Введение к работе
Актуальность проблемы
Пролапс митрального клапана (ПМК) представляет собой актуальную медицинскую и социальную проблему в силу значительной распространенности и преимущественного поражения лиц молодого, трудоспособного возраста. По данным разных исследователей, ПМК может быть обнаружен у 1,8 -38 % взрослого населения разных стран (Barlow J.R., 1992; Boudoulas Н. Et al, 1994; Степура О.Б. и соавт., 1998). Несмотря на высокую распространенность этого заболевания, ему традиционно уделялось недостаточно внимания.
Вместе с тем, наличие ПМК существенно повышает риск развития инфекционного эндокардита, пароксизмальных нарушений ритма и проводимости, тромбоэмболии, внезапной смерти (Freed L.A. Levy D, Leyipe RA. et al., 1999; Борт Б.Я., 2003). He менее важным представляется и тот факт, что ПМК влияет на качество жизни пациентов, так как часто сопровождается разнообразными субъективными и объективными симптомами, отражающимися на психологическом статусе пациентов и их работоспособности (Степура О.Б.,1995; Аникин Б.С. и соавт., 1995; Соловьева Л.П. и соавт.,1998; Еладких Н.Н., 2001).
Наиболее частой формой этого заболевания является первичный или идиопатический ПМК, в основе которого лежит врожденная патология соединительной ткани (СТ) (Земцовский Э.В., 2000). Проведенные ранее клинические, морфологические и гистохимические исследования подтверждают ведущую роль дисплазии соединительной ткани в патогенезе идиопатиче-ского ПМК (jSpoendlin et al.,1992; Baker P.B. et al.,1998; Неймарк A.H. и соавт., 1998; Беленький A.E. и соавт., 2003).
Было показано, что миксоматозная дегенерация створок митрального клапана сопровождается накоплением кислых мукополисахаридов (гликоза-миногликанов) в пораженных тканях (Spoendlin В. at., 1992; Tamura К. et al., 1995;). В литературе приводятся сведения о том, что у больных ПМК могут
быть обнаружены различные фенотипические признаки дисплазии соединительной ткани (Мартынов А.И. и соавт.,1996 - 1998; Головской Б.В. и соавт., 2002; СмольноваТ.Ю. и соавт., 2003), что даёт основание рассматривать ПМК как проявление врождённой аномалии соединительной ткани со стороны сердечно - сосудистой системы (Степура О.Б. и соавт., 1998; Соловьёва Л.П. и соавт., 1998; Остроумова О.Д. и соавт., 2002; Перелеская МА и соавт., 2002;).
Другой частой клинической формой дисплазии СТ является синдром гипермобильности суставов (СГС). Термин «синдром гипермобильности суставов», или «гипермобильный синдром», в общем смысле отражает такое состояние, когда объем движений в суставах превосходит физиологические показатели. В терапевтической практике он применяется к тем пациентам, у которых увеличение объёма движений в суставах, «сверхгибкость» сочетается с костно-мышечными жалобами.
В связи с тем, что врожденная патология СТ может иметь различные клинические проявления, представляется актуальным исследование взаимосвязи ПМК и гипер мобильно го синдрома, которое ранее не проводилось.
Особый интерес представляет изучение особенностей метаболизма СТ при ПМК и СГС. В отечественной литературе есть единичные указания на то, что при ПМК может быть обнаружено повышенное содержание продуктов деградации гликозаминогликанов (ГАГ) в суточной моче (Лизунова О.В. и Мусиенко Е.В., 1987). Однако анализа уровня и состава гликозаминогликанов в крови больных ПМК не было, несмотря на то, что метаболические нарушения в СТ, как правило, сочетаются с количественными и качественными изменениями со стороны сывороточных гликозаминогликанов.
Как было показано исследованиями Зборовского А.Б. и соавт (1998), уровень сывороточных ГАГ отражает степень выраженности не только воспалительных, но и дегенеративно - дистрофических процессов в соединительной ткани, что делает возможным использование метода определения сывороточных ГАГ для диагностики тканевых повреждений.
В связи с изложенным выше нам представлялось актуальным изучение клинических и биохимических проявлений дисплазии СТ при ПМК, так как полученные данные позволят не только уточнить некоторые патогенетические механизмы развития ПМК, но и предложить новые подходы к совершенствованию объективной диагностики этого заболевания.
Цель и задачи исследования
Целью исследования является повышение качества диагностики ПМК путем оценки взаимосвязи клинических, фенотипических и лабораторных признаков дисплазии соединительной ткани.
Для достижения указанной выше цели были поставлены следующие задачи:
-
Изучить особенности клинической картины ПМК с анализом карди-альных и экстракардиальных проявлений, выделить комплекс фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани у больных ПМК.
-
Оценить частоту обнаружения синдрома гипермобильности суставов среди обследуемых лиц и провести анализ фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани у пациентов в группе СГС.
-
Провести количественное определение сульфатированных ГАГ в сыворотке крови больных ПМК, СГС и у лиц контрольной группы с анализом частоты обнаружения повышенного уровня сульфатированных ГАГ в каждой группе.
