Введение к работе
Актуальность проблемы
Основным проявлением ЛГ является значительное повышение давления в легочной артерии (ДЛА), в результате увеличенного легочного кровотока и (или) морфологических изменений сосудов МКК, обусловливающих повышенное общелегочное сопротивление. Развившиеся тяжелые склеротические изменения легочных артерий являются абсолютным противопоказанием к хирургической коррекции врожденного порока сердца (ВПС). У ряда пациентов, ранее оперированных по поводу ВПС, основной проблемой является резидуальная ЛГ и ее прогрессіфоваїше, несмотря на устранение причины. Для больных первичной легочной гипертензией (ПЛГ) характерено не только прогрессирование ЛГ, но и ее злокачественное течение.
У пациентов с высокой легочной гипертензией (ВЛГ) отмечаются признаки сердечной недостаточности той или иной степени. Однако, изменения ряда показателей гемодинамики различны - в зависимости от причин ВЛГ.
Наиболее частыми причинами гибели больных ПЛГ являются правожелудочковая недостаточность (53%) и внезапная смерть (37%) [Kanemoto N. и соавт., 1987; D'Alonzo G.E. и соавт., 1991]. К предикторам выживаемости относят: степень празожелудочковой недостаточности, сердечный индекс БКК и среднее давление в правом предсердии [Rozkovec А. и соавт., 1986; Rich S. и соавт., 1984; Kanemoto N. и соавт., 1987; Eysmann S.B. и соавт., 1989].
Hopkins W.E. с соавт. (1996) при сравнении гемодинамических параметров с помощью АКТ у пациентов с ВЛГ определили, что значительное повышение среднего давления в правом предсердии и снижение сердечного индекса БКК характерно для ПЛГ и резидуалъной ЛГ, в отличие от пациентов с синдромом Эйзенменгера при дефекте межжелудочковой (ДМЖП) и межпредсердной перегородки (ДМПП). В тоже время, для больных с ДМЖП с синдромом Эйзенменгера характерна сохранная бивентрикулярная систолическая функция желудочков (реже конкордантное ее снижение), а для пациентов с ДМПП -выраженная дилатация и дисфункция правого желудочка [Hopkins W.E. и соавт., 1993, 1994, 1996].
Летальные исходы у больных с синдромом Эйзенменгера только в 23% связаны с правожелудочковой недостаточностью. В остальных случаях смертность
2 обусловлена массивным кровотечением при разрыве резко дилатированной легочной артерии, бронхиальными кровотечениями, субарахноидальными кровоизлияниями и рядом других причин [Daliento L., Somerville J. и соавт., 1998].
Малочисленны публикации, посвященные характеристике нарушений сердечной деятельности при открытом артериальном протоке (ОАП) с ВЛГ. Ряд авторов отмечают, что диагностика ОАП при синдроме Эйзенменгера затруднена, что нередко является причиной неправильного диагноза, а выявленные изменения расцениваются как ПЛГ.
Все пациенты с ВЛГ получают консервативное лечение вазодилатирующими препаратами, которые обладают некоторой результативностью, но, к сожалению, не излечивают полностью, а скорее дают временный эффект. Кроме того, некоторые пациенты остаются резистентны к проводимой терапии.
Пациентам, относящимся к Ш - IV ФК по NYHA и рефрактерных к вазодилатирующей терапии, показана инфузия эпопростенола с последующей трансплантацией легких [Frazier S.K., 1999; Gaine S.P., 1998].
По данным зарубежных авторов летальность после операции пересадки легких в ближайшем послеоперационном периоде связана с исходно сниженной контрактильность правого желудочка [Katz W.E. и соавт., 1996]. Ко Bando (1994) пациентов с ФВ ЛЖ менее 35% относит к кандидатам на операцию пересадки комплекса «сердце-легкие». В связи с чем, особенно актуально определение критериев, указывающих на срыв компенсаторных механизмов и тяжелое поражение миокарда.
Несмотря на то, что в России отсутствует опыт выполнения подобных операций, адекватный отбор пациентов - определение критериев по которым можно прогнозировать возможность и целесообразность операции, факторов риска ее выполнения, является крайне актуальным при обследовании больных с ВЛГ.
Метод допплерэхокардиографии позволяет оценить показатели гемодинамики малого и большого круга кровообращения, количественные характеристики и функцию желудочков на разных этапах естественного течения ВЛГ.
