Содержание к диссертации
Введение
Глава I. Возможности современных методов диагностики опухолей области мошонки у детей (обзор данных литературы) стр.8
Глава II. Материалы и методы стр.37
2.1 Общая характеристика клинического материала стр.37
2.2 Методы исследования стр.46
2.3 Методы статистической обработки материала стр.48
Глава III . Клиническая и лабораторная характеристика опухолей яичка у детей стр.49
3.1 Клинико-лабораторная характеристика злокачественных опухолей яичка у детей стр.53
3.2 Клинико-лабораторная характеристика доброкачественных опухолей яичка у детей стр.60
3.3 Клинико-лабораторные особенности герминогенных опухолей яичка у детей стр.63
3.4 Клинико-лабораторные особенности опухолей яичка негерминогенной природы у детей стр.66
Глава IV. Ультразвуковая характеристика опухолей яичка у детей стр.71
4.1 Ультразвуковая характеристика злокачественных опухолей яичка у детей стр.80
4.2 Ультразвуковая характеристика доброкачественных опухолей яичка у детей стр.85
4.3 Ультразвуковая характеристика герминогенных опухолей яичка у детей стр.90
4.4 Ультразвуковая характеристика опухолей яичка негерминогенной природы у детей стр.95
Глава V. Клиническая характеристика и ультразвуковая семиотика местных рецидивов и метастазов опухолей яичка у детей стр. 102
Глава VI. Клиническая характеристика и ультразвуковая семиотика иеопухолевых
процессов области мошонки у детей стр. 110
Заключение стр.117
Выводы стр.129
Практические рекомендации стр. 130
Список литературы стр. 131
Приложение стр.143
- Общая характеристика клинического материала
- Клинико-лабораторная характеристика злокачественных опухолей яичка у детей
- Клинико-лабораторные особенности герминогенных опухолей яичка у детей
- Ультразвуковая характеристика злокачественных опухолей яичка у детей
Введение к работе
Опухоли яичка относятся к редким заболеваниям у детей. [2, 5, 22, 23, 24, 59, 70, 95, 113, 146] По данным РОНЦ РАМН частота встречаемости злокачественных опухолей яичка у взрослых составляет 2-3% от всех новообразований, у детей - 0,5-1%. [24, 59] Зарубежные источники констатируют аналогичную распространенность опухолей органов мошонки у детей (1-2% солидных образований детского возраста). [95, 108, 113, 143, 146] Редкость данной патологии затрудняет выработку эффективной диагностики и тактики в отношении опухолей яичка. [149]
В последние десятилетия отмечается неблагоприятная тенденция к росту заболеваемости. Эпидемиологические исследования, проведенные в США, показали, что за период 1973 - 1995 гг. заболеваемость раком яичка увеличилась на 51% (с 3,61 до 5,44 на 100000 населения), пик заболеваемости сместился влево. [125] Наибольшее увеличение заболеваемости опухолями яичка зарегистрировано в индустриально развитых странах, в основном среди мужчин молодого возраста. Проведенные исследования взрослого населения Англии за период 1962-1995 гг. показали, что во всех группах заболеваемость возрастала на 3,4% ежегодно, в то время как у детей рост составил в среднем 1,3% в год (0,2 -2,5%) [143]. Динамика показателей заболеваемости мужского населения в России в 1995 -1998 гг. подтверждает отчетливую тенденцию роста тестикулярных опухолей в последние годы. [2] Изменилась и структура заболеваемости новообразованиями яичка у детей.
Диагностика опухолей яичка у детей сопряжена с определенными трудностями, к которым относятся редкость данной патологии, длительное бессимптомное течение, низкая информативность пальпаторного метода, отсутствие четких диагностических критериев, позволяющих отличить опухолевые и неопухолевые, а также доброкачественные и злокачественные процессы в мошонке.
Недостаточная информированность врачей детской практики в отношении этого заболевания приводит к большому количеству ошибочных диагнозов, как ложноположительных, так и ложноотрицательных. По нашим данным, более чем у половины больных, проходивших лечение в НИИ ДОГ с 1990 по 2001 годы по "поводу неопластических процессов области мошонки, опухоль при первичном обращении к врачу не была установлена.
