Введение к работе
Актуальность темы. К числу актуальных проблей медицинской науки и практики относится проблема наследственно обусловленных заболеваний имеющих тенденцию к дальнейшему их численному росту (ВОЗ, 1987).
Одной из форм наследственных заболеваний является геморрагическая телеангюктазийная болезнь (ГТАЭБ), син. болезнь Рандю-Вебера-Ослера; наследственная геморрагическая телеангиэктазия - недостаточно изученная форма геморрагических диатезов, обусловленная вероятно генетически детерминированной патологией микрососудистого русла.
Эта болезнь заслуживает более широкого изучения, т.к. она находится "на стыке" практических интересов врачей многих специальностей: терапевтов, педиатров, невропатологов, отоларингологов, хирургов, дерматологов и дру-
ІИХ.
It seems propitious time to remove telangiectasia from the category of a collector's item. The disease itself is sufficiency important to diservecareful investigation. (A. J. Quick)1
Однако ошибки в диагностике ГТАЭБ исключительно велики н достигают по материалам статистики 71-75% (Б. А. Бондаренко и соавт; Ю. С. Пименов и соавт. (1982) и др., что свидетельствует о совершенно недостаточном знакомстве врачей сданной патологией.
Хотя мировая литература о ГТАЭБ насчитывает несколько сотен наименований опубликованных в отечественных и, особенно, в зарубежных периодических изданиях и поэтому (малодоступных широкому кругу врачей), она, за редким исключением, представлена лишь описанием единичных ее наблюдений; в монографической же и справочной литературе дайной патологии посвящается, как правило, лишь несколько десятков строк с информацией о наследственном характере заболевания, присущих ему наружных и висцеральных те-
1 "...сейчас настало благоприятное время, чтобы телеангюктазийная болезнь вышла из категории коллекционирования отдельных случаев. Заболевание само по себе достаточно важно, чтобы заслуживать тщательного исследования..." AJ. Quick, Amer. J. Med. Sciamces. 1967. -Vol. 254. - N 5. - P. *99.
леангикэтазнях, с повторными геноррагиями различных локализаций и принципах симптоматической терапии. Вместе с тем ГТАЭБ встречается значительно чаще чем принято было ранее считать и наблюдается по-видимому во всех регионах Земного шара.
В практическом здравоохранении чрезвычайно актуальна необходимость повышения качества диагностики всех без исключений заболеваний не только при их "классических" проявлениях, но и их вариантов, выяснения характера изменений внутренних органов под влиянием патологического процесса, совершенствования существующих и разработки новых методов лечения и профилактики. Естественно, что ото утверждение справедливо и в отношении ГТАЭБ, многие аспекты которой еще ждут своего решения, тем более, что она, как известно, встречается в практике врачей многих специальностей.
Цель исследования состояла в более тщательном изучении частоты и диагностической значимости основных клинических проявлений ГТАЭБ, а также характера и частоты возникающих при данной патологии изменений ряда органов и систем (сердечно-сосудистой; нервной; кровотворення).
Задачи исследования
1. Тщательно изучить основные клинические симптомы при ГТАЭБ, их частоту, изменяемость во времени.
2 . Охарактеризовать состояние сердечно-сосудистой системы v больных ГТАЭБ и возможную связь возникающих изменений сЖДА.
-
Исследовать состояние нервной системы у больных ГТАЭБ, впервые предоставить ряд клинических вариантов неврологических расстройств.
-
Выяснить характер изменений системы кровотвориния (состояния костномозгового кровотворення; показателей периферической крови).
Научная новизна.
1. Осуществлен более глубокий анализ клинической симптоматологии ГТАЭБ в отношении времени возникновения, характера, частоты, диагностической значимости, материалы пополнены некоторыми новыми фактами.
-
Представлена не только клиническая, но также функциональная характеристика сердечно-сосудистой системы при ГТАЭБ в зависимости от степени ЖДА.
-
Проанализирован характер изменений нервной системы при ГТАЭБ, обусловленных как ЖДА, так и наличием сосудистых изменений в ЦНС.
-
Показаны закономерности изменений лнпидного состава эритроцитов у больных ГТАЭБ и высказано суждение о возможной их роли в тканевых обменных процессах.
Практическая ценность
-
В работе отражен мировой опыт изучения ГТАЭБ, позволяющий составить представление о современном состоянии этой проблемы и наметить пути к ее дальнейшему изучению.
-
Представлена количественная характеристика основных клинических симптомов при ГТАЭБ, приведен ряд клинических вариантов данной патологии, что может способствовать повышению уровня диагностики.
