Введение к работе
АКТУАЛЬНОСТЬ работы состоит в определении возможности каждого метода и всего комплекса лучевых методов исследования в диагностике Лангергансово-клеточного гистиоцитоза и злокачественного гистиоцитоза у детей, в оценке роли рентгенологического метода исследования.
Гистиоцитарные синдромы у детей представляют собой полиморфную группу заболеваний. Среди них различают гистиоцитозы иа дендретических клеток, гистиоцитозы из "ординарных" фагоцитов и истинные . опухоли (График 1). К последнему классу относятся острый монобластный лейкоз и злокачественный гистиоцитов (I. FTltchard 1994 г.). В настоящей работе мы решили остановиться на двух наиболее часто встречающихся в онкогематологическсй практике заболеваниях (Лангергансовоклеточный гистиоцитоз и злокачественный гистиоцитоз).
Клинические и экспериментальные исследования в настоящее время подтвердили опухолевую природу пролиферации при гистиоци-тозах, в основе которой лежит патология системы мононуклеарных фагоцитов с инфильтрацией атипичными гистиоцитарными элементами тканей различных органов и систем (Махонова Л.А. и соавт.1988)
По гистологической классификации новообразований кроветворной и лимфсидной ткачей (ВОЗ, 1976 г.. Мате и Раппопорт) гистиоцитарные опухоли разделяются на злокачественный гистиоцитоз и гистиоцитоз-X. Авторы классификации относят злокачественный гистиоцитоз к системным заболеваниям группы "А" (Острые лейкозы и родственные болезни), а Х-гистиоцитоз - к группе "Г" (хронический моноцитоидный лейкоз и системные гистиоцитозные болезни).
После того как Nezelof (1989 г.) обнаружил сходство пора-
ГИСТИОЦИТАРНЫЕ СИНДРОМЫ (JON РШТСНАШ) 1994 ГОД)
ИЗ ДЕНДРЕТ. КЛЕТОК 'Л <65>
ОРДИНАРН- ФАГОаИ <30)
- з -женных клеток при гистиоцитозе-Х, аналогичным пролифера»явным или дессеминированньы формам дендритических клеток (клеток Лан-герганса). название этого заболевания было изменено на Лангер-гансоро-клеточный гистиоцитоз (ЛКГ). И это название используется в научной литературе до настоящего времени.
Вопросам лучевой диагности ЛКГ посвящено небольшое количество работ. В отечественной литературе последняя работа по рентгенологической диагностике гиотиоцетозов у детей была написана К.А.Москачевой в 1967 году. Б своей работе К.А.Мсскачэва расс-іенкого легочного рисунка. В отечественной литературе не встречается работ, касающихся лучевой диагностики, включая комплексное обследование больных рентгенологическим методом, радионук-лидной и рентгеновской компьютерной тоиографией. В работах зарубежных авторов также рассматривается рентгеносемиотика ЛКГ в виде описательной картины единичных случаев заболевания.
В настоящее время рентгенологическое исследование костей скелета и органов грудной полости дополняются радионуклидными методам диагностики - сканированием лимфатической и костной систем. Между тем, в зарубежной литераг/ре радионуклидная ди"зг-ностика гистиоцитогов у детей представлена более широко. Имеются работы, посвященные вопросам сканирования костей скелета и лим-фоидной ткани (Fltzer P.M., 1974; Golsteln Н. et al, 1980; Hoefnagel C.A.. 1983; Harche H.T., 1978; Murray I.P.S.6 1980; Schuechter J.P. et al. 1976).
Применение рентгеновской компьютерной томографии открывает новые перспективы в диагностике выявления очагов деструкции при гистиоцитарных синдромах. Но в отечественной литературе имеются
единичные работы авторов, и они посвящены, в основном, диагностике новообразований в длинных трубчатых костях (Габуния Р.И. и соавт., 1S87; Лукьянченко А.Б., Хмелев О.Н., 1987; .Лукьянченко А.Б., 1987; Колесникова Е.К. и соавт., 1G88; Хмелев О.Н. и соавт., 1988). В 8арубежной литературе имеются публикации, посвященные диагностике опухолей длинных трубчатых костей, а также имеются разработки, касающиеся исследованию плоских костей, но они основаны на небольшом количестве наблюдений, и в основном, посвящены первичным костным опухолям (Tchappeler Н.. Vock Р., 1982; Vanel D. et al, 1982; Levin M.D. et el. 19831. Bassoulet J. et al, 1986).
Большинство работ, посвященных 8локачественному гистиоцито-ау. отражают клиническое проявление, течение заболевания, но в этих работах нет систематизации, неотражена рентгеносемиотика ьаболевания.
В отечественной литературе практичес:ш не встречается работ, посвященных рентгенологической диагностике, а у зарубежных авторов наблюдения ограничены небольшим количеством больных.
ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ Повышение эффективности первичной диагности и уточнение отепени распространенности патологического процесса при гистио-цитарных синдромах у детей с использованием лучевых методов диагностики.
- Б -
-
Изучить клинико-рентгенологические признаки различных Іюрм при Лангергансово-клеточном гиотиоцитозе и злокачественном "истиоцитозе у детей.
-
виявить особенности рентгеносемиотики злокачественного 'истиоцитоза у детей и Л&чгергансэго-клеточяого гистиоцитоза у
[ЄТЄЙ.
3. Провести сравнительное изучение и оценку диагностических
озможностей различных методов лучевой диагностики, включая
тандартное рентгенологическое исследование, рентгеновскую
омпьютерную томографию и радионуклидную диагностику при пораже-
ии различных органов и тканей у детей с гистиоцитозами.
4. Разработать оптимальный набор методик исследования л оследователъности их применения.
НАУЧНАЯ-НОВИЗНА И ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ 1.- Разработана рентгенбсемиотика Лангенгарсово-клеточнсго готиоцито8а и злокачественного гистиоцитоза у детей, что может JTb использовано в практической деятельности.
2. Определена роль комплекса лучевых методов исследований в іагностике гистиоцитозов у детей.
АПРОБАЦИЯ ДИССЕРТАЦИИ Апробация диссертации состоялась 9 декабря 1994 года на вместной научной конференции отделений рентгенодиагностики,
- б -
рентгеновской компьютерной томографии, лаборатории радногвотоп-ной диагностики КИИ КО и отделений детской онкологии, гематологии и поликники НИИ ДО ОНЦ РАМН.
ПУБЛИКАЦИИ. По темо диссертации опубликовано 5 печатных работ.
ОБЪЕМ И СТРУКТУРА ДИССЕРТАЦИИ Диссертация состоит из введения. 4 глав, выводов и указателя литературы, включающего 30 отечественных публикаций и 70 работ зарубежных авторов. Работа иллюстрирована 51 снимком с рентгенограмм- и компьютерных томограмм, 50 графиками и 5 таблицами.
