Содержание к диссертации
Введение
Глава I. Современное состояние проблемы лечения опухолей основания черепа (обзор литературы).
1.1. Анатомо-топографические и патофизиологические особенности опухолевого поражения основания черепа с. 11
1.2. Краткие эпидемиологические данные и общие принципы лечения опухолей поражающих основание черепа с. 18
Глава II. Общая характеристика клинических наблюдений с.44
Глава III. Клинико-диагностические особенности опухолевого поражения основания черепа .
3.1. Клинические проявления опухолей пораэюающих основание черепа с.89
3.2. Визуализация опухолевого пораэюения основания черепа с помощью лучевых методов диагностики (КГ и МРТ) с. 108
Глава. IV. Хирургические вмешательства при опухолевом поражении основания черепа
4.1. Варианты хирургических вмешательств при опухолевом поражении различных отделов основания черепа с.207
4.2. Планирование хирургических вмешательств при вовлечении в опухолевый процесс магистральных сосудов в области основания черепа (внутренняя сонная артерия, позвоночная артерия, кавернозный синус, венозные коллекторы) с.302
4.3. Реконструктивные операции как этап хирургического вмешательства при опухолевом поражении основания черепа с.315
Глава. V. Химио- и лучевая терапия в лечении злокачественных опухолей, поражающих основание черепа (непосредственные результаты) с.360
Глава VI. Характеристика отдаленных результатов лечения злокачественных опухолей поражающих основание черепа с.383
Заключение с.410
Выводы с.426
Список литературы с.430
- Краткие эпидемиологические данные и общие принципы лечения опухолей поражающих основание черепа
- Визуализация опухолевого пораэюения основания черепа с помощью лучевых методов диагностики (КГ и МРТ)
- Планирование хирургических вмешательств при вовлечении в опухолевый процесс магистральных сосудов в области основания черепа (внутренняя сонная артерия, позвоночная артерия, кавернозный синус, венозные коллекторы)
- Характеристика отдаленных результатов лечения злокачественных опухолей поражающих основание черепа
Введение к работе
АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ
Опухолевое поражение основания черепа – редко наблюдаемое в клинике явление. Так одна из основных причин развития этого патологического состояния – опухоли придаточных пазух полости носа встречаются всего лишь у 1 человека на 100000 населения, из которых только у 15% развивается поражение непосредственно основания черепа к моменту начала лечения (DeMonte F., 2005). Вся нозологическая группа представлена новообразованиями различного гистогенеза, объединенных поражением одной анатомо-топографической области. Как правило, поражение основания черепа происходит вторично при местном распространении опухолевого процесса соседних локализаций (полость носа, подвисочная ямка, полость черепа и т.д.), реже первично при развитии опухолей непосредственно из костных структур составляющих основание черепа и при вторичном метастатическом поражении.
Опухоли указанной локализации характеризуются комбинированным поражением лицевого скелета и основания черепа, т.н. краниофациальной зоны, и являются одной из самых сложных нозологических форм среди патологии органов головы и шеи из-за особенностей анатомических характеристик, отсутствия четкой клинической картины и спланированной терапевтической тактики. Поражение нескольких анатомических зон и частое распространение опухолей в полость черепа, вовлечение в процесс головного мозга, черепно-мозговых нервов и магистральных сосудов, затрудняют выполнение адекватных хирургических вмешательств с удалением тканей в едином блоке. При этом объем тканевых дефектов и осложнений, после выполненных расширенно-комбинированных операций, бывают настолько выраженными, что нередко становятся несовместимыми с жизнью. Все это требует использования эффективных и в то же время органосохраняющих методов лечения, основным из которых на сегодня является хирургический.
Поражение основания черепа опухолями соседних локализаций вызывает резкое снижение выживаемости пациентов, обусловленное увеличением частоты местных рецидивов, что в свою очередь является следствием невозможности выполнения радикального хирургического вмешательства (Paul J. Donald, 1998).
Первое значительное улучшение показателей выживаемости пациентов с опухолевым поражением основания черепа произошло именно после внедрения в лечебную практику краниофациальных резекций. Наиболее многочисленные работы за последнее время, включающие пациентов, которым выполнялись подобные вмешательства, демонстрируют сильно различающиеся результаты – 47-70% 5-летней и 41-48% 10-летней выживаемости для всех видов злокачественных опухолей (Cantu G. 1999, Ketcham A.S. 1985, Lund V.J. 1998, Shah J.P. 1997).
По данным международной исследовательской группы по изучению краниофациальных резекций (ICSG) в ведущих клиниках мира за последние почти 50 лет (с 1956 по 2000гг.) выполнено всего около 1300 хирургических вмешательств по поводу различных злокачественных опухолей основания черепа (P.Gullane., 2008). В связи с этим становится понятной причина отсутствия к настоящему времени сформулированной тактики лечения пациентов в этой разнообразной по морфологическому составу опухолей группе. Кроме этого не определена целесообразность выполнения больших комбинированных операций в этой зоне, которые сами по себе несут колоссальный риск опасных для жизни осложнений.
