Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Обзор литературы
1.1. Современное учение о дилатационной кардиомиопатии 11
1.2. Методы лечения дилатационной кардиомиопатии: консервативный, кардиохирургический, трансплантация сердца 25
1.3. История изучения кардиомиопатии в Самаре 37
Глава 2. Материалы и методы исследования
2.1. Методы исследования 40
2.2. Статистическая обработка результатов исследования 44
2.3. Клиническая характеристика наблюдаемых групп пациентов дилатационной кардиомиопатией 44
2.4. ЭХОКГ параметры у больных ДКМП 53
Глава 3. Результаты собственных исследований и их обсуждение
3.1. Прогнозирование исходов дилатационной кардиомиопатии 56
3.2. Результаты различных методик консервативного лечения больных дилатационной кардиомиопатией 63
3.3. Трансплантация сердца 79
3.4. Результаты кардиохирургического лечения больных дилатационной кардиомиопатией 83
3.5. Обсуждение результатов исследования 92
Выводы 104
Практические рекомендации 105
Указатель литературы 107
- Современное учение о дилатационной кардиомиопатии
- Клиническая характеристика наблюдаемых групп пациентов дилатационной кардиомиопатией
- Результаты различных методик консервативного лечения больных дилатационной кардиомиопатией
- Обсуждение результатов исследования
Современное учение о дилатационной кардиомиопатии
Повышение интереса к проблеме некоронарогенных заболеваний сердца в последние годы вызвано их растущей распространенностью среди населения, высокой частотой временной и стойкой нетрудоспособности, определяющей социальную значимость заболеваний, трудностью диагностики и лечения (В.Н.Коваленко с соавт., 2001).
Первое упоминание о так называемых идиопатических заболеваниях миокарда встречается в работе L.Krehl (1891). В это понятие автор включал поражение сердечной мышцы, сопровождавшееся недостаточностью кровообращения и не связанное с предшествующей инфекцией, сепсисом или каким-либо системным процессом. EJo&serand и L. Gallavardin (1901), описывая подобные заболевания, назвали их «первичными болезнями миокарда». W.Brigden (1957) в своей лекции, посвященной «редким болезням сердечной мышцы - некоронарогенным кардиомиопатиям» впервые употребил этот термин для обозначения «заболеваний миокарда неясной этиологии, не связанных с атеросклерозом, туберкулезом и ревматическими пороками сердца, характеризующихся появлением кардиомегалии неясного генеза и изменений на ЭКГ с дальнейшим развитием сердечной недостаточности, прогредиентным течением и трагическим исходом».
Значительный вклад в изучение кардиомиопатии внесли фундаментальные исследования J.Goodwin (1961-1982). Представление о нозологической самостоятельности кардиомиопатии получило дальнейшее развитие в работах T.Mattingly (1958-1970), W.Harvey (1964), O.Storstein (1964), RFowler и MGueron (1965), J.Segal (1965), R.Massumi (1968).
В отечественной литературе впервые работы, посвященные кардиомиопатиям, были опубликованы М.И.Теодори (1962). Большой вклад в развитие учения о кардиомиопатиях внесли исследования Н.ММухарлямова (1975, 1982), Л.Ф.Николаевой (1982), А.А.Кедрова (1980), Н.Р.Палеева (1982), В.СМоисеева, А.В.Сумарокова, В.Ю.Стяжкина (1993), Е.Н.Амосовой (1991, 1999), В.Н.Коваленко, Е.Г.Несукай (2001).
Следует отметить работы по этой проблеме коллектива кафедры и клиники факультетской терапии, кафедры кардиологии и кардиохирургии Самарского государственного медицинского университета, сотрудников Областного клинического кардиологического диспансера: Г.П.Кузнецова (1984, 1987, 1991, 1995), Т.К.Погодиной (1984, 1988), А.В.Николаевой (1991), П.А.Лебедева (1995), Т.В.Соболевой (1996), А.Г. Мокеева (1997), В.В.Горячева (1999), ВЛЛолякова (2000, 2002), В.С.Белого (2000), С.М.Хохлунова (1999, 2000,2002).
