Введение к работе
Актуальность исследования
Нейрофиброматоз 2 типа (НФ2) - наследственное заболевание, ведущее к развитию множественных новообразований центральной и периферической нервной системы, что делает его лечение комплексным, длительным и сложным.
Встречаемость данного заболевания в мире составляет 1 : 25 - 30000, а в РФ 1 : 47991 [: statistics by country], [Evans D. 2010, Moran A. 2009, Rouleau G., 2010].
Опухоли, характерные для пациентов с НФ2, включают в себя шванномы черепных, спинальных и периферических нервов, менингиомы интракраниальной локализации, в том числе канала зрительного нерва, эпендимомы и/или пилоидные астроцитомы спинальной локализации. 70% пациентов с НФ2 имеют опухоли кожи (липомы, нейрофибромы и др.), но у всех пациентов развиваются вестибуллярные шванномы, как правило, поражающие оба слуховых нерва, что приводит к постепенному снижению слуха, а затем и развитию глухоты.
Данное заболевание характеризуется развитием различных опухолей нервной системы, биологически более агрессивных по сравнению с гистологически сходными спорадическими опухолями [Evans D., 2009]. Отличительной особенностью опухолей при НФ2 от аналогичных спорадических новообразований является скорость и характер их роста. Опухоли распространяются между волокнами нервов, что приводит к затруднению их идентификации и сохранению анатомической целостности во время оперативного вмешательства.
Основными методами лечения данной группы пациентов является хирургическое удаление опухоли и/или радиотерапия и/или радиохирургия, химиотерапия (Samii М., 2005, Evans D., 2010, Brackmann D., 2009, Takahashi E., 2009). В настоящее время используется сочетание нескольких этих методов в
зависимости от клинического проявления заболевания, однако, роль хирургического лечения является ведущей на всех стадиях развития болезни. При выборе метода лечения больных с двусторонними вестибулярными шванномами (ВШ) при НФ2, сохранение слуха до недавнего времени не было приоритетной задачей нейрохирурга, так как обращавшиеся больные уже имели двустороннюю глухоту или сенсоневральную тугоухость высокой степени на стороне единственно слышащего уха.
Доступность методов нейровизуализации, улучшение качества диагностики и развитие генетической медицины привели к значительному увеличению числа пациентов, у которых НФ2 диагностируется еще при сохранном слухе [Evans D., 2010]. С другой стороны, успешно развивается микрохирургическая техника, нейрофизиологическое обеспечение нейрохирургических операций, что позволяет хирургу производить манипуляции в операционной ране на нейроваскулярных структурах, не повреждая их, что значительно снижает инвалидизацию пациентов в послеоперационном периоде.
Интраоперационная возможность регистрации акустических стволовых вызванных потенциалов и потенциала действия при удалении опухолей слухового нерва позволяет идентифицировать волокна как лицевого, так и слухового нервов. Это привело к изменению тактики лечения пациентов данной группы, целью которой становится максимально длительное сохранение качества жизни больных, в первую очередь за счет сохранения слуха после операции.
Однако, в настоящее время нет четких данных и рекомендаций по тактике хирургического лечения, показаний и противопоказаний к удалению ВШ у пациентов с сохранным слухом, страдающих НФ 2 типа. Выжидательная тактика, при которой удаление опухоли производится только после развития глухоты, не соответствует возможностям современной медицины, так же отсутствует алгоритм для нейрохирургов, позволивший определить
последовательность удаления неврином слухового нерва. Нет рекомендаций о возможных и необходимых объемах оперативного вмешательства.
Цель исследования:
Улучшение результатов хирургического лечения вестибулярных шванном при нейрофиброматозе 2 типа путем внедрения в нейрохирургическую практику слухосберегающих операций.
Задачи исследования:
-
Описать клиническую картину нейрофиброматоза 2 типа на ранней стадии заболевания.
-
Определить показания для проведения слухосберегающих операций у больных с нейрофиброматозом 2 типа.
-
Определить сроки проведения и последовательность микрохирургического удаления вестибулярных шванном при нейрофиброматозе 2 типа у пациентов с сохранным слухом.
-
Отработать хирургическую технику удаления опухолей с идентификацией и сохранением волокон слухового и лицевого нервов.
-
Оценить степень сохранности слуха после проведения слухосберегающих операций.
Научная новизна:
Разработаны показания к проведению слухосберегающих операций с применением интраоперационного нейромониторинга, позволяющие сохранять слух у пациентов с НФ2. На основании анализа полученных данных определена тактика хирургического лечения больных с НФ2 (с двусторонними вестибулярными шванномами) на ранней стадии заболевания в зависимости от степени сохранности слуха и размеров опухолей.
Практическая значимость:
В результате проведенного исследования были разработаны и
внедрены в практику:
алгоритм диагностики и лечения больных с двусторонними вестибулярными шванномами на ранней стадии заболевания;
принципы определения показаний и противопоказаний к проведению слухосберегающей операции;
методика проведения слухосберегающей операции при удаление опухолей слухового нерва.
Использование методики проведения слухосберегающих операций при удалении вестибулярных шванном позволило достичь улучшения результатов хирургического лечения за счет сохранения слуха в послеоперационном периоде.
Внедрение в практику:
Результаты работы внедрены в практику НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН.
Основные положения, выносимые на защиту:
25% пациентов на момент постановки диагноза не имеют каких-либо нарушений слуха, а 36% пациентов имеют сохранный полезный слух
при определении показаний и противопоказаний к проведению хирургического лечения у пациентов с сохранным слухом основным фактором является его уровень в дооперационном периоде
слухосбережение осуществляется за счет интраоперационной идентификации и анатомического сохранения волокон слухового нерва при
удалении опухоли
сохранение слуха в послеоперационном периоде при максимальной радикальности удаления возможно только у пациентов с сохранным слухом, и
размер опухоли у которых не превышает 30 миллиметров в одном из максимальных длинников.
у пациентов с опухолями, размер которых превышает 30 миллиметров, сохранение слуха в послеоперационном периоде возможно только при субтотальном удалении опухоли
уровень слуха после проведенния слухосберегающих операций ниже по сравнению с дооперационным периодом, однако достаточен для сохранения социального статуса пациента.
Апробация работы
Апробация диссертации состоялась 16 июня 2011 года на расширенном заседании проблемной комиссии " Хирургия основания черепа" НИИ нейрохирургии имени акад. Н.Н. Бурденко РАМН.
Результаты работы доложены на:
на V съезде нейрохирургов России, г. Уфа, 22 - 25июня 2009 г.
на семинаре Инновационные технологии в нейрохирургии, г. Москва, 12 февраля 2010 г.
XVII международной научно-практической конференции памяти академика Н.Н.Бурденко, г. Пенза, 4 июня 2010 г.
Публикации:
По материалам диссертации опубликовано 11 печатных работ (4 статьи: 2 опубликовано, 2 - в печати), 7 - в виде тезисов в сборниках работ.
Структура и объем диссертации:
Диссертация состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, списка литературы и приложения. Она изложена на 148 страницах текста, содержит 53 рисунка и 10 таблиц. Список литературы включает название 125 источников, из них 2 отечественных и 123 зарубежных.
