Содержание к диссертации
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ 3
ВВЕДЕНИЕ 5
ГЛАВА I. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ 10
ГЛАВА II. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 36
ГЛАВА III. ХАРАКТЕРИСТИКА ДЕТЕЙ С МИОКАРДИОДИСТРОФИЕЙ 43
КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ДЕТЕЙ С МИОКАРДИОДИСТРОФИЕЙ 43
ХАРАКТЕРИСТИКА ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЧЕСКИХ ИЗМЕНЕНИЙ ПОДАННЫМ СТАНДАРТНОЙ ЭКГ И СУТОЧНОГО (ХОЛТЕРОВСКОГО ) МОНИТОРИРОВАНИЯ ЭКГ 45
ХАРАКТ ЕРИСТИКА ЭхоКГ 49
ХАРАКТЕРИСТИКА СОСТОЯНИЯ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ С МИОКАРДИОДИСТРОФИЕЙ 5 1
РЕЗУЛЬТАТ Ы ИССЛЕДОВАНИЯ УРОВНЯ МОЛОЧНОЙ И ПИРОВИНОГРАДНОИ КИСЛО I НА ФОНЕ СТАНДАРТ НОГО ГЛЮКОЗОТОЛЕРАНТНОГО ТЕСТА 56
РЕЗУЛЬТАТЫ СЦИНТИГРАФИИ МИОКАРДА 59
РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ УРОВНЯ КАРНИТИНА В КРОВИ 59
ГЛАВА IV. ВАРИАНТЫ АДАПТАЦИИ ГЕМОДИНАМИКИ К ДОЗИРОВАННОЙ ФИЗИЧЕСКОЙ
НАГРУЗКЕ, СТАДИИ ТЕЧЕНИЯ МИОКАРДИОДИСТРОФИИ 63
динамика ггмодинамических показателей на фоне выполнения пробы с дозированной физической наг рузкой 66
Критерии диагностики вариантов адаптации гемодинамики к дозированной физической нагрузке у детей с миокардиодистрофией 77
стадии тече! !ия миокардиодистрофии 80
алгори i м диагнос1ики миокардиодистрофии 92
ГЛАВА V. ЛЕЧЕНИЕ ДЕТЕЙ С МИОКАРДИОДИСТРОФИЕЙ 98
ЗАКЛЮЧЕНИЕ 102
ВЫВОДЫ 120
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ 122
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 124
ПРИЛОЖЕНИЕ 137
писок сокращений
иАПФ - ингибитор ангиотензинпревращающего фермента
АсАТ - аспартатаминотрансфераза
АТФ - аденозинтрифосфорная кислота
ВЭМ - велоэргометрическая проба
ДАД - диастолическое артериальное давление
ДКМП - дилатационная кардиомиопатия
ДНЛЖ - давление наполнения левого желудочка
КДДлж - конечно диастолический объем левого желудочка
КФ - креатинфосфат
КФК - креатинфосфокиназа
ЛА — легочная артерия
ЛДГ — лактат дегидрогеназа
ЛФК - лечебная физкультура
ЛЖ - левый желудочек сердца
ЛП - левое предсердие сердца
МД - миокардиодистрофия
MP - миокардиальный резерв
ООО - открытое овальное окно
ОРВИ - острая респираторно-вирусная инфекция
ПЖ - правый желудочек сердца
ПМК - пролапс митрального клапана
ПП — правое предсердие сердца
ПТК - пролапс трикуспидального клапана
САД - систолическое артериальное давление
СГТТ— стандартный глюкозотолерантный тест
СИ — сердечный индекс
СОЭ - скорость оседания эритроцитов
ТМЖП - толщина межжелудочковой перегородки
ТЗСЛЖ - толщина задней стенки левого желудочка
ТТГ - тиреотропный гормон
УИ - ударный индекс
УО — ударный объем
УПСС - удельное периферическое сосудистое сопротивление
ФВ - фракция выброса левого желудочка
ФН — физическая нагрузка
ХМ — холтеровское мониторирование
ЧСС - частота сердечных сокращений
ЭКГ - электрокардиограмма
ЭхоКГ - эхокардиограмма
Введение к работе
Актуальность проблемы.
