Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Современные методы диагностики и лечения гипертрофической кардиомиопатии (Обзор литературы)
Глава 2 Клинические наблюдения и методы исследования (Материал и методы исследования)
2.1. Характеристика клинических наблюдений
2.2. Методы исследования пациентов
2.2.1. Аппаратура
2.2.2. Методика проведения комплексного эхокардиографического исследования
2.2.3. Методика обработки серошкальных ЭхоКГ изображений в 55-59
программе MultiVox
2.3. Статистическая обработка полученных результатов 60
Глава 3 Функция миокарда левого желудочка у больных с гипертофической кардиомиопатией
3.1. Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии
3.2. Обструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии
Глава 4 Анализ систолической и диастолической функции миокарда у больных с обструктивной формой гипертрофической кардиомиопатии до и после хирургического лечения
Заключение
Выводы
Практические рекомендации
Список литературы
- Методы исследования пациентов
- Методика проведения комплексного эхокардиографического исследования
- Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии
- Обструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии
Методы исследования пациентов
Актуальность проблемы Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – одна из самых распространенных разновидностей наследственных кардиомиопатий, встречается с частотой около 20 случаев на 10000 населения в общей взрослой популяции (ESC, 2006). Заболевание является семейным, с аутосомно-доминантным типом наследования, развивается вследствие мутации в гене, кодирующем синтез саркомерного белка и обычно проявляется в виде асимметричной гипертрофии миокарда левого желудочка. ГКМП приводит к развитию хронической сердечной недостаточности в молодом возрасте (преимущественно обусловленной нарушением диастолической функции левого желудочка), острых нарушений мозгового кровообращения, фибрилляции предсердий (Maron M.S., Olivotto I., 2003). У 3,5% пациентов с ГКМП возможно развитие тяжелой систолической дисфункции, которая определяет крайне неблагоприятный прогноз этих больных — 11% смертность в течение года (Harris K.M. et al., 2003). Подобные варианты течения ГКМП приводят к раннему развитию инвалидности и вносят значительный вклад в структуру смертности от сердечно-сосудистых заболеваний среди молодого населения.
Выявление пациентов с ГКМП в ряде случаев по-прежнему представляет собой проблему: из-за комплексного характера патофизиологических свойств заболевания в одном и том же случае могут наблюдаться гиперконтрактильность левого желудочка, диастолическая дисфункция, ишемия и обструкция. По данным крупных статистических обсервационных исследований, обструкция ВТЛЖ встречается у одной трети пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. Наличие обструкции ВТЛЖ является одним из ведущих факторов, определяющих клиническую картину заболевания и функциональную активность пациентов. Так, по данным M. Kofflard и соавт.(2003), ежегодная смертность больных ГКМП составляет около 1%. У пациентов с обструктивной формой этого заболевания смертность увеличивается до 2%. Современный алгоритм лечения больных с обструктивной формой ГКМП включает несколько этапов и носит сугубо индивидуальный характер. Пациентам с ГКМП проводятся различные варианты септальной миотомии и миоэктомии, включающие, по показаниям, протезирование митрального клапана, или других клапанов, при их поражении, а у пациентов с сопутствующей ИБС - аортокоронарное шунтирование или стентирование коронарных артерий. Для уменьшения обструкции выносящего тракта у больных алкогольная абляция МЖП используется и в настоящее время, но с большей осторожностью, с использованием малых и дробных доз введения этанола и у ограниченного числа пациентов и после тщательного отбора с предварительно выполенной коронарографией. В последнее время, благодаря появлению современных хирургических и интервенционных методов лечения отмечена тенденция к повышению выживаемости больных ГКМП.
Однако до настоящего времени дискутируются вопросы оценки эффективности лечения и выявления ранних признаков возникновения дисфункции миокарда. Не разработаны критерии оценки эффективности различных видов операций у больных с гипертрофической кардиомиопатией как в непосредственном, так и в отдаленном послеоперационном периодах. Данное исследование посвящено оценке гемодинамики и функции ЛЖ по диаграммам «поток-объем», скоростям смещения миокарда, получаемым с помощью двухмерной ЭхоКГ, и возможности применения метода для оценки систолической и диастолической функции у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией до и после различных методов хирургического лечения.
