Введение к работе
Актуальность. Проблемы диагностики и клинической оценки дисплазии соединительной ткани тесно связаны с понятием о малых аномалиях сердца (MAC). Несмотря на то, что сегодня описано не менее тридцати MAC, внимание исследователей в основном привлечено к пролапсу митрального клапана (ПМК) и ложным хордам левого желудочка (ЛХлж). (Делягин В.М. и соавт., 1990; Перетолчина Т.Ф., 1995; Гнусаев С.Ф., Белозеров Ю.М., 1997; Мартынов А.И. и соавт., 1998; Домницкая Т.М., 1998, 2000; Мутафьян О.А., Цыганова О.Н.,2004).
В то же время клиническая значимость других МАС до настоящего времени изучена недостаточно. Среди MAC наименее изученной является асимметрия створок трехстворчатого аортального клапана (АТАК). Есть все основания полагать, что АТАК может создавать благоприятные условия для возникновения турбулентных потоков крови в аорте и увеличения механического стресса, который до настоящего времени рассматривается как один из основных пусковых механизмов раннего развития кальциноза и в последующем стеноза аортального клапана (Braunwald Е., 2001). По данным морфологических исследований строгой симметричности створок аортального клапана практически не бывает (Vollebergh F.E.M.G, Becker А.Е., 1977; Михайлов С.С., 1987; Митрофанова Л.Б., Аминева Х.К., 1998; Юрина Н.А. с соавт., 2002). Вместе с тем, морфологические критерии диагностики АТАК остаются не разработанными. Требуют уточнения и эхокардиографические (ЭхоКГ) критерии диагностики АТАК, остается неясной распространенность этой аномалии, не изучена взаимосвязь АТАК с внешними и внутренними фенами соединительнотканной дисплазии (СТД). В литературе отсутствуют данные, свидетельствующие о том, что АТАК следует рассматривать как одно из возможных проявлений синдрома СТД сердца. Не ясно, в каких взаимоотношениях находится АТАК с иными MAC, какова роль АТАК в диагностике синдрома СТД сердца и как она связана с такими фенотипами дисплазии соединительной ткани как марфаноподобный
4 (МП) и MASS-подобный фенотипы, синдром гипермобилыюсти суставов (ГМС).
Таким образом, актуальность изучения данной аномалии, разработки критериев ее диагностики и оценки клинической значимостью не вызывает сомнений.
Цель исследования. Изучить размеры корня аорты и ее клапанов, их соотношение, а также оценить распространенность, критерии диагностики и клиническую значимость асимметрии створок аортального клапана у лиц молодого возраста.
Задачи исследования: 1. Изучить размеры корня аорты и ее клапанов у лиц молодого возраста, умерших от некардиальных причин, и выявить взаимосвязь асимметрии створок аортального клапана с внешними фенами дисплазии соединительной тка-ни.2.Уточнить ЭхоКГ критерии диагностики асимметрии створок аортального клапана и оценить ее распространенность и клиническую значимость. 3. Выявить взаимосвязь асимметрии створок аортального клапана с внешними фенами СТД и изменениями соединительнотканного каркаса сердца.
Уточнить алгоритм диагностики синдрома СТД сердца и оценить роль асимметрии створок аортального клапана в оценке его клинической значимости.
Оценить целесообразность выделения различных фенотипов в рамках понятия «недифференцированная дисплазия соединительной ткани» и провести анализ их клинической значимости и взаимосвязи с асимметрией створок аортального клапана.
Основные положения, выносимые на защиту: 1. Асимметрия створок аортального клапана на аутопсии у лиц молодого возраста, умерших от некардиальных причин, выявляется в 20,4% случаев. Асимметрия створок аортального клапана связана с внешними фенами дисплазии соединительной ткани. Выраженная асимметрия створок аортального клапана может выявляться изолированно как малая аномалия сердца в 4% случаев.
Эхокардиографическим критерием асимметрии створок аортального клапана в В-режиме является наличие выраженных различий в размерах створок трехстворчатого аортального клапана в поперечном сечении аорты по парастер-нальной короткой оси (двумерное исследование) и смещение хотя бы одной из комиссур на «1 час» и более относительно симметричных точек (2, 6, 10) условного циферблата (смещение комиссур на 30 и более от нормального расположения). Вспомогательное значение имеет использование М-режима, при применении которого как правило выявляется значение эксцентриситета при смыкании створок (Ех) >1,2.