Комплексный характер поражения, свойственный опухолям этой локализации заставляет тщательно планировать хирургические вмешательства, что является залогом успешного исхода радикальной операции. Последнее невозможно без использования всего комплекса современных возможностей лучевых методов диагностики, среди которых ведущую роль при опухолевом поражении основания черепа играют рентгеновская компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Кроме этого в последнее время появились методики моделирования трехмерных дефектов возникающих в области черепа во время выполнения обширных хирургических вмешательств, которые используют в своих алгоритмах данные КТ и МРТ в дооперационном периоде.
Современные успехи в лечении опухолевой патологии основания черепа базируются не только на достижениях хирургии. Радикальное увеличение выживаемости пациентов с опухолевым поражением основания черепа невозможно без применения новейших методик комплексного лечения в связи с тем, что большинство этих опухолей представлено крайне злокачественными, слишком запущенными процессами. Большинство опухолей поражающих основание черепа чувствительны к применению лучевой терапии, что позволяет активно использовать её в плане комплексного лечения.
Таким образом, в настоящее время в арсенале онкологов имеются мощные инструменты противоопухолевого воздействия, которые в дополнение к хирургическому методу позволяют рассчитывать на значительное улучшение эффективности местно-регионарного и системного воздействия. В связи с этим основной целью нашего исследования явилось улучшение результатов лечения пациентов с опухолевой патологией основания черепа с помощью применения всего комплекса современных методов лечения.
Улучшение результатов лечения больных с опухолевым поражением основания черепа путем совершенствования хирургической тактики, а в случае злокачественных опухолей путем сочетания современных хирургических вмешательств с активными режимами химиолучевой терапии.
1. Изучение клинико-диагностических особенностей опухолевого поражения основания черепа.
2. Определение диагностических критериев позволяющих четко формулировать показания к выполнению радикальных хирургических вмешательств в области основании черепа.
3. Оценка возможностей современных хирургических вмешательств в лечении больных с опухолевым поражением различных отделов основания черепа.
4. Улучшение результатов реконструктивных вмешательств на основании черепа с помощью применения комбинированных пластических этапов и новых материалов на основе заранее смоделированных имплантатов.
5. Изучение эффективности химиолучевой терапии у больных злокачественными опухолями основания черепа.
6. Определение результатов и целесообразности выполнения расширенно-комбинированных хирургических вмешательств у больных с распространенными злокачественными опухолями, поражающими основание черепа.
На большом клиническом материале изучены особенности течения, диагностические характеристики и результаты лечения больных с опухолевым поражением основания черепа. Использованы модифицированные варианты хирургических вмешательств на основании черепа и применен стандартизованный подход в выборе доступа и объема блоковых резекций при удалении опухолей поражающих основание черепа. Впервые для замещения комбинированных дефектов лицевого скелета использованы предварительно смоделированные имплантаты приготовленные на основе индивидуальных стереолитографических трехмерных моделей. Изучена эффективность комплексного подхода в лечении больных злокачественными опухолями основания черепа с использованием современных режимов химиолучевой терапии. На основе комплекса высокотехнологичных диагностических методов впервые сформулированы критерии, позволяющие определять показания к проведению радикальных операций на основании черепа. Полученные результаты позволяют оценить целесообразность применения расширенно-комбинированных хирургических вмешательств у больных с распространенными опухолями, поражающими основание черепа.
Внедрение блоковых хирургических вмешательств в комплексный метод позволяет повысить результаты лечения больных злокачественными опухолями основания черепа. Применение унифицированных оперативных доступов и приемов позволяет повысить радикальность хирургических вмешательств и избежать развития ятрогенных осложнений в интра- и послеоперационном периоде. Использование в качестве реконструктивных материалов заранее смоделированных имплантатов в сочетании с различными методиками пластического замещения утраченных тканей позволяет в короткие сроки добиться полной функциональной реабилитации у больных с обширными дефектами основания черепа и лицевого скелета после выполнения расширенно-комбинированных вмешательств. Внедрение четких критериев применения химиолучевых режимов позволяет увеличить радикальность проводимого лечения и повысить выживаемость больных злокачественными опухолями основания черепа, и с другой стороны снизить вероятность необоснованного использования агрессивных методов лечения. Выявленные диагностические критерии позволяют применять обоснованный алгоритм обследования, что в свою очередь снижает частоту послеоперационных осложнений за счет адекватного планирования различных этапов расширенно-комбинированных вмешательств у больных с опухолевым поражением основания черепа и магистральных сосудов.
Диссертация обсуждена на совместной научной конференции хирургического отдела опухолей головы и шеи, отдела лучевой диагностики и рентгенохирургических методов диагностики и лечения, отделения эндоскопии, отделения сосудистой и реконструктивной хирургии, нейрохирургического отделения НИИ КО и хирургического отделения опухолей головы и шеи НИИ ДОГ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН 4 мая 2010 года.
