Введение к работе
Актуальность исследования
Врожденные катаракты, по данным А.В. Хватовой (1982, 2003, 2006) и Е.С. Либман (2003), являются одной из основных причин слепоты и слабовидения у детей и занимают значительное место в структуре инвалидности по зрению – от 10,0% до 19,5%.
Односторонние помутнения хрусталика встречаются у детей с врожденными катарактами в 15,0 - 16,0% случаев (Хватова А.В., 1977; Ковалевский Е.И., 1985).
Односторонние врожденные катаракты (ОВК) являются одной из мало изученных проблем детской офтальмологии. В настоящее время отсутствуют систематизированные данные по клинико-анатомическим и функциональным особенностям ОВК, не разработана их классификация, не определены четкие показания и противопоказания к операциям, сроки их проведения и прогноз. Отсутствует дифференцированная тактика хирургического лечения ОВК, что необходимо в связи с их клинико-функциональным полиморфизмом. Значительная часть ОВК сочетается с синдромом первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела (ППГСТ). Не изучены клинико-анатомические особенности, характер и степень поражения зрительного нерва при этой патологии.
В литературе последних лет имеются немногочисленные работы по ОВК, основанные на небольшом клиническом материале и посвященные, в основном, результатам хирургического лечения (Казакбаев А.Г., 1996; Азнабаев М.Т., 1997, 2002; Боброва Н.Ф., 2002; Anteby I., 2002; Paysse E., 2002).
Несомненно, что оптимальным средством коррекции афакии у детей является имплантация интраокулярной линзы (ИОЛ) (Азнабаев М.Т., 1988; Зубарева Л.Н., 1993; Круглова Т.Б., 1996; Боброва Н.Ф., 2002; Аветисов С.Э., 2003). Однако при ОВК у значительного числа детей в виду существующей патологии глазного яблока, амблиопии высокой степени, показания к имплантации существенно ограничены. В настоящее время значительно повысилась эффективность хирургического лечения ОВК, но функциональные исходы часто не соответствуют полученным анатомическим результатам, что обусловлено амблиопией, врожденными аномалиями глазного яблока и развитием воспалительных осложнений в послеоперационном периоде (Аветисов С.Э., 1987; Куман И.Г., 1988; Круглова Т.Б., 1996; Шиловских О.В., 2008). В реабилитации детей с ОВК нет четких рекомендаций по комплексному лечению сочетанной врожденной патологии глаз с ОВК и сопутствующей ей амблиопии, которые остаются основными причинами, значительно снижающими зрительные функции ребенка. До настоящего времени не разработана рациональная система реабилитации детей с ОВК.
Цель исследования
Разработать систему медицинской реабилитации детей с односторонними врожденными катарактами на основании изучения этиологических, клинико-анатомических и функциональных особенностей, а также результатов лечения данной патологии.
Задачи исследования
1. Изучить и систематизировать данные по клинико-анатомическим и функциональным особенностям ОВК, разработать их классификацию, выделить основные виды ОВК.
2. Изучить анатомические и функциональные результаты хирурго-плеоптического лечения при разных видах ОВК. Определить показания и противопоказания к операциям, их сроки, рациональную тактику в зависимости от вида и клинической формы катаракты.
3. Изучить особенности и разработать клиническую классификацию ОВК, сочетающихся с синдромом ППГСТ. Провести патогистологические исследования фиброваскулярного тяжа и ретрохрусталиковой мембраны (РХМ), удаленных в ходе операции.
4. Разработать новые способы лечения ОВК, сочетающихся с синдромом ППГСТ, с применением неинвазивной ИАГ- лазерной хирургии.
5. Изучить клинико - функциональное состояние зрительного анализатора у детей с ОВК на больном и парном факичном глазу.
6. Определить роль гуморального иммунитета, циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) в развитии послеоперационных осложнений воспалительного характера.
7. Разработать и изучить эффективность 2-х этапного комплексного метода лечения сочетанной врожденной патологии глаз с ОВК и сопутствующей ей амблиопии.
8. Определить этапы и составные части системы медицинской реабилитации детей с ОВК.
Научная новизна
Впервые разработана система медицинской реабилитации детей с ОВК, включающая дифференцированную микрохирургическую тактику, оптимальную коррекцию афакии и методы лечения сочетанной врожденной патологии глаз с ОВК и сопутствующей ей амблиопии с учетом выявленных клинических особенностей патологии.
Впервые на основе изучения клинико-анатомических и функциональных особенностей ОВК разработана их клиническая классификация с учетом вида катаракты, ее формы, характера помутнения хрусталика, степени снижения остроты зрения, наличия сопутствующей патологии глазного яблока и состояния парного глаза. Выделено 3 вида катаракт: ОВК без микрофтальма, ОВК с микрофтальмом, ОВК с синдромом ППГСТ.
Разработана и обоснована дифференцированная рациональная тактика хирургического лечения ОВК в зависимости от вида ОВК, клинической формы катаракты и сопутствующей ей глазной патологии.
