Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА 1. Хирургические доступы при опухолях торако-абдохшнадьной локализации , \5
1.1. Хирургический доступ при опухолях органов брюшной полости и забргошинной локализации 15
1.2. Доступ при опухолях органов грудной клетки, средостения и верхней апертуру грудной клеіки 19
1.3. Сочеанное использование доступов открытой хирургии с шдохирургией 36
1.4. Хирургические доступы при опухолях креешово-кончиковой докати нации .43
ГЛАВА 2. Хирургия нейробдастомы 47
2.1. Роль хирургического метода при нейробласточе в разных іруппах риска 47
2.2.Методика хирургического вмешаїедьства примее пюрцсироетранешюй пейробд астоме забрюшинного пространст ва .64
2.3. Хирургия нейробластомы низкого риска 71
2.4. Современная іакінка при пейробластоме парзвертебрадъной локализации с распространением в ешншомозі овой канал у детей 3
2.5. Характеристика пациентов с неироб.тастомой низкого и среднего рисков и результаты лечения.. 85
2.6. Характеристика пациентов с нейроблисюмой улыравысокого риска и результаты лечения 94
ГЛАВА 3. Нефроблаетома (опухоль Вилмеа) 98
3.L Хирургия ои холевых фомбои при опухоли Вилмса 115
3.2. Хирургия рака почки 123 Оглавление
Список сокращений 4
ГЛАВА 1. Хирургические доступы при опухолях торако-абдоминальной локализации 15
1.1. Хирургический доступ при опухолях органов брюшной полости и забрюшинной локализации 15
1.2. Доступ при опухолях органов грудной клетки, средостения и верхней апертуры грудной клетки 19
1.3. Сочетанное использование доступов открытой хирургии с эндохирургией 36
1.4. Хирургические доступы при опухолях крестцово-копчиковой локализации 43
ГЛАВА 2. Хирургия нейробластомы 47
2.1. Роль хирургического метода при нейробластоме в разных группах риска 47
2.2.Методика хирургического вмешательства при местнораспространенной нейробластоме забрюшинного пространства
2.3. Хирургия нейробластомы низкого риска 71
2.4. Современная тактика при нейробластоме паравертебральной локализации с распространением в спинномозговой канал у детей 73
2.5. Характеристика пациентов с нейробластомой низкого и среднего рисков и результаты лечения 85
2.6. Характеристика пациентов с нейробластомой ультравысокого риска и результаты лечения 94
ГЛАВА 3. Нефробластома (опухоль Вилмса) 98
3.1. Хирургия опухолевых тромбов при опухоли Вилмса 115
3.2. Хирургия рака почки 123
3.3. Характеристика клинического материала и результаты лечения пациентов с монолатеральной опухолью Вилмса 125
3.4. Характеристика пациентов с опухолевыми тромбами при нефробластоме и результаты лечения 131
3.5. Билатеральная нефробластома 138
ГЛАВА 4. Хирургия злокачественных опухолей печени 151
4.1. Гепатобластома (ГБ) 151
4.2. Гепатоцеллюлярный рак 181
4.3. Характеристика клинического материала и результаты лечения 184
4.4. Эмбриональная саркома печени 192
ГЛАВА 5. Герминогенные опухоли (ГО) 202
5.1. Герминогенные опухоли яичников 202
5.2. Внегонадные герминогенные опухоли 217
ГЛАВА 6. Эндохирургия при солидных опухолях торако-аб доминальной локализации 235
6.1. Диагностическая эндохирургия 236
6.2. Эндохирургия при солидных опухолях 243
6.3. Характеристика клинического материала и результаты лечения262
ГЛАВА 7. Осложнения в торако-абдоминальной онкохирургии 274
7.1. Хирургические осложнения во время химиотерапии 277
7.2. Хирургические интраоперационные осложнения 279
7.3. Ранние послеоперационные хирургические осложнения 283
Обсуждение результатов. Заключение 292
Выводы 313
Практические рекомендации
- Хирургические доступы при опухолях креешово-кончиковой докати нации
- Современная іакінка при пейробластоме парзвертебрадъной локализации с распространением в ешншомозі овой канал у детей
- Доступ при опухолях органов грудной клетки, средостения и верхней апертуры грудной клетки
- Современная тактика при нейробластоме паравертебральной локализации с распространением в спинномозговой канал у детей
Введение к работе
Актуальность проблемы
Солидные опухоли торако-абдоминальной локализации в структуре опухолей детского возраста составляют до 20% (Дурнов Л.А., 2002). Хирургический метод и сегодня остается чрезвычайно важным в структуре мультимодальной современной стратегии лечения детей с данной опухолевой патологией.
