Введение к работе
Актуальность проблемы:
Секвенция (последовательность) Пьера Робена - это врожденный порок развития, который характеризуется резким недоразвитием нижней челюсти, расщелиной твердого и мягкого неба, глоссоптозом (Козлова С.И. с соавт. 1996). В 80% всех случаев она является частью какого-либо синдрома (Стиклера, церебро-косто-мандибулярным, велокардио-фациальным синдромами, фетальным алкогольным синдромом). Распространенность синдрома Пьера Робена составляет 1:8500 (Brunner HG, van Beersum SEC, Warman ML, Olsen B, Ropers HH, Mariman ECM 1994). Смертность от этого заболевания по мнению разных авторов составляет от 2,2 до 26% (Benjamin B, Walker P 1991, Bush PG, Williams AJ 1983, Caouette-Laberge L, Bayet B, Larocque Y 1994).
Вследствие резкого уменьшения просвета дыхательных путей, возникающего в ответ на уменьшение размера нижней челюсти и смещения тканей дна полости рта кзади, язык занимает приподнятое положение с тенденцией к опрокидыванию (Зерницкий А. Ю. 1999г., Дубин С. А. 2006). Анатомическая деформация верхних дыхательных путей приводит к возникновению у детей синдрома обструктивного апноэ во сне, синдрома внезапной смерти младенцев (Guilleminault С, Stoohs R., Skrobal A., 1993), поражению сердца и его проводящей системы, возникновению системной гипертензии малого круга кровообращения (Jeresaty RTM et al., 1969; Cogswell J.J., Easton D.M., 1974; Freeman M.K., Manners J.M., 1980; Johnson G.M., Todd D.W., 1980; Guilleminault С et al., 1985, 1993; Кельмансон И.А., 2000). Новорожденные дети с секвенцией Пьера-Робена могут аспирировать пищу из-за нарушенного акта глотания. Аспирация пищи и гиповентиляция легких приводит к развитию тяжелой аспирационной пневмонии (Dinwiddie R, 2004). Синдром обструктивного апноэ во сне и рецидивирующие воспалительные явления в нижних дыхательных путях вызывают задержку умственного и физического развития ребенка, а так же патологические изменения его личности и характера (Hoch В., Hochban W., 1998; Вейн A.M. и др., 2002; Липман Д., 1997).
Лечение новорожденных детей, родившихся с этим заболеванием, до недавнего времени было в основном паллиативным. Оно заключалось в придании ребенку постурального (на животе) положения, глоссохейладгезии, трахоеостомии, различных вариантов остеотомии нижней челюсти, вытяжение нижней челюсти при помощи проволочных лигатур (G.W. Thatcher, R. H. Maisel 2003,R. T. Routledge 1960, A. D. Dennny 2004). Начиная с 1998г. для лечения детей с секвенцией Пьера Робена, в России и за рубежом активно внедряется в практику метод компрессионно-дистракционного остеосинтеза (Рогинский В.В. с соавт., 1999 – 2002). Данный метод имеет явные преимущества по сравнению со всеми остальными. Они заключаются в том, что этот метод малотравматичен, физиологичен, имеет стойкий клинический результат. (Дубин С. А. 2005, Комелягин Д. Ю. 2006г., Топольницкий А. З. 2005).
В настоящее время методика применения компрессионно-дистракционного остеосинтеза нижней челюсти у детей достаточно отработана. Определены общие показания и режимы дистракции.
Однако в литературе нет четких показаний для оперативного лечения детей с секвенцией Пьера-Робена в случае клинически легких дыхательных нарушений.. Также нет четкого алгоритма действий определяющих уход за ребенком в пред- и послеоперационном периоде, направленных на снижение количества аспирационных осложнений, сокращения сроков интубации и оптимизации самостоятельного питания у этих детей.
Цель работы: повышение эффективности хирургического лечения и реабилитации детей с секвенцией Пьера Робена.
Задачи:
-
Изучить степень дыхательных нарушений у детей раннего возраста с секвенцией Пьера Робена на основании полисомнографического исследования.
-
Разработать критерии и показания для использования метода компрессионно-дистракционного остеосинтеза у детей с секвенцией Пьера-Робена на основе данных полисомнографического исследования
-
Разработать алгоритм хирургического лечения и реабилитации детей раннего возраста жизни с секвенцией Пьера-Робена
-
Провести анализ результатов хирургического лечения и осложнений в ближайший и отдаленный период после операции.