Первая классификация кардиомиопатий (КМП) была предложена J.Goodwin (1961), который выделил, исходя из особенностей структурных и функциональных изменений миокарда, три формы этого заболевания: застойную, обструктивную и конструктивную. Систематизация J.Goodwin легла в основу классификации КМП, которая была принята ВОЗ в 1980 году. Она предусматривала разделение их на дилатационную (бывшую застойную), гипертрофическую и рестриктивную. Эти формы отличаются четкой структурной и патофизиологической очерченностыо, различным клиническим течением и не переходят друг в друга (R.Brandenburg с соавт., 1981).
Благодаря накоплению знаний об этиологии и патогенезе КМП грань между ними и специфическими заболеваниями миокарда стала стираться. Это обусловило необходимость пересмотра вопросов номенклатуры и классификации КМП, что и было сделано рабочей группой экспертов ВОЗ и группой международного общества кардиологов в 1996 году.
В соответствии с современным определением, кардиомиопатий - это болезни миокарда, связанные с нарушением функции сердца. В зависимости от ведущего патофизиологического механизма или, по возможности, мня этиологического (патогенетического) фактора они подразделяются на четыре формы: дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную и аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатии (P. Richardson с соавт., 1996). Эти формы, по сути дела, представляют собой отдельные, четко очерченные, заболевания с различной этиологией.
Согласно рекомендациям ВОЗ 1996 г., для обозначения поражений миокарда с известной этиологией и патогенезом или являющихся частью системных заболеваний, следует использовать термин «специфические кардиомиопатии».
К специфическим кардиомиопатиям относят ишемическую, клапанную, гипертензивную, воспалительную, метаболическую, алкогольную как частный случай токсической, послеродовую и КМП при системных и нейромышечных заболеваниях.
Одной из наиболее распространенных кардиомиопатии является дилатационная (ДКМП). Согласно определению комитета экспертов ВОЗ дилатационная кардиомиопатия диагностируется по расширению полостей сердца, снижению его сократительной способности, развитию сердечной недостаточности, нарушению ритма сердца, тромбоэмболиям.
Дилатационная кардиомиопатия встречается в большинстве стран мира, но истинная распространенность её не установлена, указываются следующие цифры на 100000 населения: 7,5 случая в год в Швеции (А.Тогр, 1981), 7,3 - в Дании (J.RBagger et al., 1984), 2,8 - в Новой Зеландии (H.Ikram, 1987), 6,0 - в США в штате Миннесота (M.Codd, 1984), 6,95 - в Италии (S.Raker et al. 1997). При этом авторы отмечают более высокую заболеваемость среди городского населения, чем среди сельского.
Этиология дилатационной кардиомиопатии неизвестна, однако, по мнению многих исследователей, заболевание носит многофакторный характер. Среди возможных этиологических моментов называют вирусную инфекцию (Г.СПапиров и др. 1989; Н.Н.Кипшидзе, 1989; В.П. Широбоков и др., 1990; Lanfranchi et al., 1987; Abelmann et al., 1989; Remez et al., 1990); иммунологические нарушения (Е.Л. Насонов и др., 1988; Ricardo et al., 1986; Gerli et al., 1986; Huber et al., 1989), наследственную предрасположенность (Д.Н.Бочкова, 1984; Schmidt et al., 1988; Nardoni et al., 1988), злоупотребление алкоголем (Joshinori et al., 1987), метаболические нарушения (Honda et al., 1989), расстройство микроциркуляции (С.Серов, 1985), беременность (F.Bertrand 1986, A.Carvalho et al., 1989, J.E. Sanderson, 1986), дефицит селена (B.H. Иванов и др. 1993, П.А. Лебедев, 1995, М. Baisong et al., 1988, X. Chen, 1986, B.S. Nan et al., 1986), спирохеты Borrelia burdoferi (И.А. Скрипникова и др.,1993, J.Klein et al., 1991). Какие из перечисленных факторов вызывают поражение сердца при ДКМП, а какие только способствуют развитию заболевания у лиц с врожденной предрасположенностью до настоящего времени остается неясным. Равным образом не известно, каким способом осуществляется взаимодействие между возможными этиологическими и патогенетическими факторами ДКМП. Приблизительно в 10% случаев ДКМП носит семейный характер (Ю.Д. Шульга и др., 1983, Pelliccia et al.,1987, Fragola et al.,1988). Имеются наблюдения, что эти формы наследуются по аутосомно-доминантному типу (Kudo et al., 1987). Предполагают, что наследоваться могут иммунные нарушения, способствующие повышению чувствительности к развитию вирусных инфекций.