Прогресс консервативной противоопухолевой терапии позволил изменить мировоззрение в детской онкохирургии: от стремления к выполнению расширенно-комбинированных операций (например: при нейробластоме, нефробластоме и герминогенных опухолях) до органосохраняющей хирургии.
Хирургию сегодняшнего дня отличает высокая восприимчивость к достижениям в химио-, иммуно- и лучевой терапии. Именно эти методы в детской онкологии сегодня определяют вектор развития хирургического метода.
Современная хирургия в онкопедиатрии включает в себя все существующие в хирургии технологи и целые направления: микрохирургию, трансплантацию органов и тканей и эндохирургию. Многие аспекты интеграции этих технологий еще только разрабатываются.
Торако-абдоминальная онкохирургия в Институте детской онкологии и гематологии строится на универсальных принципах онкохирургии, разработанных в НИИ КО РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН с учетов особенностей нозологических форм и функциональных возможностях детского организма.
Мы считаем, что важной задачей является стандартизация хирургии для каждого вида солидных опухолей. Выработка стандартов позволяет осуществлять корректную оценку в проводимых научных исследованиях эффективности консервативных методов противоопухолевого лечения.
Большой проблемой остается определение срока выполнения операции при проведении неоадъювантной терапии с учетом максимального эффекта от химиотерапии и лекарственной резистентности. Лекарственная резистентность при многих детских опухолях может развиваться как в процессе длительного лечения, так и в самом его начале. Резистентные опухоли нуждаются в более ранней и, возможно, более агрессивной хирургии по сравнению с химиочувствительными опухолями. Например, при гепатобластоме прогноз течения заболевания ухудшается у пациентов, у которых резекция печени производилась после развития лекарственной резистентности (von Schweinitz D. 1995).
В связи с развитием хирургических технологий и прогрессом в лекарственной терапии стандарты хирургии в детской онкологии подвержены изменениям. Это касается любой нозологической формы. Например, при нейробластоме паравертебральной локализации с распространением в спинномозговой канал окончательно не сформулированы показания для выполнения хирургических вмешательств комбинированными доступами и объемы хирургическим вмешательств (De Bernardi B. 2005, 2001; Katzenstein H.M. 2001; Plantaz D. 1996). Кроме того, не отработаны оптимальные варианты ламинопластики. Требуют рассмотрения вопросы стабилизаций позвоночника в связи с отсроченными ортопедическим проблемами (Hoover M. 1999). Абсолютно не изучен вопрос использования видеохирургической техники при опухолях данных локализаций.
В хирургии печени не решен вопрос целесообразности выполнения лимфодиссекции при гепатобластоме. В литературе нет строгих рекомендаций в отношение лимфодиссекции во время выполнения резекции печени в связи с казуистически редким поражением лимфатических узлов гепатодуоденальной связки, вдоль сосудов чревного ствола и отсутствием данных о локальных в них рецидивах. Этот вопрос является важным в свете развития эндоскопических резекций печени, при которых принципиальная лимфодиссекция не выполняется. Кроме того, остается открытым вопрос о возможности выполнения не анатомических резекций печени. Противники подобных вмешательств считают, что они возможны в исключительных случаях, когда опухоль соединена с печенью тонкой ножкой, в противном случае резекция может быть не радикальна и сопряжена с осложнениями (Fuchs J. 2002).
Во имя обеспечения радикальности операции менее чем у 5% детей с гепатобластомой возникает необходимость выполнять расширенные резекции печени с оставлением 2–3 сегментов (20–25% объема печени) или ее трансплантацию (von Schweinitz D. 2006). При планировании подобных объемов хирургических вмешательств необходимо всегда учитывать позитивный опыт трансплантации печени при гепатобластоме (Haeberle B. 2009; Otte J.B. 2005). В литературе нет данных об оптимальных сроках для трансплантации при проведении неоадъювантной химиотерапии. Кроме того, в РФ не отработана система координации онкологов и трансплантологов, нет единого регистра и общей лечебной стратегии при опухолях печени. В этой связи необходима разработка межинститутских научных программ, обеспечивающих необходимый уровень кооперации.
Не поставлена точка над «и» в вопросе объема лимфаденэктомии при нефробластоме. Хотя и доказана отрицательная прогностическая значимость поражения лимфатических узлов при опухоли Вилмса (Grundy P. 2010).
Хирургическая тактика при билатеральной нефробластоме определяется, как индивидуальная для каждого пациента (SIOP 2001). Поэтому абсолютно нет критериев планирования одномоментных и двухэтапных операций (резекции почек или резекции + нефрэктомии).
Операции при местнораспространенной нейробластоме относятся к наиболее сложным в детской онкохирургии. В процессе их выполнения не редко требуется микрососудистая техника. Для обеспечения безопасности таких операций, безусловно, должны быть разработаны общие методические принципы.
