Содержание к диссертации
Введение
Глава I. Обзор литературы 19
1.1. Этиология и патогенез развития аномалий черепно-лицевой области 22
1.2. Классификация врожденных черепно-лицевых пороков 33
1.3.Принципы хирургических методов лечения 40
Глава II. Материалы и методы исследования 65
2.1. Общая характеристика клинических наблюдений и архивного материала 65
2.2. Клинико-генеалогический анализ 70
2.3.Антропометрический метод изучения пропорций лица 74
2.4. Диагностические методы исследования больных с врожденными пороками развития черепно-лицевой области 81
2.5.Виды хирургических вмешательств 94
Глава III. Клинико-рентгенологическая характеристика врожденных пороков черепно-лицевой области 100
3.1. Результаты генеалогического обследования пациентов с врожденными аномалиями развития черепно-лицевой области 100
3.2. Результаты анализа врожденных черепно-лицевых аномалий развития 113
3.3.Рентгенологическая характеристика состояния мозгового и лицевого 114
3.4. Черепно-лицевые расщелины 123
3.5.Синдромальные проявления 131
3.6. Назоорбитальные мозговые грыжи 140
3.7.Рабочая схема врожденных нарушений костей мозгового и лицевого черепа 148
Глава IV. Диагностическая программа для пациентов с черепно-лицевыми пороками 150
4.1. Предоперационная подготовка больных 150
4.1.1. Результаты исследования неврологического статуса 152
4.1.2.0фтальмологическое исследование 154
4.1.3. Состояние ЛОР - органов у пациентов с черепно-лицевыми пороками врожденного генеза 155
4.2. Рентгенологические исследования и проявления врожденных деформаций мозгового и лицевого черепа 160
4.2.1 . Анализ результатов исследования мозгового черепа и лицевого черепа 160
4.2.2.Алгоритм рентгенологических мероприятий 170
4.3.Патогенез деформаций черепно-лицевой области 174
Глава V. Анализ результатов хирургического лечения больных с врожденными пороками черепно-лицевой области 182
5.1. Планирование оперативного лечения у пациентов 182
5.1.1.Показания и противопоказания к проведению костно-реконструктивной операции внутричерепным доступом 184
5.2. Универсальная хирургическая тактика костной реконструкции интракраниальным доступом 189
5.3. Краниофациальные реконструкции у пациентов с черепно-лицевыми расщелинами 205
5.4. Краниофациальные реконструкции при синдромах 219
5.5. Краниофациальные реконструкции у пациентов с назоорбитальными мозговыми грыжами 227
5.6. Экстракраниальный доступ при проведении костно-реконструктивных вмешательств у больных с черепно-лицевыми пороками 243
5.7. Устранение сопутствующих деформаций 246
Глава VІ. Алгоритм реабилитации больных с врожденными пороками черепно-лицевой области 250
6.1 . Принципы организации реабилитации пациентам с врожденными пороками черепно-лицевой области 250
6.2. Разработка единого подхода к лечению пациентов на всех этапах реабилитации 256
Глава VI І.Заключение 263
Выводы 281
Практические рекомендации 285
Указатель литературы 287
- Классификация врожденных черепно-лицевых пороков
- Диагностические методы исследования больных с врожденными пороками развития черепно-лицевой области
- Анализ результатов исследования мозгового черепа и лицевого черепа
- Принципы организации реабилитации пациентам с врожденными пороками черепно-лицевой области
Классификация врожденных черепно-лицевых пороков
Описано более 250 синдромов, составной частью которых являются нарушение формы или размера черепа, или его основания.
В 1971 году основоположник краниофациальной хирургии Tessier Р., рассматривая краниосиностозы как с анатомической, так и с топографической точки зрения, учитывая лицевые аномалии предложил следующую классификацию аномалий и пороков черепа:
А. Изолированный дисморфизм свода черепа;
Б. Симметричный орбитокраниальный дисморфизм (с или без телорбитизма):
1. Тригоноцефалия.
2.Акрооксицефали.
3. Брахицефалия без шелеорбитизма.
4. Брахицефалия с зурипрозопией и телеорбитизмом.
С.Асимметричный орбито-краниальный дизморфизм (плагиоцефалия):
1. Простое вертикальное расхождение глазниц.
2.Плагиоцефалия без телеорбитизма.
3. Плагиоцефалия с телеорбитизмом.
D. Синдром Сетре-Хотцена
E. Синдром Крузона
E. Синдром Аперта:
1. Гиперакроцефалия.