Цель работы – разработать и оценить диагностический алгоритм оценки систолической и диастолической функции миокарда левого желудочка у больных с гипертрофической кардиомиопатией до и после хирургического лечения. Задачи исследования: 1. По данным биомеханики сердца, разработать алгоритм, изучить и доказать диагностическую ценность исследования скоростей смещения миокарда у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. 2. Разработать диагностические критерии и создать современный протокол обследования пациентов с ГКМП, основанный на векторном анализе скоростей смещения миокарда и диаграмм «поток-объем». 3. Оценить диагностическую эффективность диаграммы «поток-объем» в оценке насосной функции сердца до и после хирургического лечения. 4. Основываясь на многофакторном анализе показателей внутрисердечной гемодинамики, оценить систолическую и диастолическую функцию левого желудочка у больных с обструктивной и необструктивной формой гипертрофической кардиомиопатии. Научная новизна работы
Настоящее исследование является первой диссертационной работой по неинвазивной оценке гемодинамики и функции левого желудочка у больных с ГКМП по диаграммам «поток-объем» и скоростям смещения миокарда, полученным в результате постобработки серошкальных изображений на основе двухмерной эхокардиографии. Доказано, что новый метод оценки систолической и диастолической функции левого желудочка у пациентов гипертрофией миокарда является объективным критерием в раннем и отдаленном послеоперационном периодах.
Впервые доказано, что у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией скорости изменения объемов ЛЖ в период систолы и диастолы являются ранними предикторами нарушения сократительной функции миокарда. Устранение перегрузки левого желудочка сопротивлением сопровождается нормализацией скоростей изменения объема ЛЖ в систолу и диастолу, что свидетельствует о нормализации насосной функции левого желудочка. Практическая значимость работы
В результате проведенного исследования определены наиболее чувствительные и информативные показатели, характеризующие систолическую и диастолическую функцию ЛЖ, полученные при анализе диаграмм «поток-объем», позволяющие более полно оценить функцию левого желудочка у пациентов с ГКМП.
Разработан диагностический алгоритм обследования больных с ГКМП до и после операции, включающий помимо эхокардиографии в покое последующую постобработку серошкальных изображений в программе MultiVox. Показатели, полученные в результате постобработки серошкальных изображений, диаграмма «поток-объем», скорости изменения объемов левого желудочка, отражающие скорость изменения длинной оси в период сердечного цикла могут быть применены для оценки восстановления функции левого желудочка после хирургического лечения у больных с гипертрофической кардиомиопатией. Положения, выносимые на защиту 1. Дисфункция левого желудочка у больных с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией может быть оценена по обобщенным параметрам, полученным по данным эхокардиографических изображений и построением диаграмм «поток-объем». 2. Показатели диаграммы «поток-объем» у пациентов с ОГКМП и НГКМП представляют количественную и качественную оценку систолической и диастолической функции левого желудочка. 3. По скорости изменения длинной оси левого желудочка в систолу и диастолу, скорости изменения объемов левого желудочка в период изгнания и заполнения камер сердца, можно оценить функцию ЛЖ до и после операции у пациентов с ГКМП.
Методика проведения комплексного эхокардиографического исследования
Прогресс в изучении ГКМП происходил параллельно с развитием диагностических методик. В 1960-70гг. заболевание изучалось с помощью клинических, гемодинамических, ЭКГ, ангиографических методов. Тогда же была установлена генетическая природа заболевания (Pare J.A., Fraser R.G.1961.). С появлением визуализирующих методик произошла революция в изучении ГКМП – эхокардиография, допплерография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, позитронно-эмиссионная томография позволили на новом уровне, детально исследовать систолические и диастолические нарушения и механизмы развития обструкции.
