Содержание к диссертации
Введение
Глава 1 Современные представления об этиологии и патогенезе атрезии пищевода. Проблемы здоровья детей раннего возраста, оперированных по поводу атрезии пищевода (обзор литературы) 8
Глава 2 Материалы и методы исследования 24
Глава 3 Клиническая характеристика новорожденных с атрезией пищевода и их матерей (данные собственных исследований) 32
3.1. Клиническая характеристика детей, родившихся с атрезией пищевода 32
3.2. Клиническая характеристика матерей у детей, родившихся с атрезией пищевода 40
Глава 4 Оценка состояния здоровья детей раннего возраста, перенесших оперативное лечение в раннем неонатальном периоде по поводу атрезии пищевода (данные собственных исследований ) 52
4.1. Исходы оперативного лечения детей, родившихся с атрезией пищевода. 52
4.2. Физическое развитие детей, перенесших хирургическое лечение в раннем неонатальном периоде по поводу атрезии пищевода 63
4.3. Резистентность и структура заболеваний детей, перенесших хирургическое лечение в раннем неонатальном периоде по поводу атрезии пищевода.. 69
4.4. Психомоторное развитие детей, перенесших хирургическое лечение в раннем неонатальном периоде по поводу атрезии пищевода 74
4.5. Оценка эффективности абилитации детей с атрезией пищевода 79
Заключение 81
Выводы 95
Практические рекомендации 96
Список сокращений 97
Список литературы
- Клиническая характеристика детей, родившихся с атрезией пищевода
- Клиническая характеристика матерей у детей, родившихся с атрезией пищевода
- Физическое развитие детей, перенесших хирургическое лечение в раннем неонатальном периоде по поводу атрезии пищевода
- Психомоторное развитие детей, перенесших хирургическое лечение в раннем неонатальном периоде по поводу атрезии пищевода
Клиническая характеристика детей, родившихся с атрезией пищевода
Атрезия пищевода – врожденный порок развития, заключающийся в нарушении целостности пищевода и существовании двух не сообщающихся между собой сегментов, каждый из которых может заканчиваться слепо или свищом сообщаться с трахеобронхиальным деревом. Атрезия пищевода является угрожающим жизни ребенка пороком развития, требующим экстренного хирургического лечения в периоде новорожденности [6, 12, 13, 100, 168, 187, 194]. Врожденные трахеопищеводные свищи без атрезии пищевода относятся к редким порокам развития и составляют 3– 4% всех аномалий пищевода [51, 102, 113, 134].
Этот сложный порок развития формируется на ранних этапах внутриутробной жизни плода и встречается сравнительно часто: на каждые 2400–4500 новорожденных один рождается с атрезией пищевода [49, 79, 141, 198, 200]. Изолирова-ные атрезии пищевода встречаются в 1 случае на 4823 рождения [79].
Выделяют 5 основных вариантов врожденной непроходимости пищевода в зависимости от отсутствия или наличия трахеопищеводных свищей и их локализации [12]: 1. Атрезия пищевода с дистальным трахеопищеводным свищом (ТПС) в области мембранозной части нижнего отдела трахеи или ее бифуркации – наи более частая (86–95%) форма порока. Верхний сегмент, как правило, заканчивает ся слепо обычно на уровне Th2–Th4. Диаметр его намного больше диаметра ниж него сегмента. 2. Изолированная атрезия пищевода (без ТПС) – почти всегда имеет боль шой диастаз между сегментами, встречается в 5% случаев от всех указанных по роков. 3. Атрезия пищевода с проксимальным ТПС – встречается в 1% от всех слу чаев атрезии пищевода. Дистальный ТПС, как правило, отсутствует, поэтому нижний сегмент короткий, а диастаз – соответственно, большой. 4. Атрезия пищевода с проксимальной и дистальной трахеопищеводными фистулами – встречается в 3% от всех случаев атрезии пищевода. Диастаз при этом варианте небольшой. 5. Изолированный ТПС (без атрезии пищевода) – встречается в 3% от всех случаев атрезии пищевода. Диаметр свища 2–4 мм, может находиться на любом уровне. Имеются описания случаев, когда у больного было одновременно 2 или 3 свища.
