Введение к работе
Актуальность проблемы. Одной из наименее изученных проблем детской онкологии является рабдомиосаркома мочевого пузыря (РМС МП). Несмотря на то, что тазовая локализация наблюдается у каждого пятого больного с рабдомиосаркомой (Hays D. et al., 1995; Lacey R., 1986), число исследований посвященных данной патологии невелико. Большинство авторов, анализируя собственные наблюдения больных с локализацией опухоли в матке, влагалище, мочевом пузыре, предстательной железе, паратестикулярных тканях, объединяют их в группу "урогенитальных" или "тазовых" рабдомиосарком (Flamant F. et al., 1984; Loughlin К. et al., 1989). Однако, такой подход в настоящее время нельзя признать рациональным, учитывая возможность зависимости течения и исходов от источника возникновения опухоли (Блинов В.М. с соавт., 1986; Raney R. et al., 1986), а также возникающие проблемы, особенно хирургические, в лечении больных. В целом, в структуре онкологических заболеваний у детей доля рабдомиосаркомы мочевого пузыря составляет 0,7% (Дурнов Л.А. с соавт., 1989).
В отечественной литературе до сих пор отсутствуют обобщающие исследования, посвященные клинике, диагностике и лечению рабдомиосарком мочевого пузыря у детей. Вместе с тем, в имеющихся отдельных публикациях сообщается о поступлении большинства больных в специализированные лечебные учреждения с III-1V стадиями заболевания (Иванова Н.И. с соавт., 1984; Гусев Л.И. с соавт., 1985; Бухны А.Ф. с соавт., 1987), что требует специального углубленного исследования. Осложняет лечение больных рабдомиосаркомой мочевого пузыря имеющаяся у значительной части больных инфекция мочевых путей (Hays D. et al., 1994; Rosenberg H. et al., 1994), возникающая на фоне расстройств уродинамики, которые у 17% больных (Hays D. et al., 1984) требуют выполнения дополнительных оперативных вмешательств, направленных на восстановление оттока мочи.
Несмотря на то, что все исследователи единодушны в признании необходимости терапии больных рабдомиосаркомой мочевого пузыря (Дурнов Л.А. с соавт., 1987; Heyn R. et al., 1984; Nsey R. et aL, 1986; Cassady J. et al., 1991; Heiy H. et al., 1995), место отдельных его компонентов в зависимости от стадии болезни не определено.
По мнению большинства исследователей результаты лечения больных рабдомиосаркомой мочевого пузыря неудовлетворительные. Больные с благоприятным исходом лечения, как правило, при локализованной опухоли, перенесли калечащие операции типа цистэктомии, что создает множество проблем (хирургических, терапевтических, социальных) у данной группы больных (Loughlin К. et al., 1989, Nag S. et al., 1993; Atra A. et al., 1994; Carvajal S. et al., 1994; Yeung M. et al., 1994).
Приведенные данные свидетельствуют о необходимости дальнейшего углубленного изучения вопросов диагностики и тактики лечения больных рабдомиосаркомой мочевого пузыря.
Целью проведенного исследования явилось изучение клиники раб-домиосаркомы мочевого пузыря у детей, направленное на улучшение диагностики заболевания и определение оптимальной лечебной тактики. Для достижения цели были поставлены следующие задачи:
-
Изучить клинику рабдомиосаркомы мочевого пузыря у детей и выявить ведущие симптомы в зависимости от стадии опухолевого процесса.
-
Разработать алгоритм дифференциально-диагностических мероприятий в зависимости от стадии заболевания.
-
Оценить используемую тактику лечения детей с рабдомиосаркомой мочевого пузыря и определить причины неблагоприятных исходов лечения.
Научная новизна настоящего исследования состоит в том. что впервые в, отечественной литературе определены ведущие симптомы рабдомиосаркомы мочевого пузыря в зависимости от распространенности опухолевого процесса, разработан алгоритм диагностических меро-
приятии и определена оптимальная тактика лечения рабдомиосаркомы мочевого пузыря при различных стадиях заболевания.
Практическая значимость.
На основании изучения клиники рабдомиосаркомы мочевого пузыря уточнены ведущие симптомы в зависимости от стадии заболевания, даны конкретные рекомендации по вопросам дифференциальной диагностики и лечебной тактики.
Основные результаты исследования внедрены в практику работы кафедры детской хирургии и ортопедии РГМУ, РНИОИ, детских хирургических отделений больниц г.г. Ростова-на-Дону, Шахты.
Основные положения, выносимые на защиту:
-
Трудности диагностики рабдомиосаркомы мочевого пузыря связаны с отсутствием патогномоничных симптомов и полиморфностыо клинической картины заболевания, а также отсутствием онкологической настороженности врачей общей и педиатрической практики.
-
Больным рабдомиосаркомой мочевого пузыря показано комплексное лечение. Продолжительность жизни больных, определяется радикальностью оперативного лечения, которое при распространенном опухолевом процессе зависит от эффективности предоперационной хи-миолучевой терапии.
Апробация работы. Основные положения диссертации, доложены на конференции "Злокачественные новообразования у детей" в г.Душанбе (1988), на VIII Пленуме Всесоюзн. научн. общества урологов - в г.Вильнюсе (1988), на межотделенческой конференции Научно-исследовательского института детской онкологии на ОНЦ РАМН (1991), конференции сотрудников кафедры онкологии Ростовского Государственного медицинского университета (1995).
Апробация диссертации состоялась 18.04.96 на Ученом совете Ростовского научно-исследовательского онкологического института.
Публикации. По теме диссертации опубликовано 3 научные работы.
Объем и струїсгура диссертации. Диссертация изложена на ... страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, клинической характеристики материалов и методов исследования, 2 глав результатов собственных исследований, заключения, выводов, указателя литературы, включающего 186 отечественных и зарубежных источников.
Работа содержит таблиц и рисунков.