Материалы и результаты исследования докладывались на 12-й Европейской противораковой конференции (ECCO Копенгаген, Дания, 2003г.), 7-м Европейском конгрессе по краниофациальной хирургии (Болонья, Италия, 2003г.), на Всероссийской научно-практической конференции «Актуальные вопросы стоматологии» (Москва, 2003), III и V съезде онкологов и радиологов СНГ (Минск и Ташкент, 2004 и 2008), VIII и IX Российском онкологическом конгрессе (Москва, 2004 и 2005), XVII и XVIII конгрессе Европейской ассоциации по черепно-челюстно-лицевой хирургии (Тур, Франция и Барселона, Испания, 2004 и 2006), 10-м и 11-м международном конгрессе по раку органов полости рта (о.Крит, Греция и Градо, Италия 2005 и 2006), 5-м международном конгрессе по челюстно-лицевой хирургии (Гунма, Япония, 2005), VI Всероссийском съезде онкологов (Ростов-на-Дону, 2005), XVII съезде оториноларингологов России (Нижний Новгород, 2006).
По итогам исследования опубликовано 37 научных работ (14 в зарубежной печати), из них 13 статей в ведущих рецензируемых изданиях, рекомендуемых ВАК.
Выбор и составление дизайна научного исследования, которому посвящена работа. Разработка алгоритмов обследования и клинического ведения больных с опухолевым поражением основания черепа. Набор клинического материала, включающего 452 пациента с опухолевой патологией основания черепа, с составлением электронной базы данных. Непосредственное проведение расширенно-комбинированных хирургических вмешательств у больных с опухолевым поражением основания черепа. Совместное моделирование нового типа имплантатов на основе стереолитографических прототипов. Выполнение различных реконструктивных вмешательств в области лицевого скелета. Планирование объема блоковых резекций на основе данных лучевых методов диагностики. Проведение полного объема комплексного лечения с включением химиолучевых режимов у больных злокачественными опухолями, поражающими основание черепа. Участие в активной реабилитации больных в послеоперационном периоде. Выполнена статистическая обработка материала с подведением промежуточных и окончательных итогов исследовательской работы сформулированных в виде основных положений диссертации.
Краткие эпидемиологические данные и общие принципы лечения опухолей поражающих основание черепа
И все же чаще распространение опухолей в полость черепа происходит путем непосредственной эрозии костных структур основания, что наиболее часто происходит при опухолях, локализованных в области полости носа и придаточных пазух. Так опухоли клеток решетчатого лабиринта проникают в переднюю черепную ямку, разрушая решетчатую пластинку; опухоли основной пазухи и носоглотки проникают в среднюю черепную ямку, разрушая тело основной кости; опухоли подвисочной ямки распространяются в полость черепа эрозируя дно средней черепной ямки. Значительно реже происходит распространение опухолей в заднюю черепную ямку благодаря наличию выраженных костных барьеров в этой области и редкому первичному поражению соседних структур (Paul J. Donald 1998).
Поражение костей черепа также имеет определенную закономерность. В большинстве случаев костная эрозия является реакцией этого типа ткани на физическое давление. Давление стимулирует дифференцировку остеокластов, которые в свою очередь вызывают костную эрозию благодаря выработке литических энзимов таких как коллагеназа (Chole R.A. 1993). Некоторые опухоли вызывают эрозию костей через стимуляцию гранулоцитов и макрофагов, которые в ответ вырабатывают фактор некроза опухоли, приводящий к лизису костной ткани. Определенные виды опухолей, такие как меланома и плоскоклеточный рак придаточных пазух, сами непосредственно вырабатывают колониестимулирующий фактор гранулоцитов и макрофагов, активирующий выработку фактора некроза опухолей нормальными лейкоцитами (Yoneda Т. 1989, Sabbatini М., 1990).
В некоторых работах имеются морфологически подтвержденные данные о том, что инвазия опухоли в костной ткани происходит неравномерно и не превышает 1,5см от видимого края поражения, благодаря этому можно уверенно выполнить радикальную резекцию с относительно небольшим отступом в пределах здоровой ткани (Kinney S., 1987). В губчатой костной ткани диплоэ свода черепа распространение опухоли происходит легче, чем в компактной кортикальной пластинке и может превосходить по размерам границы видимого поражения. Указанные особенности имеют принципиальное значение в определении техники резекции пораженных костей черепа. Так кости свода черепа можно легко резецировать в виде единого блока с опухолью, однако подобная техника не выполнима при резекции таких образований как клиновидная кость, пирамида височной кости или скат, т.е. структур составляющих непосредственно основание черепа. При этом удаление выполняется кускованием костного блока с помощью специальных инструментов таких как костные кусачки или высооборотистый бор. Некоторые авторы называют эту технику «модифицированной блоковой резекцией», и при очевидном нарушении принципа абластичности, указывают на крайне низкую частоту реализации рецидивов (Paul J. Donald, 1998).
