Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА 1. Современные возможности эхографии в пренатальнои диагностике врожденных пороков и хромосомных аномалий плода в ранние сроки беременности (Обзор литературы) 9
1.1. Пренатальная ультразвуковая диагностика врожденных пороков развития в 10-14 недель беременности 10
1.1.1. Центральная нервная система 10
1.1.2. Сердце 17
1.1.3. Передняя брюшная стенка 20
1.1.4. Мочевыделительная система 22
1.1.5. Опорно-двигательный аппарат 25
1.2. Пренатальная диагностика хромосомных аномалий в ранние сроки беременности 27
1.2.1. Воротниковое пространство 27
1.2.2. Кистозная гигрома шеи 34
ГЛАВА 2. Клиническая характеристика обследованных беременных и методы исследования 37
2.1. Клиническая характеристика обследованных беременных 37
2.2. Методы исследования 40
ГЛАВА 3. Разработка нормативных региональных показа телей толщины воротникового пространства плодд и оценка прогностического значения этого показателя в пренатальной диагностике хромосомных аномалий 45
3.1. Региональные нормативы толщины воротникового пространства плода в 11-14 недель беременности ..45
3.2. Пренатальная диагностика хромосомных аномалий в ранние сроки беременности 48
ГЛАВА 4. Диагностическое значение трансвагинальной эхографии в 11-14 недель беременности для выявления врожденных пороков развития 56
ГЛАВА 5. Обсуждение полученных результатов 70
Выводы 78
Практические рекомендации 79
Список литературы
- Пренатальная ультразвуковая диагностика врожденных пороков развития в 10-14 недель беременности
- Передняя брюшная стенка
- Клиническая характеристика обследованных беременных
- Региональные нормативы толщины воротникового пространства плода в 11-14 недель беременности
Введение к работе
Снижение перинатальной заболеваемости и смертности является одной из основных задач в системе охраны материнства и детства, в структуре которых ведущее место занимают врожденные и наследственные заболевания. По данным Всемирной организации здравоохранения, 2,5% новорожденных имеют различные аномалии развития, из которых каждый двадцатый порок входит в группу множественных пороков развития.
В последние годы отечественными и зарубежными исследователями с помощью эхографии были достигнуты значительные успехи в дородовом обнаружении широкого спектра врожденной патологии (R. Romero и со-авт., 1994; В.Н. Демидов, A.M. Стыгар, 1996; СМ. Воеводин, 1996; М.В. Медведев, 1996; R. Snijders, К. Nicolaides, 1997; Б.М. Петриковский и со-авт. 1999). Этому во многом способствовала разработка и широкое внедрение в акушерскую практику новых диагностических методов, основанных на современных научных достижениях. Ведущая роль среди этих методов принадлежит ультразвуковому исследованию в связи с его высокой информативностью, неинвазивностью, доступностью и относительной простотой проведения. Поэтому в настоящее время основным методом пренатальной диагностики врожденных и наследственных заболеваний является ультразвуковое исследование. Однако достижения в пренатальной ультразвуковой диагностике были преимущественно получены только во второй половине беременности.
Согласно приказу Министерства Здравоохранения РФ № 457 «О совершенствовании пренатальной диагностики в профилактике наследственных и врожденных заболеваний у детей» с 2001 г. в нашей стране осуществляется трехкратное скрининговое ультразвуковое обследование в 10-14, 20-24 и 30-34 недели беременности. В связи с этим особое значение приобретает изучение реальных возможностей эхографии в пренатальной диагностике врожденных пороков и хромосомных аномалий уже
на первом этапе обследования - в 10-14 недель беременности, а также разработка протокола скрининговой оценки анатомических структур плода в ранние сроки беременности.
ЦЕЛЬ И ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ
Целью настоящей работы явилось изучение диагностических возможностей трансвагинальной эхографии в пренатальной диагностике врожденных и наследственных заболеваний в ранние сроки беременности.
Для достижения поставленной цели в ходе исследования решались следующие задачи:
Определить диагностические возможности трансвагинальной эхографии в пренатальной диагностике врожденных пороков в ранние сроки беременности.
Разработать региональные нормативные показатели толщины воротникового пространства плода в зависимости от его копчико-теменного размера и оценить прогностическое значение этого показателя в пренатальной диагностике хромосомных аномалий.
