Введение к работе
з . Актуальность темы.
Достижения современной перинатологии обеспечивают возможность выхаживания глубоконедоношенных детей и новорожденных с внутриутробными заболеваниями ЦНС различной этиологии. В связи с этим в последнее десятилетие увеличилось число выживших новорожденных с поражениями центральной нервной системы (ЦНС) гипоксически-ишемической этиологии, развившимися в перинатальном периоде [Bejar R. F., Vaucher Y.E., 1992].
По данным Министерства Здравоохранения России, в 2001 г. в России из 1000 родившихся живыми было 58 недоношенных. Из общего числа родившихся живыми (1 млн 300 тыс 544 детей) младенцы с массой тела от 2500 до 3499 г составляли 55,6%, с массой тела от 1000 до 2499 г - 6,1%, с массой тела менее 1000 г - 0,3% [«Здоровье населения России и деятельность учреждений здравоохранения», 2002].
Одной из форм перинатального гипоксически-ишемического поражения вещества головного мозга у новорожденных является перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ). По данным разных авторов, частота возникновения ПВЛ у недоношенных детей с массой менее 2500 г составляет от 5 до 50% [Sinha S. К. etal., 1985;FawerC.etal., 1987; Bejar P. F. etal., 1992]. До появления в арсенале врачей современных радиологических (компьютерная рентгеновская и магнитно-резонансная томография) и ультразвуковых методов исследования головного мозга диагноз ПВЛ устанавливался только при патоморфологическом исследовании [Власюк В. В., Туманов В. П., 1985]. Преимущественная локализация структурных изменений белого вещества головного мозга у детей с ПВЛ в проекции зрительной лучистости и стриарной коры обусловливает высокую вероятность наличия у них зрительных нарушений. Поражения постгеникулярных зрительных путей, развившиеся на фоне ПВЛ, были обнаружены L. Jacobson и соавт. (1998) у 15% детей от общего количества недоношенных в рргипнр УяттпЬлН п ГНяечии_ Используя
РОС НАЦИОНАЛЬНАЯ| БНВЛНОТЕКА
MPT при обследовании группы младенцев с перинатальными гипоксически-ишемическими поражениями ЦНС и церебральными зрительными поражениями, I. Casteels и соавт. (2001) установили, что ПВЛ была основной причиной зрительных расстройств у 27% пациентов, рожденных до 34 нед. гестации, и у 63% больных, появившихся на свет после 34 нед. гестации. S. Gr6nqvist и соавт. (2001) отметили, что ПВЛ была причиной зрительных нарушений у 27% слабовидящих детей из обследованной ими популяции. Интересно, что ПВЛ была обнаружена не только у недоношенных детей (12 из 18 пациентов) с нарушенным зрением, но и у 6 детей, родившихся в срок.
Между тем, в литературе имеются единичные сообщения, содержащие сведения о клинических проявлениях и способах диагностики офтальмологических нарушений у детей с ПВЛ [de Vries L. et al., 1985; Calvert et al, 1986; Leo J. S., van Dalen J. T. W., 1988; Sher M. S. et al, 1989; Schenk-Rootlieb A. J. et al, 1994; Cioni G. et al, 1996; Casteels I. et al, 1997; Lanzi G. et al, 1998].
Поскольку ПВЛ развивается в перинатальном периоде, можно предположить, что офтальмологическая симптоматика может быть выявлена у младенцев с этой патологией уже в первые дни жизни. С другой стороны, выявление у новорожденных с перинатальными нарушениями типичных для ПВЛ офтальмологических симптомов может рассматриваться как аргумент для презумптивной диагностики и служить основанием для проведения дополнительных нейрорадиологических и электрофизиологических исследований даже при отсутствии нейросонографических признаков заболевания.
Так как в первые месяцы жизни зрительная система ребенка наиболее чувствительна к поражениям и, одновременно, максимально восприимчива к различным терапевтическим воздействиям [Мосин И. М., 2000], ранняя диагностика офтальмологических изменений у новорожденных с ПВЛ позволит избежать значительной зрительной депривации и обеспечить более эффективную функционалыгую реабилитацию младенцев.