Длительность анамнеза заболевания от первых симптомов до установления диагноза варьировала в широких пределах: в течение одного 1 месяца диагноз был установлен 44% больных, и еще 41% наблюдался хирургами и педиатрами без
5 установленного диагноза от 5 месяцев до 1 года и более. Наличие у большинства пациентов с опухолями яичка длительного анамнеза ухудшает прогноз заболевания. Наиболее часто опухоли принимались за гидроцеле, перекрут яичка, воспалительные заболевания яичка или придатка. [44]
Несмотря на повсеместное внедрение ультразвуковых аппаратов, основным методом диагностики опухолей яичка в нашей стране остается пальпация, за которым следует ревизия мошонки. УЗИ мошонки было выполнено только у 9% больных с подозрением на опухоль, в то время как диагностическая скрототомия проведена у 60% больных из исследованной группы. [44]
Яичко локализовано крайне удобно для выполнения ультразвукового исследования, однако, до сих пор эта процедура проводится редко, а если и проводится, то результаты трактуются далеко не всегда верно. В настоящее время наблюдается большой интерес к ультразвуковым методам диагностики различной патологии яичка со стороны педиатров, детских урологов, врачей ультразвуковой диагностики. Но, ни в отечественной, ни в зарубежной литературе мы не встретили работ, основанных на значительном клиническом материале, посвященных ультразвуковой диагностике опухолевых образований мошонки у детей.
Во многих иностранных источниках, касающихся, в том числе, ультразвукового изображения опухолей, изолированно рассматривают интратестикулярные и паратестикулярные образования, что представляется нам не совсем оправданным, т.к. клинически, а иногда и с помощью УЗИ, невозможно с точностью определить исходную локализацию опухоли. Кроме того, в литературе недостаточно освещена роль ультразвукового метода в дифференциальном диагнозе опухолевых и некоторых неопухолевых заболеваний мошонки, доброкачественных и злокачественных, а также отсутствуют данные об эхографическом изображении злокачественных опухолей различной морфологической структуры. В такой ситуации важно определить роль и возможности ультразвукового метода исследования в диагностике этой патологии.
Изучение клинических проявлений, выявление ультразвуковых критериев злокачественных опухолей области мошонки, общих и частных, в зависимости от нозологической формы, представляют несомненный интерес с точки зрения ранней диагностики, выбора оптимального лечения и, следовательно, благоприятного прогноза заболевания.
6 Цель и задачи исследования
Целью настоящей работы является повышение эффективности ранней диагностики опухолей области мошонки и рецидивов заболевания у детей с использованием ультразвукового метода исследования.
Для достижения поставленной цели в работе решались следующие задачи:
Уточнить клинико-морфологические особенности опухолей яичек в детском возрасте.
Изучить ультразвуковую семиотику злокачественных опухолей яичка.
Изучить ультразвуковую семиотику доброкачественных опухолей яичка у детей.
Изучить ультразвуковую семиотику метастазов и рецидивов опухолей яичка у детей.
Выявить дифференциально-диагностические критерии опухолевых и неопухолевых процессов, злокачественных и доброкачественных, а таюке опухолей различного гистогенеза.
Научная новизна
Настоящая работа является первой в отечественной онкологии и лучевой диагностике, посвященной применению ультразвуковых методик в комплексной диагностике опухолей области мошонки у детей.
Впервые на большом клиническом материале детализирована и систематизирована ультразвуковая семиотика злокачественных и доброкачественных опухолей детского возраста, сопоставлены клинические проявления и эхографические признаки опухолей яичек различных морфологических видов у детей.
Описана ультразвуковая картина рецидивов и метастазов злокачественных опухолей яичек различной локализации, выявлены особенности ее динамики при консервативной терапии.
Впервые проведено сравнение ультразвуковых критериев опухолевых и неопухолевых процессов в яичке у детей.
Практическая значимость.
Разработана и внедрена в клиническую практику ультразвуковая методика обследования детей с новообразованиями в мошонке на основании выявленных эхосемиотических признаков различных опухолевых и неопухолевых заболеваний.
Разработаны и используются в практике дифференциально-диагностические критерии опухолевых и неопухолевых процессов в яичке, а таюке критерии, позволяющие
7 при первичном ультразвуковом исследовании высказаться о возможном морфологическом строении опухоли.
Использование результатов исследования позволяет повысить эффективность ранней диагностики опухолей яичка у детей, а также рецидивов заболевания.
Результаты исследования используются в педагогическом процессе на кафедре детской онкологии факультета усовершенствования врачей РМАПО, а также могут применяться в качестве учебного материала в медицинских вузах, при постдипломном усовершенствовании врачей и в сети широкого практического здравоохранения.