Предложена и внедрена в клиническую практику тактика отсроченного неинвазивного ИАГ-лазерного заднего капсулорексиса при врожденном фиброзе задней капсулы хрусталика, которая позволила снизить число интра- и послеоперационных осложнений с 18,6 % до 6,8%.
Впервые разработана клиническая классификация синдрома ППГСТ с учетом диаметра фиброваскулярного тяжа, наличия РХМ, клинической формы катаракты, степени снижения остроты зрения, наличия сопутствующей патологии, состояния парного глаза.
Впервые при ОВК с синдромом ППГСТ проведены патогистологические исследования фиброваскулярного тяжа и РХМ, удаленных в ходе операции. Получены новые данные об их морфологии и анатомии. Гистологическими исследованиями установлено, что первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело с формированием фиброваскулярного тяжа с функционирующей или атрезированной гиалоидной артерией и РХМ составляют гиалоидную систему глаза ребенка. Проведенные исследования позволили разработать рекомендации к срокам проведения реконструктивных операций при ОВК с синдромом ППГСТ.
Впервые на основании результатов комплексного УЗ-исследования изучены эхографические параметры, акустическая плотность фиброваскулярного тяжа и РХМ, состояние кровотока гиалоидной системы глаза ребенка. На этом основании впервые определены сроки операций, показания и противопоказания к хирургическому лечению, функциональный прогноз в зависимости от степени синдрома ППГСТ.
Впервые разработаны и внедрены в практику новые способы лечения ОВК с синдромом ППГСТ I – III cтепени с применением неинвазивной ИАГ-лазерной хирургии (патент РФ № 2239401, приоритет от 10.11.2004; патент РФ № 2282424, приоритет от 27.08. 2006).
Впервые проведенная при синдроме ППГСТ ретинальная томография позволила выявить врожденные изменения диска зрительного нерва (ДЗН), что, наряду с амблиопией, объясняет низкие функциональные результаты оптико-реконструктивных операций. Учитывая выявленную патологию были предложены патогенетически ориентированные методы лечения в реабилитации детей с ОВК.
Анализ функционального состояния зрительного анализатора на глазах с ОВК - показателей ЭФИ: электроретинограммы (ЭРГ), зрительных вызванных потенциалов (ЗВП) позволил определить критерии функционального прогноза при различных видах ОВК.
Впервые у детей с ОВК проведено клинико-функциональное исследование парных факичных глаз, которое позволило в 57,0% случаев выявить различную глазную патологию; в 24,9% случаев отмечены изменения ЗВП, в 5,8% - показателей общей ЭРГ.
У детей с ОВК установлена достоверная взаимосвязь между нарушениями в системе гуморального иммунитета и течением послеоперационного периода.
Разработан 2-х этапный комплексный метод лечения сочетанной врожденной патологии глаз с ОВК и сопутствующей ей амблиопии с применением физических методов - магнитотерапии, чрескожной электростимуляции, цветотерапии, биорезонансной терапии, рефлексотерапии, компьютерных программ и окклюзии здорового глаза.
Впервые выделены и обоснованы основные этапы медицинской реабилитации детей с ОВК.
Практическая значимость работы
Внедрение в практику системы медицинской реабилитации детей с ОВК позволило повысить зрительные функции у 90,2 % детей.
Разработанная клиническая классификация ОВК способствует улучшению ранней диагностики, определению показаний и противопоказаний к операциям, сроков их проведения. Дифференцированная тактика хирургического лечения ОВК в зависимости от вида, формы катаракты и сопутствующей патологии глаза позволяет значительно снизить число интра- и послеоперационных осложнений, а также улучшить функциональные результаты.
Разработанная рабочая классификация синдрома ППГСТ облегчает его диагностику и выбор методов хирургического лечения. Внедрение новых, эффективных способов лечения ОВК, сочетающихся с синдромом ППГСТ, с использованием неинвазивной ИАГ- лазерной хирургии позволяет значительно снизить травматичность операций, сократить частоту операционных осложнений с 26,6 % до 8,3%, улучшить функциональные результаты лечения.
Предложена рациональная тактика отсроченного неинвазивного ИАГ-лазерного заднего капсулорексиса при врожденном фиброзе задней капсулы хрусталика, что позволило снизить число интра- и послеоперационных осложнений с 18,6 % до 6,8%.
Доказана целесообразность проведения ЭФИ с целью определения функционального прогноза, необходимость обследования парных факичных глаз для разработки рациональной тактики реабилитационных мероприятий у этого контингента детей.
Показана необходимость иммунологического обследования детей с ОВК, что позволяет выявить среди них группу риска с возможным развитием послеоперационных осложнений воспалительного характера.
Внедрение в практику разработанного 2-х этапного комплексного метода лечения сочетанной врожденной патологии глаз с ОВК и сопутствующей ей амблиопии является наиболее эффективным и позволяет повысить функциональные результаты хирурго-плеоптического лечения в 90,2%.
Основные положения, выносимые на защиту
1. Установлены клинико-анатомические и функциональные особенности ОВК, выделено 3 вида катаракт: ОВК без микрофтальма, ОВК с микрофтальмом, ОВК, сочетающиеся с синдромом ППГСТ. Разработана клиническая классификация ОВК, позволяющая определять показания и противопоказания к операциям, их оптимальные сроки, дифференцированную хирургическую тактику при разных видах катаракт.