По мнению подавляющего большинства исследователей патоморфологическая картина ДКМП не имеет каких-либо специфических особенностей (Т.П. Кузнецов и др., 1991, Baandrap et al., 1981, Reyes et al., 1985, Kubota et al., 1987, Diaz et al., 1988, Koike et al., 1989, Kulkarniet al., 1989). Размеры полости левого желудочка и величина массы сердца при ДКМП в общем пропорциональны степени тяжести заболевания и давности клинических симптомов застойной сердечной недостаточности (B.C. Жданов и др., 1986, А.Ю. Ибрагимов, 1989), в то время как гистохимические изменения в сердце вариабельны и, по-видимому, не коррелируют ни с клиническими проявлениями ДКМП, ни со степенью выраженности гемодинамических нарушений (Matoda et al., 1990). В типичных случаях при ДКМП в патологический процесс вовлекаются оба желудочка, причем дилатация левого желудочка обычно более выражена, чем правого. В последние годы в мировой литературе появились сообщения о случаях ДКМП с преимущественным поражением правых отделов сердца, которые имеют, по-видимому, особенно плохой прогноз (Е.Н.Амосова и др., 1999, Fitchett et al., 1984, Ibsen et al., 1985, Ribeiro et al., 1987, Thiene et al., 1988). По мнению Davies (1975) структурной основой заболевания является первичное повреждение миоцитов с их гибелью, а гипертрофия и фиброз возникают как реакция на эти повреждения. Специфических ультраструктурных изменений в сердечной мышце при ДКМП также обнаружить не удалось (Ю.Н.Новиков и др., 1983, О.С. Чумак и др., 1986, В.П.Терещенко и др., 1988, Popma et al., 1989). Резкая дилатация левого желудочка при слабо выраженной гипертрофии его стенок приводит к значительному увеличению конечно-диастолического (КДО) и конечно-систолического (КСО) объемов (КДО может достигать 300 мл, КСО - 200-250 мл), а также к увеличению конечно-диастолического давления в левом желудочке.
Клиническая характеристика наблюдаемых групп пациентов дилатационной кардиомиопатией
Под наблюдением находилось 215 пациентов с диагнозом дилатационная кардиомиопатия, получавших консервативное лечение в клинике факультетской терапии Самарского Государственного Медицинского университета (200 больных) и кардиохирургаческое лечение в Областном клиническом кардиологическом диспансере (15 больных). Возраст пациентов от 15 до 62 лет. Средний возраст 43,7± 1,2 лет. Наиболее часто ДКМП встречалась в возрастной группе от 40 до 49 лет. Подавляющее большинство больных были мужчины - 177 (82%), женщин было 38 (18%). Данные о возрастном и половом составе представлены в таблице 1.
Среди больных ДКМП преобладали жители городов Самарской области, их было-160, жителей сельских районов-55, что, возможно, объясняется большей доступностью специализированной медицинской помощи в городе.
Среди пациентов дилатационной кардиомиопатией 86% составили лица, занимающиеся физической трудовой деятельностью. Больные ДКМП имели следующие профессии: водители, грузчики, столяры, слесари, продавцы. Из 160 мужчин ПО проходили службу в рядах Вооруженных сил, что говорит об их хорошем здоровье до заболевания. 16 человек занимались в спортивных секциях, имели разряды по различным видам спорта.
Курили 86 (40%) пациентов. Систематически употребляли алкоголь 105 (48%) больных. Но ни у одного из них при клиническом обследовании не было отмечено признаков полиорганного поражения свойственного алкоголизму: цирроза печени, нефрита, полинейропатии, делирия, энцефалопатии, и никто из больных не состоял на учете в наркологическом диспансере. В последующем уменьшение и даже полное прекращение приема алкоголя не привело к значительному уменьшению кардиомегалии и снижению стадии сердечной
В большинстве случаев заболевание начиналось без видимой причины, постепенно у 123 (57%) больных, относительно внезапно у 25 (12%) больных.