-
Показан характер изменений сердечно-сосудистой, нервной системы при ГТАЭБ, а также - изменений системы крови, что должно учитываться врачами основных медицинских специальностей при консультировании больных специалистами, при формулировке диагноза и осуществлении лечебных мероприятий.
Основные положения диссертации, выносимые па защиту.
-
ГТАЭБ встречается в практике врачей многих специальностей, что определяет особую актуальность ее исследования и широкое знакомство их с этой патологией.
-
В типичных случаях диагностика ГТАЭБ должна основываться на выявлении триады симптомов; наличии телеангиэктазий (ТАЭ) наружных или висцеральных локализаций; рецидивирующих, усиливающихся с возрастом кровотечений с развитием железодифицитной анемии различных степеней; ау-тосомно-донинантного типа наследования. Должны быть учтены менее очевидные клинические формы ГТАЭБ с поздней проявляемоетью симптомов, их, ма-
лой выраженностью, с отсутствием наружных ггроявлений; вариашм со спорадическим характером заболевания, что следует учитывать в целях диагностики.
-
У больных ГТАЭБ с длительной ЖДА значительных степеней происходят изменения размерных и объемных показателей левого }гиудочка; снижение величин, характеризующих сократительную способность миокарда. Закономерны морфологические и гемодинамические изменении в системе микро-циркуляции.
-
Изменения неврологического статуса - частый спутник ГТАЭБ. Уровень этих изменений может быть различным - от функциональных до тяжелых, органических при наличии аневризм этических образований в ЦНС.
-
Количественные изменения в периферической крови и костном мозге не имеют специфичности для ГТАЭБ и обусловлены рецидивирующими и ане-мкзирующими больных кровотечениями.
-
При ГТАЭБ с появлением выраженной ЗВДА. возникают весьма существенные изменения в липидном составе эритроцитов, которые, вероятно, в зависимости от степени их выраженности, могут способствовать либо процессам уменьшения, либо - усиления дистрофии органов и ткан?'
Публикации и апробации работы
По теме диссертации опубликованы 9 научно-исследовательских работ, в том числе 4 в центральной печати, отражающие основное ее содержание. Основные положения диссертации доложены:
на заседании Ставропольского Краевого научного общества терапевтов (1994,1995 гг);
на итоговых совместных конференциях студентов н молодых ученых Ставропольской государственное медицинской академии (Ставрополь, 1994, J 995 гг.):
на выездной научно-практической конференции врачей Кавказских Минеральных Вод и ученых Ставропольской государственной медицинской академии (г. Лермонтов, 1994);
на Первой Ставропольской краевом научной конференции молодых ученых и студентов (Ставрополь, 1994);
на объединенном заседании кафедр внутренних болезней № 1 и № 2, пропедевтики внутренних болезней, внутренних болезней факультета усовершенствования врачей и внутренних болезней педиатрического и стоматологиче-ского факультетов Ставропольской государственной медицинской академии;
на Юбилейной научно-практической конференции невропатологов Карачаево-Черкессии, посвященной неординарным случаям из врачебной практики (г. Черкесск, 1994).
Внедрение результатов работы
Практическая реализация (внедрение) основных положений данной работы осуществлена в Ставропольской краевой больнице, Ставропольском краевом онкологическом центре (диспансере), в 3-ей городской клинической больнице, о чем свидетельствует соответствующая документация о внедрении результатов проведенных автором научным исследований в 1994 -1995 гг.
Научно-практические положения, содержащиеся в диссертации, включены в планы лекций и практических занятий со студентами старших курсов, врачами циклов последипломного образования Ставропольской государственной медицинской академии.
Помер государственной регистрации НИР 01.940001566.
Объем и структура диссертации
Диссертация изложена на 143 страницах машинописного текста и состоит из введения, 6 глав, заключении, выводов, практических рекомендаций и сш ска цитируемой научной литературы. Текст иллюстрирован 13 таблицами и 10-ю рисунками.
Список литературы составляют 294 цитируемые работы, из которых 103 на русском языке и 191 иностранных авторов. Весь материал, представленный в диссертации, получея, статистически обработан и проанализирован лично автором.
![Клинико-диагностическое значение изменений функциональных характеристик эритроцитов при метаболическом синдроме [Электронный ресурс]](/i/i/4359/179886.png "Клинико-диагностическое значение изменений функциональных характеристик эритроцитов при метаболическом синдроме [Электронный ресурс] Чернышева Елена Николаевна")
