Введение к работе
Актуальность проблемы.
Роль адекватного питания в физическом и психомоторном развитии детей общеизвестна [Мухина Ю.Г., 2003, Зыкова В.П., 2006, Хавкина А.И., 2007, Курбайтаева Э.М., 2007, Бельмер С.В., 2010]. С конца 90-х гг. 20 века внимание врачей и исследователей привлекают различные психоневрологические аспекты традиционной соматической патологии, подлежащей диетотерапии [DeLuca H.F., 2001, Warner T.T., 2005]. До недавнего времени взаимосвязь между заболеваниями, обусловленными пищевой непереносимостью, и патологией нервной системы в детском возрасте практически не изучалась.
Известно, что неврологические проявления в остром периоде классической галактоземии связаны с интоксикацией продуктами аномального обмена галактозы. К ним относят упорные срыгивания, рвоту, синдром угнетения, гипотония мышц, острое повышение внутричерепного давления на фоне снижения аппетита, желтухи, гепатомегалии [Ekvall S.W., 2005, Kliegman R.M., 2007, Студеникин В.М., 2007, Woo H.C., 2010]. Катаракта, возникающая почти у 30% детей, может усугублять задержку психомоторного развития. Среди отдаленных проявлений достаточно часто встречаются расстройства речи, проявляющиеся задержкой ее развития, дизартрией, снижением словарного запаса, трудностью в подборе слов и нарушения когнитивных функций вплоть до умственной отсталости различной степени выраженности [Kaufman FR., 1995, Shield J., 2000, Wang ZL., 2001, Bosch AM., 2004, Antshel KM., 2004]. У 10-20% детей отмечаются двигательные нарушения в виде атаксии, тремора и дисметрии [Waggoner D., 1990, Kaufman FR, 1995]. Крайне редко (не более 1% случаев) у больных с галактоземией развиваются судороги [Jan J., 1973].
При нелеченой целиакии могут отмечаться психоневрологические нарушения в виде проявлений периферической полинейропатии, церебеллярной/спиноцеребеллярной атаксии, миопатии/миелопатии, эпилепсии, мигрени и энцефалопатии. У ряда больных с указанной патологией формируется патологическое влечение (по типу опиоидной зависимости) к потреблению хлеба и хлебобулочных изделий, вызывающих и поддерживающих болезнь [Warner T.T., 2005].
Если патология нервной системы при классической галактоземии и целиакии достаточно хорошо известна, то неврологические нарушения при других видах пищевой непереносимости (лактазная недостаточность и аллергия к белкам коровьего молока) остаются мало изученными. Предположительно обратимый характер изменений со стороны нервной системы у пациентов с данными видами патологии предполагает возможность их успешной нутритивной и фармакологической коррекции.
Несмотря на то, что распространенность различных видов пищевой непереносимости среди детей раннего возраста сравнительно велика в РФ, а практика применения безглютеновых, безлактозных/безгалактозных, безмолочных диет достаточно хорошо разработана, в отечественной литературе имеются лишь отдельные публикации, рассматривающие психоневрологические особенности при указанной патологии. Отсутствует опыт применения лечебных диет в сочетании с необходимой фармакотерапией при неврологической патологии, сопутствующей пищевой непереносимости. Именно этим обстоятельством определяется актуальность проведения исследований в указанном направлении, что позволило определить цель и сформулировать задачи данной работы.
Цель исследования
Установить психоневрологические особенности у детей с различными видами пищевой непереносимости (галактоземия I типа, целиакия, лактазная недостаточность, аллергия к белкам коровьего молока), разработать комплексное лечение выявленных нарушений и оценить его эффективность.
Задачи исследования
-
Установить основные виды неврологических нарушений у детей с различными формами пищевой непереносимости (галактоземия I типа, целиакия, лактазная недостаточность, аллергия к белкам коровьего молока).
-
Оценить влияние диетотерапии на показатели неврологического статуса и психомоторного развития детей с указанными видами патологии.
-
Определить спектр лекарственных средств для включения в комплексное лечение патологии нервной системы детей и обосновать показания к применению, в зависимости от вида пищевой непереносимости.