Связь начала заболевания с перенесенной острой респираторной инфекцией или пневмонией отмечалась у 72 (33%) больных, у 22 (10%) после алкогольного эксцесса, у 10 (4%) - после значительной физической нагрузки. 40 (19%) пациентов отмечали в анамнезе частые обострения заболеваний, связанных с носоглоточной инфекцией. У двух пациенток заболевание возникло после родов - перипартальная форма ДКМП. У 4 (2%) больных отмечена семейная форма ДКМП.
Время от начала проявления заболевания до установления диагноза дилатационная кардиомиопатия составило 2,1±1,1 года. Пациенты, которым в клинике факультетской терапии был установлен диагноз ДКМП, наблюдались и лечились в других лечебных учреждениях со следующими диагнозами: миокардит, ишемическая болезнь сердца, инфаркт миокарда, ревматизм, нейроциркуляторная дистония, гипертоническая болезнь.
Заболевание проявлялось синдромами хронической сердечной недостаточности разной степени тяжести, нарушениями ритма и проводимости, тромбоэмболическими осложнениями, кардиалгиями. Среди жалоб больных ДКМП преобладала одышка при умеренной физической нагрузке, выявленная у 195 (91%) человек, отеки на нижних конечностях у 89 (41%), ощущение перебоев в работе сердца и чувство усиленного сердцебиения как в покое, так и при ходьбе - у 153 (71%) человек. Тяжесть в правом подреберье отмечали 57 (27%) пациентов, слабость -60 (28%), кардиалгии -73 (34%), кашель -39 (18%), кровохарканье -4 (2%).
При осмотре больных в 37% случаев обращал на себя внимание акроцианоз, в 20%-пульсация яремных вен, в 42%-отеки на нижних конечностях, в 16 % -видимая на глаз пульсация в области верхушки сердца, в 6%-пульсация в области эпигастрия.
При исследовании сердечно-сосудистой системы у больных ДКМП выявлялась кардиомегалия. Левожелудочковый толчок у 100 (46%) больных пальпировался в V-VI межреберьях по передней или средней аксиллярной линии. У 25% больных пальпировался правожелудочковый толчок. В 60% случаев при физикальном обследовании выявлялись признаки лево- и (или) правожелудочковой недостаточности. Границы сердца при перкуссии у 54% больных смещены вверх, вправо и влево более чем на 2 см, у 13% - на 1 см.
При аускультации сердца у ИЗ (57%) пациентов выявилась мерцательная аритмия, у 62 (28%) -экстрасистолия. У 60% больных имело место ослабление первого тона, систолический шум в зоне верхушки и в зоне Боткина или только в зоне верхушки. В 45 % случаев отмечено расщепление первого и второго тонов, обусловленное неодновременным закрытием клапанов. Признаки застойных явлений в легких (акцент второго тона в зоне легочной артерии и застойные хрипы в подлопаточных областях) отмечались у 88 (41%) больных ДКМП. Артериальное давление у большинства больных не превышало нормы с тенденцией к снижению пульсового давления и систолического.
При лабораторном исследовании, прежде всего обращалось внимание на показатели острой фазы воспаления, общего холестерина, В-липопротеидов, которые у больных не выходили за пределы нормы.
Рентгенография органов грудной клетки, проводимая в двух проекциях с расчетом кардиоторакального индекса (КТИ), выявила у всех больных увеличение размеров сердца, сглаженность его талии, выпуклость дуги левого желудочка, закругленность верхушки сердца, отсутствие атеросклеротического изменения аорты; разной степени выраженности изменения в малом круге кровообращения, вызванные венозным застоем. Кардиоторакальный индекс, рассчитанный по рентгенограммам, был от 59% до 69%, в норме он не превышает 42%.
Примером типичных изменений может служить рентгенограмма больного М. 41 года (рисунок 1).
