Содержание к диссертации
Введение
Глава I. Клинические особенности и возможности современных методов лучевой диагностики интрапаравертебральной нейробластомы у детей (обзор литературы) 12
1.1. Клинико-топографические особенности интрапаравертебральной нейробластомы у детей 12
1.2. Возможности ионизирующих и неионизирующих методов лучевой диагностики интрапаравертебральной нейробластомы у детей 21
Глава П. Материал и методы
2.1. Общая характеристика материала 35
2.2. Методы лучевой диагностики интрапаравертебральной нейробластомы у детей 38
2.2.1. Традиционное рентгенологическое исследование (РИ) 40
2.2.2. Ультразвуковая вычислительная томография (УЗВТ) 41
2.2.3. Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) 42
2.2.6. Магнитно-резонансная томография (МРТ) 43
2.3. Статистическая обработка материала 44
Глава III. Лучевая диагностика и клинические особенности злокачественных и доброкачественных интрапаравертебральных опухолей (ИПВО), опухолей позвоночника (ОП) и злокачественных
нейрогенных паравертебральных опухолей у детей (ЗНПО) 45
3.1. Лучевая диагностика и клинические особенности злокачественных и доброкачественных нейрогенных интрапаравертебральных опухолей (ИПВО) у детей 46
3.1.1. Клинические особенности злокачественных и доброкачественных нейрогенных интрапаравертебральных опухолей (ИПВО) у детей 46
3.1.2. Рентгенологическая семиотика злокачественных и доброкачественных нейрогенных ИПВО у детей 56
3.1.3. УЗВТ- семиотика злокачественных и доброкачественных нейрогенных ИПВО у детей 61
3.1.4. КТ-семиотика злокачественных и доброкачественных нейрогенных ИПВО у детей 65
3.1.5.МРТ-семиотика злокачественных нейрогенных ИПВО у детей 71
3.2. Лучевая диагностика и клинические проявления злокачественных не нейрогенных ИПВО у детей 74
3.2.1. Клинические особенности злокачественных не нейрогенных ИПВО у детей 74
3.2.2. Рентгенологические признаки злокачественных не нейрогенных ИПВО у детей 79
3.2.3. УЗВТ-признаки злокачественных не нейрогенных ИПВО у детей 81
3.2.4. КТ-признаки злокачественных не нейрогенных ИПВО у детей 84
3.3. Лучевая диагностика и клинические особенности опухолей позвоночника (ОП) у детей 93
3.3.1. Клинические особенности ОП у детей 93
3.3.2. Рентгенологические признаки ОП у детей 98
3.3.3. УЗВТ- признаки ОП у детей 101
3.3.4. КТ- признаки ОП у детей 103
3.3.5. МРТ-признаки ОП у детей 107
3.4. Лучевая диагностика и клинические особенности злокачественных нейрогенных паравертебральных опухолей (ЗНПО) у детей 111
3.4.1.Клинические особенности ЗНПО у детей 111
3.4.2. Рентгенологические признаки ЗНПО у детей 115
3.4.3. УЗВТ признаки ЗНПО у детей 117
3.4.4. КТ-признаки ЗНПО у детей 119
Заключение 123
Выводы 136
Практические рекомендации 138
Список литературы
- Возможности ионизирующих и неионизирующих методов лучевой диагностики интрапаравертебральной нейробластомы у детей
- Традиционное рентгенологическое исследование (РИ)
- Клинические особенности злокачественных и доброкачественных нейрогенных интрапаравертебральных опухолей (ИПВО) у детей
- КТ-признаки злокачественных не нейрогенных ИПВО у детей
Возможности ионизирующих и неионизирующих методов лучевой диагностики интрапаравертебральной нейробластомы у детей
Интрапаравертебральная нейробластома располагается как справа, так и слева от позвоночника, в одном или нескольких межпозвонковых отверстиях, на любом уровне позвоночного столба - от шейного до крестцового отделов [81,149].
Расположение частей опухоли в позвоночном канале, межпозвонковом отверстии и в паравертебральной области позволяет выделить интрапаравертебральную нейробластому из общего числа внеорганных нейробластом, поскольку клиническая картина этого заболевания, связанная с локализацией опухоли, крайне разнообразна, что приводит к значительному количеству диагностических ошибок [18,19,21,149].