Эхокардиография (ЭхоКГ) играет основную роль в диагностике заболевания и понимании его патофизиологии. В настоящее время обсуждаются старые и новые эхокардиографические методики, способные помочь в правильной диагностической и патофизиологической оценке пациентов с ГКМП. Предположение о наличии ГКМП может возникнуть при выявлении шумов в сердце, на основании семейного анамнеза, данных о недавно появившихся симптомах или при обнаружении гипертрофии ЛЖ и патологических зубцов Q по результатам электрокардиографии (ЭКГ). Следующим этапом обследования обычно становится ЭхоКГ. ЭхоКГ характеризуется высокой чувствительностью и специфичностью в выявлении утолщения стенок ЛЖ, однако не позволяет различить гипертрофию мышечной ткани от состояний, при которых масса ЛЖ и толщина его стенок возрастает из-за интерстициальной инфильтрации или накопления в межклеточном пространстве продуктов метаболизма. Использование новых визуализирующих методик высокого разрешения, таких как магнитно резонансная томография, позитронная эмиссионная томография, способных предоставить необходимую диагностическую информацию, для подтверждения диагноза собственно ГКМП не показаны (Leone O. И соавт., 2009, Cooper L.T., Baughman K.L. и соавт, 2007), но они позволяют оценить гемодинамические и структурные изменения миокарда в тех случаях, когда интерпретация данных ЭхоКГ затруднена (апикальная форма гипертрофии, пневмосклероз, узкое «акустическое окно» и т.д.) (Moon J.C., McKenna W.J. и соавт.,2003). С другой стороны, нет необходимости применять весь спектр методик для исключения всех вероятных причин утолщения стенок ЛЖ: данные анамнеза и клинической картины способны помочь с установлением предварительного диагноза даже до выполнения ЭхоКГ. Генетические исследования в больших семьях показали, что морфологические проявления мутаций тяжелых цепей -миозина и – тропомиозина достигают плато на третьем десятилетии жизни, тогда как проявления мутации связанного с миозином C-белка нарастают постоянно (Niimura H., 1998). Применительно к скринингу лиц с риском наследования заболевания упомянутые результаты могут быть использованы следующим образом: ежегодное выполнение ЭхоКГ для выявления гипертрофии ЛЖ целесообразно в подростковом и юношеском возрастах; в более зрелом возрасте интервалы между обследованием могут составлять 5 лет. При скрининговой ЭхоКГ должны быть внимательно исследованы все сегменты миокарда, не только межжелудочковая перегородка. В недавнем исследовании с использованием генотипирования в качестве «золотого стандарта» была продемонстрирована высокая специфичность шкалы Spirito-Maron, она же показала большую чувствительность по сравнению с показателем максимальной толщины стенок. (Forissier J.F., 2005). ГКМП характеризуется крайней гетерогенностью вызывающих ее генетических причин, а также морфологических, гемодинамических и клинических проявлений, разнообразием вариантов течения и прогноза, что существенно затрудняет выбор адекватных и наиболее эффективных лечебных подходов по контролю и коррекции имеющихся нарушений.
При этом отчетливо выделяется пять основных вариантов течения и исходов: (A Report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Clinical Expert Consensus Documents and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines, 2003). 1- стабильное, доброкачественное течение; 2- внезапная смерть (ВС); 3 - прогрессирующее течение: усиление одышки, слабости, утомляемости, болевого синдрома (атипичные боли, стенокардия), появление пресинкопальных и синкопальных состояний, нарушений систолической дисфункции ЛЖ); 4- "конечная стадия": дальнейшее прогрессирование явлений застойной сердечной недостаточности, связанной с ремоделированием и систолической дисфункцией ЛЖ; 5- развитие фибрилляции предсердий и связанных с ней осложнений, в частности тромбоэмболических. Современный подход к диагностике гипертрофии ЛЖ неясной этиологии возможен только с использованием клинических данных и эхокардиографического и других методов иследования (рис. 3).
Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии
Эхокардиографические исследования проводили согласно рекомендациям Американского Общества Эхокардиографии. Все исследования были выполнены на ультразвуковых приборах экспертного класса «Vivid-7 Dimension» (GE Vingmed Ultrasound) с мультичастотным датчиком 3,5-5,0 МГц и “Vivid E9” (GE Vingmed Ultrasound) c мультичастотным матричным датчиком 1,7-3,3 МГц. Исследования выполняли в стандартных эхокардиографических позициях: парастернальная длинная ось ЛЖ, парастернальная короткая ось аортального клапана, парастернальная короткая ось ЛЖ на уровне митрального клапана и на уровне папиллярных мышц, апикальная четырехкамерная позиция, апикальная пятикамерная позиция, апикальная двухкамерная позиция, апикальная трехкамерная позиция (длинная ось ЛЖ). Особое внимание уделяли получению качественных изображений (частота кадров не менее 48-50/с) для последующей обработки их на персональном компьютере (ПК) по специальной методике (Сандриков с соавт., 2007). Трансторакальное эхокардиографическое исследование включало: серошкальные М-модальное и двухмерное исследования, цветное, импульсно-волновое и постоянно-волновое допплеровские исследования кровотоков через митральный, аортальный и трикуспидальный клапаны, тканевое допплеровское исследование (ТДИ) скоростей движения фиброзных колец митрального и трикуспидального клапанов. Эхокардиографические исследования проводили с одновременной регистрацией одного стандартного отведения ЭКГ. В базу данных заносили паспортные и антропометрические данные каждого больного. Перед исследованием в обязательном порядке измеряли артериальное давление. Все исследования в виде статических и движущихся изображений (кинопетля в 3-5 кардиоциклов) сохранялись в памяти рабочей станции «Echopac» (GE Vingmed Ultrasound) с целью дальнейшего экспорта исследования в ПК с программой MultiVox (собственная разработка РНЦХ им. академика Б.В. Петровского РАМН совместно с МГУ им. М.В. Ломоносова).
Для оценки функционального состояния миокарда ЛЖ измеряли геометрию полостей сердца и определяли основные показатели центральной гемодинамики: объемные параметры камер сердца, скоростные параметры кровотоков, оценивали давление в малом круге кровообращения.
Из стандартной парастернальной позиции по длинной оси ЛЖ проводили М-модальное измерение конечно диастолического (КДР) и конечно систолического размеров (КСР) левого желудочка, толщины межжелудочковой перегородки (МЖП) и задней стенки ЛЖ в диастолу, переднезадний размер левого предсердия (ЛП). Конечный систолический (КСО) и конечный диастолический (КДО) объемы ЛЖ и фракцию выброса (ФВ) определяли из апикальной четырехкамерной и двухкамерной позиций по методу дисков или модифицированному методу Sympson (Otto C.M., Perlman A.S., 1995).
Среднее давление в легочной артерии определяли по временным параметрам систолического потока в легочной артерии ( Kitabatake A, Inoue M, Asao M et al. 1983). Измерения проводили в режиме импульсно-волнового допплера. Для анализа кровотока в выносящем тракте ПЖ и в легочной артерии использовали парастернальную короткую ось на уровне аортального клапана. Контрольный объем устанавливали в выходном тракте ПЖ, под створками клапана легочной артерии. Определяли отношение времени ускорения потока (AT) в выносящем тракте ПЖ к времени выброса (ET). Зная отношение AT/ET, по следующей формуле можно определить среднее давление в легочной артерии: Lg(PAPmean)=-2,8ґ(AT/ET)+2,4. Систолические скорости и амплитуда движения фиброзных колец атриовентрикулярных клапанов коррелируют с глобальной сократимостью желудочков (Gulati V.K. и соавт., 1996; Vinnereaunu D. и соавт., 2002). В режиме ТДИ регистрировали кривые скоростей движения колец митрального и трикуспидального клапанов. Для этого контрольный объем устанавливали на кольцо митрального клапана в области боковой стенки и межжелудочковой перегородки, а также на кольцо трикуспидального клапана. Регистрировали допплеровский спектр движения фиброзного кольца митрального клапана (ФКМК) и трикуспидального клапанов (ФКТК), который представлен тремя фазами: систолическая (выше базовой линии – S, см/с) и две диастолические, по аналогии с фазами диастолического трансмитрального кровотока (ниже базовой линии – е и а , см/с). Глобальную диастолическую функцию ЛЖ оценивали по трансмитральному кровотоку в импульсно – волновом допплеровском режиме из апикальной четырех камерной позиции: контрольный объем устанавливали в приносящем трате ЛЖ сразу над местом смыкания створок митрального клапана. Универсальной неинвазивной методики для оценки диастолической дисфункции не разработано, что неудивительно, учитывая сложность взаимодействия вызывающих ее при ГКМП факторов. В своей работе Nagueh с соавт. предложил в качестве показателя, точно описывающего давление в ЛЖ отношение ранней трансмитральной скорости (E) к ранней диастолической скорости (Е ), определяемой с использованием тканевой допплерографии латеральной части митрального кольца; в частности, E/Е 10 продемонстрировал наибольшие чувствительность и специфичность при выявлении давления в ЛЖ 15 мм рт. ст. Используя тканевой и импульсно-волновой допплер, определяли соотношение пиков E/e у всех исследуемых.