Общая характеристика клинического материала
В группу опухолей вошли 73 (73%) пациента с новообразованиями мошонки (все диагнозы подтверждены морфологически, согласно классификации ВОЗ,1998г), в группу неопухолевых заболеваний -27 (27%). Злокачественные процессы составили 56 случаев (56,6%), доброкачественные - 17 (17,1%). Группу из 56 злокачественных опухолей составил 51 (91,1%) пациент с первичным опухолевым поражением мошонки и 5 (8,9%) детей со вторичным процессом - метастатическими опухолями и поражением яичка при гемобластозах.
Распределение больных в группе злокачественных образований представлено в таблице 2. Среди первичных опухолей яичка доминировали эмбриональная рабдомиосаркома (21 (37,5%)) и опухоль желточного мешка (15 (26,8%)), за ними следовали герминогенная опухоль сложного строения и незрелая тератома (по 5 наблюдений (8,9%)). Другие виды неоплазм установлены в единичных случаях, в том числе первичная лимфосаркома яичка. " Вторичные опухолевые процессы в яичке встречались редко. Гемобластозы были представлены 3 случаями (5,3%): лимфосаркомой в 3,5% и лейкозом в 1,8%. Солидные метастатические опухоли составили 3,6% в структуре злокачественных неоплазм: по 1 пациенту с диагнозами нейробластомы (1,8%) и ретинобластомы (1,8%).
Следует отметить, что поражение яичек, обусловленное гемобластозами, встречается несколько чаще, чем представлено в таблице 2. В наше исследование не вошли дети с генерализованными формами и рецидивами острого лейкоза и НХЛ, так как постановка диагноза в такой ситуации не вызывала трудности. Таблица 2. Морфологическое распределение злокачественных опухолей (п=56).
У больных, включенных в настоящую работу, превалировали жалобы на увеличение яичка. В одном случае имелось изолированное одностороннее поражение тестикулярной ткани лимфосаркомой при отсутствии увеличения каких-либо групп лимфатических узлов, изменений в крови и костном мозге. Диагноз установлен морфологами лишь с помощью метода иммунофенотипирования, как наиболее чувствительного. В других наблюдениях имелось поражение различных органов и систем, выявленное нами в процессе обследования.
Морфологическое распределение доброкачественных процессов представлено в таблице 3. Таблица 3. Морфологическое распределение доброкачественных опухолей (п=17).
Среди них чаще всего встречалась зрелая тератома (58,8%). Опухоли гонадной стромы представлены лейдигомами (17,6%), мягких тканей - фиброзной гамартомой младенцев (11,8%), липомой (5,9%) и гемангиомой (5,9%).
Ввиду разнородности морфологических видов и разницы в диагностическом и лечебном подходах, были выделены группы герминогенных (развивающихся из герминативного эпителия) и прочих (не герминогенной природы) опухолей, в дальнейшем называемых негерминогенными (таблица 4). Таблица 4. Морфологическое распределение герминогенных и негерминогенных
Всего 73 100,0 Всего 73 100,0 Распределение оказалось практически равномерным и составило 50,7% и 49,3% случаев соответственно. ГО были представлены ОЖМ (40,5%), зрелой тератомой (27,1%), незрелой тератомой (13,5%), герминогенной опухолью сложного строения (13,5%), хориокарциномой и эмбриональным раком (по 2,7%). Из всех вышеперечисленных только зрелые тератомы относятся к доброкачественным процессам, согласно большинству классификаций.
Как самостоятельная нозологическая единица среди всех новообразований, так и в группе негерминогенных опухолей, лидировала эмбриональная рабдомиосаркома - 21 случай (28,8%). Опухоли стромы полового тяжа были представлены 4 (5,6%) наблюдениями: 3 лейдигомы (4,1%) и 1 (1,4%) недифференцированная злокачественная опухоль стромы. В 2 случаях диагностирована фиброзная гамартома мошонки (2,7%); по 1 случаю (1,4%) приходилось на злокачественную диффузную эпителиальную мезотелиому, гемангиому, липому мошонки и метастазы ретинобластомы и нейробластомы.
Гемобластозы были представлены лимфосаркомой у 3 пациентов (4,1 %) и лейкозом - у 1(1,4%). Таким образом, 80,6% негерминогенных опухолей были представлены злокачественными процессами, 19,4% - доброкачественными.