Снаружи основание черепа покрыто надкостницей, к которой прикрепляются мимические мышцы в области лицевого скелета, крыловидные мышцы в области подвисочной ямки и крыловидных отростков, позвоночные мышцы в области шейно-затылочного сочленения. Внутреннее основание черепа покрыто аналогом внутренней надкостницы — твердой мозговой оболочкой. Перечисленные образования являются основными барьерами на пути опухолевого распространения в полость черепа и обеспечивают возможность их блокового удаления.
Поражение твердой мозговой оболочки в прошлом приравнивалось к понятию неоперабельной опухоли. Безусловно, подобная ситуация является признаком распространенного опухолевого процесса, который ассоциирован с высокой вероятностью наличия сопутствующих отдаленных метастазов. В одном из исследований 2-летняя выживаемость пациентов с опухолевым поражением основания черепа после проведенного хирургического вмешательства достоверно снижалась с 56% до 40% при морфологически подтвержденном вовлечении в процесс твердой мозговой оболочки, а частота реализации местных рецидивов увеличивалась с 70% до 83%, соответственно (Paul J. Donald, 1998). При этом авторы считают, что резекция в пределах 5-7мм от визуально определяемого края опухолевого поражения твердой мозговой оболочки является адекватной для достижения радикальности вмешательства.
Твердая мозговая оболочка может сдерживать распространение опухоли в ткани мозга на протяжении нескольких месяцев (Krespi Y.P., 1989). Поражение головного мозга является крайне неблагоприятным прогностическим фактором, свидетельствующим о высокой степени агрессивности опухоли. Один из авторов отмечает, что из 10 пациентов с опухолевым- поражением тканей головного мозга, подвергшихся радикальному хирургическому вмешательству, 5 лет пережил только 1 пациент, причем ни у одного из погибших больных не было признаков местного рецидива, а основными причинами смерти являлись: прогрессирование отдаленных метастазов, декомпенсация интеркуррентых заболеваний и вторичные злокачественные опухоли (Paul J. Donald, 1998).
Выполнение радикального хирургического вмешательства возможно в том числе при поражении тканей головного мозга. В отличие от первичных опухолей ЦНС новообразования основания черепа, распространяются в ткани мозга в виде вала, вызывая некроз прилежащих структур, с четкой демаркационной линией и зоной отека соседних тканей, хорошо определяемой по данным КТ и МРТ. Возможный объем удаляемых тканей зависит от области поражения головного мозга. Например, можно выполнить резекцию полюса лобной и височной доли, которые считаются «немыми» с функциональной-точки зрения зонами, в тоже время невозможно резецировать ткани ствола мозга и мозжечка без выраженных неврологических или фатальных последствий. Адекватным считается -резекция в пределах 2-5мм отступя от зоны некроза.
Магистральными сосудами в области наружного основания черепа являются внутренняя яремная вена, внутренняя сонная и позвоночная артерии. Первые два образования до проникновения в полость черепа топически располагаются в пределах подвисочной ямки, позвоночная артерия располагается в канале поперечных отростков шейных позвонков вплоть до шейно-затылочного сочленения и вступает в полость черепа через большое затылочное отверстие. Подобное расположение необходимо учитывать при выполнении боковых краниофациальных резекций. Отверстия магистральных сосудов также могут являться, воротам и опухолевой инвазии в полость черепа, однако подобный сценарий редко реализуется, если рассматривать канал внутренней сонной артерии. Имеются данные, что возможность длительно сдерживать опухолевую инвазию стенкой артерии и хрящевой тканью, обусловлена высокой активностью ингибиторов специфических протеаз, препятствующих разрушению внеклеточного матрикса в этих тканях (Sorbat В. 1990). Поражение внутренней сонной и позвоночной артерии-происходит крайне редко. Прекращение кровотока по этим сосудам приводит к частому развитию выраженной неврологической симптоматики вплоть до летального исхода (при перевязке внутренней сонной артерии). В связи с этим хирургическая активность в этой области требует тщательного планирования с целью предупреждения развития серьезных осложнений. Вопросы планирования операций при опухолях, вовлекающих в процесс магистральные сосуды в области основания черепа, и меры профилактики подобных осложнений будут обсуждаться в IV главе диссертационной работы.
Визуализация опухолевого пораэюения основания черепа с помощью лучевых методов диагностики (КГ и МРТ)
В группе опухолей полости носа и придаточных пазух больные распределялись следующим образом: верхне-чешостная пазуха являлась исходной локализацией опухолей у 75(42,9%) больных, клетки решетчатого лабиринта у 52(29,7%) больных, полость носа у 38(21,7%), лобная пазуха - 6(3,4%), основная пазуха - 4(2,3%).