Допплерограмма скорости движения медиальной части фиброзного кольца митрального клапана в режиме ТДИ. S –систолический пик; e – пик ранней диастолы; a – пик предсердного сокращения.
Наиболее достоверно позволяет отличить псевдонормальный кровоток от нормального ТДИ движения фиброзного кольца митрального клапана. Как уже сказано выше, допплеровский спектр движения фиброзного кольца митрального клапана (ФКМК) представлен одной систолической и двумя диастолическими фазами (рис.4.). Снижение максимальной скорости движения медиальной части ФКМК в раннюю диастолу 7 см/с и отношение е / a 1 свидетельствует о псевдонормализации трансмитрального кровотока, в то время как в норме соотношение пиков соответствует Е/А 1 (C.Brunch и соавт.,1999; Sohn D.W. и соавт., 1997, 1999).
Для более корректной оценки и сопоставления глобальной и локальной функций желудочков важным моментом является определение временных параметров глобальных и локальных механических процессов в сердечной мышце: открытие митрального клапана, закрытие митрального клапана, открытие аортального клапана и закрытие аортального клапана.
У пациентов с гипертрофической кардиомиопатией применяли расширенный протокол эхокардиографического исследования, который, помимо стандартных показателей, включал в себя проведение измерений в В-режиме из парастернального доступа по короткой оси на уровне трех сегментов левого желудочка: на уровне створок митрального клапана -базального отдела, среднего сегмента - папиллярных мышц и на уровне верхушечной части левого желудочка. Эхокардиограмма. Парастернальная длинная ось левого желудочка. Передне-систолическое движение передней створки митрального клапана (ПСД МК) (обозначено стрелкой). RV - правый желудочек, LA - левое предсердие.
При обследовании пациентов с ГКМП существуют особенности исследования. ЭхоКГ в M-режиме является важным в диагностике ГКМП. При исследовании в парастернальной позиции отмечали ассиметричную гипертрофию перегородки, проводили измерение ее толщины, отмечали наличие передне-систолического движения передней створки митрального клапана (ПСД МК). ПСД МК характеризуется резким движением передней створки, достигающего пика до максимума движения задней стенки левого желудочка. Данная особенность позволяет дифференцировать истинное ПСД МК от аналогичного вследствие избыточного движения передней створки митрального клапана, происходящего после того, как задняя стенка ЛЖ полностью сокращается (т.н. псевдо ПСД МК) (Doi Y.L., 1983).
Обструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии
Значимо отличались группы по величине УВ, который был статистически значимо ниже в группе пациентов с НГКМП, что, вероятно, связано с уменьшением объема левого желудочка из-за выраженной гипертрофии миокарда.