-
Сопоставить уровень сульфатированных ГАГ в сыворотке крови с клиническими и инструментальными признаками ПМК и СГС.
-
Провести анализ зависимости уровня сульфатированных ГАГ в сыворотке крови от степени ПМК, выраженности клинических и фенотипических признаков поражения соединительной ткани, от индекса гипермобильности.
Научная новизна исследования
Впервые проведен комплексный анализ кардиальных и экстракарди-альных проявлений ПМК с оценкой характера и частоты обнаружения фе-нотипических признаков дисплазии соединительной ткани.
Исследована частота обнаружения СГС и степень его выраженности у лиц с ПМК. Проведен анализ особенностей клинической картины СГС у лиц с ПМК и без такового.
Впервые проведено исследование количественного содержания суль-фатированных ГАГ в сыворотке крови больных ПМК в сравнении с группой лиц с СГС и контрольной группой с анализом зависимости уровня сульфати-рованных ГАГ от клинических особенностей ПМК и выраженности феноти-пических признаков поражения соединительной ткани.
Установлено, что ПМК сопровождается целым рядом фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани, прежде всего, таких, как астенический тип конституции, деформация грудной клетки, повышенная растяжимость кожных покровов, сколиоз, синдром прямой спины, поперечное плоскостопие, сверхподвижность суставов.
При ПМК обнаружено повышенное содержание уровня сульфатиро-ванных ГАГ в сыворотке крови, коррелирующее со степенью пролапса, наличием фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани, индексом гипермобильности. Аналогичные сдвиги выявлены у пациентов с СГС. Практическое значение
Выделенный комплекс фенотипических маркеров дисплазии соединительной ткани и признаков СГС позволяет предположить наличие ПМК уже на этапе физикального обследования больного и рекомендовать проведение эхокардиографического исследования. Анализ выраженности СГС необходим для оценки степени поражения соединительной ткани у больных ПМК.
Исследование уровня сульфатированных ГАГ в сыворотке крови позволяет объективизировать диагноз ПМК и тяжесть патологического процес-
са. Способ количественного определения сульфатированных ГАГ в сыворотке крови у больных с ПМК может быть использован в качестве дополнительного метода обследования у данной категории лиц.
Внедрение результатов исследования
Методы лабораторной диагностики ПМК используются в работе клиники факультетской терапии Волгоградского государственного медицинского университета, в материалах лекций и практических занятий на кафедре факультетской терапии ВолГМУ, в работе МУЗ КБ № 7, МУЗ КБ № 4 и МУЗ больница №11 г.Волгограда.
Основные положения, выносимые на защиту
-
В клинической практике ПМК наряду с субъективными кардиальными и экстракардиальными симптомами присутствуют фенотипические признаки дисплазии соединительной ткани, в том числе, синдром гипермобильности суставов, которые объективно отражают тяжесть поражения СТ.
-
В сыворотке крови больных ПМК повышено содержание сульфатированных ГАГ в 3 раза по сравнению с нормальным уровнем. Повышение уровня сульфатированных ГАГ зависит от степени ПМК, наличия и выраженности синдрома гипермобильности суставов, а также тесно коррелирует с количеством фенотипических признаков дисплазии СТ, что делает возможным использование определения сульфатированных ГАГ для диагностики ПМК и оценки его тяжести.
Апробация материалов диссертации
Основные положения диссертации доложены на итоговой конференции «Современные проблемы фундаментальной и клинической медицины» (Волгоград, 2000, 2001); Юбилейной 65-й молодёжной научной конференции «Вопросы теоретической и практической медицины» (Уфа, 2000); Всероссийской конференции «Достижения молодых учёных в фундаментальной и экспериментальной медицине» (Уфа, 2001); VI-ой и VIII-ой Регио-
нальной конференции молодых исследователей Волгоградской области (2002, 2003гг); научных сессиях и конференциях молодых учёных Волгоградского государственного медицинского университета (2000-2004 гг.); 53-й Научной конференции ВолГМУ (2003г); Всероссийской конференции «Актуальные проблемы современной ревматологии и кардиологии» (Волгоград 1999, 2004).
Публикации
По теме диссертационного исследования опубликовано 14 печатных работ, из которых 8 - в местной печати и 6 - в центральной печати.
Объем и структура работы
Диссертация изложена на 141 странице машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, 5 глав собственных исследований, обсуждения, выводов, практических рекомендаций и библиографического указателя. Список литературы включает 97 источников отечественной и 216 — зарубежной литературы. Работа иллюстрирована 38 таблицами, 4 рисунками, 8 клиническими примерами.
Похожие диссертации на Значение оценки клинических и лабораторных признаков дисплазии соединительной ткани при пролапсе митрального клапана (ПМК)
![Суточный профиль артериального давления у лиц молодого возраста с признаками дисплазии соединительной ткани [Электронный ресурс]](/i/i/4451/192648.png "Суточный профиль артериального давления у лиц молодого возраста с признаками дисплазии соединительной ткани [Электронный ресурс] Аль-Лада Юсеф Мустафа")