Создать протокол скрининговой оценки анатомических структур плода в 11-14 недель беременности.
НАУЧНОЕ ЗНАЧЕНИЕ И НОВИЗНА ИССЛЕДОВАНИЯ
В работе впервые проведен комплексный анализ диагностических возможностей трансвагинальной эхографии в пренатальной диагностике наследственных и врожденных заболеваний в ранние сроки беременности при скрининговом обследовании. Разработаны региональные процентиль-ные значения нормативных показателей толшины воротникового пространства плода в зависимости от численных значений его копчико-теменного размера в ранние сроки беременности. Впервые в нашей стране определен объем оцениваемых анатомических структур плода в 11-14 не-
дель беременности и доказана его высокая информативность в ранней ультразвуковой пренатальнои диагностике врожденных пороков в ранние сроки беременности.
ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ РАБОТЫ
Практическая значимость работы состоит в реализации стандартизованного подхода к ультразвуковому обследованию плода в ранние сроки беременности. Предложена унифицированная схема оценки анатомии плода в 11-14 недель беременности при скрининговом ультразвуковом исследовании. Установлена высокая информативность трансвагинальной эхографии в пренатальнои диагностике врожденных пороков в ранние сроки беременности. Предложены высоко эффективные критерии ранней диагностики хромосомных аномалий у плода по оценке толщины его воротникового пространства на основании разработанных региональных нормативных процентильных показателей с учетом копчико-теменного размера плода. На основании полученных результатов предложен комплексный протокол ультразвукового исследования плода в ранние сроки беременности для региональных центров пренатальнои диагностики с целью повышения эффективности дородового выявления широкого спектра врожденной и наследственной патологии.
ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ
1. Трансвагинальная эхография является высоко информативным методом пренатальнои диагностики врожденных и наследственных заболеваний в ранние сроки беременности.
2. Наиболее оптимальными сроками проведения скринингового ультразвукового исследования в ранние сроки беременности являются 11— 14 недель беременности.
ВНЕДРЕНИЕ В ПРАКТИКУ
Алгоритм и диагностические критерии комплексного пренатального ультразвукового обследования в ранние сроки беременности используются в повседневной практике отделений ультразвуковой диагностики роддома № 5 и роддома № 2 г. Красноярска и Центра пренатальной диагностики при роддоме № 27 г. Москвы.
ПУБЛИКАЦИИ
По теме диссертации опубликованы 7 работ.
СТРУКТУРА И ОБЪЕМ ДИССЕРТАЦИИ
Диссертация изложена на 96 страницах машинописного текста, состоит из титульного листа, оглавления, введения, обзора литературы, главы с изложением материала и методов исследования, двух глав собственных результатов, обсуждения, приложения, выводов и практических рекомендаций. Список литературы состоит из 28 отечественных и 125 иностранных источников. Выполненная работа иллюстрирована 19 таблицами и 15 рисунками.
Работа выполнена на кафедре лучевой диагностики Института повышения квалификации Федерального Управления Медико-биологических и экстремальных проблем Министерства Здравоохранения Российской Федерации (заведующий кафедрой - доктор медицинских наук, профессор В.В. Щетинин).
Клинические наблюдения и сбор материала проводились на базе отделения ультразвуковой диагностики родильного дома № 5 г. Красноярска (заведующая отделением - Е.А. Шевченко).
Пренатальная ультразвуковая диагностика врожденных пороков развития в 10-14 недель беременности
В настоящее время до 5% новорожденных появляются на свет с различными врожденными и наследственными заболеваниями. Около 30% коечного фонда детских стационаров различного профиля заняты больными с наследственной патологией, 40% младенческой смертности в той или иной степени обусловлено наследственными и врожденными дефектами. В связи с этим особое значение приобретает их пренатальная диагностика.
На протяжении последних 10 лет, благодаря широкому внедрению эхографии в акушерскую практику, были достигнуты существенные успехи в пренатальной диагностике врожденных пороков развития. Однако, если во II триместре беременности пренатальная ультразвуковая диагностика врожденных пороков развития уже во многом не представляют трудностей, то использование эхографии в ранние сроки беременности стала интенсивно развиваться только с конца 90-х годов.
