Содержание к диссертации
Введение
Глава I. Современное состояние проблемы диагностики и лечения хронических запоров у детей 10
1.1 Классификация запоров 10
1.2 Этиология и патогенез хронических запоров 12
1.3 Диагностика запоров 26
1.4 Лечение хронических запоров 34
Глава II. Общая характеристика клинических наблюдений и методов исследования
2.1 Общая характеристика больных 36
2.2 Общая характеристика методов исследования 39
2.2.1 Рентгенологическое исследование толстой кишки 40
2.2.2 Эндоскопические методы 41
2.2.3 Профилометрия 43
2.2.4 Баллонография 44
2.2.5 Электроманометрия 46
2.2.6 Электромиография 46
2.2.7 Гистологическое исследование 47
2.2.8 Гистохимическое исследование 47
Глава III. Результаты комплексного обследования детей с хроническими запорами .
3.1. Результаты рентгенологического исследования толстой кишки 49
3.2. Результаты функциональных методов исследования толстой кишки 51
3.2.1. Баллонография 51
3.2.2. Манометрия 53
3.3. Результаты эндоскопического исследования толстой кишки 55
3.4. Результаты гистологического исследования биоптатов слизистой оболочки толстой кишки, полученных при эндоскопических исследованиях 56
3.5. Результаты гистохимического исследования биоптатов слизистой оболочки толстой кишки, полученных при эндоскопических исследованиях 58
Глава IV. Поэтажная лапароскопическая биопсия толстой кишки
4.1 Показания и противопоказания к проведению ЛБТК 60
4.2 Анестезиологическое обеспечение 61
4.3 Методика и техника выполнения ЛБТК 61
4.4. Результаты гистологического исследования биоптатов, полученных при ЛБТК 72
4.5 Осложнения при проведении ЛБТК у больных с хроническими запорами 77
Глава V. Отдаленные результаты лечения после проведения ЛБТК 79
Глава VI. Сравнительный анализ информативности проведенных исследований 83
6.1. Диагностический алгоритм обследования больных с запорами 85
Заключение 86
Выводы 93
Практические рекомендации 94
Список литературы 96
- Этиология и патогенез хронических запоров
- Эндоскопические методы
- Результаты гистологического исследования биоптатов слизистой оболочки толстой кишки, полученных при эндоскопических исследованиях
- Результаты гистологического исследования биоптатов, полученных при ЛБТК
Введение к работе
Хронические запоры представляют важную общепедиатрическую и медико-социальную проблему во всех странах мира, прежде всего из-за их широкой распространенности, снижения социальной активности и качества жизни больных, что дало основание отнести их к болезням цивилизации (Flock М.Н., 1994; Furui S., 1994; Логинов А.С., Парфенов А.И., 2000). По данным разных авторов, из всех больных с проктологическими заболеваниями, число страдающих хроническими запорами составляет 30-39 % (Наврузов С. Н., 1988; Воробьев Г.И., 1995, McClung H.J., 1995).
Профилактика и лечение запоров являются важной проблемой в педиатрии, поскольку число детей, страдающих этим заболеванием, постоянно увеличивается и в настоящее время достигает 40% (Ленюшкин А.И.,1976; Генри М.М., 1988; Waber A. Et all., 1999; Алиева Э.И., 2002).
Разнообразная трактовка хронических запоров связана с нечеткостью определения нормы при оценке частоты стула. Особенно это относится к детям, поскольку у них имеются не только анатомо-физиологические особенности выделительной функции толстой кишки, но и возрастные варианты нормы.
Хронические запоры - не нозологическая форма и не симптом. Под этим обобщенным понятием скрывается симптомокомплекс патологических состояний, для которых характерны общие и внекишечные расстройства.
Спектр предъявляемых больными жалоб достаточно широк: от нарушений частоты дефекации, метеоризма до выраженного болевого синдрома и энкопреза, что значительно ухудшает качество жизни пациентов.