-
Оценить влияние комплексного диетологического и фармакологического лечения на показатели психоневрологического развития детей с галактоземией I типа, целиакией, лактазной недостаточностью, аллергией к белкам коровьего молока.
Научная новизна
Впервые в России проведена комплексная оценка показателей соматического и неврологического статуса у детей страдающих различными видами пищевой непереносимости (галактоземия I тип, целиакия, лактазная недостаточность, аллергия к белкам коровьего молока).
С использованием комплекса клинических и лабораторно-инструментальных методов исследований выявлены особенности психоневрологических нарушений характерных для каждого вида пищевой непереносимости.
Впервые в России проведена оценка влияния комплексного лечения (дието- и фармакотерапии) на показатели психического, моторного, эмоционального и речевого развития детей страдающих галактоземией I типа, целиакией, лактазной недостаточностью и аллергией к белкам коровьего молока.
Впервые в РФ у больных с галактоземией I типа, в зависимости от времени установления диагноза и начала патогенетической диетотерапии, описаны неврологические нарушения и их динамика на фоне диетологического лечения и симптоматической лекарственной терапии.
Дана cелективная оценка эффективности ряда препаратов ноотропного, нейрометаболического и/или нейропротективного действия в коррекции неврологических и соматоневрологических нарушений у детей при описываемых видах пищевой непереносимости.
Практическая значимость
Показана необходимость исследования неврологического статуса детей с галактоземией I типа, целиакией, лактазной недостаточностью и аллергией к белкам коровьего молока с целью раннего выявления и коррекции возможных нарушений, ассоциированных с данными видами пищевой непереносимости.
Предложена схема комплексного лечения (диетотерапия в сочетании с фармакологическими препаратами) нарушений со стороны нервной системы у пациентов в зависимости от вида пищевой непереносимости, позволяющая корректировать неврологический дефицит и улучшать качество их жизни.
Определен дифференцированный список лекарственных средств и разработаны рекомендации, предназначенные для лечения неврологических нарушений у детей с галактоземией I типа и целиакией.
Внедрение полученных результатов в практику
Методы исследований, используемые при выполнении диссертационной работы (клинические, лабораторные, инструментальные, диетологические), внедрены в практическую деятельность отделения психоневрологии и психосоматической патологии, отделения питания здорового и больного ребенка ФГБУ «Научный центр здоровья детей» РАМН, а также Центра обучения ФГБУ «Научный центр здоровья детей» РАМН и рекомендуются для широкого применения в детских лечебных учреждениях психоневрологического профиля.
Основные положения работы доложены и обсуждены на Научно-практической конференции «Когнитивные и речевые расстройства у детей» (Санкт-Петербург, 2010), V Международном конгрессе специалистов перинатальной медицины «Современная перинатология: организация, технология и качество» (Москва, 2010), Межкафедральной научно-практической конференции РМАПО «Актуальные проблемы нейропедиатрии раннего и дошкольного возраста» (Москва, 2010), XV Конгрессе педиатров России с международным участием «Актуальные проблемы педиатрии» (Москва, 2011), Межкафедральной научно-практической конференции РМАПО «Актуальные проблемы нейрогенетики и врожденных заболеваний» (Москва, 2011), XVI Конгрессе педиатров России с международным участием «Актуальные проблемы педиатрии» (Москва, 2012), II Конгрессе педиатров Урала с международным участием «Актуальные проблемы педиатрии» (Екатеринбург, 2012). На основании результатов выполненных исследований внесены предложения по дополнению «Рабочего протокола диагностики и лечения целиакии у детей», обсужденного на XVII Конгрессе детских гастроэнтерологов России (Москва, 2010).
Публикации
По теме диссертации опубликовано 12 научных работ, среди которых 5 в журналах, рекомендованных ВАК Минобразования РФ для публикации результатов диссертации.
Объем и структура диссертации
Диссертация изложена на 176 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, описания объема и методов исследования, глав с описанием собственных наблюдений, обсуждения полученных результатов, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, включающего 54 отечественных и 195 иностранных источников. Работа иллюстрирована 40 таблицами и 41 рисунком, представлены 6 клинических примеров.