К настоящему времени в отечественной и зарубежной литературе накопился определенный опыт применения эхографии в диагностике различных аномалий в конце I, начале II триместра беременности. Наиболее существенные результаты были получены при выраженных пороках развития в 10-14 недель беременности. 1.1.1. Центральная нервная система
Как показали проведенные исследования, ультразвуковая диагностика анэнцефалии потенциально возможна уже с 11 недель беременности, когда завершается оссификация костей свода черепа. Согласно опубликованным данным, акрания, экзэнцефалия и анэнцефалия являются этапами одного порока. Этим объясняется, что частота экзэцефалии в ранние сроки беременности превалирует над анэнцефалией. В нашей стране первое описание ультразвуковой диагностики экзэнцефлии в I триместре беременности представили В.Н. Демидов и соавт. в 1991 г. В последующие годы еще несколько групп отечественных специалистов опубликовали наблюдения ультразвуковой диагностики экзэнцефалии в 10-14 недель беременности (Цхай В.Б., Морозова А.А., 1995; Проскурякова О.В. и соавт., 1998; Николаев Л.Т., Рябов И.И., 1999; Басист И.М., Романовская И.В., 2000; Эсетов М.А., 2002; Рязанцев А.А., Беляев А.В., 2002).
О случаях наиболее ранней ультразвуковой диагностики акрании из отечественных исследователей сообщили Л.Т. Николаев и И.И. Рябов (1999) и И.М. Басист и И.В. Романовская (2000), которым это удалось с помощью трансвагинальной эхографии в 10-11 недель беременности. Для дифференциальной диагностики экзэнцефалии и анэнцефалии И.М. Басист и И.В. Романовская (2000) дополнительно использовали допплеров-ское исследование для выявления кровотока в мозговом сосуде, так как известно, что при анэнцефалии отсутствует привычная картина сосудистой системы головного мозга.
Особое значение имеет оценка результатов скринингового ультразвуковом исследовании в ранние сроки беременности для диагностики анэнцефалии. Следует отметить, что в нашей стране пока не было опубликовано результатов подобных исследований. Согласно результатам многих зарубежных авторов диагноз этого порока достаточно легко уста ю навливается уже при первом осмотре. Так, по данным М. Cullen и соавт. (1990), при обследовании 622 пациенток высокого риска в 10-13 недель беременности все три случая акрании/анэнцефалии были точно диагностированы при первом же исследовании. В других двух сериях скринин-говых исследований в 10-14 недель беременности, охватывающих 6861 пациенток, все 7 случаев анэнцефалии были диагностированы в конце первого триместра (Pajkrt Е. и соавт., 1998; Chatzipapas I. и соавт., 1999).
Особый интерес представляют результаты мультицентрового исследования, осуществленного в 7 акушерских клиниках Лондона. Всего в 10— 14 недель было обследовано 53 435 пациенток с одноплодной беременностью и 901 - с двойней (Jolmson S. и соавт., 1997). В ходе проведенных исследований отмечено 47 случаев анэнцефалии, включая 3 случая, обнаруженных у одного плода из двойни. Пренатальный ультразвуковой диагноз анэнцефалии был установлен при первом исследовании в 10-14 недель у 39 плодов и у 8 - при повторном скрининговом исследовании во втором триместре беременности. Следует подчеркнуть, что в первой фазе исследования при оценке анатомии 34 830 плодов в 10-14 недель правильный диагноз был поставлен только в 23 (74%) из 31 случая анэнцефалии. Для повышения точности ранней диагностики анэнцефалии с врачами всех акушерских клиник было проведено специальное дополнительное обучение, что позволило во второй фазе работы при обследовании 20 407 плодов "установить правильный диагноз анэнцефалии во всех 16 наблюдениях.
Пренатальная ультразвуковая диагностика голопрозэнцефалии во II и III триместрах беременности обычно не вызывает затруднений и основывается на обнаружении характерных изменений головного мозга в зависимости от формы порока.
Передняя брюшная стенка
Наиболее частыми пороками передней брюшной стенки являются омфалоцеле, гастрошизис и аномалия развития стебля тела.
Омфалоцеле возникает в результате невозвращения органов брюшной полости из амниотическои полости через пупочное кольцо. В состав омфалоцеле могут входить любые висцеральные органы. Размеры грыжевого образования определяются содержимым грыжевого мешка. Почти в 70% случаев омфалоцеле может сочетаться с другими структурными аномалиями, хромосомными дефектами и наследственными синдромами.