В настоящее время в структуре сердечно-сосудистых заболеваний у детей произошли значительные изменения. Значительно возрос удельный вес неспецифических поражений миокарда невоспалительного генеза. К сожалению, в современной, как взрослой, так и детской кардиологии недостаточное внимание уделяется проблеме метаболических заболеваний миокарда. Необходимость изучения метаболических заболеваний миокарда в педиатрии обусловлена широкой распространенностью этой патологии у детей и подростков. В настоящее время на фоне неблагоприятной экологической ситуации отмечается негативная тенденция к увеличению частоты метаболических заболеваний сердечной мышцы в структуре сердечно-сосудистой патологии. По данным популяционных исследований (Теодори М.И., 1974 г., Лебедькова С.Е., 1998 г.) на ее долю приходится от 3 до 15 % среди сердечно-сосудистых заболеваний в детском возрасте. Трудности в изучении этой проблемы связаны с отсутствием единого взгляда на диагностические критерии дистрофии миокарда у детей. Сложность диагностики миокардиодистрофии также объясняется отсутствием патогномоничной клинической симптоматики и длительным бессимптомным течением миокардиодистрофии. (Острополец С.С. 1989 г., Василенко В.Х. 1989 г., Бисярина В. П. 1989 г, Лебедькова СЕ. 1998 г., Кушаковский М.С. 2000г., Леонтьева И.В. 2005 г.). Крайне важным следует считать определение прогноза течения миокардиодистрофии, выделение стадий заболевания.
Исследование параметров центральной и периферической гемодинамики на фоне пробы с дозированной физической нагрузкой позволяет проводить раннюю диагностику отклонений в функционировании сердечно-сосудистой системы, выявлять нарушения механизмов поддержания адекватной гемодинамики в условиях дозированной физической нагрузки,
классифицировать их по степени выраженности (Пушкарь Ю.Т. 1977 г., Кассирский Г.И. 1984, Мещеряков В.В. 1989 г., Гурская И. К. 1991 г.).
Однако до настоящего времени имеется небольшой опыт изучения нарушений центральной и периферической гемодинамики у детей с миокардиодистрофией. Не выделено вариантов адаптации гемодинамики к дозированной физической нагрузке, в зависимости от тяжести гемодинамических нарушений. Отсутствуют данные о сопоставлении изменений центральной и периферической гемодинамики с нарушениями метаболических процессов в сердечной мышце, и вариантами вегетативной регуляции (сердечной деятельности. Также неразработанными остаются критерии тяжести течения миокардиодистрофии и дифференцированный подход к терапии в зависимости от риска развития некоронарогенного кардиосклероза с явлениями сердечной недостаточности. Все это послужило основанием для проведения настоящего исследования, определило его цель и задачи.
Цель - на основании оценки состояния сердечно-сосудистой и вегетативной нервной систем выделить стадии течения миокардиодистрофии у детей, предложить дифференцированную тактику ведения. Задачи
Предложить комплекс клинико-функциональных диагностических критериев тяжести течения миокардиодистрофии у детей и на их основании разработать стадии течения заболевания.
Охарактеризовать нарушения гемодинамики у детей с миокардиодистрофией в покое и при проведении пробы с дозированной физической нагрузкой, выделить варианты нарушения адаптации гемодинамики к физической нагрузке.
Выявить особенности вегетативной регуляции деятельности сердечнососудистой системы у детей с миокардиодистрофией.
Сопоставить патологические изменения в функционировании сердечно-сосудистой системы с нарушениями энергетического обмена
В зависимости от стадии течения миокардиодистрофии предложить дифференцированную тактику ведения больных
Научная новизна
Проявления миокардиодистрофии в детском возрасте гетерогенны. Впервые на основании комплексной оценки патологических изменений функционирования сердечно-сосудистой и вегетативной нервной систем разработаны стадии течения миокардиодистрофии у детей. Для стадии компенсации характерны лабильные адренозависимые нарушения процессов реполяризации, отсутствие нарушений адаптации гемодинамики к дозированной физической нагрузке. Для стадии декомпенсации характерны стабильные, диффузные нарушения процессов реполяризации, дезадаптивныи вариант адаптации гемодинамики к дозированной физической нагрузке, признаки ремоделирования сердечной мышцы. Стадия субкомпенсации занимает промежуточное положение.