В группе первичных костных опухолей имелось следующее распределение: верхняя челюсть являлась исходной локализацией у 29(48,3%) больных, решетчатая кость — 13(21,7%), кости шейно-затылочного сочленения, в том числе С1-С2 позвонки - 6(10%), основная кость - 3(5%), височная и затылочная кости по 2(3,3%) больных.
Доброкачественные опухоли и опухолеподобные процессы встречались у 196(43,4%) пациентов, злокачественные опухоли и опухоли низкой степени злокачественности у 256(56,6%) пациентов.
Гистологический ряд представлен 66 различными видами опухолей. В соответствии с международной гистологической классификацией ВОЗ (2000) (ICD-O, 3-е издание, онкологических болезней) опухоли распределялись следующим образом (табл.11, 12). Все опухоли разделялись по принципу происхождения на эпителиальные и неэпителиальные. В свою очередь неэпителиальные опухоли делились на мягкотканые и костные. Верификация диагноза производилась с помощью цитологического и гистологического исследования биопсийного материала и уточнялась по данным гистологического исследования операционного материала. Следует отметить, что в большинстве случаев у больных с опухолевым поражением придаточных пазух полости носа получение биопсийного материала производилось с помощью видеоэндоскопической техники, что значительно повышало объективность исследования и позволяло в ряде случаев оценить исходную локализацию опухолевого процесса.
Среди доброкачественных преобладали неэпителиальные опухоли и опухолеподобные процессы - 139(70,9%) случаев, эпителиальные опухоли встречались у 53(27,1%) пациентов. У 3 пациентов имелись воспалительные процессы инфекционной природы, в области основания черепа, которые симулировали опухолевое поражение настолько, что окончательный диагноз был установлен только лишь после проведения гистологического исследования биопсийного материала. При этом в двух случаях причиной ошибочного диагноза по данным КТ стало: наличие гнойного очага с деструкцией окружающих костей в области лобной пазухи и среднего уха. Еще у одного больного причиной ошибочного диагноза послужило грибковое поражение верхнечелюстной пазухи с вовлечением в процесс клеток решетчатого лабиринта и передних отделов основания черепа. У 1 пациента с клиническим диагнозом невринома подвисочной ямки, размерами 8 4см, после гистологического исследования диагностирована ангиофолликулярная гиперплазия самого высокогоретрофарингеалыюго лимфатического узла шеи (по автору лимфатический узел Rouviere, (Donald P.J., 1998)).
Эпителиальные доброкачественные процессы были представлены двумя видами опухолей: производными слизистой оболочки полости носа и придаточньтх пазух 16(30,2%) и производными железистого эпителия больших слюнных желез 36(67,9%). В первой группе преобладали пациенты с распространенным полипозом полости носа - 9, который сопровождался выраженными, костно-деструктивными изменениями вместе с наличием мягкотканого компонента по данным КТ. У 7 пациентов имелась инвертированная папиллома, в виде распространенной мягкотканой опухоли в полости носа с комбинированным вовлечением в процесс придаточных пазух и передних отделов наружного основания черепа.
В группе опухолей, исходящих из железистого эпителия слюнных желез, преобладали смешанные опухоли больших слюнных желез - 34 пациента. Необходимо отметить, что в исследуемую группу включались исключительно пациенты с обширными (более 5см в диаметре) опухолями глоточного отростка околоушной слюнной железы, которые практически полностью заполняли пространствошодвисочной ямки и приводили к развитию выраженной клинической симптоматики с постепенным нарастанием стеноза глотки и гортани. Кроме этого, (по одному случаю) встречались такие редкие опухоли как онкоцитома и ретенционная киста также в области глоточного отростка околоушной слюнной железы размерами, превышающими 5 см в диаметре, причем в первом случае с инфильтрацией основания черепа и наличием паралича функций черепных нервов каудальной группы (ГХ-ХП).
В одном случае смешанная опухоль локализовалась в слезной железе, причем размеры опухоли были настолько выраженными (8см в диаметре), что полость орбиты была полностью выполнена опухолевым узлом, а глазное яблоко на стороне поражения оказалось вытеснено наружу с развитием атрофии зрительного нерва, в то же время длительно существующий процесс (более 6 лет) вызвал атрофию от сдавления костной ткани в области надглазничного края лобной кости.
Среди неэпителиальных доброкачественных процессов в области основания черепа преобладали мягкотканые опухоли - 119(85,6%). При этом большинство составляли нейрогенные опухоли 52(43,7%) и параганглиомы 28(23,5%). Следует отметить, что большинство опухолей указанной гистологической принадлежности находились в области подвисочной ямки, за исключением одного случая параганглиомы яремного гломуса, которая, первично распространялась из яремного отверстия, вызывая деструкцию пирамиды височной кости, и двух случаев шванномы, локализованных в полости носа.