При изучении современных зарубежных публикаций, посвященных проблеме синдрома Эйзенменгера, мы не встретили характеристики эхокардиографических показателей, изменяющихся в зависимости от степени
сердечной недостаточности (функционального класса), отражающих ухудшение клинического течения. До настоящего времени не определена роль метода в прогнозировании клинического течения ВЛГ и отборе кандидатов на операцию пересадки легких, не выявлены наиболее информативные эхокардиографические показатели оценки эффективности гипотензивной терапии.
В связи с этим целью данного исследования явилось: оценить возможности эхокардиографии в определении морфофункционалъного состояния сердца, прогноза клинического течения и отборе пациентов с высокой легочной гипертензией на операцию пересадки легких.
Для достижения указанной цели были поставлены следующие задачи:
-
Определить эхокардиографические критерии, позволяющие оценить морфофункциональное состояние сердца у больных с ВЛГ.
-
Оценить нарушения сердечной деятельности у больных с ВЛГ в зависимости от причин ее возникновения и функционального класса.
-
Проанализировать результаты исследования пациентов при естественном течении ВЛГ.
-
Определить критерии декомпенсации сердечной деятельности при ВЛГ.
-
Выявить наиболее информативные эхокардиографические критерии эффективности гипотензивной терапии.
-
Определить принципы отбора пациентов с ВЛГ на операцию пересадки легких.
Научная новизна исследования
Представленная работа является обобщающим трудом, посвященным анализу естественного течения высокой легочной гипертензии (ВЛГ), оценке морфофункционального состояния сердца, гемодинамики и эффективности консервативной терапии.
Это первое исследование в нашей стране, в котором проанализированы варианты нарушения сердечной деятельности в зависимости от причин ВЛГ и функционального класса. В связи с чем, были определены эхокардиографические показатели морфофункционального состояния сердца, отражающие тяжесть клинического состояния и критерии, определяющие прогноз заболевания у различных групп пациентов с ВЛГ - при дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефекте межпредсердной перегородки (ДМПП), открытом артериальном
4 протоке (ОАП), резидуальной ЛГ после коррекции ВПС и первичной легочной гипертензии (ПЛГ).
Это первая научная работа в нашей стране, в которой для количественной оценки полости правого и левого желудочка определяли их конечно-диастолические и конечно-систолические площади, а в качестве показателя сократительной способности желудочка рассчитывали фракционное изменение площади. Данная методика особенно полезна для оценки полости правого желудочка, так как известны трудности, возникающие при определении степени его дилатации из-за сложной геометрии, а также левого желудочка, выступающего в роли компрессионной камеры, геометрия которого значительно нарушена и количественная оценка стандартными методами затруднена.
В исследовании определена немаловажная информативность показателей диастолической функции у больных с врожденными пороками сердца, что несомненно важно при оценке морфофункционального состояния сердца.
Выявлены наиболее информативные эхокардиографические показатели, отражающие эффективность консервативного лечения.
Рассмотрены критерии, указывающие на срыв компенсаторных механизмов, которые могут быть отнесены к факторам риска при отборе кандидатов на операцию трансплантации легких.
На основании проведенного исследования определены показания к операции пересадки легких, выявляемые с помощью метода допплерэхокардиографии.
Практическая ценность работы
Результаты проведенного исследования свидетельствуют о возможности адекватной оценки морфофункционального состояния сердца у больных с ВЛГ, прогнозирования естественного течения и оценки эффективности консервативного лечения с помощью допплерэхокардиографии.
В работе продемонстрирована важность метода при определении показаний к операции пересадки легких у больных с ВЛГ, а также рассмотрены факторы риска выполнения подобной операции.
Учитывая, что в НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева ведутся экспериментальные работы по выполнению операции трансплантации легких, данная работа в будущем
5 поможет решить ряд вопросов связанных с отбором пациентов на подобную операцию.
Внедрение в практику Результаты диссертационного исследования внедрены в клиническую практику и находят применение при обследовании и лечении пациентов с ВЛГ в отделении хирургического лечения заболеваний сердца с прогрессирующей легочной гипертензией НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева.
Апробация работы Материалы диссертации доложены на пятой ежегодной сессии Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых, 2001 г. Работа апробирована на совместной межклинической конференции НЦССХ им. А.Н. Бакулева (27. 12. 2001).
Публикации По теме диссертации опубликовано 5 печатных работ (из них две статьи), в которых достаточно полно отражено содержание работы. Объем и структура диссертации. Диссертация изложена на 175 страницах машинописного текста, состоит из введения, 4 основных глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы (включающего 20 отечественных и 201 иностранных источников). Работа содержит 33 таблицы, 43 рисунка, 6 схем. Место выполнения работы Работа проведена в рентген-диагностическом отделе Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН (директор - академик РАМН, профессор Л.А. Бокерия).