Цель исследования - улучшить диагностику офтальмологической патологии у детей с перивентрикулярной лейкомаляцией. Задачи исследования,
Определить характер и частоту возникновения офтальмологической патологии у детей с ПВЛ.
Изучить корреляцию выраженности клинических и функциональных офтальмологических нарушений с локализацией и распространенностью поражений структур головного мозга при ПВЛ.
Проследить динамику изменений зрительных функций у детей с ПВЛ в ходе длительного наблюдения.
Разработать алгоритм диагностики офтальмологических нарушений у детей с ПВЛ.
Изучить возможности реабилитации детей с нарушением зрительных функций при перивентрикулярной лейкомаляции.
Научная новизна полученных результатов.
Изучены частота офтальмологических изменений, а также клинические и функциональные особенности зрительных нарушений у детей с ПВЛ.
Впервые установлена корреляция степени тяжести офтальмологических нарушений со степенью выраженности и локализацией перивентрикулярных изменений белого вещества головного мозга у детей с ПВЛ.
Изучены изменения зрительных функций у детей с ПВЛ в ходе длительного наблюдения.
Разработан диагностический алгоритм нейроофтальмологического обследования детей разного возраста с ПВЛ.
Практическая значимость полученных результатов.
Предлагаемый алгоритм офтальмологического обследования младенцев с ПВЛ при практическом использовании позволяет выбрать оптимальные методы диагностики и лечения, а также прогнозировать возможные функциональные исходы у этих больных. Установленная в работе зависимость
6 тяжести офтальмологической симптоматики у детей с ПВЛ от структуры и топографии изменений белого вещества головного мозга позволит диагностировать и прогнозировать зрительные и неиросоматические нарушения уже в раннем возрасте без применения сложных и дорогостоящих методик. Разработаны рекомендации по ведению детей с офтальмологической патологией при ПВЛ, обеспечивающие более эффективную функциональную зрительную и социальную реабилитацию этой группы больных.
Основные положения, выносимые на защиту.
Клинические особенности поражения зрительной системы у детей с ПВЛ.
Функциональные зрительные нарушения и их динамика у детей разного возраста с ПВЛ.
Алгоритм клинико-функционалыюй диагностики поражений зрительных путей при ПВЛ.
Прогнозирование зрительных функциональных исходов у детей с ПВЛ в зависимости от типа и топографии структурных нарушений.
Связь с планом научной работы РМАПО.
Диссертация выполнена в соответствии с планом научной программы «Последипломное образование медицинских кадров» 2002 - 2005 гг. РМАПО на кафедре офтальмологии с курсом детской офтальмологии РМАПО.
Личный вклад соискателя.
Автор лично осуществлял клинический осмотр, электрофизиологическое и психофизическое обследование пациентов для научного исследования, их динамическое наблюдение, проводил статистическую обработку результатов.
Внедрение результатов исследования.
Основные положения, представленные в диссертационной работе, внедрены в клиническую практику консультативно - диагностического поликлинического- отделения Тушинской- детской городской больницы, окружного кабинета охраны зрения детей городской поликлиники № 68, специализированного детского сада для детей с патологией органа зрения № 1020 Северного административного округа г. Москвы.
Апробация работы.
Апробация диссертации состоялась на совместной конференции кафедры офтальмологии с курсом детской офтальмологии РМАПО, сотрудников МО КБ и курсантов сертификационного цикла усовершенствования врачей.
Публикации,,
По материалам диссертации опубликовано 7 работ, изданных в отечественной печати.
Структура и объем диссертации.
Диссертация изложена на 159 страницах и состоит из введения, обзора литературы, 5 глав собственных наблюдений, заключения, выводов и практических рекомендаций. Библиографический указатель включает 303 ссылки (в т.ч. 66 отечественных и 237 зарубежных публикаций). Диссертация иллюстрирована 25 таблицами, 22 рисунками, 30 фотографиями, 4 диаграммами, описаниями клинических наблюдений.