встречающиеся публикации о применении компьютерной томографии и радиоизотопного исследования носят единичный характер и не достаточно систематизированы (MacDonald-Jankowski D.S., Ye-ung R., 2004; Zhibin Y., Quanyong L., Libo C, Jun Z., 2004).
В соответствии с числом вовлеченных в процесс костей или с учетом сочетания фиброзной дисплазии с другими системными поражениями и внеске-летными признаками заболевания бьши предложены различные классификации (Волков М.В., 1962; Берглезов М.А., 1963; Снетков А.И., 1984; Зацепин СТ., 2001; Uehlinger 1940; Onne 1951; Coley B.L., 1960; Stewart M.J., 1962), но адекватной классификации, которая позволила бы дифференцированно подходить к оперативному лечению, в литературе не найдено.
Незначительный эффект консервативных методов лечения (Волков М.В., Самойлова Л.И., 1973; Садовенко Г.Г., 1992; Plotkin Н., 2003) определил хирургическое направление, характеризующееся большой разноречивостью мнений на вид и объем оперативного вмешательства: от небольших внутриочаговых резекций до сегментарных резекций (БрайцевВ.Р., 1927; Си-
4 тенко М.И., 1938; Волков М.В., 1969; Берглезов М.А., 1975; Снетков А.Н.,
1982; Зацепин СТ., 2001; Harris et al., 1962; Marchese et al., 1966; BreckL.W., 1972; Funk F.J., Wells R.E., 1973; Connoly 1977; Stephenson R.B., 1987; Onoda S., 2004). Высокая вероятность рецидивирования патологического процесса и большой процент инвалидизации пациентов вызывает необходимость дальнейшего усовершенствования тактики оперативного лечения. Сведения об отдаленных результатах лечения детей и подростков с фиброзной дисплазией очень разноречивы, не систематизированы и отражены в литературе недостаточно.
Таким образом, несмотря на многолетнее изучение фиброзной остеодис-плазии, существует немало важных пробелов в вопросах диагностики и лечебной тактики при этом заболевании, что и определяет актуальность дальнейших исследований.
Цель исследования
Усовершенствовать диагностику и методы хирургического лечения детей и подростков с фиброзной остеодисплазией.
Задачи исследования:
Усовершенствовать диагностику поражения костной ткани при фиброзной дисплазии с использованием компьютерной томографии и радиоизотопного метода исследования.
В процессе изучения вариантов и особенностей клинического течения фиброзной дисплазии разработать рабочую классификацию, основанную на локализации, размере очагов и наличии деформаций диафизов трубчатых костей, определяющую выбор лечебной тактики.
Усовершенствовать известные и разработать новые методики хирургического лечения больных с фиброзной дисплазией на основании варианта течения заболевания и степени тяжести анатомо-функциональных нарушений.
Изучить отдаленные результаты лечения больных с фиброзной диспла-
5 зией и дать сравнительную оценку различным методикам.
Новизна исследования
Усовершенствована диагностика поражения костей при фиброзной дис-плазии с использованием радиоизотопного метода и компьютерной томографии.
Разработана рабочая классификация, на основании которой производится дифференцированный подход к хирургическому лечению больных с фиброзной дисплазией.
Усовершенствованы методики хирургического лечения больных с фиброзной дисплазией.
Изучены отдаленные результаты хирургического лечения больных с фиброзной дисплазией, оперированных по различным методикам; проанализированы причины ошибок и осложнений.
Практическая значимость
Полученные данные позволяют повысить эффективность хирургического лечения больных с различными формами фиброзной остеодисплазии, уменьшить сроки послеоперационной реабилитации в два раза за счет усовершенствования методики хирургического лечения, а также снизить частоту инвалиди-зации при полиоссальных формах с диффузным поражением костной ткани.
Основные положення, выносимые на защиту
Применение компьютерно-томографического и радиоизотопного методов исследования позволяет сделать вывод о прочностной характеристике пораженного отдела трубчатой кости, оценить активность и распространенность патологической ткани.
Достоверность диагностики фиброзной дисплазии костной ткани, с учётом вариабельности течения лежащего в их основе патологического процесса, возрастает при комплексном обследовании пациента.
При выборе лечебной тактики у детей с поражением костной ткани фиброзной дисплазией должны учитываться размеры очага, состояние смежных с ним отделов кортикального слоя кости, наличие или отсутствие деформации диафиза трубчатой кости, а также клинико-рентген-радиологические особенности течения патологического процесса в динамике.
Хирургическое лечение, включающее радикальную резекцию патологического очага с пластикой кортикальными аллотрансплантатами и, по показаниям, устранением сопутствующих деформаций поражённого сегмента конечности в сочетании с остеосинтезом пластинами из никелида титана, позволяет предупредить возникновение патологических переломов и деформаций диафи-зов трубчатых костей в течение длительного срока наблюдения.
Реализация результатов исследования
Результаты исследования внедрены в диагностическую и лечебную работу поликлинического отделения и отделения костной патологии ФГУ «НИДОИ им. Ґ.И. Турнера Росмедтехнологий», а также в учебный процесс кафедры детской травматологии и ортопедии ГОУ ДПО «СПб МАПО Рос-здрава».
Апробация работы
Результаты работы доложены:
-на VHI съезде травматологов-ортопедов России (Самара, 2006);
-на Российском национальном конгрессе «Человек и его здоровье» (ортопедия - травматология - протезирование - реабилитация) (Санкт- Петербург, 2007);
-на Российском национальном конгрессе «Человек и его здоровье» (ортопедия - травматология - протезирование - реабилитация) (Санкт- Петербург, 2008).
Публикации
По теме диссертации опубликовано 6 работ, из них 3 в центральном жур-
7 нале, рецензируемом ВАК РФ, получен 1 патент.
Объём и структура работы
Текст диссертации, набранный на компьютере, изложен на 168 страницах
и состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и библиографического списка использованной литературы (всего источников - 141, из них 34 - на русском и 107 - на иностранном языках). Работа иллюстрирована 36 рисунками и содержит 17 таблиц.