Пренатальная ультразвуковая диагностика омфалоцеле основана на обнаружении образования округлой или овальной формы, заполненного органами брюшной полости и примыкающего непосредственно к передней брюшной стенке (Медведев М.В., Юдина Е.В., 1997). Наиболее часто в состав грыжевого содержимого входят петли кишечника и печень. Пуповина прикрепляется непосредственно к грыжевому мешку.
Диагноз омфалоцеле может быть установлен уже в конце первого триместра беременности (Pagliano М. и соавт., 1990; Snijders R. и соавт., 1995), хотя в большинстве наблюдений омфалоцеле выявляется во втором триместре. Во избежание ложноположительных диагнозов следует помнить, что в 10-12 нед может наблюдаться физиологическая кишечная грыжа (van Zalen-Sprock R. и соавт., 1997).
Впервые о ранней ультразвуковой диагностике омфалоцеле в 13 нед беременности сообщили W. Schmidt и F. Kubli в 1982 году. При последующем кариотипировании плода была обнаружена трисомия 18. R. Snijders и соавт. (1995) при скрининговом ультразвуковом обследовании 15 726 беременных в 10-14 недель беременности выявили 18 случаев омфалоцеле, из которых в 11 наблюдениях были диагностированы трисомии 18 и 13. В двух других скрининговых ультразвуковых исследованиях в 12 14 недель (1632 пациентки) и в 10-14 недель (1473 пациентки) все 4 случая омфалоцеле (по 2 наблюдения в каждом) были обнаружены в обследуемые сроки беременности (Economides D. и соавт., 1998; Pajkrt Е. и со-авт., 1998).
Гастрошизис в отличие от омфалоцеле представляет собой эвентра-цию органов брюшной полости (чаще кишечника) через параумбиликаль-ный дефект передней брюшной стенки. Дефект обычно располагается справа от пупка, грыжевые органы не имеют мембраны.
Пренатальная ультразвуковая диагностика гастрошизиса обычно основывается на визуализации петель кишечника в амниотическои жидкости вблизи передней брюшной стенки плода (Медведев М.В., Юдина Е.В., 1997). В некоторых случаях помимо петель кишечника за пределами брюшной полости могут находиться и другие органы.
Наиболее ранняя пренатальная ультразвуковая диагностика гастрошизиса с помощью трансвагинальной эхографии была осуществлена в нашей стране А.А. Рязанцевым (2002) в 9 и 11 недель беременности. В большинстве случаев диагноз устанавливается во втором триместре беременности, так как в ранние сроки (10-12 нед) возможна ложноположи-тельная диагностика в связи с наличием у плода физиологической кишечной грыжи.
Аномалия развития стебля тела является летальным и характеризуется обширным дефектом передней брюшной стенки, выраженным кифо-сколиозом и рудиментарной пуповиной.
В последние годы в нашей стране было опубликовано несколько наблюдений успешной пренатальнои ультразвуковой диагностики этого порока в ранние сроки беременности (Ситарская М.В. и соавт., 2001; Лу-зянин Ю.Ф. и соавт., 2002).
G. Daskalakis и соавт. (1997) в ходе мультицентрового скринингово-го ультразвукового обследования 106 727 плодов в 10-14 нед беременности выявили аномалию развития стебля тела в 14 наблюдениях. Во всех диагностированных случаях верхняя половина туловища располагалась в амниотической полости, тогда как нижняя часть - в целомической полости.
Таким образом, передняя брюшная стенка плода может быть оцениваемой анатомической структурой с 12 недель беременности для исключения ее дефектов.
Клиническая характеристика обследованных беременных
С целью решения поставленных задач в ходе настоящего исследования было проведено ультразвуковое исследование в скрининговом режиме в сроки от 11 до 14 недель беременности у 5498 пациенток. Анализ результатов обследования пациенток проводился по клиническим наблюдениям отделения ультразвуковой диагностики роддома №5 г. Красноярска в 2001-2002 гг.
С целью разработки нормативных процентильных региональных значений толщины воротникового пространства плода в зависимости от численных значений его копчико-теменного размера были отобраны результаты обследования 622 пациенток с неосложненным течением беременности. Следует отметить, что в этой группе у всех пациенток беременность завершилась срочными родами и рождением нормальных здоровых детей.