Среди нейрогенных опухолей преобладали доброкачественные шванномы (опухоль из оболочек периферических нервов) - 36 пациентов. При этом чаще опухоль исходила из блуждающего нерва и симпатического шейного ствола (60%). В двух случаях, когда шваннома локализовалась в полости: носа, опухоль исходила из конечных: отделов верхнечелюстной ветви тройничного нерва. Значительно реже встречались невриномы -14 и всего в двух случаях нейрофибромы.
Параганглиомы преимущественно исходили из нодозного гангия, т.н. вагальные параганглиомы (96,4%), что объясняется не истинным популяционным распространением опухоли, а более ранним появлением клинической симптоматики (по сравнению с параганглиомой яремного гломуса), в связи с наличием инфильтративного роста и быстрым вовлечением в процесс соседних структур в области основания черепа.
Опухоли сосудистого генеза были представлены гемангиомами — 9 и лимфангиомами - 3. В основном опухоли представляли собой обширные образования, локализованные в области подвисочной ямки (75%). То же самое относится и к другим видам доброкачественных опухолей, локализованных первично в области подвисочной ямки, среди которых: два случая гигантских липом с ретро- и парафарингеальным распространением, по одному случаю ангиолейомиомы, фибромы и бранхиогенной кисты.
Особую группу опухолей составили экстракраниальные виды менингиом, которые встречались у 10 пациентов, чаще всего они локализовались в области подвисочной ямки без признаков распространения в полость черепа (80%). Однако в двух случаях имелись опухоли с интра- и экстракраниальным распространением.
Планирование хирургических вмешательств при вовлечении в опухолевый процесс магистральных сосудов в области основания черепа (внутренняя сонная артерия, позвоночная артерия, кавернозный синус, венозные коллекторы)
В то же время КТ имеет ограниченные возможности в оценке поражения интракраниальных структур, таких как твердая мозговая оболочка и головной мозг. К недостаткам КТ следует отнести отсутствие возможности получения нативных сагиттальных срезов и связанные с этим трудности в оценке парасагиттальных структур таких как: турецкое седло, кливус, большое затылочное отверстие, решетчатая пластинка и носоглотка.
Обычно на КТ изображениях опухолевая ткань схожа по плотности (изоденсна) с мышечной, секрет воспалительной жидкости заполняющей полость обтурированной пазухи имеет сниженный сигнал, соответствующий по плотности воде. В то же время при увеличении содержания белка в жидкости ее плотность постепенно приближаегся к плотности мышечной ткани, что в свою очередь не позволяет дифференцировать гнойное содержимое от опухолевой ткани. Применение контрастных препаратов в подобной ситуации в большинстве случаев позволяет получить усиление изображения слизистой, выстилающей полость пазухи и опухоли накапливающей контрастное вещество, в то время как жидкость не имеющая сосудов накапливать контрастный препарат не может (подобная ситуация часто встречается при мукоцеле).
Наличие костной деструкции по данным КТ является характерным признаком злокачественных опухолей в отличие от доброкачественных, которые проявляются экспансивным ростом в полости придаточных пазух (Lloyd G.A.S., 1988). Многие опухоли содержат кальцинированные включения на КТ снимках, среди них: плоскоклеточный рак, инвертированная папиллома, аденокарцинома, эстезионейробластома, нейрогенные опухоли. Кальцинированный матрикс присутствует также в структуре хондро- и остеосарком, однако эти новообразования первично поражают кости, а затем уже распространяются в придаточные пазухи полости носа.
Магнитно-резонансная томография обладает большей специфичностью в определении распространения мягкотканых опухолей, вовлечения в процесс твердой мозговой оболочки, тканей головного мозга, кавернозного синуса, дифференциальной диагностике некоторых видов опухолей, уточнения границ опухолевого инфильтрата и экссудата. МРТ предпочтительнее для оценки минимальных признаков поражения тканей орбиты и периневрального распространения опухолей.
В дифференциальной диагностике кистозных и солидных новообразований в основном используется контрастное усиление (препараты гадолиния). Кроме этого, комбинирование различных режимов проведения МРТ (градиент-эхо изображение) позволяет выполнять так называемую магнитно-резонансную ангиографию — неинвазивный метод визуализации магистральных сосудов. Данная методика представляет особый интерес в оценке поражения внутричерепных сосудистых структур -внутренней сонной артерии и её ветвей, мозговых синусов.
МРТ исследование проводится в аксиальной, фронтальной PI сагиттальной проекциях, с толщиной среза 3 мм. Для оценки параметров опухоли используются все варианты интенсивности сигналов: ТІ- и Т2-взвешенные, оценка протонной плотности, времени релаксации (TR) и возбуждения (ТЕ).