Хирургический доступ – «ключ» к реализации хирургического метода. Требуют особого рассмотрения опухоли «сложных локализаций»: заднего средостения с распространением в забрюшинное пространство, зоны верхней апертуры грудной клетки, малого таза и переднего средостения. Выбор адекватного доступа и хирургической технологии (например: сочетание открытой и эндохирургии) позволяют безопасно и эффективно выполнять операции. Этот раздел в детской онкохирургии фактически не освещен.
После хирургических вмешательств по поводу внегонадных герминогенных опухолей (главным образом кресцово-копчиковой локализации) остается значительный (50–70%), по данным литературы, процент местных рецидивов (Gobel U. 1998; Rescorla F. 2001). Во многом это связано с особенностями самой опухоли, локализацией и выбором программы лечения. Однако неправильное планирование хирургического этапа, нарушение технологии операции также может внести весомую долю в число местных рецидивов этих опухолей. Выполнение радикальной операции является одним из значимых позитивных прогностических факторов (Gobel U. 2001). В этой связи требуется модернизация методики таких операций.
Развитие эндохирургии в детской онкологии и в частности в НИИ ДОГ стало возможным в связи с накопленным большим опытом открытой хирургии, выработкой стандартов хирургических вмешательств для разных солидных опухолей и большим опытом видеохирургии в НИИ КО РОНЦ. В мировой литературе представлены единичные публикации, касающиеся этого направления хирургии в онкопедиатрии (Nuchtern J.G. 2010; Ilari M. 2010; Kim D. 2010; Кim T. 2010). Очевидно, что показания для эндохирургии в детской онкологии с учетом не только отдаленных, но даже и непосредственных результатов еще не отработаны.
Цель данного исследования улучшение результатов хирургического этапа лечения детей с опухолями торако-абдоминальной локализации за счет внедрения современных достижений онкохирургии.
Задачи исследования:
-
Дать характеристику современной стратегии онкохирургии детского возраста.
-
Оптимизировать критерии выбора хирургического доступа при опухолях разных локализаций
-
Разработать и внедрить методики хирургических вмешательств при опухолях торако-абдоминальной локализации у детей на основе универсальных принципов онкохирургии, разработанных в НИИ КО РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН.
-
Изучить роль хирургического метода при нейробластоме в разных группах риска на основе определения морфо-генетических характеристик опухоли.
-
Определить рациональные хирургические подходы при интрапаравертебральной нейробластоме.
-
Определить объем хирургического вмешательства при монолатеральной нефробластоме
-
Отработать технологию хирургического вмешательства при протяженных тромбах опухоли Вилмса
-
Создать научный протокол лечения детей с гепатобластмой для координации деятельности детских онкологов и трансплантологов. Сформулировать показания для выполнения трансплантации печении при опухолевом поражении
-
Разработать принципы хирургических вмешательств при герминогенных опухолях гонадной и внегонадной локализаций.
-
Определить возможности и показания для эндохирургии при опухолях торако-абдоминальной локализации.
-
Дать характеристику причин развития осложнений в торако-абдоминальной онкохирургии
Научная новизна результатов исследования
Впервые определено место хирургического метода и объем хирургического вмешательства в мультимодальном лечебном подходе у детей с опухолями торако-абдоминальной локализации с позиции современных тенденций. Так же впервые сформулирована стратегия развития хирургии в детской онкологии. Впервые представлены результаты развития хирургии в детской онкологии на основе универсальных принципов онкохирургии, разработанных в НИИ КО РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН. Определено место эндохирургии в детской онкологии с учетом особенностей опухолей, локализации и антропометрических особенностей детского организма. Представлена концепция сочетания открытой и эндохирургии при опухолях «сложных» локализаций: заднего средостения с распространением в забрюшинное пространство, верхней апертуры грудной клетки с распространением на шею и переднего средостения с распространением в оба гемиторакса. В работе представлена современная хирургическая тактика при нейробластомах с проникновением в спинномозговой канал. Впервые в РФ разработан алгоритм взаимодействия онкологов и трансплантологов при распространенных формах опухолей печени и билатеральной нефробластоме.
Практическая значимость
Определение места хирургического метода в мультимодальной терапии у детей с солидными опухолями торако-абдоминальной локализации и вида хирургического вмешательства позволит улучшить непосредственные и отдаленные результаты лечения. Разработанные методики операции местнораспространенной нейробластомы и отработка хирургических доступов при опухолях зоны верхней апертуры грудной клетки повысят радикальность и функциональность вмешательств. Созданный алгоритм взаимодействия онкологов и трансплантологов при опухолях печени и почек позволит повысить выживаемость у детей с распространенными опухолевыми поражениями печени и билатеральной нефробластомой. Внедрение представленных в диссертации принципов оперирования герминогенных опухолей позволит повысить радикальность вмешательств и уменьшит число рецидивов болезни. Корректное планирование эндохирургических вмешательств согласно выработанным показаниям позволит минимизировать хирургические осложнения и не нанесет ущерб принципам онкологического радикализма. Внедрение в практику подходов по профилактике хирургических осложнений позволит увеличить безопасность хирургического этапа лечения ребенка.
