Введение к работе
Актуальность исследования. Врожденная расщелина верхней губы и неба сопровождается выраженными отклонениями в развитии средней зоны лица и нарушением у больного функций глотания, жевания, внешнего дыхания, речевой артикуляции (С.М. Муртазаев и др., 2002; Л.И. Юрьева, 2002; В.Г. Лавриков и др., 2006; С.В. Чуйкин, 2007; L. Jocelyn et al., 1996). При достаточно высокой распространенности данной патологии, составляющей в среднем 1:650, отмечается тенденция к прогрессирующему увеличению частоты рождаемости детей с подобным пороком развития (Л.К. Губина, О.П. Красникова, 2000; Б.Н. Давыдов, 2006; О.З. Топольницкий и др., 2006; S. Das et al., 1995; С. Rosche et al., 1998).
Клиническую симптоматику поражения челюстно-лицевой области у больного с врожденной расщелиной верхней губы и неба существенным образом отягощают сопутствующие пороки развития других органов: зрения, эндокринной системы, центральной нервной системы, ЛОР-органов (Е.В. Неудахин и др., 2000; М.П. Водолацкий, В.М. Водолацкий, 2004; З.О. Вадачкория и др., 2006; G. Lilius, 1992; J. Milerad et al., 1997; N. Nevin, 1997).
Механизм формирования множественных врожденных пороков развития у пациентов с расщелиной верхней губы и неба объясним с позиций мультифакториальной теории дисплазии соединительной ткани (О.Е. Череп, В.В. Гемонов, 1997; А.М. Куликов, В.П. Медведев, 2000; С.Н. Чуйкин и др., 2003). Среди отклонений в формировании жизненно важных органов у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба особую значимость приобретают аномалии развития сердца, объединяемые общим термином "синдром дисплазии соединительной ткани сердца" (Э.В. Земцовский, 1998; А.В. Ягода, 2005; В.М. Яковлев и др., 2005; М.Е. Евсевьева, 2006).
Особенность реабилитации подобных больных, заключающаяся в многократном поэтапном хирургическом лечении, предъявляет повышенные требования к уровню функциональных возможностей жизненно важных органов и систем пациента. В результате наличия наследственных изменений сердечно-сосудистой системы у больного с врожденной расщелиной верхней губы и неба могут развиваться различные осложнения, вплоть до смертельного исхода (И.Е. Оранский, М.А. Алексина, 1994; С.В. Белякова, Л.Е. Фролова, 1995). При этом со стороны сердца могут выявляться не только большие, но и малые аномалии по типу ДСТ.
В доступной литературе мы не встретили специального исследования, подтверждающего отношение врожденной расщелины верхней губы и неба к системной, генетически детерминированной патологии соединительной ткани. Сопутствующие сердечно-сосудистые нарушения у больных с врожденной расщелиной верхней губы и неба не анализируются как аномалии развития, ассоциированные с процессом дисплазии соединительной ткани. В этой связи не акцентируется внимание на их раннем комплексном выявлении и своевременной коррекции.
С учетом вышеизложенного определены цель и задачи настоящего исследования.
Цель исследования: установление диагностической значимости взаимосвязи врожденной расщелины верхней губы и неба с сердечно-сосудистыми диспластикозависимыми нарушениями и разработка комплексного подхода к их своевременной диагностике.
Задачи исследования:
1. Провести фенотипический анализ внешних признаков ДСТ у пациентов с врожденной расщелиной верхней губы и неба.
2. Выявить связь между количеством внешних признаков ДСТ и клиническим вариантом расщелины лица.
3. Определить наличие диспластикообусловленных изменений слизистой оболочки полости рта, кожной части верхней губы, а также миокарда у лиц с врожденной расщелиной верхней губы и неба на основании патогистологических данных.
4. Выполнить клинико-инструментальное исследование сердечной деятельности у больных с врожденной расщелиной верхней губы и неба.
5. Сформировать план комплексного обследования пациентов с врожденной расщелиной верхней губы и неба с учетом возможного наличия диспластикозависимых кардиальных нарушений.
Научная новизна исследования:
1. Впервые проведено исследование проблемы врожденной расщелины верхней губы и неба во взаимосвязи с системной ДСТ.
2. Впервые изучены характер и локализация внешних признаков ДСТ у больных с врожденной расщелиной верхней губы и неба.