Оценка диастолической функции очень важна для пациентов с гипертрофией миокарда, поскольку нарушения диастолической функции являются одной из причин сердечной недостаточности. Диастола состоит из двух периодов: активная и пассивная, активная – включает фазу изоволюмического расслабления и быстрого наполнения левого желудочка. Пассивная состоит из фазы медленного наполнения ЛЖ и систолы предсердий. Активная диастола является энергетически зависимым процессом, пассивная диастола определяется структурными особенностями миокарда ЛЖ у больных ГКМП - гипертрофией и дезорганизацией кардиомиоцитов и интерстициальным фиброзом. Группа пациентов с НГКМП статистически значимо отличалась от группы нормы увеличением размера ЛП, что в сочетании с повышением среднего давления в ЛА, свидетельствует о повышении конечного диастолического давления в ЛЖ. Однако, рекомендуемый для оценки диастолической функции показатель E/E не выявил статистически значимых отличий между здоровыми лицами и пациентами с необструктивной формой ГКМП.
Диаграммы, полученные по результатам обработки двухмерных ультразвуковых изображений ЛЖ, выявили достоверные отличия по скорости изменения потока между здоровыми лицами и группой пациентов с НГКМП. Количественная информация, содержащаяся в диаграмме «поток-объем», отражает функцию миокарда. К числу таких критериев, присутствующих в диаграммах, относится отклонение участков диаграммы, соответствующих заполнению и изгнанию крови из желудочков.
В таблице 4. представлены параметры, полученные в результате постобработки ЭхоКГ изображений ЛЖ (движения миокарда стенок ЛЖ и производных, полученных из диаграмм «поток – объем»). При анализе параметров постобработки изображений, статистически значимые различия между группами были выявлены по всем параметрам. Однако, на наш взгляд, наибольший интерес представляют отличия, полученные по показателям dVol/dt (s) и dVol/dt (d), dVol/dt (s) - параметр, который означает минимальное значение скорости изгнания кровотока, то есть характеризует систолу в момент максимального изгнания. На диаграмме находится внизу и имеет отрицательное значение. dVol/dt (d), соответственно характеризует диастолу (чаще всего фазу пассивного всасывания), на диаграмме находится вверху. Таблица 4 Сравнение показателей постобработки серошкальных изображений и параметров диаграммы «поток – объем» в норме и у пациентов с необструктивной формой гипертрофической кардиомиопатии Показатель Норма НГКМП Р dVol/dt (s), см3/с -265±69 -107±68,9 0,000 dVol/dt (d), см3/с с 266±70,9 87±35,1 0,000 dL/dt (s), мм/с -79±16,1 -29±15,5 0,000 dL/dt (d), мм/с 88±18,4 29±14,4 0,000 Sum-Vn (s), мм/с 27±4,9 14±7,4 0,000 Sum-Vn (d), мм/с -29±5,9 -11±4,4 0,000 Были изучены суммы нормальных скоростей в систолу и диастолу Sum-Vn (s) и Sum-Vn (d), которые значительно снижались у пациентов с НГКМП в отличие от группы здоровых лиц. Диаграмма при НГКМП резко отличается от нормальной низкими скоростями изменения объема в систолу и в диастолу. В несколько раз снижаются скорости, при сохранении формы кривой (рис.19).
Жалобы: на одышку при умеренной физической нагрузке (подъем по леснице на 3 этаж). Эпизоды учащенного сердцебиения в вечернее время суток. Загрудинные боли сжимающего и давящего характера, провоцируемые положением на левом боку. Анамнез: Со слов пациентки, с 5 летнего возраста выслушивался шум в сердце. В дальнейшем не обследовалась, нагрузки переносила удовлетворительно. С возраста 16 лет появились жалобы на одышку при физической нагрузке (подьем по лестнице на 3 этаж), эпизоды сердцебиения в вечернее время суток, загрудинные боли сжимающего и давящего характера, провоцируемые положением на левом боку. При амбулаторном обследовании диагностирован порок сердца. Регулярной медикаментозной терапии не принимает. По данным ЭХО-КГ от 23.09.2009г, выполненной по месту жительства: т.МЖП 1,5см, ЛП-3,6см, ФВ-69%. Заключение: гипертрофия МЖП с элементами обструкции выходного тракта левого желудочка. По данным суточного ЭКГ мониторинга от 4.12.2009г: ритм синусовый, наджелудочковых ЭС-77, ЖЭС-1, AV-блокада 1 ст., признаки перегрузки обоих желудочков.