2. Гипербрахицефалия.
F. Синдром Пфейффера и Карпентера.
Черепно-лицевая расщелина являются редкой, по сравнению с изолированной расщелиной губы и неба. Средняя популяционная частота ее появления 1,43- 4,85 на 100 000 новорожденных при средней популяционной частоте детей с расщелино і губы и неба 1 случай на 700 -1000 рождений (Г.И.Лазюк, 1991).
Большинство черепно-лицевых расщелин представлены как спорадические случаи с мультифакториальным характером наследования. Учитывая значение действия повреждающих факторов внешней среды при этом, чрезвычайно важно определить тератогенетический терминационный период, то есть предельный срок, в течение которого повреждающие факторы могут вызывать пороки развития. Тератогенетический терминационный период появления боковой расщелины лица - до 5-й недели внутриутробного развития, срединной расщелины - до начала 6-й недели (Г.И.Ла юк, 1991).
В 1976 году Tessier предложил анатомическую классификацию черепно-лицевых расщелин (рис. 3).
Учитывая ключевое положение глазницы в черепно-лицевом скелете, функциональную значимость сопредельных с ней образований, а также то, что большинство расщелин, так или иначе, с ней связаны, классификация построена, исходя из отношения расщелин к глазнице, и учитывает состояние не только костных структур, но и мягких тканей.
По мнению автора, расщелины № 0-3 и 11-14 относятся к срединным черепно-лицевым расщелинам, сопровождающихся увеличением межорбитального расстояния. Черепные расщелины № 9-14 также могут сочетаться с увеличенным расстоянием между орбитами и часто сопровождаются образованием (МГ) мозговых грыж (Tessier Р., 1976). David & Proudman (David D.J., Prodman T.W., 1989) разделяют мозговые грыжи на первичные (грыжевое выпячивание формируется в дефектах костей черепа, образующихся вследствие патологии головного мозга - феномен blow-out) и вторичные грыжевое выпячивание локализуется в области операционных и травмотических черепно-лицевых расщелин) и классифицируют первичные МГ следующим образом:
1. Окципитальные;
2. Париетальные;
3. Синципитальные:
- назо-фронтальные;
- назо-этмоидальные;
- назо-орбитальные;
- комбинированные;
4. Базальные:
- трансэтмоидальные;
- сфено-этмоидальные;
- сфено-максиллярные;
- транссфеноидальные.
По мнению V. d. Meulen & Yaandrager первичные расщелины лица могут локализоваться лишь в следующих местах (Meulen J.C., 1989):
1. В области соединения латероназального или медионазального отростков с верхнечелюстным отростком.
2. Между верхнечелюстными отростками соответственно формированию неба.
3. Между верхнечелюстным и нижнечелюстным отростками.
На основании этого авторы предлагают следующую классификацию расщелин лица:
A. Интерназальная дисплазия.
B. Назальная дисплазия (nasoschisis).
C. Назомаксиллярная дисплазия:
- медиальная;
- латеральная;
Диагностические методы исследования больных с врожденными пороками развития черепно-лицевой области
При исследовании больных с врожденными пороками развития черепно-лицевой области нами были использованы следующие методы: рентгенологическое исследование костей мозгового и лицевого черепа, компьютерная томография головного мозга и костей черепа, передняя риноскопия, риноманометрия, определение обоняния, определение остроты и поля зрения, определение расстояния и положения глазниц, клинико-лабораторные методы исследования, включающий антропометрию лица, при необходимости изготовления диагностических масок лица и моделей челюстей, электроэнцефалография, анализ фотодокументов.
Рентгенологические снимки анализировались по разработанной в ЦНИИС (Н.А.Рабухиной,1981) стандартизованной схеме, которая позволяет получить данные о состоянии и взаимоотношениях различных отделов мозгового и лицевого черепа, в том числе и зубочелюстной системы.
Рентгенологическое исследование включало: телерентгенографию черепа в прямой, боковой и полуаксиальной проекциях, ортопантомографию, панорамную рентгенографию. При необходимости проводили рентгенографию различных отделов скелета. Телерентгенографию черепа производили в вертикальном положении больного у вертиграфа ТУР Д 1000 с КФР 150 см.
Ортопантомограммы получали на нескольких типах ортопантомографов: «Паломекс», «Феникс» (Финляндия),»Кранекс», а остальные панорамные зонограммы - на ортопантомографе ОП - 6 «Зонарк» (Финляндия) по специальной программе для различных отделов лицевого черепа.
