Введение к работе
Актуальность проблемы Атеросклероз и его проявления являются одной из основных причин смерти и потери трудоспособности взрослого населения в развитых странах (Стаут Р., 1985; Лисицын ЮП, 1987). Огромное количество накопленной информации позволяет считать атеросклероз гетерогенным заболеванием, в возникновении и развитии которого играют роль многие факторы; наследственность, артериальная гипертензия, курение, ожирение, гиподинамия, диета и др. (Kannel et al., 1971.,1976, Carlson,Bottiger, 1972; Murrey et al, 1975, Stein et a!., 1975; Rhoads eta!, 1976; Castelli et al., 1977; Miller et al., 1977; Stanhope, Sampson., 1977; Стаут P., 1985, Ильинский Б В ,1985, Халтаев Н.Г., 1985 ; Отева Э.А., 1992; Никитин Ю.П.,1996; Оганов Р.Г., 1996). Исследования, проведенные в последние годы, еще раз наглядно подтвердили роль нарушений липидного обмена в патогенезе атеросклероза (Brown V.W. et al., 1994; Brown et al., 1986; Дзеранова Н.Я. с соавт., 1993; Липовецкий Б.М., 1996).
В изучении механизмов атерогенеза несомненный интерес представляет также уточнение связи между липидным обменом и женскими половыми гормонами. Общеизвестна резистентность женщин к ишемической болезни сердца (ИБС) в доменопаузальном периоде (Carlson, Ericson, 1975; Стаут Р , 1975; Мясников Л.А., 1969; Тюльпин И.Н, 1972; Герасимова Е.Н с соавт., 1973, 1978, Титов ВН с соавт , 1976, Яковлева О М с соавт , 1993). Многими авторами показано, что распространенность ИБС среди женщин ниже, чем среди мужчин ( Bengtsson, 1973, Kannel et al, 1976, Oliver, 1978, Чурина С К, 1983; Стаут Р.,1985). Половые различия в основном объясняют разницей гормонального фона, воздействием эстрогенов на факторы, имеющие непосредственное отношение к развитию атеросклероза на обмен липидов и лнпопротендов, свертывающую систему крови, состояние сосудистой стенки ( Games et al, 1955, Gohnson, 1977, Grigoleit et al., 1978; Pearson eta!., 1979; Виноградов A.B., 1971; Герасимова E.H., 1978).
Однако в литературе есть сообщения и иного содержания. Так, ряд исследователей не находят существенных различий в выраженности атеросклероза аорты и других артерий у женщин по сравнению с мужчинами (Tejada et al., 1968; Staut R, 1985; Barret-Connor et al., 1988)
Известные к настоящему времени исследования пока не дают окончательного ответа на вопрос о том, чем объясняются различия в распространенности сердечнососудистых заболеваний среди мужчин и женщин. В условиях столь разноречивых взглядов
4 представляет интерес изучение особенностей липидного обмена у лиц с естественным отсутствием или резким снижением гонадальных половых гормонов. К группе таких заболеваний и относится синдром Шерешевского-Тернера. Состояния внутренних органов при данной патологии изучалось, в основном, генетиками, эндокринологами, гинекологами, так как специалистов преимущественно интересовали особенности герминативной сферы, интеллекта и тех органов, пороки которых были выражены. Частота синдрома Шерешевского-Тернера достаточно высока. 1 случай на 6000 новорожденных. Поэтому знание состояния внугренних органов у этих больных необходимо для врачей и других специальностей, прежде всего для педиатров и терапевтов.
Впервые большая группа больных с синдромом Шерешевского-Тернера стала объектом планового изучения интернистов.
Целью исследования явилось изучение возможных особенностей липидного состава крови и состояния внутренних органов у пациентов с синдромом Шерешевского-Тернера на фоне резкого снижения содержания эстрогенов у них.
Основные задачи исследования.
-
Уточнить Особенности состояния внутренних органов, в частности, сердечнососудистой системы, у больных с синдромом Шерешевского-Тернера.
-
Изучить особенности липидного состава крови у больных с резким снижением содержания гонадальных эстрогенов.
3. Исследовать особенности содержания половых гормонов, иммунореактивного
инсулина, гормонов щитовидной железы и коры надпочечников у больных с синдромом
Шерешевского-Тернера с различными цитогенетическими изменениями.
4. Проанализировать возможные ассоциации между содержанием основных липидов
плазмы крови и уровнем половых гормонов у больных с синдромом Шерешевского-
Тернера.
Научная новизна.
-
Впервые изучены возрастные особенности липидного профиля крови у больных с синдромом Шерешевского-Тернера.
-
Впервые показано, что у больных с синдромом Шерешевского-Тернера повышен уровень холестерина липопротеидов высокой плотности, особенно в старших возрастных группах.
-
Установлена зависимость изменений липидного обмена у больных с синдромом Шерешевского-Тернера от наследственной отягощенности по ИБС в семьях.
-
Установлено, что содержание тестостерона в крови у больных с синдромом Шерешевского-Тернера соответствует таковому у здоровых женщин.
5. Впервые определена частота пролапса митрального клапана и различных
нарушений проводимости по данным ЭКГ.
-
Показано увеличение количества хроматина лимфоцитов периферической крови у больных с синдромом Шерешевского-Тернера и их матерей по сравнению со здоровыми женщинами
-
Впервые изучено содержание апопротеинз В в крови у больных с синдромом Шерешевского-Тернера.
Практическая ценность.
1. Уточнены особенности состояния внутренних органов у больных с синдромом Шерешевского-Тернера.
2 Разработаны схемы ведения больных с синдромом Шерешевского-Тернера.
3. Предложен лимфоцитарный тест (по хроматину лимфоцитов периферической крови) с целью выявления групп риска женщин с возможной хромосомной патологией у плода.
У~. уг.циту вынесены следующие положения.
! Со стороны внутренних органов для больных с синдромом Шерешевекого-Тгркер:. '.сиболее характерны изменения сердечно-сосудистой системы, нарушения проводимости, пролапс митрального клапана, синдром артериальной гипертензин.
2 Пролабнрование клапанов у больных с синдромом Шерешевского-Тернера .ккяі доброкачественный характер.
-
Для больных при дефиците половых гормонов нехарактерно развитие ИБС.
-
Изменения липидного профиля крови у больных с синдромом Шерешевского-Тернера связаны с наследственной отягощенностью по ИБС.
5. Клинические проявления синдрома и липидный профиль крови зависят от.
кариологических особенностей больных с синдромом Шерешевского-Тернера.
Реализация результатов работы.
Материалы диссертации используются в лекционном курсе и практических занятиях на ииклах усовершенствования врачей, со стулентами и клиническими ординаторами, в практическом здравоохранении.
Основные положения диссертации доложены на: заседаниях кафедры терапии факультета усовершенствования врачей Новосибирского медицинского института, на научно-практической конференции, посвященной 100-летию Дорожной клинической больницы N1 (1993), на 1-ом Всероссийском съезде медицинских генетиков (Москва, 1994), на Сибирской кардиологической конференции (Новосибирск, 1996).
Публикации результатов исследования.
По теме диссертации опубликовано 10 печатных работ.
Объем работы. Диссертация состоит из 142 страниц машинописного текста, 30 таблиц, б рисунков. Список литературы включает 260 наименований, в том числе 97 -на русском языке, 63 - на иностранных языках.