Срок беременности в этой группе пациенток определяли от первого дня последней менструации, так как у всех женщин был регулярный менструальный цикл. Первородящих женщин было 396 (63,7%), повторнородящих - 226 (36,3%). Возраст пациенток колебался от 17 до 38 лет и в среднем составил 25,6 года. В обследованной группе родилось 345 (55,5%) мальчиков и 277 (44,5%) девочек. Масса тела новорожденных колебалась от 2800 до 4100 г и составила в среднем 3412,2 г, что соответствует современным популяционным данным.
Основную группу составили 55 пациенток, проходивших скринин-говое ультразвуковое обследование в 11-14 недель беременности, у плодов/новорожденных которых были зарегистрированы различные врожденные и наследственные заболевания. Таким образом, частота врожденной и наследственной патологии в нашем исследовании составила 55 случаев на 5498 наблюдений или 10,0:1000.
Возраст беременных, у которых были зарегистрированы случаи врожденной и наследственной патологии у плодов/детей, варьировал от 18 до 39 лет и в среднем составил 26,1 года. У 85,4% женщин возраст был до 35 лет, у 14,6% - 35 лет и более (табл. 9).
Анализ акушерского анамнеза показал, что среди обследованных пациенток основной группы 47,3% были первобеременными, 25,4% -повторнобеременными, но первородящими, 27,3% - повторнородящими (табл. 10).
Таким образом, основную долю пациенток с врожденными и наследственными заболеваниями у плодов/детей в нашем исследовании составили первобеременные женщины в возрасте до 35 лет.
Как видно из данных, приведенных в таблице 11, в 16 (29,1%) случаях родились лшвые дети. У 31 (56,4%) пациентки беременность была прервана по медицинским показаниям. В двух наблюдениях (3,6%) произошла антенатальная гибель плода, и в 5 случаях (9,1%) - в неонатальном периоде. У 1 пациентки (1,8%) произошло самопроизвольное прерывание беременности в сроки до 22 недель. Таким образом, неблагоприятные перинатальные исходы были отмечены в 39 случаях врожденных и наследственных заболеваний.
Комплексное обследование, включающее тщательный сбор соматического и акушерско-гинекологического анамнеза, общее клиническое обследование и ультразвуковое исследование, проводилось у всех беременных. За всеми пациентками осуществлялось динамическое наблюдение. Были собраны данные об исходах родов, особенностях течения неонатального периода.
Эхографические исследования проводились преимущественно на ультразвуковых аппаратах Logiq 500 Pro и Logiq 700 Pro (GE, Германия) с использованием как трансабдоминальных, так и трансвагинальных датчиков.
Итогом каждого ультразвукового исследования в ранние сроки беременности являлся протокол, включающий описание измерения копчико-теменного размера и толщины воротникового пространства плода, оценку его частоты сердечных сокращений, результатов исследования лселточного мешка (в случаях его визуализации), локализации, толщины и структуры хориона, а также особенностей строения придатков и стенок матки.
Для точного измерения копчико-теменного размера эмбриона/плода придерлшвались следующих основных правил: 1) измерение осуществляли при сагиттальном сканировании плода; 2) за копчико теменной размер принимали максимальное расстояние от его головного конца до копчика; 3) при двигательной активности эмбриона/плода измерение проводили в момент его максимального разгибания (Медведев М.В., 2000).
При изучении толщины воротникового пространства использовали подходы, рекомендованные Fetal Medicine Foundation First Trimester Screening Group - специально созданной международной организации, координирующей проведение скринингового ультразвукового исследования в I триместре беременности (Nicolaides К. и соавт., 1999): 1) исследование проводили в 11-14 недель беременности при численных значениях копчико-теменного размера плода от 45 до 84 мм; 2) измерение воротникового пространства осуществляли при сагиттальном сканировании туловища плода; 3) за толщину воротникового пространства принимали максимальный размер между кожей и мягкими тканями, окружающими шейный отдел позвоночника плода (рис. 1).
Региональные нормативы толщины воротникового пространства плода в 11-14 недель беременности
С целью определения диагностических возможностей трансвагинальной эхографии в сроки от 11 до 14 недель беременности для выявления врожденных пороков развития и хромосомных аномалий обследовано 5498 пациенток.