Группу неопухолевых заболеваний органов мошонки (с направительным диагнозом опухоли) составили 27 (27%%) детей. Следует подчеркнуть, что все эти больные являлись сложными в дифференциально-диагностическом плане и до поступления в НИИ ДОГ обследовались в различных клиниках. Мы сознательно исключили из настоящего исследования пациентов с водянкой оболочек яичка, так как в этих случаях постановка диагноза с помощью ультразвукового метода не представляла трудности. Все диагнозы этой группы подтверждены морфологически или цитологически, а также динамическим наблюдением за течением заболевания.
Клинико-лабораторная характеристика злокачественных опухолей яичка у детей
Контуры яичка определены как ровные в 4 наблюдениях из 5 (80%) лимфосарком яичка, а также в 2 из 2 наблюдений лейкозов. Почти половина случаев (16 из 35 (45,7%)) бугристых контуров опухолевых масс приходилась на РМСА за счет паратестикулярного расположения опухолевого узла. РМСА достоверно чаще (р 0,05) характеризовалась бугристыми контурами - 16 из 21 наблюдения (76,2%).
Изменения в общем анализе крови при опухолях яичка нехарактерны. Анемия присутствовала всего у 8 из 73 больных (11%), повышение СОЭ - у 14 (19,2%). Снижение гемоглобина выявлено у пациентов с ОЖМ (п=2), ГО смешанного строения (п=1), лимфосаркомой (п=2), опухолью стромы полового тяжа (п=1), метастазами нейробластомы (п=1). Анемия при лейдигоме (п=1), по-видимому, не была связана с основным заболеванием. Повышение СОЭ сопровождало ОЖМ (п= 4), РМСА (п=3), лимфосаркому (п-2), лейкоз (п=1), эмбриональный рак (п=1), ГО смешанного строения (п=1), опухоль стромы полового тяжа (n l) и нейробластому (п=1).
Повышение опухолевых маркеров наблюдалось в 27 (37%) случаях. У 39 (53,4%) пациентов уровень сывороточных маркеров не превьппал норму, у 7 (9,6%) — маркеры не определялись.
ЛДГ - общий маркер для опухолевых состояний (N = 226 - 451 Ед, в отдельных случаях у маленьких детей верхняя граница нормы может достигать 600 Ед) - был исследован у 10 пациентов и у 9 превышал норму: при ОЖМ (п=3), ГО сложного строения (п=2), эмбриональном раке (п=1), РМСА (п=1) и ретинобластоме (n=l), ЗТ (п=1). 8 (88,9%) из 9 наблюдений превышения нормы этого маркера приходилось на злокачественные опухоли. У одного 3-х месячного ребенка с доброкачественным процессом (ЗТ) значение ЛДГ составило 521 Ед, что рассматривалось как возрастная норма. АФП и ХГТ исследовались при подозрении на герминогенную опухоль: АФП - у 66 детей (90,4%), ХГ - у 15 (20,6%). АФП был повышен у 25 больных (34,2% от всей группы опухолей), из них в 24 (96%) случаях - при герминогенных опухолях. Единственный случай повышения АФП при негерминогенной опухоли (до небольших цифр -34,6 ME) приходился на 11-месячного ребенка с фиброзной гамартомой мошонки, и являлся вариантом нормы.
Клиническая картина и данные лабораторных исследований при злокачественных опухолях области мошонки изучались у 56 детей в возрасте 0-14 лет.
Длительность анамнеза составляла 2 недели — 14 месяцев. В течение 1 месяца от первых признаков заболевания диагностировано 22 (39,3%) опухоли, в течение последующих 2-3-х месяцев - 17 (30,4%). Более бмес без диагноза наблюдались 9 детей (16,1%), более 12мес- 5 (8,9%). Таким образом, у 60,7% больных диагноз в течение 1 месяца не был установлен.
Травму в анамнезе отмечали 5 (8,9%) пациентов, крипторхизм - 2 (3,6%). По 1 случаю приходилось на ранее перенесенные состояния, такие как эпидидимит, перекрут яичка, водянку оболочек, фимоз, нейробластому, ретинобластому и острый лейкоз. В 75% случаев (п=42) указания на какие либо заболевания и травму отсутствовали.
При первом обращении к врачу опухоль установлена менее чем у половины детей (46,4%; п=26).
