Введение к работе
Актуальность проблемы.
У детей в возрасте старше года опухоли являются второй по частоте причиной смерти, после несчастных случаев. В большинстве стран и регионов мира заболеваемость составляет 110-113 случаев (Harms D., 1995) на миллион детского населения. Среди всех встречающихся злокачественных новообразований только 0,5% приходится на детей в возрасте до 15 лет. В России этот показатель составляет 0,67% (Ременник Л. В., Грецова О. П., Шмойлова Н. А. 1999). Заболеваемость опухолями у детей активно изучается, особенно в последние десятилетия. Исследования опираются на информацию о впервые обнаруженных случаях опухолей в детской популяции.
Различия в структуре заболеваемости детей старше года и детей первого
года жизни лежат в основе разработки эффективных общих и
специализированных схем профилактики и лечения детей. Однако в
педиатрической онкологии подобное разделение не нашло адекватного
клинического отражения в виду отсутствия качественных
систематизированных и обоснованных данных о структуре врожденной онкологической заболеваемости. По данным Pizzo Р.А, Poplack D. врожденными новообразованиями следует считать новообразования, имеющие то или иное клиническое проявление к моменту рождения, или новообразование, реализовавшее клинические проявления в возрасте до 6 месяцев включительно. Эти сроки жестко регламентированы исследованиями в области кинетики опухолевых клеток, достоверно свидетельствующими о внутриутробном инциденте, связанном с индукцией опухоли.
Большое значение в современной онкологии имеет систематизация и обобщение разрозненных данных о структуре и характере качественной составляющей картины распространенности различных новообразований. Подобные исследования давно известны по отношению к большим возрастным группам, досконально изучены морфологические и структурные особенности опухолей у взрослых и детей вообще. На основании этих данных разработаны наиболее адекватные схемы лечения, ориентирован медицинский персонал, как имеющий непосредственное отношение к онкологии, так и работающий в общей медицинской сети, что теоретически должно значительно повысить уровень онкологической настороженности и, в свою очередь, улучшить результаты специализированной помощи. Благодаря этому методу, удается выявить на популяционных группах ряд данных в области частной и общей онкологии. Однако следует иметь в виду, что полученные результаты носят разрозненный характер, и их систематизация представляет определенные трудности, так как трактовка может быть разноречивой и, в известной мере, субъективной. Тем не менее, удалось накопить много наблюдений в области детской онкологии и выявить ряд признаков, отличающих опухоли у детей от таковых у взрослых.
Несмотря на наличие большого количества исследовательских работ в области частной и общей педиатрической онколога!и» спуимшу'іцилші'кдетей
не получили качественной и количественной оценки. Сведения о морфологии врожденных опухолей крайне скудны.
Систематизация и детальные морфологические исследования врожденных опухолей позволяют обосновать прогностическое значение гистогенетического принципа классификаций и необходимость придания пациентам с врожденными опухолями отдельных условий при проведении соответствующих терапевтических мероприятий.
Таким образом, оценка структуры врожденных опухолей является важной педиатрической и онкологической проблемой.
Цель исследования.
Оценить структуру и распределение врожденных опухолей по нозологическим группам у детей, выявить морфологические особенности их строения с использованием ретроспективного анализа клинических данных, современных морфологических методов исследования и статистического анализа.
Задачи исследования.
Дать качественную и количествешгую оценку доброкачественных и злокачественных опухолей у плодов и детей в возрасте до 6 месяцев.
Провести структурирование врожденных опухолей по нозологическим формам и группам опухолей в соответствии с современными международными классификациями.
Провести клинико-морфологический анализ доброкачественных и злокачественных опухолей у плодов и детей в возрасте до 6 месяцев.
Выявить зависимость онкологической заболеваемости от этапов развития плода и ребенка и оценить морфологические особенности врожденных опухолей.
Научная новизна.
Впервые проведен комплексный морфо-гистохимический, иммунологический, клинико-морфологический и статистический анализ доброкачественных и злокачественных опухолей у плодов и детей в возрасте до 6 месяцев.
Выполнено структурное распределение доброкачественных и злокачественных опухолей у плодов и детей в возрасте до 6 месяцев по принципу локализации и гистогенеза в соответствии с международными классификациями.
Выявлено неполное соответствие в количественном доминировании гистогенетически однородных групп врожденных опухолей и структуры онкологических заболеваний у детей, выявлен ряд нехарактерных для детей первого года жизни неопластических процессов.
Определено распределение нозологических форм по признаку частоты встречаемости в однородных группах опухолей.
Выявлен ряд морфологических особенностей врожденных опухолей по сравнению с опухолями у детей других возрастных групп: однородность
гистологического строения опухоли как внутри гистогенетической группы, так и в классификационно однородных группах; высокая митотическая и пролиферативная активность всех групп доброкачественных и злокачественных опухолей. 6. На основании анализа структуры врожденных онкологических заболеваний разработана система краткосрочного статистического прогнозирования количественного распределения опухолей у детей старше 6 месяцев, что может быть использовано для планирования работы специализированных детских отделений. Практическая значимость:
Проведенные исследования показали, что выявленные количественные и качественные различия в структуре онкологической заболеваемости детей первого года жизни могут лечь в основу программ по оказанию специализированной профилактической и лечебной помощи.
Представленные материалы по структуре опухолей у плодов и детей до 6 месяцев дают основание для ориентирования медицинского персонала на спектр преимущественной онкологической патологии, характерной указанному возрасту.
Выявленные морфологические особенности врожденных опухолей, характеризующиеся высокой пролиферативной активностью и большой однородностью гистологического строения во всех группах опухолей, позволяют утверждать, что определение высокого уровня экспрессии пролиферативных антигенов не является признаком злокачественности опухоли, а ее гистогенез и нозологическая форма может быть установлена только с использованием специфических тканевых, линейных и прогностических маркеров.
Основные положения работы доложены, и обсуждены на заседание Ученого Совета НИИ детской гематологии МЗ РФ (Москва, 2003 г), научных конференциях Морозовской детской городской клинической больницы (Москва 2001-2003 гг.), III Совещании главных специалистов по детской патоморфологии (С-Петербург, 2003 г.), III Конференции молодых с ученых России с международным участием "Фундаментальные науки и прогресс клинической медицины" (Москва 2004).
Апробация диссертации:
Апробация диссертации проведена на совместной научно-практической конференции сотрудников отдела патологии и цитологии НИИ детской гематологии МЗ РФ; кафедры патологической анатомии педиатрического факультета РГМУ, кафедры патологической анатомии лечебного факультета РГМУ, института хирургии им. А. В Вишневского, Научного центра здоровья детей РАМН, централизованного патологоанатомического отделения Морозовской детской городской клинической больницы, Московского областного онкологического диспансера и Ленинградского областного детского
патологоанатомического бюро 27 января 2004 года. Протокол №3 от 27 января 2004 года.
Структура и объем диссертации:
![Клинико-диагностической значение отдельных энзимов и фактора некроза опухоли-[A] при кардиоадаптации и развитии постгипоксической кардиопатии у новорожденных детей](/i/i/4452/408586.png "Клинико-диагностической значение отдельных энзимов и фактора некроза опухоли-[A] при кардиоадаптации и развитии постгипоксической кардиопатии у новорожденных детей Вязовая Инна Викторовна")