Возможности диагностики в настоящее время разнообразны и доступны, однако, нередко клинические и неврологические симптомы слабо выражены, и не носят специфического характера, отчего дети с ИПВО поступают в специализированные учреждения на поздней стадии заболевания (III, ІУстадии - в 86%) [7,18,19].
Klimmer считает проведение рентгеновской компьютерной томографии обязательным для больных с интрапаравертебральной нейробластомой [113]. В работе Abdel Rahman [70] всем пациентам с компрессией или с подозрением на сдавление спинного мозга проводились в обязательном порядке, как рентгеновская компьютерная томография, так и магнитно-резонансная томография.
Сочетание таких лучевых методов диагностики, как традиционное рентгенологическое исследование, мультиспиральная компьютерная томография, ультразвуковое исследование и магнитно-резонансная томография позволяют при исследовании детей с интрапаравертебральными нейрогенными опухолями определить их локализацию, распространенность, наличие сдавления спинного мозга, протяженность поражения, распространение на окружающие ткани [18,19,27,46,51].
Разработки в области информативности различных методов лучевой диагностики для оценки распространенности интрапаравертебральной нейробластомы, анализ рентгеносемиотических и дифференциально-диагностических признаков, сравнительная характеристика различных методов лучевой диагностики в научной литературе не представлены. Таким образом, выявление интрапаравертебральной нейробластомы у детей с применением ионизирующих и неионизирующих методов лучевой диагностики в настоящее время является актуальной проблемой детской онкологии. Цель исследования
Повышение эффективности дифференциальной клинико-лучевой диагностики интрапаравертебральной нейробластомы у детей. Задачи исследования 1. Выявление клинико - лучевых особенностей интрапаравертебральных (ИПВО), вертебральных (опухоли позвоночника (ОП) и паравертебральных (злокачественные нейрогенные паравертебральные опухоли (ЗНПО) опухолей у детей. 2. Изучение дифференциально - диагностических критериев интрапаравертебральных опухолей (ИПВО) у детей. 3. Определение дифференциально- диагностических критериев интрапаравертебральной нейробластомы (ИПВН) у детей. 4. Сравнительная характеристика лучевых методов диагностики в выявлении интрапаравертебральной нейробластомы (ИПВН) у детей. 5. Разработка алгоритма диагностики интрапаравертебральной нейробластомы (ИПВН) у детей. Научная новизна
Впервые на большом материале (151 ребенок) изучены клинические и анатомические особенности интрапаравертебральной нейробластомы у детей, детализированы и систематизированы рентгенологические, ультразвуковые, компьютерно-томографические и МРТ - признаки нейробластомы интрапаравертебральной локализации у детей, определена информативность методов лучевой диагностики в уточнении локализации процесса.
Впервые определены дифференциально-диагностические признаки нейробластомы и доброкачественных опухолей интрапаравертебральной локализации у детей.
Систематизированы рентгенологические, ультразвуковые и МРТ признаки опухолей Определена сравнительная ценность рентгенологического исследования, мультиспиральной компьютерной томографии, ультразвуковой томографии, магнитно-резонансной томографии в уточняющей диагностике опухолей позвоночника и злокачественных нейрогенных опухолей паравертебральной локализации.
интрапаравертебральной локализации у детей. Основные положения, выносимые на защиту:
1. На основании анализа особенностей клинических и лучевых признаков опухолей интрапаравертебральной, вертебральной и паравертебральной локализаций у детей выявлены наиболее информативные клинико рентгенологические, ультразвуковые, компьютерно-томографические и МРТ признаки интрапаравертебральной нейробластомы, доброкачественных нейрогенных и не нейрогенных интрапаравертебральных опухолей, опухолей позвоночника и злокачественных паравертебральных опухолей.
2. Определены дифференциально-диагностические критерии интрапаравертебральной нейробластомы, злокачественных нейрогенных паравертебральных опухолей, доброкачественных нейрогенных и не нейрогенных ИПВО и опухолей позвоночника.
Традиционное рентгенологическое исследование (РИ)
О нормальных анатомических соотношениях в позвоночном столбе говорит выраженность физиологических изгибов (лордоз шейного и поясничного отделов, кифоз грудного отдела позвоночника).