яичка или придатка - 7,2% (п=4). Диагностические ошибки не зависели от морфологического вида опухоли или ее локализации (в яичке, паратестикулярно). За орхит принимались ОЖМ (п=1) и лейкоз (п=1), за эпидидимит - РМСА (п=1) и лимфосаркома яичка (п=1), за гидроцеле - ОЖМ (п=6), РМСА (n=4), НТ (п=1), ГО сложного строения (п=1) и метастазы нейробластомы в яички (п=1). При этом наличие жидкости в оболочках яичка подтвердилось впоследствии при УЗИ только у 2 из 13 пациентов с диагнозом гидроцеле.
Редкость новообразований яичка в детском возрасте и, как следствие, незнание этой патологии приводили к частым диагностическим ошибкам, вплоть до казуистического диагноза остеогенной саркомы бедренной кости, у ребенка с поражением яичек и мягких тканей пахово-бедренной области лимфосаркомой. Увеличение мягких тканей было расценено как мягкотканный компонент первичнокостной опухоли, а двустороннее увеличение яичек - как вариант нормы. 7 пациентов наблюдались хирургами без диагноза в сроки 2 (п=3), 6 (п=2), 7 (п=1), и 14 (п=1) месяцев.
В нашем исследовании не выявлено достоверной зависимости стадии процесса и появления метастазов от длительности анамнеза (коэффициенты корреляции Пирсона и Кендала 0,01). 50% метастазов первичных опухолей яичка выявлены у детей с длительностью анамнеза менее 2 месяцев. 35,7% метастазов первичных опухолей яичка в последующем развились у детей с I стадией заболевания. Из 14 пациентов с метастатическим процессом у 6 (42,9%) на первом этапе проведено радикальное вмешательство, у 5 (35,7%) - нерадикальное, у 3 (21,4%) - операция не проводилась.
По месту жительства были выполнены 32 ревизии мошонки (у 57,1% из группы), из них 17 (30,3% от группы) закончились орхофуникулэктомией, 1 (1,8%) - орхэктомией, 1 (1,8%) - резекцией яичка с опухолью. 11 (19,6%) оперативных вмешательств ограничены биопсией, 1 (1,8 %) - удалением гидатиды. Двоим (3,6%) больным с подозрением на МТС в забрюшинные ЛУ проведена ревизия забрюшинного пространства: с биопсией ЛУ (п=1 (1,8%)) и циторедуктивной подвздошной лимфаденоэктомией (п=1(1,8%))
Таким образом, радикальные операции проведены только 37,3% (п=19) пациентов из группы первичных злокачественных опухолей яичка (п=51), не радикальные — 33,3% (п=17); у 27,4% (п=14) - вмешательства не проводились.
Клинико-лабораторные особенности герминогенных опухолей яичка у детей
Группу герминогенных опухолей составили 37 пациентов от неонатального возраста до 14 лет.
Диагноз опухоли в этой группе установлен в пределах одного месяца менее чем у трети больных (11 (29,7%)), и еще треть детей (12 (32,4%)) наблюдалась без диагноза в течение 6-120 месяцев. Длительность анамнеза у 5 мальчиков (13,5%) составила 1 год и более: 12 месяцев (п=1), 13 (п=1), 36 (п=2) и 120 месяцев (п=1).
Взаимосвязь между перенесенными в анамнезе заболеваниями и последующим развитием герминогенных опухолей не выявлена (р 0,05): у 1 ребенка отмечен крипторхизм в сочетании с гипоспадией и у 1 — агенезия почки на стороне опухоли. На травму в анамнезе и перекрут яичка указывали по 1 пациенту.
Только у 48,6% (п=18) больных этой группы при первом обращении к врачу была заподозрена опухоль (таблица 29). Наиболее часто Герминогенные опухоли принимали за гидроцеле (21,7% (п=8)). 16,2% (п=6) наблюдались без диагноза в течение бмес и более.
Характерно, что при ОЖМ в 80% (12 из 15) случаев диагноз установлен в пределах 4 месяцев, а наиболее длительный анамнез (более 7 месяцев) имели пациенты с диагнозом ЗТ (70% (7 из 10)). Этот факт обусловлен злокачественным течением ОЖМ и длительным не прогрессирующим или медленно прогрессирующим течением ЗТ. В целом, при злокачественных герминогенных новообразованиях длительность анамнеза была короче и составляла 1-4 месяца у 72,7% детей, а 60 % доброкачественных ГО диагностированы через 6 месяцев и более от начала заболевания.