Апробация работы
Диссертация апробирована 29 июня 2012 года на Ученом Совете НИИ ДОГ с участием подразделений НИИ КО ФГБУ РОНЦ.
Материалы работы доложены на Ученом Совете НИИ ДОГ 21 декбря 2010 года; Ученом Совете РОНЦ 17 октября 2011 года; XIV (23-25 ноября) и XV (15-17 ноября 2011) Российском Онкологическом Конгрессах, Москва; IV Европейском конгрессе педиатров (Europediatrics-2009) 3-6 июля 2009, Москва; 41 – 44th Congress of the International Society of Pediatric Oncology (SIOP) Сан-Паулу (5-9 октября 2009), Бостон (20-24 октября 2010), Окленд (28-30 октября 2011), Лондон (5-8 октября 2012); Научно-практической конференции: «Актуальные вопросы детской онкологии» 28-29 апреля, Киев;
I научно-практической конференции детских онкологов Северо-Зпадного региона России 21 сентября 2011, Санкт-Петербург; X московской ассамблее «Здоровье столицы» 15-16 декабря 2011 года, Москва; Международном конгрессе по детской эндохирургии (IPEG,s 20th Annual Congress for endosurgery in children) 3-7 мая 2011 года, Прага; II съезде детских урологов –андрологов 12-20 февраля 2011, Москва; VI и VII съездах онкологов и радиологов стран СНГ в Душанбе (1-4 октября 2010) и Астане (5-7 сентября 2012 год); V съезде детских онкологов России 5-7 июня 2012 года, Москва.
Публикации
По теме диссертации опубликовано 77 печатных работ, в том числе 19 – в журналах, рекомендованных ВАК РФ, 22 – в материалах зарубежных специализированных конференций.
Объем и структура диссертации
Текст диссертации изложен на 331 страницах и состоит из введения, обзора литературы, 7 глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы. Работа иллюстрирована 84 таблицами и 94 рисунками. Список литературы содержит 299 источников, из них 7 – отечественных авторов, 292 – зарубежных.
Хирургические доступы при опухолях креешово-кончиковой докати нации
Топография опухоли относительно межлестничных промежутков на шее
В зависимости от того, по какому межлестничному пространству опухоль распространяется на шею, можно предполагать, какие анатомические структуры прорастает опухоль.
Если опухоль находится впереди лестничных мышц, то могут быть поражены подкожная мышца шеи, грудино-ключично-сосцевидная мышца, передние яремные вены, нижнее брюшко лопаточно-подъязычной мышцы, подключичная и внутренняя яремная вены. Кроме того, опухоль может прорастать первое ребро и первый межреберный нерв.
Опухоль, распространяющаяся между передней и средней лестничными мышцами, может прорастать переднюю лестничную мышцу с диафрагмальным нервом, расположенным на ее передней поверхности, подключичную артерию с ее первыми ветвями, пучки плечевого сплетения и среднюю лестничную мышцу.
Опухоли, локализованные кзади от средней лестничной мышцы, обычно расположены в реберно-позвоночной борозде и обычно прорастают нервные корешки Thb заднюю поверхность подключичной и позвоночной артерий, паравертебральную симпатическую цепочку, нижний ганглий (звездчатый) и превертебральные мышцы.
Морфогенез
Знание природы опухоли до начала лечения определяет программу специального противоопухолевого лечения до операции, а в последствие методику ее удаления: выбор операционного доступа и возможность выполнения органосохраняющеи операции. Например, для детского возраста наиболее типичными опухолями верхней грудной апертуры являются опухоли нейрогенной природы. Эти опухоли допустимо удалять частями, а в случае сосудистой инвазии необходимо стремиться избежать резекции сосудов даже с возможным оставлением резидуальной опухоли. Такая особенность нейрогенных опухолей детского возраста позволила нам выполнить операции комбинированными доступами с сохранением каркаса грудной клетки, а также использовать при небольших опухолях апертуры грудной клетки эндохирургический подход.
В тоже время, при опухолях герминогенной природы, как и при раке легкого у взрослых, необходимо стремиться к максимально радикальному варианту хирургического вмешательства с моноблочным удалением опухоли. Это предполагает использование более обширных доступов (по Mosoaka, «hemi-clamshell») с резекций вовлеченных в опухоль структур [5].