Научная новизна работы:
Впервые разработаны и научно обоснованы объективные критерии к хирургическому лечению методом компрессионно-дистракционного остеосинтеза детей с секвенцией Пьера Робена на основании данных полисомнографического исследования и кардиреспираторного мониторирования сна новорожденных детей. Впервые разработан алгоритм лечения и реабилитации детей с секвенцией Пьера Робена включающий предоперационное обследование детей с легкой формой дыхательных нарушений и предоперационное ведение детей с тяжелыми дыхательными нарушениями, которое направлено на профилактику аспирации пищи и развитию пневмонии, как на этапах нахождения ребенка в отделении детской реанимации ЛПУ МО, так и в отделении детской реанимации ГБУЗ МО МОНИКИ им. М. Ф. Владимирского. Разработанный алгоритм включает в себя послеоперационное ведение больных с секвенцией Пьера Робена, включающее в себя проведение контрольного исследования дыхания во сне (полисомнография, кардиореспираторное мониторирование сна) для контроля качества оперативного лечения.
Практическая ценность работы:
Разработан и внедрен в клиническую практику алгоритм лечения детей с секвенцией Пьера Робена. Вышеуказанный алгоритм включает в себя способы ухода за ребенком в предоперационном периоде. Эти способы направлены на профилактику аспирационных осложнений, влекущих за собой удлинение и утяжеление послеоперационного периода. На основе полученных данных кардиореспираторного мониторирования сна и полисомнографического исследования проведена оценка дыхательных нарушений у детей с секвенцией Пьера Робена во время сна и на основании этих данных определены показания к хирургическому лечению методом компрессионно-дистракционного остеосинтеза, а также произведена оценка результатов хирургического лечения.
Положения выносимые на защиту:
-
На основании проведенной полисомнографии и кардиореспираторного мониторирования сна были объективно выявлены дыхательные нарушения у детей раннего возраста с секвенцией Пьера Робена в случае легкого клинического течения;
-
На основании проведенного клинического осмотра и полисомнографии либо кардиореспираторного мониторирования сна определена тактика лечения дыхательных нарушений у детей с секвенцией Пьера Робена;
-
Хирургическое лечение детей раннего возраста с секвенцией Пьера Робена методом компрессионно-дистракционного остеосинтеза показано детям с тяжелыми дыхательными нарушениями, выявленными в ходе клинического осмотра, а так же при кардиореспираторном мониторировании сна.
Апробация работы:
Основные положения диссертационного исследования были доложены на:
XVI международной конференции челюстно-лицевых хирургов «Новые технологии в стоматологии» (Санкт-Петербург 2011г.);
4th International World Sleep Congress and 5th Conference of the CSS (Quebec City, Canada 2011г.);
Московской областной конференции врачей педиатров (Королев 2011 г.);
21 Congress of the European Association for Cranio-Maxillo-Facial Surgery (Dubrovnik, Croatia);
Совместной научно-практической конференции сотрудников отделения челюстно-лицевой хирургии ГБУЗ МО МОНИКИ им. М. Ф. Владимирского и кафедры челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии ФУВ ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского протокол № 3 от 06 сентября 2012 года.
Личный вклад автора.
Автору принадлежит ведущая роль в выборе направления исследования, лично автором установлена цель и поставлены задачи научной работы, автору принадлежит ведущая роль в разработке методов и алгоритма для решения поставленных задач, проведен анализ отечественной и зарубежной литературы по изучаемой проблеме, проведена обработка полученных в ходе исследования данных, сформулированы выводы в статьях, докладах и диссертации.
Публикации.
По теме диссертации опубликовано 10 научных работ, в том числе 1 в журналах, рекомендованных ВАК Минобрнауки РФ и 2 в зарубежных журналах.
Внедрение результатов исследования: Результаты исследования внедрены в работу отделения челюстно-лицевой хирургии ГБУЗ МО МОНИКИ им. М. Ф. Владимирского.
Структура и объем работы: работа изложена на 116 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, 4 глав собственных исследований, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы. Диссертация иллюстрирована 7 таблицами, 49 рисунками. Список литературы содержит 117 источников, из которых 53 отечественных, 64 иностранных.