Компактное вещество костей основания черепа на МРТ снимках характеризуется отсутствием интенсивности сигнала. Губчатое вещество, содержащее костный мозг с богатыми жировыми включениями, отличается по своим сигнальным характеристикам от компактного слоя. Например, кливус проявляется высокой интенсивностью сигнала в ТІ благодаря наличию большого участка губчатого вещества, содержащего костный мозг. При опухолевом поражении костей основания черепа, для которого характерна средняя интенсивность сигнала, происходит замещение костного мозга в области губчатого вещества, а участки негативного сигнала при разрушении компактного слоя прерываются или становятся неоднородными. Следует отметить, что в детском возрасте возникают определенные трудности в трактовке результатов исследования, так как костный мозг в костях основания черепа еще не замещен жировой тканью.
МРТ позволяет выявить различия между опухолевой тканью, мышцами и жировой клетчаткой, используя неоднородность времени релаксации и возбуждения атомов в различных режимах МРТ. Для опухолевой ткани характерна комбинация короткого времени релаксации (TR) и короткого времени возбуждения (ТЕ) в ТІ режиме, длинного TR и короткого ТЕ в режиме протонной плотности и длинного TR и длинного ТЕ в Т2 режиме. Опухоль, как правило, имеет ту же интенсивность сигнала, что и мышцы в режиме короткого времени релаксации (TR), но отличается в режиме длинного TR усилением интенсивности сигнала. При инфильтрации опухолью жировая клетчатка теряет высокоинтенсивный сигнал в режиме короткого времени релаксации (TR). Последнее в большей степени относится к определению поражения структур основания черепа, содержащих клетчатку: крылонебной и подвисочной ямок, отверстий черепных нервов.
Для выявления периневрального распространения опухоли используется техника подавления сигнала жировой клетчатки с одновременным контрастным усилением (гадолиний). Подобная ситуация наиболее актуальна для опухолей, которые распространяются вдоль ветвей тройничного нерва (Curtin H.D., 1985, Curtin H.D., 1983, LaineF.J., 1990).
MPT также является преимущественным методом оценки поражения кавернозного синуса. Как известно кавернозный синус представляет собой сосудистый клубок, состоящий из мелких вен и венозных синусоид, окружающих турецкое седло. Сквозь кавернозный синус проходят III, IV, VI черепные нервы и надглазничная ветвь тройничного нерва, позади синуса находится узел тройничного нерва в одноименном углублении, который омывается ликвором. В тех случаях когда опухоль, распространяясь периневрально, достигает узла тройничного нерва высокоинтенсивный сигнал исходящий от ликвора в Т2 режиме как правило подавляется менее интенсивным сигналом опухоли (TienR.D., 1992, Tien R.D., 1991).
Поражение непосредственно кавернозного синуса трудно определить без контрастного усиления в связи с отсутствием различий в интенсивности сигнала, исходящего от опухоли и окружающих тканей. После введения контрастного препарата опухоль на МРТ снимках выглядит как дефект наполнения на фоне усиленного сигнала в области кавернозного синуса, что также сопровождается увеличением кривизны латеральной стенки синуса, хорошо определяемой на аксиальных и фронтальных срезах (HirschW.L., 1988).
Характеристика отдаленных результатов лечения злокачественных опухолей поражающих основание черепа
Кроме этого в зависимости от того выполняется трепанации костей свода черепа или нет хирургические доступы к основанию черепа делятся4 на две большие группы: субкраниальные или экстракраниальные (без трепанации), и транскраниальные (с трепанацией), также возможна комбинация этих вариантов. Наиболее предпочтительными являются субкраниальные доступы, так как они обеспечивают наименьшую тракцию и связанную с ней травму тканей головного мозга.
Революционный толчок в развитии краниофациальной хирургии произошел более 40 лет назад, когда выдающийся французский хирург Paul Tessier, выполняя сложные вмешательства в области лицевого скелета у детей с различными аномалиями, обосновал и применил несколько принципов, которые активно используются в современной хирургии основания черепа (Tessier Р. 1967): 1) комбинированная резекция костей лицевого и мозгового черепа с вскрытием полости черепа может быть выполнена без обязательного развития инфекционных осложнений; 2) можно выполнять резекции стенок орбиты с тракцией глазного яблока без последующего ухудшения зрения; 3) кости лицевого скелета выживают после того как выполняется отделение от надкостницы, остеотомия с удалением и последующей репозицией кости на место.
Передние доступы имеют наибольшее количество вариантов в связи с тем, что их освоение началось значительно раньше, v чем остальных. При этом основной задачей любого доступа к основанию черепа является обеспечение оптимального операционного поля для выполнения радикального удаления опухоли наиболее простым в техническом исполнении способом с минимальными травмами и деформациями для здоровых тканей. При злокачественных опухолях к этим задачам добавляется необходимость выполнения резекции в пределах здоровых тканей, т.е. блоковой резекции. Любое вмешательство в объеме меньше необходимого ведет к неминуемому росту частоты рецидивов, даже при добавлении агрессивного лучевого лечения в послеоперационном периоде.
Некоторые авторы указывают на возможность выполнения блоковой резекции не в стандартном онкологическом понимании (единым блоком тканей), а с помощью разделения на несколько меньших по объему блоков с сохранением принципа резекции в пределах здоровых тканей (Paul J. Donald 1998, с. 165).