От выбора хирургического доступа может зависеть течение послеоперационного периода. Опыт хирургов, оперирующих опухоли верхней грудной апертуры показал, что продленную вентиляцию легких имели пациенты, которым производилась частичная или полная стернотомия в сочетании с шейным доступом (доступы по Masoaka, «hemi-clamshell»). Причиной было нарушение целостности каркаса грудной клетки, что приводило к развитию ателектазов и перфузионно-вентиляционных нарушений [3].
Кроме того, хирургический этап у детей происходит часто после химио- и/или лучевой терапии. Химиопрепарат блеомицин и лучевое воздействие могут значительно повреждать ткань легкого. Этот факт необходимо учитывать при планировании операции. Мы имеем печальный опыт применения стернотомного доступа у пациента с постлучевым фиброзом легкого. Ребенок 5 лет с нейробластомой в области верхней апертуры грудной клетки после химиолучевой терапии был оперирован стернотомным доступом, после чего 62 дня находился на искусственной вентиляции легких.
В этой связи наша философия заключается в сохранении грудины, а значит — каркаса грудной клетки. Представленные клинические наблюдения (1 и 2) демонстрируют перспективу для такого подхода в хирургии опухолей верхней апертуры грудной клетки. При раке Панкоста предпринимаются попытки сочетать VATS и открытую хирургию [2]. В доступной нам литературе в практике детской онкологии использование видео- и открытой хирургии при опухолях верхней апертуры грудной клетки мы не встретили. В этой связи наш опыт сочетания двух доступов представляется интересным (раздел 1.3).
Считаем, что L-образный доступ может быть выигрышным при опухолях с небольшим интраторакальным компонентом (второе клиническое наблюдение). Безусловно, необходимо стремиться к сохранению ключицы, а самое главное грудино-ключичного сочленения [3,6]. Поэтому в первом клиническом наблюдении нам, по-видимому, следовало выполнить L-образный доступ с рассечением рукоятки грудины, таким образом, избежав пересечения ключицы. Кроме того, надо использовать прием пересечения хрящевой части I ребра и реберно-подключичной связки при доступах, сопровождающихся частичной стернотомией. Такой прием улучшает доступ к подключичным сосудам [8].
Таким образом, знание всей палитры доступов к опухолям верхней грудной апертуры с учетом морфологии опухоли и особенностей детского организма позволяет выполнять функциональные и онкологически обоснованные хирургические вмешательства.
Современная іакінка при пейробластоме парзвертебрадъной локализации с распространением в ешншомозі овой канал у детей
Нейробластома может иметь разную плотность: от «желеобразной» до каменистой за счет кальцификации. Эти крайние по плотности опухолевые формы являются неблагоприятными в плане возможности выполнения хирургического вмешательства. Структура опухоли и окружающие ткани могут быть значительно изменены в результате предоперационной лучевой и химиотерапии, поэтому четко выраженных границ между опухолью и окружающими тканями нет, а операция сопровождается повышенной диффузной кровоточивостью тканей. В таких сложных условиях хирург должен хорошо представлять методику выполнения подобных операций, прекрасно ориентироваться в вариантной анатомии этой зоны и быть готовым к сосудистой реконструкции.
Чем должна быть оснащена операционная бригада для выполнения подобных вмешательств? Хирурги должны иметь сосудистый шовный материал («пролен» 8-0, 7-0, 6-0, 5-0), хорошую оптику с увеличением 4х-450 или 4,5х-350 и инструменты для сосудистой хирургии. У оператора должно быть обязательно два ассистента. Использование увеличительной оптики во время хирургического вмешательства является стандартом. Причем, оптическая система должна быть не только у оперирующего хирурга, но и у первого ассистента.
Анестезиологи должны обладать опытом коррекции больших кровопотерь. Учитывая локализацию опухоли и возможную кровопотерю, с самого начала оперативного вмешательства мы с целью аутологичной гемотрансфузии из операционной раны осуществляем забор крови с использованием аппарата «Cell-Saver» C.A.T.S фирмы «Fresenius» методом возврата аутокрови с высокой степенью очистки «on line». Эта технология, безусловно, оправдана при подобных оперативных вмешательствах. Кроме того, анестезиологи обеспечивают несколько венозных доступов катетерами большого диаметра и осуществляют инвазивный мониторинг артериального давления. В Национальном институте рака в Киеве некоторым пациентам выполняют подобные операции в условиях искусственного кровообращения. При выполнении операций по поводу местнораспространенной нейробластомы забрюшинного пространства универсальным доступом является срединная лапаротомия, вне зависимости от возраста ребенка. Доступ позволяет оперировать во всех отделах брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза. Пациент лежит на операционном столе на спине, обязательно используется валик, который устанавливается на уровне основания мечевидного отростка. Мы всегда используем ранорасширители Сигала и считаем это необходимым компонентом оперативного вмешательства. При установке ретракторов перевязывают круглую связку и рассекают серповидную связку до кавальных ворот печени. Ранорасширители разводятся постепенно в целях лучшей адаптации ребенка к условиям операционного доступа. Далее выполняют первичную ревизию с целью оценки распространенности опухолевого процесса. Желательно, чтобы в операционной были данные КТ и МРТ на электронном носителе для сопоставления данных ревизии с данными этих методов лучевой диагностики. Левую долю печени мобилизуют пересечением треугольной и венечной связок. Затем вскрывают сальниковую сумку по ходу правых желудочных сосудов и пересекают малый сальник в направлении пищевода. Если нейробластома в забрюшинном пространстве имеет центральную локализацию, то мы начинаем операцию с визуализации чревного ствола и его артерий, не только для выполнения лимфодиссекции в этой зоне или мобилизации опухоли, но и для обеспечения безопасности, так как эта область может плохо контролироваться при подходе к ней от верхней брыжеечной артерии.