Состояние и взаимоотношение отдельных костей черепа у больныч изучати по телерентгенограммам черепа в прямой и боковой проекции с применением методики рентгенокраниометрии по схеме A.MSchwarz (1961) в модификации Н.А.Рабухиной (1981) (рис. 15).
На боковых телерентгенограммах определяли следующие линейные показатели (средний нормальный показатель у взрослых приведен в скобках):
TD (60-62мм), NS (68-72мм), A-Sp. Nas. Post. (50-55мм), P-Go или МТ2 (50-53мм), Gn-Go или МТ, (70-73мм, N-A (30мм), N-Gn (120мм), T-Sp.nas. post. (60мм), S-Go (70-80мм).
На прямых снимках измеряли отрезки GO-GOJ (190-194мм), Мх-Мх (45-50мм), Р-Р (198мм). Наиболее употребительные углы: ANB (Р2) (3,7); TNB F, лицевой (86), SnA (82) и SnB (80), угол между TD и мандибулярной плоскостью (32), гениальный (128-138), базисный угол Велкера между TD и касательной к скату основной кости (120), угол между основаниями челюстей (18-20), углы наклона центральных зубов к основаниям своих челюстей (р = 107 и а = 99).
Для более детального изучение состояния лицевого черепа проводились зонограммы различных отделов лицевого черепа, верхней и средней зоны. По зонограмме детально определяли состояние лицевых костей, орбитальных колец, придаточных пазух, полости носа, челюстных костей, зубов и пародонта. Производили необходимые измерения. В случае необходимости дополнительно делали снимки лицевого черепа в полуаксиальной проекции.
Изучено 357 телерентгенограмм черепа в прямой и 394 в боковой проекции, 287 ортопантомограмм, 162 зонограммы средней зоны лица, 211 рентгенограмм черепа в полуаксиальной проекции, 113 панорамных увеличенных рентгенограмм верхней и нижней челюсти, 121 рентгенограмма других отделов скелета.
Дополнительно проводились исследования на компьютерном томографе. Компьютерная томография головного мозга проводилась пля выявления очагов патологической плотности в тканях мозга. Костные структуры мозгового и лицевого черепа проводились в объемном трехмерном измерении.
Детям в возрасте до 5 лет исследование выполнялось под внутривенным наркозом.
Исследования проводились до и поcле оперативного лечения.
Для выявления сопутствующих пороков развития со стороны позвоночного столба, плечевого пояса, конечностей, тазового кольца произведены снимки в двух проекциях. Снимки скелета производились на аппарате ТУР Д - 1000 и «Хиролюкс».
Фотографирование больного. Фотографирование больного проводили в фас и профиль. Конкретный пациент фотографировался до- и после операции в стандартных ракурсах, отдаленные результаты фиксировали через 6 и более месяцев и лет после оперативного вмешательства. Фотографии также как и рентгенограммы до и после оперативного лечения служили неопровержимым контролем, за полученным результатом после проведенного лечения.
Предоперационное обследование больных. С целью оценки общего состояния пациента в предоперационном периоде проводили : лабораторные исследования -общий клинический анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, исследовался геморрагический статус, анализ крови на резус-фактор и группу, реакция Вассермана, анализ крови на гепатит и ВИЧ инфекцию; изучение электрокардиограммы в некоторых случаях по показаниям до- и после операции; данные рентгеноскопии органов грудной клетки; микробиологическое исследование носоглотки с целью определения микробной флоры и ее чувствительности к антибиотикам; УЗИ и компьютерное исслс цование внутренних органов по показаниям. Так же по показаниям проводилось исследование иммунологического статуса.
Для определения вида микрофлоры и чувствительности ее к антибиотикам, до и после операции брались мазки со слизистой носоглотки и коньюктивального свода.
Анализ результатов исследования мозгового черепа и лицевого черепа
Анализ рентгенологических проявлений в группе тяжелых деформаций позволил обнаружить следующие закономерности.
У всех больных исследуемой группы с грубыми деформациями лицевого скелета имелись изменения со стороны мозгового черепа. У подавляющего большинства обследованных разного возраста отмечено укорочение основания черепа, причиной которого, по данным телерентгенограмм, явилось укорочение передней и задней черепных ямок. Степень укорочения основания черепа была различной. Скат основной кости почти во всех наблюдениях был уплощен, что приводило к уменьшению базального угла до 98-102 (в норме 128 - 130 ). Наиболее выраженная степень укорочения основания черепа отмечена при микроцефалии и брахицефалии.