Физиологические изгибы позвоночника в норме плавные и не бывают угловыми. При этом остистые отростки находятся на одинаковом расстоянии друг от друга.
На боковой рентгенограмме шейного отдела позвоночника проводится линия, соединяющая заднюю поверхность зубовидного отростка второго шейного позвонка и заднюю поверхность тела седьмого позвонка. Размеры тел позвонков постепенно нарастают сверху вниз; при этом высота правой и левой половины, а также переднего и заднего отделов позвонка почти одинаковы. У детей и подростков верхние и нижние поверхности тела позвонка в течение всего периода роста до образования костного лимбуса, представлены одним контуром. Высоту тел и межпозвонковых дисков оценивают на рентгенограмме позвоночника в боковой проекции. Высота межпозвонковых дисков постепенно нарастает от второго шейного позвонка до седьмого, затем наблюдается снижение высоты в грудном отделе до Th 4. Высота межпозвонковых дисков нарастает каудально и достигает максимума на уровне четвертого и пятого поясничных позвонков.
Межпозвонковый диск между L5 и S1 позвонками очень вариабелен по высоте и форме. Высота переднего и заднего отделов диска в различных отделах позвоночника неодинакова и зависит от физиологических изгибов. Так в шейном и поясничном отделах передняя часть межпозвонкового диска выше задней, а в грудном отделе наблюдаются обратные соотношения. Высота правой и левой половины каждого диска одинакова.
Фронтальный размер позвоночного канала определяется на задней рентгенограмме между внутренним контуром корней дуг. Размеры позвоночного канала нарастают в каудальном направлении. Межпозвонковые отверстия шейного и грудного отделов позвоночника оцениваются на рентгенограммах в боковых проекциях. Заключительным этапом анализа рентгенограмм позвоночника является оценка состояния паравертебральных тканей. Изучается толщина, контур мягких тканей, однородность, протяженность поражения, наличие в них обызвествлений.
Ультразвуковая вычислительная томография (УЗВТ). При нейробластоме интрапаравертебральной локализации при первичной диагностике оценивается, в основном, паравертебральный компонент, так как внутрипозвоночная часть опухоли редко доступна осмотру [1,10,19,21,27,28,39,47]. При исследовании паравертебральной части опухоли оценивается её размер, эхогенность, соотношение с прилежащими органами и тканями[17,18,20,29,46,133].
Паравертебральная часть нейробластомы как правило имеет веретенообразный или многоузловой вид, умеренное кровоснабжение, четкие контуры и тесно прилежит к позвоночнику, однако при III- IV стадиях она может иметь гигантские размеры, учитывая длительный бессимптомный период [31,80,83,91,94]. Эхогенность нейробластомы чаще неоднородна в результате наличия кровоизлияний, некроза или дистрофических обызвествлений (60%). При нейробластоме, располагающейся в забрюшинном пространстве возможна деформация и девиация прилежащих сосудов [16,27,40,51]. Интрапаравертебральная нейробластома может иметь и дорзальный компонент, который также доступен ультразвуковой визуализации. При наличии дорзального компонента в мягких тканях шеи, спины и ягодичных областях паравертебрально выявляется узловое образование аналогичное по эхогенности опухолевым массам, расположенным на соответствующем уровне позвоночного столба в паравертебральной области [20,40,80,84,91,94].
Ультразвуковое исследование выполняется во всех случаях при подозрении опухоли в брюшной полости или полости малого таза. В настоящее время у детей раннего и грудного возраста применяется ультрасонография для обнаружения опухолей спинного мозга и паравертебральных тканей. Это связано с тем, что позвоночный канал имеет преимущественно хрящевое строение, поэтому его визуализация доступна через естественное акустическое окно вдоль межпозвонковых отверстий [20,28]. Однако у детей старше одного года и у взрослых отсутствует соответствующее акустическое окно для обследования позвоночника, вследствие оссификации костей с полным закрытием зон роста, так называемым «скелетным созреванием», и исследование становится неинформативным [27,83].
Nagasako описывает случай ультрасоногафической внутриутробной диагностики интрапаравертебральной нейробластомы на 32 неделе беременности. Ребенок родился на сроке 39 недель с параличом нижних конечностей. В результате последующей химиотерапии размер опухоли сократился, однако восстановления неврологического дефицита не последовало. Автор считает, что паралича нижних конечностей можно было бы избежать досрочными родами и последующим незамедлительным хирургическим лечением [128].