Длительная задержка содержимого в кишечнике способствует развитию целого ряда заболеваний и патологических состояний, отрицательно влияющих на гомеостаз растущего организма, таких, как хроническая каловая интоксикация, ипохондрические и депрессивные состояния, усиление вегетативных дисфункций, холелитиаз, гепатоз, гиповитаминозы, дисбактериоз, снижение иммунитета, аллергические и гнойничковые заболевания кожи. Возможны травматизация слизистой при дефекации и развитие реактивного воспаления (трещины анального канала, проктосигмоидит, колит) (Шептулин А.А., 1994, 1996; Филин В.А. и соавт., 2000). При запорах могут возникнуть осложнения со стороны тазовых органов, такие как воспалительные изменения матки, яичников, простаты, мочевого пузыря (Салов П.П.,1990; Алиева Э.И., 2002).
Хронический запор у ребенка характеризуется более или менее длительными периодами отсутствия самостоятельного стула. Срок три месяца достаточен для проведения амбулаторной коррекции диетой, режимом, если отмечены их нарушения (Григович И.Н., 1990; Clausen M.R. et all., 1997; Алиева Э.И., 2000). Однако у большинства пациентов диетические мероприятия не дают желаемого эффекта.
У детей с длительными, тяжелыми запорами необходимо проводить дифференциальную диагностику между функциональными и органическими причинами для определения дальнейшей тактики лечения, показаний к различным видам терапии, в том числе и хирургическим методам лечения. Применяется достаточно большое количество различных диагностических методов: рентгенологических, эндоскопических, морфофункциональных.
Несмотря на высокую информативность функциональных методов исследования, до настоящего времени они ограниченно применяются в детской практике, особенно у детей младшего возраста. По данным литературы нет единого мнения об абсолютной информативности того или иного метода диагностики (Ершова Т.Ю., 1997; Chou Y.H., 1991; Саруханян О.О., 1998).
Биопсия стенки прямой кишки по О. Swenson, как высокоинформативный метод дифференциальной диагностики хронических запоров, не нашла широкого применения в педиатрической практике из-за возможности развития послеоперационных осложнений (Нешитов СП. и соавт., 1981).
В итоге, в клинической практике достаточно часто складывается сложная диагностическая ситуация, когда несоответствие клинических данных и результатов обследования не позволяет верифицировать диагноз. Подобные случаи вызвали необходимость разработки и внедрения методики, которая могла бы внести решающий вклад в определение органической патологии толстой кишки.
До настоящего времени не разработан алгоритм диагностических методов; отсутствуют методики исследований, позволяющие в сложных случаях выявить причину запора и определить оптимальную тактику лечения; недостаточно научно обоснованных критериев, определяющих показания к оперативному лечению (Сухова Т.Г., 1998; Саруханян О.О., 1998;WaldA., 1981).
Таким образом, усовершенствование комплексного подхода в диагностике хронических запоров у детей и осуществление новых подходов в тактике ведения детей с данной патологией, особенно в сочетании с традиционным лечением, является одним из актуальных направлений современной детской колопроктологии, и педиатрии.
ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ. На основании анализа клинико-диагностических данных при хронических запорах оценить информативность лапароскопической биопсии в диагностике и результативности лечения органических поражений толстой кишки у детей.
ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ.
Изучить информативность различных методов исследования при хронических запорах у детей.
Определить показания и противопоказания к проведению лапароскопической биопсии толстой кишки у детей.
По итогам комплексного обследования предложить диагностический алгоритм при хронических запорах у детей.
Проанализировать результаты хирургического лечения проведенного с использованием результатов лапароскопической биопсии толстой кишки.
НАУЧНАЯ НОВИЗНА ИССЛЕДОВАНИЯ. Оценена информативность различных методов, применяемых при ., ,, ,,.„.„..щи і.пи мм і. и п. ..и. її і. і in mi iiiiiiLiumiiLiii и ттштяшятттшттттвтттттттттшттшттштшяттт комплексном обследовании детей с хроническими запорами.
