Введение к работе
Актуальность проблемы. Вклад наследственных нарушений соединительной ткани (ННСТ) в формирование сердечно-сосудистой системы, развитие аномалий сердца, а также в регуляцию сердечного ритма у лиц молодого возраста остается недостаточно изученной. Традиционно в русскоязычной литературе ННСТ называют соединительнотканной дисплазией (СТД) (Яковлев В.М., Нечаева Г.И., 1994, Кадурина Т.И., Горбунова В.Н., 2009), для диагностики которой используют количественный подход, основанный на числе выявленных признаков (Клеменов А.В., 2005). В последние годы представление о СТД, подходах к её классификации и принципах диагностики существенно изменились. Комитетом экспертов ВНОК (2009) предложено выделять несколько диспластических синдромов и фенотипов (ДСиФ), алгоритмы диагностики которых нуждаются в уточнении. В частности, требуют уточнения алгоритмы диагностики таких наиболее распространенных ДСиФ как марфаноидная внешность (МВ) и пролапс митрального клапана (ПМК). Нуждаются в уточнении также отдельные признаки дизэмбриогенеза, использующиеся в диагностике различных ДСиФ. Авторы появившихся недавно ревизованных Гентских критериев диагностики синдрома Марфана и родственных ему ННСТ (Loyes B. et al., 2010) предложили заменить существовавшую ранее оценку вовлечения отдельных органов и систем (костной, сердечно-сосудистой и др.) (De Paepe A. et al., 1996) оценкой системного вовлечения соединительной ткани (СВСТ), однако вопросы распространенности и клинической значимости этого понятия еще не рассматривались.
Несмотря на то, что появились первые данные о распространенности ДСиФ у лиц старших возрастных групп и их связи с нарушениями сердечного ритма и склеродегенеративными поражениями аорты (Давтян К.У., 2009, Хасанова С.И., 2010), вопросы распространенности ДСиФ у практически здоровых лиц молодого возраста остаются недостаточно изученными. Вопрос об особенностях вариабельности ритма сердца (ВРС) и частоте его нарушений ранее рассматривался лишь для СТД, диагностированной на основании количественного подхода (Яковлев В.М. с соавт., 2001), в то время как есть все основания полагать, что далеко не все ДСиФ оказывают одинаковое влияние на параметры сердечного ритма и развитие сердечных аритмий. Между тем, актуальность изучения показателей ВРС и сердечных аритмий у лиц молодого возраста не вызывает сомнений, поскольку все экспертные вопросы оценки состояния здоровья, пригодности к службе в армии, отборе для освоения профессий повышенного риска сталкиваются с необходимостью трактовки именно этих параметров сердечной деятельности. Все вышеизложенное послужило основанием для проведения нашего исследования.
Цель исследования: изучить распространенность основных диспластических синдромов и фенотипов и их взаимосвязь с показателями вариабельности сердечного ритма и сердечными аритмиями у практически здоровых лиц молодого возраста.
Задачи исследования:
-
Выявить встречаемость костных, кожно-мышечных, суставных и кардиальных признаков дизэмбриогенеза, а также оценить распространенность отдельных диспластических синдромов и фенотипов у практически здоровых лиц молодого возраста.
-
Провести анализ взаимосвязи внешних признаков дизэмбриогенеза и диспластических синдромов и фенотипов с малыми аномалиями сердца.
-
Установить распространенность различных форм пролапса митрального клапана у практически здоровых лиц молодого возраста, а также выявить их взаимосвязь с системным вовлечением соединительной ткани и малыми аномалиями сердца.
-
Оценить показатели вариабельности сердечного ритма у практически здоровых лиц молодого возраста, выявить их взаимосвязь с диспластическими синдромами и фенотипами.
-
Определить взаимосвязь различных диспластических синдромов и фенотипов с нарушениями сердечного ритма.
Основные положения, выносимые на защиту:
-
Наибольшее распространение у практически здоровых лиц молодого возраста имеют костные признаки дизэмбриогенеза. С увеличением числа костных признаков возрастает частота малых аномалий сердца, связанных с наследственными нарушениями соединительной ткани. Различные диспластические синдромы и фенотипы выявляются у трети практически здоровых лиц молодого возраста, наиболее распространенным из них являются марфаноидная внешность (15%) и первичный пролапс митрального клапана (10%).
-
Помимо первичного пролапса митрального клапана у лиц молодого возраста следует выделять группу «вероятный ПМК», который также может протекать с признаками вовлечения костной системы и сопровождаться миксоматозной дегенерацией створок. У лиц с первичным и вероятным пролапсом определяющую роль в их взаимосвязи с малыми аномалиями сердца играет не степень пролабирования, а наличие или отсутствие признаков вовлечения костной системы.