Таким образом, в большинстве наблюдений верхний отрезок пищевода заканчивается слепо, а нижний сообщается с дыхательными путями, образуя тра-хео-пищеводный свищ. При изолированной атрезии пищевода проксимальный и дистальный концы пищевода заканчиваются слепо или весь пищевод замещен фиброзным тяжем и не имеет просвета.
Атрезия пищевода возникает вследствие нарушения процесса эмбрионального развития младенца. Эмбриональный период продолжается с 3 по 8 неделю беременности. В течение данного периода происходит клеточная дифференци-ровка с формированием разных тканей и органов эмбриона (стадия органогенеза). Именно в это время возникает большинство грубых пороков развития. Сложный многоэтапный процесс формирования эмбриона из одной оплодотворенной яйцеклетки определяется целым рядом точно синхронизированных взаимодействий генетических и средовых факторов. В ходе онтогенеза в развитие включается целый каскад генов последовательно, обеспечивая процессы дифференцировки тканей и формообразования органных структур. Нарушение любой из стадий этого процесса может привести к нарушению или прекращению дальнейшего развития зародыша [16, 46, 135].
В норме к 4–5 неделе внутриутробного развития происходит полное отде ление пищеводной трубки, выстланной однослойным эпителием, от дыхательных путей. Затем происходит пролиферация эпителия в многослойный и формирование просвета пищевода путем вакуолизации эпителия [125]. Патологическое воздействие на зародыш в период «вакуолизации» приводит к формированию атрезий чаще там, где процессы временной облитерации наиболее выражены [35, 95]. К одним из основных механизмов формирования атрезий относится гибель клеток или, наоборот, нарушение запрограммированной гибели клеток – апоптоза. В результате нарушаются процессы рассасывания тканей, процессы реканализации и открытия естественных отверстий, что приводит к атрези-ям органов [79, 91, 157, 170].
Атрезия или стеноз пищевода развиваются в конце 2-го месяца эмбрионального развития. Некоторые исследователи сообщают о наличии многоводия у беременных женщин в сроке после 20 недель, обусловленного отсутствием возможности плода с атрезией пищевода глотать амниотическую жидкость. При этом объем желудка у плода был либо значительно уменьшен, либо абсолютно не определялся (по данным УЗИ – у 45% обследованных плодов), что послужило поводом заподозрить наличие атрезии пищевода [114, 122, 138].
Этиология атрезии пищевода, вероятно, является мультифакториальной и до настоящего времени остается неизвестной. Причиной возникновения данного порока могут служить как наследственные, так и внешние факторы. Подавляющее большинство случаев атрезии пищевода спорадические, частота наследования составляет менее 1%. В то же время данный порок встречается в 2–3 раза чаще среди близнецов [133, 140, 142]. Атрезия пищевода часто обнаруживается при хромосомных болезнях (синдромы Эдвардса, Дауна), в 7% случаев является компонентом синдромов множественных врожденных пороков нехромосомной этиологии [79, 106, 116, 138].
Клиническая характеристика матерей у детей, родившихся с атрезией пищевода
Известно, что здоровье ребенка в значительной степени детерминировано материнскими, биологическими факторами и обусловлено особенностями психосоциальной среды, воздействующий на развивающийся детский организм в период зачатия, дородового органо- и систематогенеза плода, период рождения, неона-тальной адаптации и постнатального онтогенеза [11, 15, 78, 93, 107].
Нами был проведен анализ материнских факторов антенатального и интра-натального периодов жизни ребенка, имевших место в анамнезе исследуемых детей с атрезией пищевода.
При изучении возрастной структуры матерей установлено, что дети с атрезией пищевода родились у матерей в возрасте от 17 до 42 лет при среднем значении 26,8±6,37 лет. В группе сравнения возраст матерей колебался в пределах 18–37 лет и в среднем составил 25,6±5,49 лет. В обеих группах большинство детей родились у молодых матерей в возрасте 21–30 лет, и характер распределения матерей по возрастным категориям достоверно не различался (таблица 8).