У 13 больных с микроцефалией было уменьшено турецкое седло, а в остальных наблюдениях оно сохраняло обычные размеры. У больной с полным синостозированием всех черепных швов выявлено заращение диафрагмы турецкого седла.
Ранее синостозирование черепных швов привело к появлению патологических форм черепа - микроцефалии в 51 случае, «башенного» черепа у 139 человек, треугольного черепа у 8 пациентов, ладьевидного черепа у 87. Во всех этих случаях обнаружено преждевременное синостозирование какого-либо иль всех черепно-лицевых швов, которые у лиц раннего возраста сопровождались усилением пальцевых вдавлений, увеличением диаметра венозных выпускников, ложа венозных синусов. (Рис. 37)
В большинстве наблюдений на снимках обнаружено вздутие решетчатых лабиринтов и оп щение горизонтальной пластинки решетчатой кости. В 13 случаях выявлено укорочение решетчатых лабиринтов. В 97 наблюдениях отмечено увеличение лобных и других придаточных пазух носа, включая клиновидную. (Рис. 38).
У 27 пациентов отмечено уменьшение лобных пазух, в 13 случаях уменьшение лобной пазухи с одной стороны и отсутствие с другой и лишь в одном наблюдении встречено полное отсутствие лобных пазух.
У пациентов с врожденным уродством черепно-лицевой области основными симптомами являлись нарушение эстетических пропорций лица.
В средней зоне лицевого черепа наиболее частым пороком развития было нарушение формирования носовой полости, при котором носовые кости были недоразвиты или вовсе отсутствовали, располагались дистально от обычного положения на уровне лобно-носовых швов или не соединялись между собой - полость носа при этом имела уродливую форму, большие размеры, носовая перегородка была резко искривлена и сформирована не полностью. Очень часто в этих случаях отмечали асимметрию, гипоплазию или гиперплазию носовых раковин. У 74 больных была диагностирована гипертрофия нижних носовых раковин, а также сужение носовых ходов в 54 случаях. В 14 наблюдениях обнаружено искривление сошника.
В одном случае между расщепленным четырехугольным хрящом располагалась дермоидная киста.
Одним из частых видов порока сочетающихся с черепно-лицевыми аномалиями развития является врожденные расщелины костей: твердого неба и альвеолярного отростка веохней челюсти, боковых отделов верхнечелюстной кости или скуловой кости, при которых отмечено недоразвитие лицевого черепа в области несращения и нарушение формирования полости носа, орбитального кольца, скуловых костей. (Рис. 39).
У больных с аплазией скуловых костей различной степени орбиты приобретали овальную форму, а их длинные оси конвергировали по направлению к корню носа. (Рис. 40).
При черепно-лицевых расщелинах и назофронтальных мозговых грыжах во всех наблюдениях выявлено увеличение расстояния между орбитами. У 35 больных имелся экзофтальм.
Все больные страдающие синдромом Крузона, Тричера-Коллинза, характеризовались выступающей формой носа. Это было обусловлено как западением скуло-глазничных областей, так и гипоплазией средней зоны лица.
Анализ рентгенологических данных показал резкое уменьшение объема верхнечелюстных пазух соответственно недоразвитию верхней челюсти у 33 человек. Во всех наблюдениях выражена гипоплазия отростков верхне-челюстных костей. ( Рис. 41).
Аплазия средней зоны лица, сужение верхней челюсти и зубной дуги подчеркивалось скученностью зубов во фронтальном отделе, выявленной у 113 человек. Во всех наблюдениях обращало на себя внимание высокое «готическое» твердое небо. У 97 человек мягкое небо было укорочено, натянуто, ограничено подвижны как мягкое небо, так и боковые и задняя стенки глотки, что приводило к выраженной небно-глоточной недостаточности и являлось одной из причин ринофонии.
У большинства пациентов выявлена ретропозиция костей средней зоны лица при нормально сформированной нижней челюсти.
Самым частым нарушением формирования нижней трети лицевого черепа отмечено недоразвитие ее отростков. Во всех случаях при этом наблюдается одно или двустороннее недоразвитие нижней челюсти, склерозирование и недоразвитие пирамиды височной кости , атрезия наружного слухового прохода.
Среди аномалии развития со стороны зубов была отмечена дистопия 11, 12,13,21,22,23, которая выявлена у 72-х человек, у 43 больных первичная адентия 12,14,15,18,22,24,25,28,38,48 зубов, у 3-х больных ретенция 25 , у 1-го 23. В некоторых случаях выявлена гипоплазия эмали центральных зубов.