3. Впервые определены внешние фенотипические особенности пациентов с различными клиническими вариантами врожденной расщелины верхней губы и неба.
4. Впервые исследованы морфологические признаки системного изменения соединительной ткани в слизистой оболочке полости рта, кожной части верхней губы и миокарде у больных с врожденной расщелиной верхней губы и неба.
5. Впервые выявлены характер и частота функциональных диспластикозависимых нарушений сердечной деятельности у лиц с врожденной расщелиной верхней губы и неба.
Практическая значимость результатов исследования. Результаты диссертационного исследования определяют врожденную расщелину верхней губы и неба как один из признаков ДСТ. Установленные диспластикозависимые кардиальные нарушения у больных разного возраста с врожденной расщелиной верхней губы и неба требуют обязательного участия в процессе их лечения врача-кардиолога. Данные о структурных и функциональных изменениях сердечно-сосудистой системы у пациентов с врожденной расщелиной верхней губы и неба подтверждают необходимость выявления среди них лиц с наибольшим риском развития сердечно-сосудистых осложнений перед началом многоэтапного хирургического лечения.
Результаты диссертационного исследования имеют важное значение для практической работы челюстно-лицевых хирургов, кардиологов, педиатров, анестезиологов, так как изучение проблемы врожденной расщелины верхней губы и неба с учетом дисплазии соединительной ткани позволило разработать новый комплексный подход к ведению пациентов с такой аномалией, обосновав включение в программу комплексного обследования подобных больных холтеровское мониторирование ЭКГ, УЗИ сердца с доплеровским анализом, оценку вариабельности сердечного ритма.
Внедрение результатов исследования в практику
Результаты диссертационного исследования внедрены в практику работы врачей хирургического отделения №1 ГУЗ КДКБ, АНО «Центр детской и семейной стоматологии», г. Ставрополь. Теоретические положения и практические рекомендации используются в процессе обучения студентов стоматологического, лечебного, педиатрического факультетов на кафедрах челюстно-лицевой хирургии и стоматологии детского возраста, внутренних болезней №2, врачей-стоматологов на кафедре стоматологии ФПО СтГМА.
Основные положения, выносимые на защиту:
1. Врожденная расщелина верхней губы и неба - один из макропризнаков системной ДСТ.
2. Связь между объемом анатомических нарушений челюстно-лицевой области при различных клинических вариантах врожденной расщелины верхней губы, неба и степенью выраженности внешних проявлений дисплазии соединительной ткани.
3. Обусловленные дисплазией соединительной ткани сердца нарушения сердечной деятельности у больных с врожденной расщелиной верхней губы и неба.
4. Наличие УЗИ-признаков фиброэластоза как предиктор высокого риска интра- и послеоперационных осложнений у больных с врожденной расщелиной верхней губы и неба.
Публикации и апробация работы. По теме диссертации опубликовано 16 печатных работ, отражающих ее основное содержание, в том числе в журнале «Стоматология», входящем в перечень изданий, рекомендованных ВАК Министерства образования и науки РФ. Главные положения диссертации нашли отражение в сообщениях на XIII итоговой конференции молодых ученых (Ставрополь 2005), республиканской конференции стоматологов Башкортостана "Новые технологии в стоматологии" (Уфа, 2005), XXXVIII-XXXIХ научно-практических конференциях Ставропольского края (Ставрополь, 2005, 2006), II Всероссийской научно-практической конференции "Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи у детей" (Москва, 2006), VI съезде кардиологов ЮФО (Ростов, 2007).
Апробация работы проведена на заседании кафедры челюстно-лицевой хирургии и стоматологии детского возраста совместно с сотрудниками кафедры внутренних болезней №2 Ставропольской государственной медицинской академии.
Объем и структура работы. Диссертация изложена на 117 страницах компьютерного текста, состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы. Работа иллюстрирована 23 рисунками, 8 таблицами. Указатель литературы содержит 231 источник, из которых 155 на русском и 76 на иностранных языках.
Диссертационное исследование выполнено на кафедре челюстно-лицевой хирургии и стоматологии детского возраста Ставропольской государственной медицинской академии в соответствии с планом научных исследований академии в рамках отраслевой научно-исследовательской программы № 22 «Стоматология". Номер государственной регистрации 01200412490.