2. Установлено, что наиболее благоприятными в плане функционального прогноза являются ОВК без микрофтальма, характеризующиеся наименьшим числом интра- и послеоперационных осложнений, при них реже встречается сопутствующая патология глаза и патология парного глаза, по сравнению с ОВК и микрофтальмом и ОВК с синдромом ППГСТ.
3. Разработана клиническая классификация ОВК, сочетающихся с синдромом ППГСТ. Это наиболее тяжелая врожденная патология, по прогнозу самый неблагоприятный вид катаракт в виду нередко возникающих при хирургическом вмешательстве осложнений геморрагического характера и сопутствующей патологии глазного яблока (микрофтальм, фиброваскулярный тяж, РХМ и др.). Гистологическими исследованиями установлено, что фиброваскулярный тяж и РХМ составляют гиалоидную систему глаза ребенка. Комплексное УЗ-исследование при ОВК с синдромом ППГСТ позволяет определить особенности состояния кровотока гиалоидной системы и установить показания к операциям, а также сроки их проведения.
4. Внедрение новых способов лечения ОВК с синдромом ППГСТ с применением неинвазивной ИАГ- лазерной хирургии позволяет значительно снизить число операционных осложнений с 26,6% до 8,3%, повысить функциональные исходы операций.
5. Проведение ретинальной томографии у детей с синдромом ППГСТ после операции дает возможность установить наличие врожденных изменений ДЗН – гипоплазии с элементами частичной атрофии, что наряду с амблиопией является причиной низких функциональных результатов.
6. Разработана рациональная тактика отсроченного неинвазивного ИАГ-лазерного заднего капсулорексиса при врожденном фиброзе задней капсулы хрусталика, который выявляется в 83,2% случаев, что позволило значительно снизить число интра- и послеоперационных осложнений с 18,6% до 6,8%.
7. Изучение функционального состояния зрительного анализатора у детей с ОВК на больном глазу позволило определить критерии функционального прогноза при различных видах ОВК. Впервые у детей с ОВК проведено клинико-функциональное исследование парных факичных глаз. В 57,0% случаев на них выявлена различная глазная патология, анатомо-функциональные изменения, что имеет большое практическое значение: в 24,9% отмечены изменения ЗВП; в 5,8% - показателей общей ЭРГ.
8. У детей с ОВК, страдающих соматической патологией, обнаружены нарушения в системе гуморального звена иммунитета и установлена прямая зависимость между его изменениями и развитием экссудативной реакции, что чаще отмечено при экстракции ОВК, сочетающихся с микрофтальмом и синдромом ППГСТ.
9. Разработанная система медицинской реабилитации детей с ОВК с внедрением 2-х этапного комплексного метода лечения сочетанной врожденной патологии глаз с ОВК и сопутствующей ей амблиопии позволяет достичь устойчивого повышения зрительных функций в 90,2% случаев, что свидетельствует о ее эффективности.
Внедрение результатов работы в практику. Результаты исследований и практические рекомендации внедрены в повседневную клиническую работу Отдела патологии глаз у детей ФГУ «МНИИ глазных болезней им. Гельмгольца» Минздравсоцразвития России и детской консультативной поликлиники. Материалы диссертации включены в учебную программу тематических декадников, клинической ординатуры по детской офтальмологии, ежемесячного сертификационного усовершенствования по курсу «Офтальмология», проводимого кафедрой глазных болезней ФПДО МГМСУ на базе ФГУ «МНИИ ГБ им. Гельмгольца» Минздравсоцразвития России (зав. кафедрой Заслуженный деятель науки РФ, д.м.н., профессор В.В. Нероев). По теме диссертации получено 2 патента, издано 1 пособие для врачей.
Апробация работы. Основные положения диссертации доложены и обсуждены на научно-практической конференции «Актуальные вопросы детской офтальмохирургии» в МНИИ глазных болезней им. Гельмгольца (2002г.), на межотделенческих конференциях отдела патологии глаз у детей (2003г, 2010г.), научно-практической конференции «Детская офтальмология. Итоги и перспективы» (Москва, 2006г.), на II Российском Общенациональном офтальмологическом Форуме c международным участием (Москва, 2009 г.).
Публикации. По результатам исследования опубликовано 48 научных работ, в том числе в журналах, рекомендованных ВАК - 10 работ, в материалах международных конференций - 3, издано пособий для врачей – 1. Получено 2 патента РФ на изобретение.
Структура и объем диссертации. Диссертация изложена на 315 страницах машинописного текста. Она включает в себя введение, обзор литературы, 8 глав собственного клинического материала, заключение, выводы, практические рекомендации. Материал исследования иллюстрирован 62 рисунками, 37 таблицами. Библиографический указатель состоит из 215 отечественных и 119 иностранных источников.
Похожие диссертации на Разработка системы медицинской реабилиации детей с односторонними врожденными катарактами