Slovis считает единственным достоверным методом магниторезонансную томографию, которая в полной мере позволяет оценить состояние межпозвонковых отверстий и спинного мозга [147]. Ogita придерживается мнения, что только сочетание таких методов лучевой диагностики как КТ и МРТ позволяет выявить расширение межпозвонковых отверстий и наличие опухоли в позвоночном канале [132].
Клинические особенности злокачественных и доброкачественных нейрогенных интрапаравертебральных опухолей (ИПВО) у детей
При нейрогенных ИПВО установлено что, УЗВТ в отличие от рентгенологического исследования в 33,9% случаев дало возможность обнаружить дорзальный компонент и выявить двухстороннее проникновение опухоли в позвоночный канал.
При нейрогенных ИПВО УЗВТ позволяет выявить эхонеоднородную структуру опухоли с наличием в ней гиперэхогенных участков, определить её паравертебральный и дорзальный компоненты; определить асимметричное расширение межпозвонкового пространства и наличие гипоэхогенных масс опухоли в межпозвонковом отверстии и в позвоночном канале. Характерными ультразвуковыми признаками злокачественных нейрогенных ИПВО является низкая эхогенность в 86,2%, эхонеоднородная структура опухоли в 87,8%, крупнобугристая поверхность в 71,4%, нечеткие контуры в 71,4% случаев и отсутствие гипоэхогенной прослойки между опухолью и прилежащими тканями, наличие деструкции прилежащих костных структур в 9,2% случаев. Характерными ультразвуковыми признаками доброкачественных нейрогенных ИПВО является наличие гипоэхогенной прослойки между опухолью и прилежащими тканями, ровная поверхность опухоли.
Проведение УЗВТ при злокачественных не нейрогенных ИПВО позволило выявить распространение опухоли в крестцовый канал с двух сторон. Сравнивая ультразвуковые признаки групп пациентов с ИПВО установлено, что для злокачественных не нейрогенных ИПВО характерны: преимущественная локализация опухоли в крестцовом отделе позвоночника, распространение её в позвоночный канал справа (70,6%), низкая эхогенность опухоли (64,7%); неоднородная структура за счет участков гиперэхогенной плотности, крупнобугристая поверхность, нечеткие контуры (82,4%) случаев. При злокачественных нейрогенных ИПВО МСКТ исследование в отличие рентгенологического метода отчетливо позволяло выявить дорзальный и интравертебральный компоненты опухоли; более четко определить их локализацию и распространенность. При злокачественных нейрогенных ИПВО протяженность паравертебрального компонента в 46,0% случаев ограничивалась высотой тел пяти позвонков. Анализ результатов исследования показал, что при злокачественных и доброкачественных нейрогенных ИПВО протяженность паравертебрального компонента иногда достигала высоты тел одиннадцати позвонков в 8,0% и в 5,9% случаев (соответственно). Проведение КТ исследования позволило определить, что при злокачественных ИПВО с протяженностью паравертебрального компонента от 5 до 11 позвонков проникновение опухоли в позвоночный канал было в 22,0% через два, в 8,0% - через три и в 4,0% - через четыре межпозвонковые отверстия.
Наличие дорзального компонента опухоли установлено при злокачественных опухолях в 44,0%, при доброкачественных 35,3% случаев. Распространение опухоли в позвоночный канал с обеих сторон при доброкачественных опухолях установлено в 17,6% , а при злокачественных опухолях в 4,0% случаев. Протяженность интравертебрального компонента в группе злокачественных опухолей соответствовала высоте тела одного позвонка в 52,0% наблюдений, высоте тел четырех позвонков в 6,0% случаев. При доброкачественных опухолей протяженность интравертебрального компонента соответствовала высоте двух позвонков в 53,0% случаев. При злокачественных не нейрогенных ИПВО проведение КТ исследования позволило уточнить, что проникновение опухоли в позвоночный канал через одно межпозвонковое отверстие было в 87,5% и через два в 12,5% случаев. Уточнена и протяженность паравертебрального компонента опухоли - в 75,0% она достигала высоты тел от трех до семи позвонков. Подтверждено наличие интравертебрального компонента опухоли, который ограничивался высотой тела одного позвонка в 75,0%, двух - в 18,8% и трех - 6,2% случаев. Кроме того, при КТ исследовании чаще, чем при УЗВТ, выявлялись деструктивные изменения прилежащих костных структур в 47,0% и в 68,7% случаев (соответственно).