Основную группу составили 55 пациенток, у плодов/новорожденных которых были зарегистрированы различные врожденные и наследственные заболевания. Таким образом, частота врожденной и наследственной патологии в нашем исследовании составила 55 случаев на 5498 наблюдений или 10,0:1000.
Для осуществления ранней пренатальной трансвагинальной эхо-графической диагностики вролсденных пороков нами была разработана специальная схема изучения ультразвуковой анатомии плода в 11-14 недель беременности, которая включала оценку следующих структур и органов плода: - кости свода черепа; - «бабочка»; - позвоночник; - желудок; - передняя брюшная стенка; - мочевой пузырь; - кости конечностей.
Всего в наших исследованиях врожденные пороки были зарегистрированы в 55 случаях. Из них при первом ультразвуковом исследовании в ранние сроки беременности было диагностировано 24 (43,6%), во второй половине беременности - 25 (45,5%). В 6 (10,9%) наблюдениях врожденные пороки были обнаружены только после родов. Таким образом, пренатально с помощью эхографии было обнаружено 89,1% всех врожденных пороков.
Среди 6 не диагностированных пороков в дородовом периоде в одном случае была обнаружена после родов атрезия пищевода с трахе-опищеводной фистулой, в одном - мелкий мышечный дефект межжелудочковой перегородки, в одном - дивертикул Меккеля, в одном -стеноз легочной артерии, в одном - двухстворчатый клапан аорты и в одном наблюдении - ихтиоз плода. Все перечисленные пороки относятся к трудно диагностируемым в пренатальном периоде.
Особого внимания заслуживают данные, полученные в ходе ранней пренатальнои ультразвуковой диагностики различных врожденных пороков. Нами впервые в отечественной практике проведен детальный анализ диагностических возможностей трансвагинальной эхографии в ранней диагностике пороков при безвыборочном обследовании в 11-14 недель беременности.
В таблице 14 представлен спектр врожденных пороков, диагностированных в ранние сроки беременности у 24 плодов. Из данных таблицы видно, что в структуре диагностированных пороков в 11-14 недель беременности превалируют аномалии центральной нервной системы - 54,2%. Второе и третье место (16,7% и 12,5%) занимают кистоз-ная гигрома шеи и пороки опорно-двигательного аппарата.
Среди пороков центральной нервной системы наиболее часто в ранние сроки беременности обнаруживались анэнцефалия и экзэнцефа-лия.
Анэнцефалия и экзэнцефалия являются одними из наиболее частых пороков центральной нервной системы. При анэнцефалии отсутствуют полушария мозга и свод черепа. При экзэнцефалии также отсутствуют кости свода черепа, но присутствует фрагмент мозговой ткани.
Как видно из данных таблицы 15 пренатальний диагноз анэнце-фалии/экзэнцефалии был установлен у 9 плодов в сроки от 12 недель 1 дня до 14 недель 5 дней. Следует отметить, что у 8 из 9 пациенток возраст был менее 35 лет. Таким образом, подавляющее большинство пациенток, у которых в ранние сроки был установлен летальный порок развития плода, находились в оптимальном репродуктивном возрасте.
В качестве примера ранней пренатальной ультразвуковой диагностики экзэнцефалии при безвыборочном обследовании приводим следующее клиническое наблюдение.
Пациентка К., 25 лет. Беременность первая, протекала без осложнений. Женщина соматически здорова. В отделение ультразвуковой диагностики при роддоме № 5 г. Красноярска пациентка направлена в 12 недель 1 день для скринингового обследования.
В ходе ультразвукового исследования в полости матки был обнаружен один живой плод. Длина плода составила 48 мм. Плацента располагалась на передней стенке матки. Толщина воротникового пространства плода соответствовала нормативным значениям - 1,5 мм.
При изучении ультразвуковой анатомии плода было обнаружено отсутствие костей свода черепа (рис. 7). Дифференциальный диагноз анэнцефалии и экзэнцефалии проводился с помощью цветового доп-плеровского картирования, так как при анэнцефалии отсутствует привычная картина сосудистой системы головного мозга из-за окклюзии на уровне внутренних сонных артерий, а при экзэнцефалии четко регистрируются мозговые сосуды. Учитывая, что была достигнута визуализация мозговых сосудов, был выставлен диагноз экзэнцефалии.