Результаты различных методик консервативного лечения больных дилатационной кардиомиопатией
При сравнении результатов медикаментозного и кардиохирургического методов лечения ДКМП важен методический аспект работы, позволяющий получить объективную оценку результатов лечения. Задача заключается в том, чтобы по определенным критериям выделить больных, у которых состояние может быть улучшено либо с помощью медикаментозного метода лечения, либо кардиохирургического, либо трансплантации сердца.
Трансплантация сердца в Самаре не проводится, больные которым необходим такой метод лечения, направляются в НИИ трансплантологии и искусственных органов Минздрава РФ города Москвы. На пересадку сердца из Самары было направлено трое больных с ДКМП. Трансплантация сердца выполнена одной пациентке в 1990 году, двое больных умерли в ожидании донорских сердец.
Проведен анализ результатов консервативного и кардиохирургического лечения 215 больных ДКМП. Участвующие в исследовании пациенты разделены на 2 группы:
I группа - больные ДКМП, лечившиеся консервативно в клинике факультетской терапии Самарского медицинского университета с 1981 по 2001 I
II группа - больные ДКМП, оперированные в Самарском кардиологическом диспансере с 1997 по 2002 годы -15 человек.
В каждой группе в зависимости от методик лечения пациенты разделены на подгруппы.
200 больных ДКМП, лечившихся в клинике факультетской терапии с 1981 по 2001 год в зависимости от назначаемых групп лекарственных препаратов были разделены на 3 подгруппы.
1 подгруппа - пациенты, которые на фоне стандартной терапии сердечными гликозидами и диуретиками получали периферические вазодилататоры: нитраты и антагонисты кальция из группы дигидропиридина. Это самая многочисленная группа пациентов-человека. В хронологическом порядке это пациенты, лечившиеся в первые годы создания Областного центра по диагностике и лечению КМП.
2 подгруппа - 24 пациента, которым к сердечным гликозидам и диуретикам были назначены ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента.
3 подгруппа - 23 пациента, схема лечения которых включала сердечные гликозиды, диуретики, и-АПФ и В-адреноблокаторы.
Сравнительная характеристика подгрупп проводилась по полу и возрасту, стадиям и функциональным классам сердечной недостаточности, нарушениям ритма и проводимости, параметрам ЭХОКГ. В группах выявлены различия по полу и возрасту, функциональному классу сердечной недостаточности, так в 1 подгруппе пациенты были старше, чем во 2 и 3 подгруппах, у них более высокий ФК СН, чаще встречались нарушения проводимости. При исходном эхокардиографическом исследовании не выявлено межгрупповых различий (р 0,05) при анализе систолической функции, конечно-систолических, конечно-диастолических размеров и объёмов левого желудочка, а так же толщине межжелудочковой перегородки и задней стенки ЛЖ.
Пациентам, поступившим в клинику в состоянии декомпенсации сердечной недостаточности во всех подгруппах назначался постельный режим. При состоянии компенсации или субкомпенсации без застойных явлений рекомендовалась умеренная физическая активность, назначалась лечебная физкультура для расширения возможностей самообслуживания, так как длительный постельный режим у больных ДКМП с ХСН сопровождается нарастанием миопатии с потерей мышечной массы, ухудшением переносимости физических нагрузок, развитием тромбоэмболии.
Всем пациентам рекомендовалось ограничение потребления поваренной соли (до 2 г натрия хлорида и менее) и ограничение потребления жидкости и воды (до 1,5 л и менее). При частоте дыхательных движений более 20 в минуту назначалась оксигенотерапия, вдыхание увлажненного кислорода по 10-15 минут с интервалом 1-1,5 часа для уменьшения одышки и нагрузки на мышцы, участвующие в акте дыхания.
Сердечные гликозиды назначались больным ДКМП не только в случаях сопутствующей мерцательной аритмии, но и при синусовом ритме. Назначался дигоксин, в относительно малых дозах 0,125-0,25 мг/сут, два раза в день, при среднем или медленном темпе насыщения для предотвращения развития гликозидной интоксикации.