Впервые у детей с миокардиодистрофией выделены три варианта перестройки гемодинамики на фоне дозированной физической нагрузки: адаптивный, дисрегуляторный и дезадаптивныи. Нарушения гемодинамики характерны для дисрегуляторного и дезадаптивного вариантов. Дисрегуляторный вариант характеризуется нарушением нескольких механизмов поддержания адекватной гемодинамики на высоте нагрузки, а дезадаптивныи вариант - выраженым снижением толерантности к физической нагрузке в сочетании с развитием систолической дисфункции, что может являться объективным критерием диагностики скрытой сердечной недостаточности. Установлено, что дезадаптивныи вариант ассоциируется с распространенными нарушениями процессов реполяризации, признаками гиперлактат- и гиперпируватемии.
Установлена роль нарушений вегетативной регуляции деятельности сердечно-сосудистой системы, избыточных симпатических влияний, в сочетании со сдвигом метаболизма углеводов (гликолиза) в анаэробную сторону, в генезе миокардиодистрофии. Практическая значимость
Исследование параметров гемодинамики в условиях пробы с дозированной физической нагрузкой позволяет проводить раннюю диагностику механизмов нарушений гемодинамики у детей с миокардиодистрофией.
Предложен алгоритм дифференциальной диагностики первичной и вторичных форм миокардиодистрофии.
Разработаны критерии тяжести течения миокардиодистрофии, а также определены факторы риска трансформации миокардиодистрофии в дилатационную кардиомиопатию и кардиосклероз:
Предложена комплексная балльная шкала оценки стадии течения миокардиодистрофии на основании изменений электрокардиографических, эхокардиографических, гемодинамических и биохимических показателей.
Предложена тактика ведения детей с миокардиодистрофией в зависимости от выраженности дистрофического процесса и тяжести гемодинамических нарушений.
Апробация и внедрение результатов работы
Данные исследования апробированы и внедрены в отделении патологии сердечно-сосудистой системы ФГУ МНИИ педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий, отделении реабилитации детей с врожденными пороками сердца Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН, отделении кардиоревматологии ДГКБ №9 им. Г.Н. Сперанского г. Москвы.
По материалам диссертации изданы методические рекомендации «Современные подходы к диагностике и лечению миокардиодистрофии у детей и подростков» Москва, 2004 г.
Материалы диссертации доложены на следующих конгрессах:
«Детская кардиология, 2002» Москва 2002 г.
«Детская кардиология, 2004» Москва 2004 г.
3. «Российский национальный конгресс кардиологов» Москва 2006 г.
4. Пятый Российский конгресс «Современные технологии в педиатрии и
детской хирургии» Москва 2006г
Публикации
По материалам диссертации в центральной печати опубликовано 12 научных работ.
Объем и структура диссертации
Диссертация изложена на 143 страницах машинописного текста, иллюстрирована 18 рисунками, содержит 29 таблиц, состоит из введения, обзора литературы, главы материалов и методов исследования и 3 глав собственных исследований с их обсуждением, заключения, выводов, практических рекомендаций и библиографического указателя, включающего 192 источника, в том числе 84 отечественных и 108 зарубежных авторов.
![Прогнозирование течения и оптимизация тактики ведения детей первого года жизни с различными формами гнойно-септических заболеваний с учетом их фенотипических признаков [Электронный ресурс]](/i/i/4351/197675.png "Прогнозирование течения и оптимизация тактики ведения детей первого года жизни с различными формами гнойно-септических заболеваний с учетом их фенотипических признаков [Электронный ресурс] Доронина Вера Николаевна")