Асимметрия створок аортального клапана тесно связана с внешними и внутренними фенами соединительнотканной дисплазии и клиническими проявлениями, характерными для синдрома соединительнотканной дисплазии сердца.
4. В рамках понятия недифференцированная соединительнотканная дисплазия
следует выделять синдром гипермобильности суставов, марфаноподобный и
MASS-подобный фенотипы, характеризующиеся частым выявлением малых
аномалий сердца, в том числе асимметрии створок аортального клапана.
Научная новизна. Оценена распространенность асимметрии створок аортального клапана. Разработан алгоритм морфологической и прижизненной (эхокардиографической) диагностики асимметрии створок аортального клапана. Установлена взаимосвязь между асимметрией створок аортального клапана и внешними фенами и клиническими проявлениями недифференцированной соединительнотканной дисплазии.
Установлена взаимосвязь между асимметрией створок аортального клапана и малыми аномалиями сердца. Показано, что асимметрию створок аортального клапана следует рассматривать как большой признак в диагностике синдрома соединительнотканной дисплазии сердца. Выявлены особенности клинических проявлений дисплазии соединительной ткани у лиц различными фенотипами, взаимосвязь этих фенотипов с синдромом СТД сердца и частота выявления асимметрии створок аортального клапана при таких фенотипах дис-
плазии соединительной ткани как марфаноподобный и MASS-подобный фенотипы и синдром гипермобильности суставов.
Практическая значимость. Разработан и апробирован алгоритм диагностики асимметрии трехстворчатого аортального клапана при патологоанатоми-ческом и эхокардиографическом исследованиях. Разработана прикладная программа для полуавтоматического расчета асимметрии трехстворчатого аортального клапана при эхокардиографическом исследовании. Практическое использование предложенной методики дает существенный выигрыш во времени и повышает точность оценки выраженности асимметрии трехстворчатого аортального клапана. Показана необходимость включения асимметрии трехстворчатого аортального клапана в алгоритм диагностики синдрома соединительнотканной дисплазии сердца. Продемонстрирована целесообразность выделения в рамках понятия о недифференцированной дисплазии соединительной ткани различных фенотипов, имеющих особенности клинической картины, различную выраженность аномалий клапанного аппарата и соединительнотканного каркаса сердца и различную частоту выявления асимметрии створок аортального клапана.
Внедрение результатов работы. Результаты работы внесены в соответствующие разделы преподавания на кафедре пропедевтики внутренних болезней СПбГПМА, в лечебно-диагностическую работу Мариинской больницы.
Апробация результатов работы. Основные научные результаты исследования опубликованы в сборниках материалов конференции Российского национального конгресса кардиологов «Российская кардиология. От центра к регионам» (Томск, 2004), «Перспективы российской кардиологии» (Москва,2005), доложены на кардиологической секции общества терапевтов Санкт-Петербурга (2005), VIII Международном Славянском Конгрессе по электростимуляции и электрофизиологии сердца «Кардиостим - 2006» (Санкт-Петербург, 2006), XIII Российском национальном конгрессе «Человек и лекарство» (Москва, 2006), Всероссийской научно-практической конференции с международным участием
7 «Некоронарогенные заболевания миокарда: диагностика, лечение, проблемы профилактики» (Санкт-Петербург, 2006).
Личный вклад автора в проведенное исследование. Участие автора в исследовании выразилось в определении основной идеи работы, самостоятельном проведении фенотипического и клинического, эхокардиографического обследования всех включенных в работу пациентов, в проведении фенотипического обследования умерших лиц молодого возраста, статистической обработке полученных данных, непосредственном участии в ультразвуковом обследовании пациентов и морфометрии корня аорты у умерших пациентов.
Публикации. По теме диссертации опубликовано 6 научных работ.
Объем и структура работы. Диссертационная работа изложена на 136 страницах машинописного текста и состоит из введения, 3 глав, заключения, выводов и практических рекомендаций. Указатель литературы содержит 97 отечественных и 95 иностранных источников. Работа содержит 21 таблицы, 6 рисунков, 2 приложения. Приложения содержат карту обследования умерших пациентов и модифицированную фенотипическую карту, данные инструментальных методов исследований лиц молодого возраста.