Радикальные оперативные вмешательства до поступления в наше лечебное учреждение проведены у 50,0% (п=11) детей со злокачественными ГО, нерадикальные - у 31,8% (n=7); у 18,2% (n=4) вмешательства не проводились. 73,3% (п=11) доброкачественных ГО наблюдались консервативно; 26,7%) (п=4) выполнены операции, но в недостаточном объеме.
Из 19 больных с ГО, которым по месту жительства было проведено гистологическое исследование удаленного материала, морфологический диагноз совпадал с данными НИИ ДОГ у 9 (47,4%), не совпадал - так же у 9 (47,4%), а у 1 (5,2%) - был правильно установлен злокачественный характер процесса без указания морфологического вида опухоли.
Правое и левое яички поражались практически одинаково часто: 18 (48,6%) и 19 (51,4%) случаев соответственно. Двустороннее поражение при герминогенных опухолях не наблюдалось.
Основной жалобой у 97,3% пациентов являлось одностороннее увеличение мошонки в размерах. В одном случае (2,7%) ЗТ пальпировалось плотное образование в яичке нормальных размеров. Во всех случаях (100%) опухоль пальпаторно исходила из яичка. Безболезненно протекали 83,8% (п=31) ГО. Локальные боли сопровождали только 16,2% (п=6) ГО, и все они являлись злокачественными.
Изменение кожных покровов над пораженным яичком нехарактерно: оно отсутствовало у 78,4% детей. Только в 10,8% (п=4) наблюдались гиперемия (п=2) (при ОЖМ (п=1) и НТ (п=1)) и багрово-синюшный оттенок мошонки (п=2) (при ОЖМ (п=1) и ГО сложного строения (п=1)); у 4 детей (10,8%) данные отсутствовали. В одном случае с гиперемией мошонки (ОЖМ) размеры пораженного яичка не известны, в трех других они составляли 5,1см (ОЖМ), 8,0см (НТ) и 15,0см (ГО сложного строения) в наибольшем диаметре. 25 (67,6%) Плотноэластическая 8 (21,6%) Нет данных 4 (10,8%) Как видно из таблицы 30, при пальпации ровные или бугристые контуры яичка определялись одинаково часто - в 35,1% случаев. Преобладала плотная консистенция опухоли (67,6%). Анемия (n=3 (8,1%)) и повышение СОЭ (п=6 (16,2%)) сопровождали только злокачественные герминогенные опухоли.
Наиболее важным диагностическим моментом при герминогенных опухолях является определение специфичных сывороточных маркеров - АФП и ХГЧ. В настоящее время нормы обоих показателей составляют менее 5 ME.
Согласно таблице 31, АФП исследовался у 100% больных в группе и превышал норму у 64,9% (п=24).
Повышенные титры АФП при ОЖМ определялись у 13 (86,7%) пациентов в широких пределах - 52 - 66300 ME. При первичной опухоли значение маркера варьировало от 190 до 66300 ME, в ранние сроки после радикальной операции без рецидива - 36 - 840 ME, при МТС и рецидивах от 500 до 6450 ME. У прооперировапньж детей титры АФП постепенно снижались до нормальных цифр в течение 1-2 мес.
При незрелых тератомах АФП повышался от 20 до 654 ME (все случаи - первичная опухоль). Единственный случай превышения значения АФП (34,6 ME) у ребенка до 1 года со ЗТ следует рассматривать как норму.
Герминогенные опухоли сложного строения чаще характеризовались невысокими значениями АФП и при первичной опухоли, и после ее удаления, а также при МТС в легкие - 36, 20 и 26 ME соответственно, но в одном случае с первичной опухолью больших размеров (болееЮсм) и большим объемом метастазов АФП достигал 9872 ME. При рецидиве эмбрионального рака яичка в ЛУ АФП достигал 800 ME.
Хорионический гонадотропин (ХГТ) повышался в 2 случаях ГО сложного строения до 642 и 5665 ME параллельно с АФП - 26 и 9872 ME соответственно. При хорионэпителиоме значение ХГТ составило 200МЕ, при эмбриональном раке - 561 ME (АФП=800 ME). При анализе зависимости уровня маркеров от размеров опухоли прослеживается некоторая тенденция роста значений АФП с увеличением объема опухолевой ткани, Из 20 детей с первичной опухолью уровню маркеров SO соответствовало 11 пациентов, S1 - 6, S2 - 2, S3 - 1.
