Введение к работе
Актуальность темы.
Опухоли мягких тканей представляют собой достаточно частую форму злокачественных новообразований детского возраста. По данным НИИ Детской онкологии и гематологии РОНЦ им. Н.Н. Блохииа РАМН они составляют 8% всех злокачественных опухолей у детей (рис.1). У новорожденных и детей первого года жизни этот вид опухолей наблюдается в 12% случаев. Из различных морфологических вариантов сарком мягких тканей в педиатрической онкологии чаще всего встречается рабдомпосаркома (около 38%)), реже ангногенная саркома (22%) и синовиальная саркома (19%). Остальные виды злокачественных новообразований мягких тканей, таких как лейомиосаркома, липосаркома, фибросаркома наблюдаются зпа-чи і ел|,1ю реже.
Рис. 1
До настоящего времени нет еще полной ясности по многим вопросам, касающихся такой важной и сложной проблемы, которой является рабдо-миосаркома детского возраста. Это касается и взглядов на происхождение этого вида опухоли, трудностей морфологической оценки и клинической диагностики рабдомиосаркомы, разработки стратегии и тактики лечения различных стадий заболевания. Особенности локализации рабдомиосаркомы (туловище и конечности, внутренние органы, полость малого таза, грудная и брюшная полости, гениталии) обуславливают многообразие клинических проявлений заболевания, трудности клинической, рентгенологической, инструментальной и других видов диагностики. Несмотря на і о, что рабдомиосаркома при основных своих локализациях доступна визуальной оценке (туловище и конечности, голова и шея, область промежности), процент диагностических ошибок очень велик и составляет по нашим данным до 85%. При анализе причин запущенности установлено, чте подавляющее большинство ошибок были врачебными. Это выражается г недооценке клинической картины заболевания, низком уровне онкологи ческой настороженности, незнанием или игнорированием методов иссле доиапия, позволяющих установить злокачественный процесс. Все это при водит к постановке врачами ошибочных диагнозов, что влечет за собоі применение неадекватных лечебных мероприятий, которые усугубляют течение болезни, стимулируют агрессию опухолевого процесса, рост пер вичной опухоли, развитие метастазов, иными словами к запущенности за болевания -III и ІУ стадиям болезни, когда прогноз, как правило, неблаго приятный.
Ситуация осложняется еще и тем, что до настоящего времени как в оте чествепной, так и зарубежной литературе имеются лишь публикации по священные проблеме рабдомиосаркомы у детей в виде статей, глав в ру ководствах по детской онкологии. Несомненно, что сегодня, имеется нсоб
ходимость написания труда, обобщающею сведения о природе рабдомио-саркомы, клинических особенностях различных локализаций новообразования, необходимых методов днапюстпки и, наконец, методов лечения рабдомиосаркомы детскою возраста, основанных на большом клиническом материале.
Цель исследования — разработка комплексной диагностики, стратегии и тактики терапии с келью повышение резулыати лечения рабдомиосаркомы у детей. Для достижения этой цели были поставлены и решались следующие Задачи исследования:
-
Осветить особенное пі клинических проявлений рабдомиосаркомы раїлнчні.іх чокатн tainiii s деіеіі.
-
І'азрабоїап. рекомендации по необходимом) обьему обследования больного с подозрением на рабдомиосаркому в условиях поликлиники и специализированного онкологическою стационара.
-
Оценить значение и место различных методов специальной те-рапии рабдомиосаркомы у деіеіі в іависимостп or степени распро-сгапепностн наюлої пческого процесса (сіадпн заболевания).
-
Разработать рекомендации по стратегии и тактики терапии рабдомиосаркомы у летен.
-
Оценить результаты лечения рабдомиосаркомы у детей.
Научная попита работы. Впервые на зііачніельиом клиническом маїериа.тс, представляющем обобщение многолетнего опыта (1976-1997 гг.), всесторонне изучены и освещены особенности клинических проявлений и течение одного из наиболее чаею встречающихся іаболсваїїий в педиатрической онкологии - раб-юмносаркомы. Проаііаліііпроііаіп.і современные методы диагностики за-
(>
болевапия и разработаны оптимальные схемы обследования детей с подозрением на рабдомиосаркому как в условиях поликлиники (в том числе и общей городской сети), так и в специализированном онкологическом стационаре. Проведен анализ различных методов терапии и их комбинаций и оценена их эффективность с точки зрения непосредственных и отдаленных результатов лечения. Разработаны рекомендации по стратегии и тактики лечения рабдомиосаркомы у детей, позволяющие улучшить результаты терапии данного заболевания.
Практическая значимость исследования.
Изучены особенности клинических проявлений рабдомиосаркомы различных локализаций у детей на основании анализа большого клинического маїернала. Эго позволило разработать рекомендации по обследованию де-іеіі с подозрением на рабдомиосаркому не только в условиях специализированных онкологических учреждений, но и в поликлиниках общегородской больничной сети. Таким образом, предлагается реальное направление мышления для врачей педиатров, детских хирургов и онкологов, которое позволит если не избежать полностью, то свести к минимуму многочисленные диагностические врачебные ошибки.
Проведенная сравнительная оценка методов терапии и их комбинации, потолкла выработать и реализовать оптимальную стратегию и тактику терапии рабдомиосаркомы у детей и рекомендовать ее для применения в пе-дііаірпческой онкологии. В результате применения данной программы лечения удалось улучшить как непосредственные, так и отдаленные резуль-іаіьі лечения рабдомиосаркомы у детей.
Апробация работы. Основные положения и выводы диссертационной рабоїм были доложены 25 декабря 1998 года на совместной конференции оілслсіїпіі детской онкологии; детской опкогематологии; трансплантации
костного мозга и высокодозной химиотерапии; реіітгсіюдиагностическоіо; интенсивной терапии, анестезиологии и реа-нимашш с операционным блоком; амбулаторных методов диагностики и лечения; лаборагорни іемо-цигологии, ка(|іедрьі де і с кої'ї опколоши РМЛ ПО. А іакжс, отделении МІМІ КО 1'ОНЦ им. 11.11. Ьлохпна: радиологической); опухолей опорио-двигагельного аппарата; радиохирургии; лучевой диаі поетики; лаборатории радпоизотошіой диагностики.
Публикации. По результатам исследования опубликог-чіо 25 научных работ, в іом числе мопої рафия «Рабдомиосаркома у даси», написанная в соавторстве с академиком І'ЛМІІ. проф. Дурповым Л.Л. н глава в книге «Лекции по детской онкологии». Основные вопросы, разрабатываемые в диссертации, были доложены на «Первой ежегодной конференции профессиональных союзов медпкон России» (Москва, |99(>), III, IV и V Российских национальных кошресеах «Человек и лекарство» (Москва 1996, 1997 и 1998 г.г.), на ученом Совете НИИ ДОГ РОНЦ им. 11.11. Г.лохпна РАМП (Москва, 1997), Съезде педиатров России (Москва, 1998 г.)
Объем и структура работы.
Диссертация изложена на страницах бумаги формат А4 и состоит из