Экстрагенитальная патология встречалась у 18 (16,8%) матерей исследуемой группы, что сопоставимо с частотой у матерей группы сравнения – в 4 (10,8%) случаях (р 0,05). Это были преимущественно заболевания мочевыво-дящей системы – у 9 (8,4%) матерей, патология со стороны сердечно-сосудистой системы диагностирована у 4 (3,7%) матерей, заболевания легких – у 2 (1,9%) матерей, эндокринная патология – у 2 (1,9%) матерей, а у 1 (0,9%) матери – хронический алкоголизм. В группе сравнения у 2 (5,4%) женщин отмечались заболевания со стороны дыхательной системы и у 2 (5,4%) женщин – со стороны органов зрения.
Сравнительная характеристика порядкового номера беременности и родов, по данным акушерского анамнеза матерей исследованных детей представлена в таблице 9. Большинство детей родились от первой беременности: в исследуемой группе – 47 (43,9%) младенцев, в группе сравнения – 16 (43,2%) младенцев. При этом различия в паритете между роженицами исследуемой группы и группы сравнения были статистически незначимыми. Таблица 9 – Акушерский анамнез матерей новорожденных с атрезией пищевода
В исследуемой группе выявлен более высокий удельный вес матерей с отягощенным акушерским анамнезом в сравнении с таковым в группе сравнения – 55 (51,4%) женщин против 10 (27,0%) женщин (2=6,60, р=0,018).
Как видно из таблицы 10, в исследуемой группе у 17 (15,9%) женщин настоящей беременности предшествовали самопроизвольные выкидыши или замершая беременность, тогда как в группе сравнения только у 1 (2,7%) женщины в анамнезе отмечался самопроизвольный выкидыш.
Различия в частоте указанных неблагоприятных исходов предыдущих беременностей между исследованными группами оказались достоверными (2=5,63, р=0,037). Повреждающие факторы в виде искусственных абортов встречались у 38 (35,5%) женщин исследуемой группы и лишь у 9 (24,3%) женщин группы сравнения, однако эти различия были статистически незначимыми.
Прогностическая значимость самопроизвольных выкидышей и замершей беременности в развитии атрезии пищевода подтверждается оценкой ОШ развития данного порока развития.
У исследованных матерей, отличающихся по наличию самопроизвольных выкидышей и замершей беременности в анамнезе, подсчитывалось число случаев возникновения у новорожденных атрезии пищевода. В обеих группах оба признака – бинарные, поэтому данные представлены в четырехпольной таблице (таблица 11).
Для группы матерей с неблагоприятными исходами предыдущих беременностей шансы рождения ребенка с атрезией пищевода составляют: 17/1=17,0. Для группы матерей, у которых в анамнезе самопроизвольные выкидыши и замершая беременность отсутствовали, шансы рождения ребенка с атрезией пищевода составляют: 90/36 =2,5. Пациентки без отягощенного акушерского анамнеза 90 36 Следовательно, шансы рождения ребенка с атрезией пищевода статистически значимо выше у матерей с неблагоприятными исходами предыдущих беременностей в виде самопроизвольных выкидышей и замершей беременности.
При анализе осложнений данной беременности у матерей исследованных новорожденных получены следующие результаты (таблица 12).
В исследуемой группе установлена достоверно более высокая частота угрозы прерывания беременности первой и второй половины по сравнению с показателями в группе сравнения – 47 (43,9%) случаев против 9 (24,3%) случаев (2=4,44, р=0,048). Таблица 12 – Осложнения беременности у матерей новорожденных с атрезией пищевода
Физическое развитие детей, перенесших хирургическое лечение в раннем неонатальном периоде по поводу атрезии пищевода
В первой подгруппе детей, родившихся недоношенными и/или с ЗВУР, в 1 год жизни высокая резистентность к заболеваниям отмечалась у 6 (28,6%) детей, что заметно ниже, чем у детей второй подгруппы с нормальными сроками геста-ции и течением внутриутробного развития (на 21,4%) и у детей группы сравнения (на 20,0%). В возрасте 2- и 3-х лет высокая резистентность у этих детей встречалась достоверно реже, чем в группе сравнения – соответственно, на 42,5% (2=9,96, р 0,01) и 52,0% (2=15,3, р 0,01). Следует отметить, низкую резистентность что в 2 года жизни имели около половины детей первой подгруппы (10 человек, 47,6%), в 3 года жизни – 8 (38,1%) детей, тогда как во второй подгруппе удельный вес детей с низкой резистентностью составил 14,3% (2 ребенка) и 28,6% (4 ребенка), соответственно.