При первичном поступлении в НИИ ДОГ у 8 больных с ГО имелись МТС: регионарные - 2, отдаленные - 1, регионарные и отдаленные -5.
Из 37 ГО 8 наблюдений составили дети после радикальной операции без рецидива, 20 - с первичной опухолью, 3-е первичной опухолью и различными метастазами, 1-е местным рецидивом , 2 - с местным рецидивом и метастазами и 3 — с различными МТС без локальной опухоли. Т.о. синхронные МТС составили 3 случая, метахронные — 6. 3.4 Клинико-лабораторные особенности опухолей яичка негерминогенной природы у детей.
Опухоли негерминогенной природы диагностированы у 36 мальчиков. 29 случаев (80,6%) составили пациенты со злокачественными процессами, 7 (19,4%) - с доброкачественными. Новообразования этой группы бьши представлены РМСА в 58,3% (11=21) наблюдений, лейдигомой - в 8,3% (п=3), лимфосаркомой - в 8,3% (п-3), фиброзной гамартомой мошонки - в 5,6% (п-2). Злокачественная эпителиальная мезотелиома, недифференцированная опухоль стромы полового тяжа, гемангиома и липома мошонки, лейкоз, а также метастазы нейробластомы и ретинобластомы в яички составили 2,8% каждая (по 1 случаю).
При первом обращении к врачу опухоль заподозрена у 16 детей (44,4%). 20 детей (55,6%) наблюдались у педиатров с ошибочными диагнозами или без установленного диагноза в течение 2-14мес. Наиболее частыми ошибочными диагнозами являлись водянка оболочек яичка (п=7) и воспаление (п=4).
Ультразвуковая характеристика злокачественных опухолей яичка у детей
Ультразвуковая семиотика злокачественных опухолей области мошонки изучалась у 35 детей, что составило 39 наблюдений (таблица 43). Ультразвуковое исследование позволило выявить одновременное двустороннее поражение яичек у 4 мальчиков при лейкозе (1), лимфосаркоме (2), нейробластоме (1).
Морфологически опухоли распределились следующим образом: ОЖМ - 15,4% (п=6), НТ - 10,3% (п=4), ГО смешанного строения - 7,7% (п=3), РМСА - 35,9% (п=14), недифференцированная опухоль стромы полового тяжа- 2,6% (п=1), лимфосаркома -12,8% (п=5), лейкоз - 5,1% (п=2), метастазы нейробластомы и ретинобластомы - по 5,1% (по 2 случая). Герминогенные опухоли составили 33,4%.
В большинстве случаев при злокачественном процессе жидкость в оболочках яичка отсутствовала (74,4%), однако, в четверти наблюдений (25,6%), она регистрировалась в небольшом (п=8) или значительном (п=2) количестве. Выраженный выпот определялся при опухолях больших размеров диаметром 6см и 15см (метастаз нейробластомы и герминогенная опухоль сложного строения) с огромным массивом забрюшинных лимфатических узлов: в первом случае - аортокавальных и подвздошных, во втором -аортокавальных (соответственно 19,0см и 18,7см в наибольшем измерении). Небольшая водянка оболочек сопутствовала герминогенным опухолям (ОЖМ (п=3) и ГО сложного строения (n=l)), РМСА (п=3) и лимфосаркоме (п=1). При этом размеры опухолей яичка составляли 0,6 — 3,5см, а паратестикулярных РМСА — 2,5 - 4см. Только у 1 ребенка трехмесячного возраста с ОЖМ диаметр образования составил 0,6см, а во всех остальных наблюдениях жидкость в оболочках яичка определялась при диаметре образований свыше 2,5см. Около трети (29%) опухолей размерами более 2,5см (9 из 31) сопровождались водянкой оболочек в той или иной степени. Таким образом, выявлена линейная зависимость появления реактивного выпота в мошонке при злокачественном процессе от увеличения размера опухоли.
71,8% (п=28) образований располагалось в тестикулярной ткани, 25,6% (п=10) -паратестикулярно и 2,6% (п=1) - в стенке мошонки. Вне яичка, но в полости мошонки располагались только 9 наблюдений РМСА и один из двусторонних метастазов ретинобластомы, в стенке мошонки - РМСА (п=1).