Диуретики назначались больным с ХСН ПА-Ш стадией. Начинали лечение с салуретиков. Чаще назначался гипотиазид в дозе 25 мг, при выраженных застойных явлениях назначались инфузии в вену фуросемида в дозе 120-150 мг. Назначение калийсберегающих диуретиков - верошпирона 50 мг/сут сочеталось с приемом гипотиазида 25 мг/сут или фуросемида 40 мг/сут. В 1 подгруппе пациентов, получавших консервативное лечение из периферических вазодилататоров назначались пролонгированные нитраты и антагонисты кальция из группы дигидропиридина. Периферические вазодилататоры обладают уникальным свойством опосредовано улучшать центральную гемодинамику за счет снижения тонуса периферических артериол и (или) венул, не влияя непосредственно на сердце. Препараты из группы периферических вазодилататоров назначались больным ДКМП, имеющим ХСНIIА-Ш стадии.
Из нитратов пролонгированного действия для лечения больных ДКМП назначались нитронг (7,8 мг/сут) или нитросорбид (30-40мг/сут). Побочных эффектов при их применении не наблюдалось. Клиническая эффективность действия нитратов выразилась в незначительном уменьшении цианоза, одышки, набухания шейных вен. Увеличение ЧСС, отмеченное у некоторых больных, обусловлено, по-видимому, рефлекторным влиянием с барорецепторов вследствие снижения артериального давления. Снижение тонуса артериол, что клинически у больных проявлялось улучшением перфузии органов и тканей (уменьшение акроцианоза, появление чувства жара), гемодинамически отражалось в тенденции к уменьшению уровня артериального давления. Показатель АДср, характеризующий постнагрузку, уменьшился. Снижение постнагрузки отразилось на снижении показателя общего периферического сопротивления. Снижение преднагрузки обусловлено увеличением ёмкости венозного русла.
Уменьшение диастолического заполнения левого желудочка и некоторое облегчение его опорожнения в систолу сопровождалось уменьшением КДО и КСО, увеличением фракции выброса и увеличением скорости циркуляторного укорочения волокон миокарда. Индексы сократимости левого желудочка после лечения пролонгированными нитратами имели тенденцию к увеличению, но менялись незначительно. Данные приведены в таблице 14.
Приведенные данные свидетельствуют, что курсовое лечение нитратами не оказывает статистически значимого влияния на показатели системной гемодинамики. Несмотря на некоторое улучшение общего состояния больных ДКМП с хронической сердечной недостаточностью после лечения нитратами, положительный гемодинамическии эффект, направленный на коррекцию нарушенного кровообращения, недостаточно выражен.
Другим пациентам в этой подгруппе из периферических вазодилататоров назначался антагонист кальция нифедипин - кордафен (30 мг/сут). На фоне лечения кордафеном улучшалось клиническое состояние больных, которое выражалось в уменьшении или полном исчезновении одышки в покое и при физической нагрузке, уменьшении отеков, сокращении размеров печени. Переносимость кордафена у большинства больных была хорошей. Спорадически возникающие побочные явления, такие как легкое головокружение, чувство распирания в височных областях, тошнота проходили самостоятельно и не требовали отмены препарата.
Обсуждение результатов исследования
В последние годы значительно повысился интерес отечественных и зарубежных исследователей к изучению кардиомиопатий, заболеваний мышцы сердца часто с неизвестной или неясной этиологией. В настоящее время наблюдается повсеместный рост этой патологии, как за счет истинного увеличения числа больных кардиомиопатиями, так и за счет. усовершенствования методов диагностики этого заболевания
Одной из наиболее распространенных КМП является дилатационная кардиомиопатия.