Прежде чем выполнить лимфодиссекцию по ходу общей печеночной, селезеночной артерий и в области чревного ствола, необходимо взять на держалку абдоминальный сегмент пищевода. Это позволит обезопасить задние стенки пищевода и проксимального отдела желудка от повреждения на этапе операции в области левого надпочечника и левой полуокружности аорты. Кроме того, тракция пищевода вверх обеспечивает лучшую визуализацию контуров чревного ствола и его ветвей.
Нейробластома может распространяться вдоль аорты между ножками диафрагмы в заднее средостение, поэтому на этом этапе, при необходимости, может быть пересечен перекрест ножек диафрагмы над аортой и, таким образом обеспечен доступ и к этой зоне. Для контроля портальной вены обязательно удаляют лимфатические узлы вдоль левой полуокружности портальной вены, даже если они кажутся не пораженным.
Вскрытие сальниковой сумки осуществляем в бессосудистой зоне прикрепления большого сальника к поперечноободочной кишке. Затем мы мобилизуем всю правую половину ободочной кишки и по Кохеру двенадцатиперстную кишку. Если опухоль подрастает к головке поджелудочной железы и нисходящей части 12-перстной кишки, то производим мобилизацию от более мобильных участков 12-перстной кишки, например, от восходящей ее части. Обязательно мобилизуем правую долю печени до правой печеночной вены. Такой прием позволяет лучше контролировать нижнюю полую вену и открывает операционное поле. При распространении нейробластомы по левой полуокружности аорты и вовлечении сосудов левой почки производим мобилизацию левой половины ободочной кишки и селезенки в комплексе с поджелудочной железой.
Операции при нейробластоме очень длительные, требуют тщательности исполнения и сопряжены с большой кровопотерей при травме крупных сосудов. Поэтому лучше затратить усилия на подготовку операционного поля, которое позволяло бы контролировать аорту и нижнюю полую вену выше и ниже опухоли.
Доступ при опухолях органов грудной клетки, средостения и верхней апертуры грудной клетки
По данным различных авторов билатеральная нефробластома (БН) составляет от 4% до 10% всех злокачественных опухолей почек у детей [1,2, 4,10,11,]. Синхронное поражение почек наблюдается в 5-7% случаев, метахронное — в 2-3% [8,9,13].
Ввиду того, что БН является редким заболеванием, о чем свидетельствуют данные мировой литературы, каждое новое сообщение о пациентах больных БН представляет важный научный и практический интерес.
В литературе имеются сведения о том, что билатеральное поражение почек диагностируется чаще у детей более раннего возраста. Основной пик заболеваемости БН приходится на возрастной период от 3 до 5 лет. Редко заболевание диагностируется у детей старше 10 лет. Мальчики и девочки болеют одинакова часто.
Метахронное и синхронное поражение почек при БН Если вопрос о синхронных билатеральных нефробластомах не является в принципе предметом обсуждения, то метахронные опухоли почек — предмет дискуссии специалистов онкологов [3, 15]. Какие нефробластомы можно отнести к метахронным, и когда следует говорить о метастазах монолатеральной ОВ в контрлатеральный орган? Некоторые авторы в своих публикациях, говоря о БН, имеют в виду только синхронные опухоли, не касаясь проблемы метахронных ОВ [6]. A. Nawaz et al. (1999), сообщая собственные данные об ОВ у детей, подчеркивают, что 5% детей, у которых были обнаружены БН, имели метахронные опухоли. М.М. Melendez et al. (2002) приводят сведения о том, что метахронные БН составляют 2-3% этого вида опухолей. Большинство (96,2%) метахронных ОВ появляются в течение первых 5 лет от момента выявления первичной опухоли. Метахронная опухоль, по мнению авторов, является лечебным признаком. По мнению Г.С. Шанидзе (1979), поражение контрлатеральной почки при диссеминации процесса следует расценивать как метастатическое, а изолированное поражение НБ обеих почек можно рассматривать как первично двустороннее.
