Введение к работе
Актуальность. Органический гиперинсулинизм (ОГИ) относится к редким заболеваниям и встречается в 1-2 случаях на миллион населения (Портной Л М и соавт , 1993, Кузин НМ и соавт, 2001, Porzio О et al, 1997) Встречаемость данной патологии у детей и подростков еще ниже, что значительно затрудняет обобщение клиническою материала и разработку общепринятого стандарта диагностики и лечения Если у взрослых можно охарактеризовать жалобы и выделить их в такие симптомы, как психоневрологические, кардиоваскулярные, гастроинтестинальные, то у детей собрать жалобы практически невозможно, так как определенные формы ОГИ (незидиобластоз, аденоматоз поджелудочной железы), как правило, проявляют себя с рождения
Наличие многообразия клинических проявлений и недостаточная осведомленность врачей о гипогликемических состояниях часто приводят к тому, что вследствие диагностических ошибок больные с ОГИ длительно и безуспешно лечатся под самыми разными диагнозами Ошибочные диагнозы ставятся у 3/4 больных с гиперинсулинизмом (эпилепсия диагностируется в 34 % случаев, опухоль головного мозга - в 15 %, вегетососуди-стая дистония - в 11 %, диэнцефальный синдром - в 9 %, психозы, неврастения - 3 % (Dizon А М , 1999) Собственно поэтому в последнее время особое внимание уделяется изучению психоневрологических расстройств при нарушениях гомеостаза глюкозы в организме, служащих основанием для постановки ошибочных диагнозов и назначения неадекватного лечения
Тесная функциональная взаимосвязь нервной и эндокринной систем в осуществлении регуляции и координации сложных физиологических механизмов, обеспечивающих гомеостаз, обусловливает высокую частоту поражения нервной системы при патологии эндокринных желез (И Г Ак-маев, 1996) Известно, что головной мозг в качестве энергетического материала использует главным образом глюкозу (А А Скоромец, Л А Улиц-кий, МЛ Чухловина, 1986) Именно недостаточным поступлением этого энергетического субстрата и объясняется развитие у новорожденных и грудных детей тяжелых повреждений ЦНС, эпилептических припадков и умственной отсталости при нераспознанной и вовремя не леченой гипогликемии (Sperling М A , et al, 1992)
Поэтому очевидна исключительная важность разработки методов раннего распознавания ОГИ и своевременною лечения неврологических поражений, связанных с нарушением углеводного обмена, изучения патогенетических механизмов, лежащих в основе различных гипогликемических
состояний и использование полученных данных для внедрения новых принципов терапии Обобщающие исследования эффективности консервативного ведения больных с ОГИ единичны и требуют дальнейшего углубленного изучения Вопросы ведения больных в послеоперационном периоде и предупреждение осложнений, возникших в ходе оперативного вмешательства, до конца не выяснены и диктуют необходимость последующего исследования
Цель работы: Оптимизация диагностики и методов лечения различных форм органического гиперинсулинизма у детей и подростков
Задачи исследования:
Изучить клинико-диагностические особенности разных форм органического гиперинсулинизма у детей и подростков
Проанализировать структуру первичных ошибочно выставленных диаінозов у больных ОГИ в ретроспективном исследовании
Определить объем необходимых лабораторно-инструментальных исследований для постановки диагноза ОГИ у детей и подростков
Оценить клиническую эффективность препарата Прогликем при разных формах ОГИ у детей и подростков в зависимости от сроков назначения лечения
Разработать алгоритм диагностики и лечения детей и подростков с ОГИ
Научная новизна
Впервые проведено сравнительное ретроспективное исследование большого клинического материала, касающегося детей и подростков с различными формами ОГИ и гипогликемиями другой этиологии, в возрасте от 1 месяца до 15 лет, получавших разные виды лечения (консервативное и оперативное) за период с 1995-ГО по 2007 г в РДКБ Росздрава Изучен катамнез 18 больных различными формами ОГИ со сроками наблюдения от 1 года до 9 лет
Впервые в РФ на контингенте детей, болеющих одной из форм ОГИ -незидиобластозом, доказана клиническая эффективность препарата Про-1 ликем при назначении его в ранние сроки от начала заболевания
Впервые разработаны критерии диагностики и рекомендации по консервативному и оперативному лечению разных форм ОГИ у детей и подростков
Практическая значимость
Установлены возрастные периоды развития разных форм ОГИ у детей и подростков
Разработаны дополнения к существующим алгоритмам обследования детей с гипогликемиями неугочненнои этиологии, предусматривающие
определение всем больным с судорожным и энцефалопагическим синдромами уровня глюкозы крови натощак и на протяжении суток с целью дифференциальной диаі ностики клинически схожих заболеваний
Обосновано проведение всем пациентам, с неоднократно выявленной гипогликемией менее 2,5 ммоль/л пробы с голоданием с последующим определением ИРИ и индекса «ИРИ/гликемия»
Доказана клиническая эффективность препарата Прогликем на группе больных детей с незидиобластозом легкой и среднетяжелои форм при назначении его в ранние сроки
Разработаны критерии диагностики и рекомендации по консервативному и оперативному лечению разных форм ОГИ у детей и подростков
Внедрение результатов в практику
Результаты работы внедрены в клиническую практику отделений диа-бетологии, абдоминальной хирургии и психоневрологических отделений № 1 и № 2 РДКБ Росздрава
Апробация работы
Основные положения диссертационной работы доложены на XIV Российском национальном конгрессе «Человек и лекарство» (Москва, 2007), 5 съезде Российской ассоциации специалистов ультразвуковой диагностики в медицине (Москва, 2007), научно-практической конференции педиатров России «Фармакотерапия и диетология в педиатрии» (Москва, 2007), II городской научно-практической конференции «эндокринологические аспекты в педиатрии» (Москва, 2007)
Структура и объем диссертации
![Клинические особенности течения и совершенствования путей лечения ювенильной склеродермии у детей и подростков [Электронный ресурс]](/i/i/4500/185539.png "Клинические особенности течения и совершенствования путей лечения ювенильной склеродермии у детей и подростков [Электронный ресурс] Богданова Ольга Владимировна")