Определение показаний к выполнению крашюфациальных резекций является непростой задачей. Злокачественные опухоли, которые по данным КТ и МРТ имеют четкую границу с костными структурами переднего отдела основания черепа однозначно могут избежать подобного вмешательства. В противоположность им опухоли с явными признаками разрушения этого костного барьера должны подвергаться краниофациальньш резекциям. Наиболее дискутабельной группой являются случаи, когда опухоль прилежит к костным отделам дна полости черепа, но признаков костной деструкции нет по данным КТ и МРТ. Paul J.Donald считает, что при высокоагрессивных злокачественных опухолях несмотря на отсутствие признаков распространения опухоли в полость черепа необходимо выполнять комбинированное вмешательство в виде краниофациальной резекции (Paul J. Donald 1998, с. 167).
Одним из наиболее простых доступов к переднему отделу основания черепа является трансфациальный субкраниальный доступ, который, по сути, представляет собой набор различных вариантов трансфациальных вмешательств. Размер доступа при этом может варьировать от боковой ринотомии до лицевой транслокации (мобилизации и перемещения тканей половины лица). Эти доступы выполняются с учетом принципов косметической хирургии и обеспечивают наименее выраженные рубцовые изменения в области лица. Однако они не обеспечивают широкого доступа к основанию черепа, что необходимо при распространенных опухолях с массивным интракраниальным проникновением. При этом отсутствует возможность выполнения адекватной пластики дефектов твердой мозговой оболочки. С другой стороны при минимальном интракраниальном распространении опухоли или подозрении на него подобные доступы являются наиболее простым и безопасным способом для выполнения резекции. В основном это опухоли придаточных пазух и полости носа с поражением наружного основания черепа. Paul J.Donald выделяет три варианта вмешательств при выполнении трансфациального субкраниального доступа: 1 .а) боковая ринотомия с резекцией передней и медиальной стенок верхнечелюстной пазухи, резекцией клеток решетчатого лабиринта и передней стенки основной пазухи; 1.6) (а) + экзентерация орбиты; 2. тотальное удаление верхней челюсти с экзентерацией орбиты, резекцией крыловидных отростков, передней стенки основной пазухи; 3. (2) + резекция ветви нижней челюсти. Субкраниальные доступы в подобном исполнении не требуют выполнения стандартной краниотомии через свод черепа, вместо этого происходит удаление пораженного участка основания черепа снизу, экстракраниально. Преимуществом этой техники удаления опухолей является минимальная тракция головного мозга, вследствие чего послеоперационный период проходит без выраженных осложнений. Кроме этого при обнаружении во время операции более массивного поражения основания черепа, чем ожидалось, сохраняется возможность выполнения стандартной краниотомии дополнительно к трансфациальному доступу.
Наиболее консервативным и менее травматичным субкраниальным доступом является самый простой его вариант - боковая ринотомия. Техника этой операции достаточно детально описана во многих руководствах, поэтому мы не будем подробно останавливаться на этом, а предложим лишь клинические случаи, когда возможно выполнении подобной операции. В основном этот вид доступа используется при минимальном опухолевом поражении наружного основания, без признаков вовлечения глазного яблока. Типичным примером являются опухоли, локализованные в сфено-этмоидальном комплексе (рис.126-130, рис.220-1.а). Границами доступности при этом варианте являются решетчатая пластинка и площадка основной кости сверху, а также латеральная стенка основной пазухи в задне-боковом направлении, при минимальных признаках вовлечения в процесс кавернозного синуса (скорее оттеснения). Как правило, это доброкачественные опухоли с местным агрессивным поведением, такие как инвертированная папиллома и ангиофиброма носоглотки или небольшие злокачественные опухоли. Ограниченность этого доступа в обнажении основания черепа обусловлена сохранением орбиты.
Таким образом, чаще всего боковая ринотомия позволяет выделить дно передней черепной ямки в области решетчатой пластинки. В большинстве случаев при этом происходит удаление первого блока опухоли расположенного субкраниально. После этого оценивается степень поражения ситовидной пластинки и при обнаружении признаков даже незначительной ее деструкции производится резекция пораженного участка кости. При наличии признаков распространения опухолевой инфильтрации на твердую мозговую оболочку также возможна ее резекция из этого доступа, однако поражение должно быть на очень ограниченном участке (рис.55, глава II). В таком случае возможно выполнение пластики дефекта без дополнительной краниотомии с помощью небольшого участка фасции с наложением герметичных швов. Однако при этом необходимо понимать, что требуется дополнительное укрытие дефекта основания черепа васкуляризированным лоскутом. Одним из вариантов может являться ротированный лоскут с использованием носовой перегородки. В то же время пластика местными тканями невозможна в подобной ситуации после проведения предоперационной лучевой терапии, что необходимо учитывать при планировании хирургического вмешательства.