Мы относим БЫ к синхронным опухолям, если двустороннее поражение органов выявлено в течение года от начала заболевания. Такого же мнения придерживаются и другие авторы [12].
Тактика лечения
С 2010 года в НИИ ДОГ в отношении лечения больных опухолью Вилмса и билатеральной нефробластомой принят протокол SIOP 2001/04. Цель терапии пациентов состоит в том, чтобы полностью излечить ребенка и выполнить максимально органосохраняющую операцию.
SIOP и NWTS исследования объединяет одна и та же стратегия: первичная химиотерапия для уменьшения объема опухоли и сохранение максимального количества почечной ткани во время операции [5, 7, 9, 11,13]. Для достижения лучших результатов терапии больных БН необходимо: 1) проводить в полном объеме лучевые методы исследования, чтобы установить число, размеры, виды и протяженность опухолей; 2) сотрудничество между онкологом, радиологом и хирургом для выбора подходящего времени операции; 3) владение хирургом техникой выполнения органосохраняющих операций. Больные БН нуждаются в индивидуальном подходе и должны лечиться в специализированных клиниках. Предоперационная химиотерапия
Рекомендуемая химиотерапия — стандартная предоперационная химиотерапия (Винкристин, Актиномицин Д). Результаты SIOP 9 показали, что после 2 месяцев химиотерапии не происходит изменения стадии заболевания, однако, объем опухоли сокращается, поэтому химиотерапия должна быть продолжена до тех пор, пока отмечается регрессия опухоли, поскольку в результате становится возможным выполнение органосохраняющей операции [8, 9].
Ответ на лечение оценивают первый раз на 5-ой неделе (после 2VCR /Actino D и 2VCR). В случае хорошего ответа проводят еще 4 недели химиотерапии и контрольная оценка эффекта лечения методом УЗВТ на 9-ой неделе. В случае если происходит дальнейшее сокращение опухоли, химиотерапию продолжают (Винкристин\Актиномицин Д), без введения промежуточных доз винкристина. Оценка эффекта терапии производится каждые 4 недели. Продолжительность химиотерапии зависит от эффекта лечения.
Послеоперационная химиотерапия
Химиотерапия проводится в зависимости от стадии заболевания и гистологического варианта опухоли (стадия выставляется, ориентируясь на максимально пораженный опухолью орган и самый неблагоприятный гистологический вариант). Доза доксорубицина должна назначаться с учетом дозы, полученной при проведении предоперационной химиотерапии, и не превышать 300 мг/м Лучевая терапия В случае локальной стадии заболевания (III) доза не должна превышать 12 Гр на оставшуюся почку.
Стадия V нефробластомы должна лечиться индивидуально. Основная цель терапии — выполнение резекции почки для максимального сохранения функционирующей почечной ткани [10]. Операция планируется после оптимального сокращения опухоли на фоне предоперационной химиотерапии. РКТ обязательна перед операцией для определения возможности выполнения органосохраняющего вмешательства. На первом этапе оперируется менее пораженная почка. Нефрэктомия с одной стороны и резекция почки с другой — лучшее решение в хирургическом лечении больных билатеральной нефробластомой, оно обеспечивает сохранение достаточного объема функционирующей почечной ткани [9,10,11].
Необходимо помнить, что возможности лучевой терапии в лечении больных двусторонней опухолью Вилмса ограничены. На основании данных литературы и собственных наблюдений мы считаем, что показаниями для одномоментной операции на почках по поводу БН являются: небольшие размеры опухолей обеих почек при удовлетворительной функции органов; небольшие размеры опухоли одной из почек (категория опухоли Ті) и отсутствие функции контралатеральной почки; операция на одной из почек в объеме резекции или нефрэктомии и биопсия контралатерального органа.
Иногда радикальная резекция почки (с негативными краями) невозможна даже после длительной химиотерапии. В исследовании SIOP 9 показано, что при нерадикальной резекции лучевая терапия в низких дозах (10 Гр) и химиотерапия приводят к длительной ремиссии [8]. Эта тактика должна быть принята во внимание, когда неизбежна двусторонняя нефрэктомия.
Современная тактика при нейробластоме паравертебральной локализации с распространением в спинномозговой канал у детей
У новорожденных и детей младшего возраста наиболее распространенными заболеваниями яичников являются кисты яичников [13]. Кисты могут появляться в любое время, начиная с антенатального периода.