В структуре соматической патологии детей, родившихся с атрезией пищевода, обращает на себя внимание значимо более высокая, чем у детей группы сравнения, частота заболеваний органов дыхания (острые респираторные заболевания, пневмонии) в течение всего периода наблюдения (таблица 33). Так, в сравнении с показателями у здоровых детей, у детей исследуемой группы в 1 год жизни данная патология встречалась чаще на 27,8% (2=5,53, р 0,05), в 2 года – на 53,2% (2=24,72, р 0,01), в 3 года – на 53,6% (2=26,34, р 0,01).
Наибольшая частота заболеваний органов дыхания наблюдается в первой подгруппе детей с атрезией пищевода, родившихся недоношенными и/или с ЗВУР, – от 71,4% в первый год жизни до 100,0% в течение 2- и 3-го годов жизни (рисунок 12).
При анализе встречаемости заболеваний желудочно-кишечного тракта в группе детей, родившихся с атрезией пищевода, мы не учитывали осложнения основного заболевания. Как видно из таблицы 33, в исследуемой группе заболевания органов пищеварения в виде дисбактериоза в первый год жизни были диагностированы достоверно чаще, чем в группе сравнения – на 17,5% (2=4,58, р 0,05).
Частота развития дисбактериоза в подгруппе детей с атрезией пищевода, родившихся недоношенными и/или с ЗВУР, в первые три года жизни колебалась в пределах 14,3–19,0% при среднем уровне 17,5%, а в подгруппе детей, родившихся доношенными и без ЗВУР – от 0,0 до 28,6% при среднем показателе 14,3% (рисунок 10).
В группе детей с атрезией пищевода в 1 год жизни были выявлены 7 (20,0%) случаев аллергических заболеваний, и в 3 года – 3 (8,6%) случаев (таблица 33). В исследуемой группе частота данной патологии в 1-, 2- и 3-и года жизни составила 10,8%, 5,4% и 2,7%, соответственно. При этом значимые различия по данному показателю между исследованными группами детей отсутствовали.
В течение периода наблюдения детские инфекции были диагностированы у 2 (5,7%) детей с атрезией пищевода и 2 (5,4%) детей группы сравнения (таблица 33). Таблица 33 – Соматическая патология у детей, родившихся с атрезией пищевода
Анализ частоты аллергических и детских инфекционных заболеваний детей исследуемой группы в зависимости от гестационного возраста не выявил достоверных различий между подгруппами детей с атрезией пищевода, родившихся недоношенными и/или с ЗВУР, и детей, родившихся доношенными и без ЗВУР (рисунок 10).
Среди 35 обследованных детей, родившихся с атрезией пищевода и благоприятным исходом хирургического лечения, 19 (54,3%) детей в 3 года жизни имели инвалидность по различным причинам. Рубцовое сужение пищевода в зоне анастомоза явилось причиной инвалидности в 7 (20,0%) случаях, тогда как в остальных 12 (34,3%) случаях – сопутствующая врожденная патология. У 6 (17,1%) детей причиной инвалидности служили множественные ВПР, у 6 (17,2%) детей– врожденный порок сердца.Состояние здоровья 16 (45,7%) детей, родившихся с атрезией пищевода, было удовлетворительным.
Таким образом, полученные результаты исследования заболеваемости детей с атрезией пищевода свидетельствуют о том, что в первые 3 года жизни резистентность детей достоверно ниже, чем у практически здоровых детей. В структуре заболеваемости у детей с атрезией пищевода преобладают заболевания органов дыхания (62,9–91,4%, в среднем 79,0%), на втором месте – дисбактериоз (8,6–22,9%, в среднем 16,2%). Наиболее значимые изменения выявлены при сроках гестации менее 35 недель и задержке внутриутробного развития.