Изменения состояния слизистой оболочки полости рта, тканей пародонта мы отнесли к несоблюдению правил гигиены полости рта.
Несмотря на внешние проявления деформаций лицевого черепа, без рентгенологических данных детальная их диагностика, и планирование лечебных мероприятий и прогнозирование их исхода, невозможны.
Принципы организации реабилитации пациентам с врожденными пороками черепно-лицевой области
Анализируя весь комплекс результатов лечения, мы считаем, что основные задачи реабилитации заключаются в общем оздоровлении больного, адаптации его к жизни в обществе и труду.
Первыми этапами реабилитации являются предоперационная подготовка больного, хирургическое лечение, послеоперационное ведение больного.
Таким образом, реабилитация пациентов с врожденными аномалиями развития черепно-лицевой области в большинстве случаев является многоэтапным процессом, направленным на устранение дефектов и деформаций, восстановление функций и эстетического соответствия. Требует рационального подхода к планированию и проведению хирургического лечения, сочетающих современные достижения реконструктивной хирургии, традиционные методы пластики и последующее диспансерное лечение у врачей смежных специальностей.
Специализированная медицинская и социальная помощь пациенту, должна начинаться с первичного обращения в медицинское учреждение. Для этого должен быть создан специализированный центр по оказанию квалифицированной медицинской помощи детям, поступившим сразу после выписки из роддома, то есть в первые дни жизни ребенка и до достижения им 18 лет, а при необходимости наблюдения и лечения во взрослом возрасте.
Такой вид помощи возможен лишь в центре диагностики, лечения и диспансеризации пациентов с врожденными пороками развития лица.
Помимо сложного многоэтапного хирургического лечения все пациенты должны пройти психологическую и социальную адаптацию, что предполагает организацию и координированное взаимодействие различных служб: медицинской, социальной, психологической, педагогической и правовой.
Создание центра позволит решить елі дующие задачи: - выявление всех новорожденных с врожденной патологией черепно-лицевой области, создание полной базы данных с постановкой таких пациентов на диспансерный учет;
- обследования с установкой полного и правильного диагноза;
- оказание специализированной хирургической помощи;
- оказание всех видов медицинской помощи (ортодонтической, офтальмологической, неврологической, кардиологической, сурдологичекой, логопедической и пр.).
- анализ проведенного лечения и определения объема и тактики дальнейшего лечения;
- психолого-социальная помощь пациенту и членам его семьи;
- педагогическая помощь больному ребенку;
- медико-генетическое консультирование семьи.
Реабилитация данного контингента больных должна быть включена в федеральную программу, так как является длительной и многоплановой работой, осуществление которой может быть реализовано только при взаимодействии учреждений здравоохранения и службы социальной помощи.
Важным и основным условием эффективного решения проблемы профилактики инвалидности с детства должно быть выявление и оценка наследственных факторов и факторов риска в период планирования деторождения и во время беременности и родов.
На основании проведенного исследования был разработан алгоритм реабилитации больных с врожденными черепно-лицевыми пороками, который направлен не только на восстановление анатомических структур лица, но и на устранение функциональных нарушений организма пациента.
В основу создания алгоритма легли принципы ранней реабилитации пациента, которая состоит из следующих этапов:
- консультативно-диспансерный - подразумевает выявление пациентов с патологией черепно-лицевой области, постановку правильного и точного диагноза, определение срока, вида и объема лечения;
- общетерапевтическое лечение - соматическая подготовка пациентов к операции, консультация специалистов различного профиля и лечение сопутствующей патологии;
- специализированная медицинская помощь - хирургическое лечение ;
- вспомогательная медицинская помощь - ортодонтическая и ортопедическая помощь;
- социальная, правовая и профессиональная реабилитация - адаптация пациентов и членов их семей к существующей социальной среде, психологическая поддержка и профессиональная реабилитация.
Основным направлением деятельности центра должна являться профилактическая работа, которая предусматривает выявление и совместную работу с медико-генетической службой и центром планирования семьи и репродукции, работа, которых сводится к изучению факторов риска и прогнозированию рождения детей с данными пороками лица. Взаимодействуя с родильными домами следует делать акцент на максимально раннее направление пациентов с врожденными пороками черепно-лицевой области в центр краниофациальной патологии для своевременного хирургического лечения и последующего диспансерного наблюдения (рис.67 ).