Кисты яичников у детей часто исчезают спонтанно, без лечения [14]. ГО составляют 75% опухолей яичников в первые два десятилетия жизни и до 90% опухолей яичников у девочек в период пременархе. Большая часть таких новообразований (95%) — доброкачественные зрелые тератомы. Однако 5% ГО яичников являются злокачественными: дисгерминомы, незрелые тератомы, зрелые тератомы с соматическими злокачественными перерождениями, опухоли желточного мешка, хориокарциномы, эмбриональные карциномы, полиэмбриомы, а также смешанные ГО [10,16].
Большинство пациентов с ГО яичников оперируются на первом этапе. После постановки морфологического диагноза в послеоперационном периоде больным со злокачественными герминогенными опухолями яичников проводится химиотерапия по схеме ВЕР (блеомицин, цисплатин и этопозид) или Makei (этопозид, цисплатин, ифосфамид). В Европе чаще проводят лечение по немецкому протоколу Makei. В США, Англии и ряде других стран лечение проводится по схеме ВЕР.
Большинство авторов при поражении яичников рекомендуют проводить не менее 4 курсов химиотерапии.
Программу лечения пациентов с ГО яичников, принятую в НИИ ДОГ с 2004 года, можно представить в виде схемы следующим образом: Лечение ГО яичника I стадии (низкий риск) Результаты проведенных исследований с участием женщин с ГО показывают, что хирургическое лечение, сохраняющее фертильность (выполнение односторонней, а не двусторонней сальпинго-овариоэктомии) не оказывает неблагоприятного влияния на исход заболевания с точки зрения показателей выживания [8]. Обоснованность такого объема вмешательства нашла подтверждение в межгрупповом исследовании в США по изучению опухолей половых желез (CCG 8892/POG 9048), в котором получены высокие показатели выживаемости [4,6]. В этом исследовании в случаях, когда было проведено перитонеальное цитологическое исследование, у 25% пациенток были выявлены клетки злокачественной опухоли. Учитывая высокий уровень положительных результатов при исследовании перитонеальной жидкости, у всех пациенток с асцитом необходимо получить пробы жидкости для проведения цитологического исследования. В отсутствие асцита, необходимо получить материал перитонеальных смывов и отправить его на исследование.
Кроме того, необходимо обследовать стенки таза, провести двустороннюю пальпацию тазовых и ретроперитонеальных лимфоузлов и произвести биопсию подозрительных лимфоузлов. Необходимо также провести пальпацию и визуальное исследование сальника и перитонеальных поверхностей. Если сальник сросшийся, или в нем есть узлы или импланты, необходимо проведение полной или частичной резекции сальника, позволяющей удалить пораженные участки. Если видно, что сальник не вовлечен в процесс в значительной степени, резекция сальника не требуется.
Когда опухоль выявлена в одном яичнике, то выполняется односторонняя овариоэктомия. Во всех случаях нужно сделать все возможное, чтобы сохранить не вовлеченные в процесс фаллопиевы трубы и матку. Нельзя нарушать целостность капсулы. Если целостность капсулы нарушена в результате повреждения во время операции или разрыва опухоли, или при наличии микроотсевов на капсуле, выявленных патологоанатомом при макроскопически интактной опухоли, стадия заболевания должна быть изменена на II (в отличие от стадирования у взрослых, где при вовлечении капсулы в процесс стадия заболевания классифицируется как 1С).
Яичник должен быть удален целиком, а не фрагментами. Что касается другого яичника, необходимо проведение биопсии, если есть подозрение, что он вовлечен в опухолевый процесс. Биопсия яичника, не вызывающего подозрения, не рекомендуется, так как это может оказать отрицательное воздействие на репродуктивную функцию. При проведении в США межгруппового исследования у детей двустороннее поражение яичников выявлено только у 6% пациенток (N=10). Из них четыре случая доброкачественной тератомы и шесть случаев злокачественных опухолей. При двустороннем заболевании, целью должно являться сохранение как можно большего участка паренхимы яичников.
При лечении диссеминированных опухолей огромное значение имеет иссечение остаточной опухоли [7]. Только в 6% случаев отмечены рецидивы опухоли, когда после проведения 4 курсов химиотерапии произведено иссечение остаточной опухоли.
При лечении незрелых тератом или смешанных герминогенных опухолей, в которых присутствует незрелая тератома, возможно развитие синдрома «растущей тератомы». Средний интервал между установлением диагноза и развитием синдрома составляет 9 месяцев. Как правило, опухоль растет в местах распространения первичной опухоли. В 83% случаев развития синдрома было отмечено поражение брюшины. Наиболее позднее развитие синдрома отмечено через 14 лет после лечения. Большое значение в лечение синдрома имеет полное удаление опухолевых масс [18].
Проведение операций типа second-look после проведенного лечения и решения вопроса о прекращении химиотерапии может быть рекомендовано только в группе больных с тератоидным компонентом в первичной опухоли и в группе больных с отсутствием определяемых маркеров в процессе обследования и лечения [1,5,17].