Психомоторное развитие детей, перенесших хирургическое лечение в раннем неонатальном периоде по поводу атрезии пищевода
Здоровье по формулировке ВОЗ – это состояние полного физического, духовного и социального благополучия [65]. Здоровье ребенка связано с уровнем его физического, умственного и функционального развития, адекватным включением в общество на каждом этапе развития.
Наиболее важным и критическим периодом детства является младший возраст. В течение первого года жизни усложняется как моторная, так и психическая деятельность, происходит формирование абстрактного мышления, ассоциаций, формирование игровой деятельности и социального контакта [40, 73, 81, 118, 191, 199].
Вместе с тем, в научной литературе педиатрического направления отсутствуют научные данные об особенностях психомоторного развития детей, родившихся с атрезией пищевода. Поэтому исследование особенностей стато-кинетических и психологических показателей у детей с атрезией пищевода, перенесших оперативное лечение в раннем неонатальном периоде, по нашему мнению, является актуальным.
Нами углубленно изучено и оценено психомоторное развитие 35 детей, родившихся с атрезией пищевода, перенесших оперативное лечение с благоприятным жизненным исходом, с использованием шкалы КАТ/КЛАМС. Данная шкала позволяет быстро и объективно оценить познавательную, языковую (речевую), моторную функции и определить полноценность развития. Эта шкала создана в результате слияния многих аналогичных шкал. Она утверждена Американской академией педиатрии и в настоящее время широко распространена по всему миру [39, 120]. Полученные результаты исследования психомоторного развития детей, родившихся с атрезией пищевода, по шкале CAT/CLAMS представлены в таблице 34 и проиллюстрированы на рисунке 11.
Анализ состояния познавательного и моторного развития детей показал, что на первом году жизни средние значения коэффициентов развития по данным линиям соответствовали норме. Только у 2 (5,7%) детей их значения оказались меньше порогового уровня 75%, что указывает на замедление психомоторного развития. Следует отметить, что оба ребенка родились недоношенными с массой тела менее 2500,0 г.
Аналогичные данные по познавательному и моторному развитию получены при обследовании детей в возрасте двух и трех лет (таблица 34). На втором году жизни средние значения данных показателей составили 80,71±11,96% и 87,11±14,69%, соответственно, на третьем году – 78,81±9,68% и 84,60±14,85%. У 33 (94,3%) детей, родившихся с атрезией пищевода, показатели познавательного и моторного развития находились в пределах нормальных значений. Отставание в развитии по данным линиям выявлено у 2 (5,7%) детей, у которых подобные изменения наблюдались и в возрасте одного года.
Значения коэффициента речевого развития в первый год жизни у абсолютного большинства обследованных детей исследуемой группы были равны или превышали пороговый уровень 75%, что свидетельствует о соответствии развития ребенка фактическому возрасту.
Задержка речевого развития в один год жизни была выявлена у 3 (8,6%) детей, из них 2 ребенка родились недоношенными и 1 – с задержкой внутриутробного развития. Средние значения коэффициента речевого развития в группе наблюдения составили 79,21±11,18% и достоверно не отличались от показателей в группе сравнения.
Психомоторное развитие детей, перенесших хирургическое лечение в раннем неонатальном периоде по поводу атрезии пищевода
Принцип комплексности абилитационных мероприятий предполагает организацию взаимодействия специалистов разного профиля и использования физических, психологических, медикаментозных и других методов. Важным принципом абилитации является непрерывность процесса. Именно непрерывность абилита-ционного процесса позволяет уменьшить тяжесть нарушений.
Обязательным условием, обеспечивающим эффективность процесса, является активное осознанное участие членов семьи ребенка. Причем, эта вовлеченность должна возрастать по мере взросления ребенка. Вовлечение в процесс членов семьи ребенка предполагает обучение их приемам абилитации и привлечение к их выполнению в домашних условиях.