МСКТ-признаками не нейрогенных ИПВО являются: односторонняя локализация опухоли (87,5%), неоднородная структура в основном за счет кальцинатов в толще опухоли (75,0%), крупнобугристая поверхность (87,5%) и нечеткие контуры во всех наблюдениях.
При злокачественных нейрогенных ИПВО использование МРТ дало возможность в 79,2% выявить девиацию спинного мозга и степень его компрессии, определить протяженность интравертебральной части опухоли в позвоночном канале, определить в 83,3% случаев опухолевую инфильтрацию паравертебральной и дорзальной группы мышц по продолжению. Превосходство МРТ отмечено в выявлении изменений в прилежащих костных структурах в виде перитуморального отека, изменения коркового слоя и мелкоочаговой деструкции.
По результатам лучевых методов установлено, что характерными признаками злокачественных не нейрогенных ИПВО являются: односторонняя локализация опухоли (87,5%), преимущественное расположение в крестцовом отделе (58,8%), большая протяженность паравертебрального компонента опухоли - от трех до пяти позвонков в 62,5% и до семи позвонков в 12,5% случаев. Отмечена значительно меньшая протяженность интравертебрального компонента: она ограничивалась преимущественно высотой тела одного позвонка (75,0%). Паравертебральный компонент опухоли имел крупнобугристую поверхность (87,5%), выраженную интенсивность (64,7%), нечеткие контуры и неоднородную структуру. Причем, в 75,0% неоднородная структура была за счет кальцинатов в толще опухоли, в 68,7% отмечалась деструкция прилежащих костных структур.
В работе проведено сопоставление диагностических возможностей традиционного рентгенологического исследования, МСКТ, УЗВТ и МРТ при выявлении опухоли интрапаравертебральной локализации установленных у 86 детей. Установлено, что при УЗВТ в отличие от рентгенологического исследования, с меньшей частотой выявлялась нечеткость контуров опухоли (82,4%) и деструкция прилежащих костных структур (47,0%). Из-за отсутствия акустического окна при локализации опухоли на уровне грудного отдела позвоночника при УЗВТ не удалось выявить деструкцию передней поверхности задних отрезков ребер, которые тесно прилегали к опухоли.
На основании подробного изучения лучевых признаков определена достоверность различий полученных результатов. Проведен статистический анализ данных включающий определение информативности методов с помощью вычисления чувствительности, точности, специфичности, а также оценки прогностической ценности методов лучевой диагностики. Различия считались статистически достоверными при t 2,0, с уровнем значимости р 0,05 (95% точности) (таблица 27).
КТ-признаки злокачественных не нейрогенных ИПВО у детей
Злокачественные ИПВО 49,2% случаев локализовались в грудо-поясничном, поясничном и поясничном - крестцовом отделах позвоночного столба, (у 32 из 65 детей); доброкачественные ИПВО опухоли в 61,9% случаев выявлялась в паравертебральной области грудного отдела позвоночника.
Установлено, что доброкачественные нейрогенные опухоли ИПВЛ в грудном отделе встречаются достоверно чаще, чем злокачественные - в 66,8% наблюдений (р 0,05).
При злокачественных нейрогенных опухолях установлено, что распространение в позвоночный канал в 70,9% случаев было на уровне грудного и поясничного отделов позвоночника (между ними достоверной разницы в частоте не установлено).
При сопоставлении рентгенологического и УЗ исследований отмечено, что ультразвуковой метод позволил среди изученной группы 86 детей с ИПВО помимо паравертебрального выявить и дорзальный компонент опухоли, причем при злокачественных новообразованиях он был достоверно чаще, чем при доброкачественных опухолях (в 33,9% и 19,1% случаев соответственно) (р 0,05).
Анализ наиболее часто встречаемых диагностических ошибок на поликлиническом этапе обследования показал, что обнаружение дорзального компонента опухоли расценивалось как проявление воспаления или сколиоза и детям назначалось либо физиотерапевтическое лечение, либо массаж.