В июле 2012года при плановом обследовании в РНЦХ РАМН, по данным ЭХО-КГ выявлена выраженная асимметричная гипертрофия миокарда левого желудочка, преимущественно в области межжелудочковой перегородки, без признаков обструкции выходного тракта левого желудочка. Глобальная и локальная систолическая функция левого желудочка не нарушена. Диастолическая дисфункция левого желудочка 2 типа.
По данным суточного холтеровского мониторирования ЭКГ: экстрасистолия не выявлена. Процент усредненных интервалов QT c продолжительностью более 450 мс равнялся 20%. Выписана с рекомендацией постоянного приема 2,5 мг конкора 2 раз в день. Рекомендована госпитализация в РНЦХ РАМН для имплантации ИКД.
Было проведено обследование, включающее инструментальные методы. Электрокардиография: ЧСС 75уд/мин. Интервал PQ-0,18. Интервал QRS- 0,09 (норма до 0,09). Продолжительность систолы QRST-0,38. Ритм синусовый. Электрическая ось сердца отклонена влево. Блокада передней левой ветви пучка Гиса., нарушение внутрижелудочковой проводимости в системе правой ветви п.Гиса. Гипертрофия левого желудочка. Изменения миокарда левого желудочка.
Лучевая диагностика: При полипозиционной рентгеноскопии и рентгенографии органов Сердце в объёме не увеличено. Аорта без особенностей.
Эхокардиограмма больной П., (парастернальная ось левого желудочка). LV -левый желудочек, RV - правый желудочек, LA - левое предсердие, IVS -межжелудочковая перегородка, клапана, PW- задняя стенка левого желудочка, Ao- аорта.
Диаграммы «поток-объем» у пациенки П. с НГКМП до (а) и (б) после ИКД. Пациенты с НГКМП практически по всем параметрам значимо отличались от группы нормы, что характеризует их как наиболее тяжелую группу пациентов. Наиболее низкие показатели скоростей отмечались у пациентов с необструктивной формой ГКМП. У этих больных отмечалось значимое увеличение массы миокарда и снижение на этом фоне скоростей изменения объемов. Так, показатель dVol/dt(s), отражающий скорость изменения объема в систолу, был ниже на 40 % по сравнению с группой нормы и на 57% по сравнению с группой ОГКМП. Показатели, отражающие сумму нормальных скоростей в систолу у больных с НГКМП были на 36% ниже по сравнению с группой нормы. Таким образом, группа пациентов с необструктивной формой гипертрофической кардиомиопатии значительно отличалась от других групп пациентов с гипертрофией. 3.2. Обструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии
Обструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии выделена на основании наличия обструкции ВТЛЖ важной особенности внутрисердечной гемодинамики, которая влияет на течение, прогноз, исход заболевания, тактику ведения пациентов. Существуют несколько вариантов обструкции – обструкция ВТЛЖ в покое и латентная, требующая проведения провокационных проб (пробы Вальсальвы, с физической нагрузкой и т.д.).
Прогрессирование обструкции приводит к повышению риска возникновения жизнеугрожающих нарушений ритма, внезапной смерти, усугублению ХСН. В зависимости от механизмов и анатомических особенностей различают внутрижелудочковую обструкцию на различных уровнях левого желудочка.Значимой считается обструкция ВТЛЖ в покое при градиенте давления равном 30 мм рт.ст. Градиент обструкции в покое более 50 мм рт.ст. является показанием к хирургическому лечению.
Был обследован 41 пациент с обструктивной формой гипертрофической кардиомиопатии. Средний возраст составил 53,3± 13 лет. Женщин в обследуемой группе было 19 (46%), мужчин 22 (54%).