Комплексные абилитационные мероприятия были проведены 16 младенцам в возрасте до 1 года, перенесшим оперативное вмешательство по поводу атрезии пищевода. В послеоперационном периоде отмечалось более раннее начало грудного вскармливания – на 1–3 дня, в сравнении с детьми, которым абилитационные мероприятия не проводились. Продолжительность койко-дня была ниже на 2–3 дня. Прибавка в весе за месяц была больше на 60–130 г, а в возрасте 1 года на – 180–550 г.
При исследовании психомоторного развития детей по шкале КАТ\КЛАМС в 1 год жизни отмечалось возрастание показателей коэффициента речевого развития на 6,1%, по сравнению с таковым у детей, которым абилитационные мероприятия не проводились.
Таким образом, дифференцированная комплексная абилитация детей, оперированных по поводу атрезии пищевода, позволяет снизить тяжелые последствия в их здоровье. ВЫВОДЫ
. Дети, оперированные по поводу атрезии пищевода, в первые 3 года жизни имеют различные исходы: 45,7% – здоровые дети, 54,3% – дети с ограничениями здоровья (инвалидность) в связи с рубцовым сужением пищевода в зоне анастомоза (20,0%), сочетанной врожденной патологией (34,3%). Значительная часть (79,0%) детей имеют особенности здоровья, характеризующиеся сниженными показателями резистентности. У детей, родившихся с атрезией пищевода и перенесших оперативное лечение в раннем неонатальном периоде, остается высокой (22,4%) послеоперационная летальность. Факторами риска летального исхода являются: срок гестации менее 35 недель (2=7,81, р=0,017), масса новорожденного менее 2500 г (2=14,72, р=0,001), сочетанные множественные врожденные пороки развития (2=6,57, р=0,014), анемия беременных (2=9,23, р=0,010), послеоперационные осложнения (2=49,81, р=0,001).
Дети, оперированные по поводу атрезии пищевода, в 1 год жизни имеют замедленную прибавку и низкие показатели массы тела (9,13±1,23 кг), отставание в показателях роста (77,21±3,69 см), окружности головы (44,52±2,07 см) и груди (44,73±2,36 см), выраженность которых сопряжена с низким гестацион-ным возрастом (менее 35 недель) и/или с задержкой внутриутробного развития. Отставание в массе тела сохраняется до двух лет жизни и к третьему году достигает области низких величин (1-й центильный интервал).
Дети, перенесшие хирургическое вмешательство по поводу атрезии пищевода, имеют особенности психо-моторного развития, характеризующиеся дисгармоничным развитием по различным показателям. Моторное и познавательное развитие исследуемых детей в первые 3 года жизни соответствуют нормальным показателям. У значительной части (60,0%) детей к 3-му году жизни наблюдается задержка речевого развития. Отставание речевого развития характерно для детей с низким гестационным возрастом, задержкой внутриутробного развития и нарушениями питания в постнатальном периоде.
Для обеспечения минимизации тяжелых последствий в здоровье детей, оперированных по поводу атрезии пищевода, необходимо дифференцированное медицинское обеспечение с учетом выявленных особенностей их роста и развития. Практические рекомендации
Высокие показатели летальности, инвалидности, низкие показатели здоровья в раннем возрасте детей родившихся с атрезией пищевода, диктуют необходимость дифференцированного медицинского обеспечения данного контингента с привлечением специалистов – хирургов, реаниматологов, неонатологов, педиатров, нутрициологов, неврологов, логопедов, дефектологов.
Дети, родившиеся с АП нуждаются в индивидуализированной нутритивной поддержке в условиях стационаров и детских поликлиник с еженедельной регистрацией и анализом антропометрических показателей и расчетом питания.
Для раннего выявления нарушений психомоторного развития и формирования навыков у детей, родившихся с атрезией пищевода, целесообразно оценивать их по шкале КАТ/КЛАМС с ежемесячным отображением динамики прироста функций. При выявлении отклонений от нормальных показателей в психомоторном развитии необходимо углубленное обследование, с целью выявления патологии, нарушившей речевое, познавательное или моторное развитие ребенка со своевременной коррекции найденных отклонений.