-
На показатели вариабельности ритма сердца оказывает влияние число костных признаков дизэмбриогенеза. У лиц с марфаноидной внешностью (4 и более костных признака) ритм сердца характеризуется повышением циркадного индекса, SDNN, SDANN на фоне снижения большинства статистических и спектральных показателей – pNN50, RMSSD, LF, HF, VLF. Ведущую роль в формировании особенностей сердечного ритма у пациентов с ПМК играет наличие или отсутствие вовлечения костной системы.
-
У лиц молодого возраста сердечные аритмии ассоциированы с костными признаками дизэмбриогенеза. Для пациентов с марфаноидной внешностью характерно не только более частое выявление «доброкачественных» аритмий (миграция водителя ритма, эпизоды нижнепредсердного ритма, редкие эпизоды желудочковой парасистолии), но и патологические формы наджелудочковой и желудочковой экстрасистолии.
Научная новизна работы:
-
Изучена распространенность отдельных внешних и кардиальных стигм дизэмбриогенеза, а также встречаемость и особенности гендерного распределения диспластических синдромов и фенотипов среди практически здоровых лиц молодого возраста.
-
Установлена взаимосвязь между костными признаками дизэмбриогенеза и некоторыми малыми аномалиями сердца. Определены малые аномалии сердца, наиболее тесно связанные с наследственными нарушениями соединительной ткани, к которым следует относить вероятный пролапс митрального клапана, пролапс трикуспидального клапана, асимметрию трехстворчатого аортального клапана, аневризму межпредсердной перегородки и ложные хорды левого желудочка.
-
Выявлены особенности показателей вариабельности сердечного ритма при первичном пролапсе митрального клапана и марфаноидной внешности, которые характеризуются значимыми изменениями статистических и спектральных показателей, а также возрастанием средней частоты сердечных аритмий.
-
Показана клиническая значимость критерия «системного вовлечения» соединительной ткани у лиц молодого возраста, о чем свидетельствует увеличенное количество малых аномалий сердца у этой категории обследованных, выраженные изменения показателей вариабельности сердечного ритма и увеличение частоты аритмических событий по сравнению с группой контроля.
Апробация результатов работы. Основные результаты научного исследования доложены на конференции СМУС ФЦСКЭ им. В.А. Алмазова (2009), Санкт-Петербургском обществе терапевтов им. С.П. Боткина (2009), IX Международном Славянском Конгрессе по электростимуляции и электрофизиологии сердца «Кардиостим-2010» (Санкт-Петербург, 2010) – 2 доклада, 11-м Конгрессе Российского общества холтеровского мониторирования и неинвазивной электрофизиологии (РОХМиНЭ) (Великий Новгород, 2010) – 2 доклада. По теме диссертационного исследования опубликовано 15 научных работ, среди них 4 статьи, изданные в журналах, входящих в Перечень ведущих рецензируемых научных журналов и изданий, рекомендованных ВАК Минобрнауки России (2008, 2009, 2010, 2010).
Внедрение результатов работы. Полученные теоретические и практические данные внедрены в работу терапевтического и кардиологического отделений Мариинской больницы, а также используются в учебном процессе кафедр терапевтического профиля Санкт-Петербургской государственной педиатрической медицинской академии.
Вклад автора в проведенное исследование. Личное участие автора осуществлялось на всех этапах работы и включало планирование и проведение исследований по всем разделам диссертации, определение цели и задач, объема и методов исследования, проведение статистической обработки, анализ и обобщение данных. Автором проведено антропометрическое и фенотипическое обследования 430 лиц молодого возраста, включенных в исследование, участие в эхокардиографическом обследовании пациентов, части из которых автором лично выполнено суточное мониторирование электрокардиограммы с последующим анализом записей мониторограмм.
Структура и объем работы. Диссертация состоит из введения, литературного обзора, описания материалов и методов исследования, собственных данных, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы. Полный объем диссертации составляет 169 страниц машинописного текста. Список литературы включает 199 источников литературы, из которых 117 на русском и 82 на иностранных языках. Работа содержит 27 таблиц, 7 рисунков.
![Распространенность факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний и структурно-функциональная характеристика сердечно-сосудистой системы у лиц молодого возраста с артериальной гипертонией и высоким нормальным артериальным давлением [Электронный ресурс]](/i/i/4453/209335.png "Распространенность факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний и структурно-функциональная характеристика сердечно-сосудистой системы у лиц молодого возраста с артериальной гипертонией и высоким нормальным артериальным давлением [Электронный ресурс] Камышанский Олег Александрович")