На основании проведенного анализа установлены следующие информативные признаки нейрогенных ИПВО: наличие опухоли в параветебральном и дорзальном отделах; протяженность паравертебрального компонента от 5 до 11 позвонков; проникновение опухоли в позвоночный канал через два, три и даже четыре межпозвонковых отверстия; асиммертричное расширение межпозвонкового пространства; опухолевые 126 массы в межпозвонковом отверстии; неоднородная структура опухоли, крупнобугристая поверхность, нечеткие контуры и деструкция прилежащих костных структур. МСКТ исследование дало возможность уточнить распространенность интравертебрального компонента в позвоночном канале. Протяженность интравертебрального компонента при злокачественных опухолях в 52,0% случаев соответствовала высоте тела одного позвонка, в 32,0% - телам двух позвонков, в 8,0% трем и в 4,0% случаев - высоте четырех позвонков.
Для доброкачественных нейрогенных ИЛЬЮ наиболее информативными признаками являются: атрофия от давления дужек позвонков 70,6% случаев, задних отрезков ребер - 58,8% наблюдений, расширение межпозвонковых отверстий -88,2% наблюдений, увеличение расстояния между поперечными отростками позвонков - 88,2% наблюдений и увеличение расстояния между корнями дуг позвонков - 70,6% наблюдений, искривление позвоночника под углом- 76,2% наблюдений, контуры внекостного компонента четкие -76,2% наблюдений, поверхность ровная- 71,4% наблюдений.
При УЗВТ установлены: высокая эхогенность опухоли 85,7%; четкие контуры 76,2%; ровная поверхность 66,7% и отсутствие деструкции прилежащих костных структур.
Сопоставление рентгенологического и КТ методов показало преимущества КТ в более четком выявлении количества межпозвонковых отверстий через которые опухоль проникает в позвоночный канал. . МРТ дала возможность уточнить состояние спинного мозга и степень его компрессии, определить протяженность интравертебральной части опухоли в позвоночном канале, определить опухолевую инфильтрацию паравертебральной и дорзальной группы мышц по продолжению. Преимущества рентгенологического исследования и КТ проявились в обнаружении вкраплений извести в опухоли, в то время превосходство МРТ было в выявлении изменений в прилежащих костных структурах в виде перитуморального отека, изменения коркового слоя и мелкоочаговой деструкции.
Среди ИПВО не нейрогенные опухоли выявлены в 16,5% (17 из 103) наблюдений. В группе не нейрогенных ИПВО отмечается преобладание детей в возрасте до 3 лет (82,3%), как среди мальчиков (72,7%), так и среди девочек(100%). У девочек не нейрогенные опухоли диагностированы только до 3-х летнего возраста.
Локализовались не нейрогенные ИПВО в 58,8% случаев уровне крестца, значительно реже (23,5%) на уровне грудного отдела позвоночника.
Ведущими клиническими симптомами при не нейрогенных опухолях ИПВЛ была боль в 52,9%
У детей с не нейрогенными ИПВО чаще чем при нейрогенных ИПВО, отмечено нарушение двигательных функций, нарушение функции тазовых органов (64,7%) и увеличение объема мягких тканей в 52,9% случаев.
Длительность анамнеза у пациентов при злокачественных нейрогенных и не нейрогенных ИПВО не превышала 1 месяца, что связано с выраженной клинической картиной (болевым синдром, лихорадкой, слабостью).
Протяженность паравертебрального компонента опухоли в 75,0% была от трех до семи позвонков, в 68,7% случаев отмечалась деструкция прилежащих костных структур (тел позвонков, задних отрезков ребер и крестца). Проникновение опухоли в позвоночный канал в 87,5% происходило через одно межпозвонковое отверстия, в редких случаях (12,5%) через два межпозвонковых отверстия.
Паравертебральный компонент опухоли в 64,7% был выраженной интенсивности, в 82,4% поверхность опухоли была крупнобугристой, во всех случаях контуры были нечеткие и структура неоднородная. Причем, в 70,6% неоднородная структура была за счет кальцинатов в толще опухоли, в 64,7% отмечалась деструкция прилежащих костных структур.