В 21 (53,8 %) случае опухолевая ткань распространялась на все яичко, что составило 75%) (21 из 28 случаев) от всех интратестикулярных злокачественных неоплазм. 69,2% (п=27) опухолей были представлены узлами: чаще - единичным (81,5% (п=22)), редко - двумя и более (18,5% (п=5)), а в 30,8% =12) - опухоль диффузно поражала яичко. В виде 2-х сливающихся узлов определялись НТ и ОЖМ (по 1 случаю), в виде множественных сливающихся - РМСА (п=2) и лимфосаркома (п=1).
При диффузном поражении контуры яичка всегда оставались четкими (100%). Ровные контуры составили 58,4%, неровные - 33,3% (нет данных - 8,3%). Деформация контуров яичка сопровождала лейкоз (п=2), опухоль стромы (п=1), МТС нейробластомы (п=1).
При наличии опухолевого узла его четкие контуры составляли 64,3%, нечеткие -10,7%; в 25,0% случаев имелось сочетание участков с четкими и нечеткими контурами. Неровные контуры узлов наблюдались значительно чаще (71,4%), чем ровные (28,6%). Неровные контуры имели все ГО сложного строения (п=3) и 78,6% (11 из 14) РМСА.
К округлой форме приближалось 32,1% узлов, к овальной - 21,4%».
Образования неправильной формы встречались в 28,6% (п=7) случаев; 71,4% (5 из 7) узлов неправильной формы приходилось на РМСА.
Злокачественные опухоли до 2см составили только 7,7% наблюдений, свыше 2,0см - 93,3%). Образования свыше 3,5см в диаметре определялись более чем у половины пациентов - 53,9%). Опухоли 4,0-6,0см в диаметре составили более половины (55,2%) от всех опухолей с известными размерами (п=29). Среднее значение диаметра составило -4,9см, медиана - 5,0см (доброкачественных - 3,3 и 3,1см соответственно). Объем опухолей колебался в диапазоне 0,6 - 1731,0 см3 (среднее значение - 104,0 см3, медиана -31,9 см3).
Максимальные размеры опухолей ( 5,0см в d) отмечены при ГО сложного строения (п=2 (7,0 -15,0см)), РМСА (п=3 (5,1 - 8,5см)), гемобластозах (п=6 (5,1 - 6,0см)).
Соотношение более 2:1 объемов пораженного и контралатерального яичек при интратестикулярном процессе встречалось в 71,4% случаев (20 из 28 интратестикулярных опухолей) в интервале 2,8-142,0.
Подавляющее большинство злокачественных образований было неоднородно по структуре (97,4%). Как однородная охарактеризована только 1 опухоль, диффузно поражавшая яичко (ОЖМ).
Более половины опухолей имели преимущественно среднюю эхогенность (59,0%). Пониженная эхогенность встречалась в 23,0% случаев, повышенная - в 7,7% и смешанная (кистозно-солидная) - в 10,3%. Гипоэхогенную структуру имели все 5 наблюдений лимфосаркомы (100%), ОЖМ и РМСА (по 2 наблюдения), гиперэхогенную - ОЖМ, ГО сложного строения, РМСА (по 1 случаю), смешанную — НТ (3 из 4-х наблюдений (75%)) и ГО сложного строения.
Преобладали солидные образования — 89,7% (п=35), кистозно-солидные опухоли составили 10,3% (п=4).
В целом только пятая часть злокачественных опухолей содержала различного диаметра кисты (20,5%): 62,5% - множественные, 37,5% - единичные. Из 6 образований с известными размерами анэхогенных включений кисты 1-Змм определялись в 1 случае, 3-5мм-в 3, 5-10мм-в2.
Значительно чаще встречались гиперэхогенные включения (61,5%): точечные и/или линейные (7,7%) или гиперэхогенные зоны неправильной формы (53,8%). Гиперэхогенные зоны и включения были наиболее распространены при РМСА (11 из 14 наблюдений РМСА (76%)). Диаметр высокоплотных включений составлял 1-Змм в 5 случаях из 7 с известными размерами (РМСА (п=2)), лейкоз (п=2), ретинобластома (п=1)). При метастазах нейробластомы определялись множественные нежные кальцинаты до 1мм в диаметре (п=2).
В 5 наблюдениях наряду с изменениями в яичке отмечено увеличение размеров головки придатка (лимфосаркома (п=3), лейкоз (п=2)). Этот факт связан, вероятно, с поражением придатка яичка при гемобластозах. Утолщение хвоста и тела придатка встречалось в одном наблюдении при РМСА.