Дилатационная кардиомиопатия - малоизученное заболевание, характеризующееся диффузным поражением миокарда неизвестной этиологии с развитием кардиомегалии и проявляющееся симптомами сердечной недостаточности, нарушениями ритма и проводимости, тромбоэмболическими осложнениями, кардиалгиями. Поражая лиц наиболее трудоспособного возраста, оно отличается тяжелым течением с высоким уровнем инвалидизации и смертности. Заметное повышение интереса к ДКМП обусловлено значительно более частым её выявлением в последние годы, неясностью и крайне недостаточной изученностью различных аспектов этой проблемы. В настоящее время известно несколько причинных, или предрасполагающих, факторов ДКМП. К ним относятся вирусная инфекция, беременность и роды, наследственная предрасположенность, токсические факторы, алиементарный дефицит микро- и макроэлементов, витаминов и, возможно, некоторых других веществ. Роль ни одного из них в возникновении заболевания не может считаться доказанной и, вероятно, неодинакова. Возможно, ДКМП является полиэтиологичным заболеванием (Е.Н. Амосова, 1999). Недостаточная изученность ДКМП обуславливает в ряде случаев трудности в диагностике этого заболевания. В связи с тем, что этиология и патогенез ДКМП окончательно не установлены, лечение этого заболевания до настоящего времени остается неспецифическим и симптоматичным, поэтому весьма актуальным является разработка путей его совершенствования. Течение заболевания сопровождается возникновением целого ряда серьёзных осложнений. Их профилактика, раннее выявление и успешная терапия требуют целенаправленного диспансерного наблюдения, рекомендации по проведению которого не разработаны. Важно заметить, что по вопросу лечения хронической сердечной недостаточности у таких больных отсутствуют общепринятые представления. В этом отношении клиницисты полагаются, в основном, на свой опыт, так как нет четко разработанных схем лечения хронической сердечной недостаточности у больных ДКМП, что не способствует своевременной и адекватной помощи данному контингенту больных. Большинство работ, посвященных этому вопросу, базируются на относительно небольшом клиническом материале. Как показывает, однако, опыт последних лет, в практике врачей - кардиологов, ревматологов, терапевтов и кардиохирургов больные с вероятной ДКМП встречаются значительно чаще, чем показывают данные немногочисленных эпидемиологических исследований. Отсюда очевидна важность углубленного анализа информативности результатов клинического и инструментального обследования, в первую очередь неинвазивного, результатов различных методик лечения, достаточно репрезентативного контингента больных в целях объективизации критериев диагностики этого заболевания и оптимизации лечения больных ДКМП.
Целью настоящего исследования было изучение на большом количестве больных ДКМП (215 пациентов) клинических вариантов течения ДКМП, неблагоприятных прогностических признаков заболевания, результатов различных методик консервативной терапии и кардиохирургического лечения - для оптимизации помощи этому контингенту больных.
На примере нашего исследования сделаны следующие заключения: заболевание чаще встречается у мужчин, их было 82%, в молодом возрасте от 30 до 49 лет. По данным Н.М. Мухарлямова (1990), V. Fuster с соавт., (1981) на долю мужчин приходится до 85% всех случаев заболевания, по данным Е.Н. Амосовой -76%. Все эти авторы также отмечают молодой возраст пациентов 30-45 лет. В большинстве 57% случаев заболевание начиналось без видимой причины, постепенно; после вирусной инфекции в 33% случаев. Аналогичные данные отмечают Д.А.Усупбаева, 1983, V.Fuster, 1981. Систематически употребляли алкоголь 48% пациентов, но при клиническом обследовании ни одного из них не было выявлено признаков хронического алкоголизма. 86% больных ДКМП отмечали значительную ежедневную физическую нагрузку, связанную с такими профессиями как грузчик, водитель, столяр, продавец. 19% больных указывали в анамнезе на частые инфекции носоглотки. У 4 больных (2%) отмечена семейная форма ДКМП. В исследованиях Е.Н. Амосовой 2,2% ДКМП имела семейный характер. Время от начала клинических проявлений до установления диагноза ДКМП составляло 2,1±1,1 года, что видимо, связано с трудностью диагностики этого заболевания.
Основными жалобами у больных ДКМП были одышка при умеренной физической нагрузке у 91% больных, отеки на нижних конечностях у 41 % больных, ощущение перебоев и усиленного сердцебиения у 71 %, тяжесть в правом подреберье у 27%, слабость у 28%, кардиалгии у 34% больных. В работах W.Abelman, 1984, Е.Н.Амосовой, 1999, одышка отмечена у 99%, слабость у 85%, сердцебиения у 83%, периферические отеки у 81%, тяжесть в правом подреберье у 71%, кардиалгии у 64% больных.
При рентгенологическом исследовании у всех больных выявлена кардиомегалия, КТИ был от 59 до 65%.
При исследовании и суточном мониторировании ЭКГ выявлены следующие нарушения ритма и проводимости: мерцательная аритмия и трепетание предсердий постоянной и пароксизмальной формы у 64 % больных, желудочковая экстрасистолия у 28%, синусовая тахикардия у 38%, блокады ножек пучка Гиса у 21%. Е.Н.Амосова (1999) отмечает наличие мерцательной аритмии у 24 -35 % больных ДКМП; R. De Maria с соавт., 1992, D.Denereas с соавт., 1992, описывают желудочковые экстрасистолы высоких градаций в 94-100% случаев, в том числе высокостепенные (парные или «пробежки» желудочковой тахикардии) в 50-60%, нестойкие пароксизмы желудочковой тахикардии в 15-65 % и стойкие - до 10%.
При ЭХОКГ у больных ДКМП выявлена значительная кардиомегалия и снижение сократительной функции миокарда: значительно увеличены размеры левого предсердия и левого желудочка по сравнению с размерами здоровых на 36-88 %, снижены показатели фракции выброса на 52%, процент укорочения диаметра левого желудочка на 59% и средней скорости укорочения циркулярных волокон на 55%. Значительно увеличенным в 5,4 раза было расстояние E-S (от передней створки митрального клапана до межжелудочковой перегородки). Показатели толщины межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка у больных ДКМП не отличались от здоровых, а амплитуда их движения значительно снижена у больных ДКМП за счёт гипокинезии стенок левого желудочка. Снижение амплитуды и скорости движения стенок левого желудочка В.Cory а с соавторами (1977) считает важным диагностическим и дифференциально-диагностическим признаком ДКМП.
В нашем исследовании имели место следующие варианты течения ДКМП: медленнопрогрессирующий у 80%, быстропрогрессирующий у 18% и фульминантный у 2% больных. Средняя продолжительность жизни составила 4,7±2,1 года. Н.М.Мухарлямов с соавт.,1984, R.Diaz с соавт.,1987, H.Ikram с соавт., 1987, отмечают среднюю продолжительность жизни от первых проявлений заболевания до смерти от 3,4 года до 7,1 лет. В то же время у 20% больных, наблюдавшихся I.Benjamin с соавторами (1981), она достигала 20 и более лет. Существуют единичные сообщения о более или менее полном выздоровлении таких больных с клиническими проявлениями тяжелой сердечной недостаточности (M.Lengyel и M.Kokeny, 1981, J.Arizonc соавт., 1992). В нашем исследовании таких случаев отмечено не было.
Все больные ДКМП были во II-IV ФК СН по NYHA, 98% имели ХСНII А стадию и выше.
Для определения факторов риска неблагоприятного прогноза ДКМП все больные, участвующие в исследовании были разделены на группы выживших и умерших, в этих группах оценены и проанализированы клинические данные и результаты обследования ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ЭХОКГ. Факторами риска неблагоприятного исхода ДКМП были тромбоэмболии, семейная форма, ХСН ПА-Ш стадии, ФК СН III-IV по NYHA, мерцательная аритмия, частые желудочковые экстрасистолы, изменения процессов реполяризации на ЭКГ. В группе умерших больных по сравнению с выжившими отмечались большие величины показателей дилатации полости левого желудочка (КДР, КДО и расстояние E-S), меньшие показатели сократимости в фазу изгнания (AS и ФВ) при одинаковых значениях показателей движения стенок левого желудочка. Мы не смогли обнаружить существенных различий между сравниваемыми группами по возрасту и полу, а также по распространенности возможных этиологических факторов ДКМП -острой респираторной вирусной инфекции, беременности и родов, употребления алкоголя. Как показала оценка прогностического значения данных ЭКГ, наиболее характерные для ДКМП нарушения ритма и проводимости, а также выраженная гипертрофия левого желудочка и изменения сегмента ST и зубца Т встречались у умерших и выживших больных практически с одинаковой частотой. Мы не смогли обнаружить существенных различий и при сопоставлении средних величин кардиоторакального индекса.