Определены роль и место лапароскопической биопсии толстой кишки в оценке степени тяжести поражения кишечной стенки при органических заболеваниях у детей.
Разработаны показания и противопоказания к проведению поэтажной лапароскопической серозно-мышечной биопсии толстой кишки у детей, методика ее проведения и тактика ведения больных в послеоперационном периоде.
Проведенные морфологические исследования позволили оценить структурное состояние интрамурального нервного комплекса с патоморфологической оценкой всех структур кишечной стенки.
Предложены критерии, позволяющие уточнить показания к проведению хирургического лечения и объем оперативного вмешательства у детей с органическими заболеваниями толстой кишки.
Разработан алгоритм диагностических этапов при хронических запорах у детей.
Впервые проведен анализ результатов хирургического лечения, проведенного с учетом результатов лапароскопической биопсии толстой кишки.
ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ.
Разработана и внедрена методика проведения лапароскопической биопсии толстой кишки у детей различного возраста.
В работе доказана необходимость проведения лапароскопической биопсии толстой кишки в сложных диагностических случаях для определения хирургической тактики у больных с хроническими запорами, особенно при органических поражениях толстой кишки.
Практическая значимость работы обусловлена улучшением качества диагностики при хронических запорах у детей, увеличением процента выздоровления и отсутствием рецидивов заболевания, что исключает необходимость последующих затрат для проведения сложных повторных оперативных вмешательств, предотвращает инвалидизацию и улучшает качество жизни больных детей.
ВНЕДРЕНИЕ В ПРАКТИКУ.
Результаты исследования и методика лапароскопической биопсии толстой кишки внедрены в практику работы отделения колопроктологии Российской детской клинической больницы МЗ РФ.
Полученные данные используются в педагогическом процессе при обучении студентов, интернов и ординаторов на кафедре детской хирургии РГМУ, а также, при обучении врачей, проходящих курс ФУВ.
Апробация диссертации проведена на совместном заседании Ученого Совета Научно-исследовательского института детской гематологии и кафедры хирургических болезней детского возраста РГМУ 3 апреля 2003г. Материалы диссертации доложены на конференциях: «Проблемы колопроктологии», Москва, 1998г; 5-ой Всероссийской конференции «Актуальные проблемы колопроктологии», Ростов-на-Дону, 2001 год.
Этиология и патогенез хронических запоров
Для более глубокого понимания изменений в строении толстой кишки у детей с хроническими запорами очень важно учитывать анатомо-физиологические особенности толстой кишки в норме.
По данным разных авторов (Дебеле Ф.Г., 1900; Исаков Ю.Ф., 1988) длина толстой кишки у новорожденного составляет 66-67см, в годовалом возрасте -83 см, к 3 годам - 86см, к 7 годам - 108см, к 10 годам 118см.
Принято делить толстую кишку на 6 отделов: слепую, восходящую ободочную, поперечную ободочную, нисходящую ободочную, сигмовидную и прямую кишку. Первые пять отделов, в целом, имеют вид 1-бода, окаймляющего брюшную полость справа, сверху и слева, поэтому они и получили название ободочной кишки. Шестой отдел книзу занимает срединное положение, вследствие чего и называется прямой кишкой.
Анатомически толстая кишка представляет собой единое целое, однако, имеются некоторые отличия в строении и функции ее отделов.
К моменту рождения ребенка толстая кишка развита слабо, особенно восходящая ободочная, представляющая собой наиболее короткий отдел толстой кишки. У новорожденных и грудных детей она не больше 7 см, к 10 годам ее длина достигает 13 см. В отличие от взрослых толстая кишка, в частности восходящая ободочная, не имеет жировых подвесок, которые появляются лишь на втором году жизни.
Ободочная кишка, изменяясь с возрастом, приобретает также определенные индивидуальные различия. Толщина ее стенки у взрослых в норме составляет 0,5см, у детей раннего возраста - 0,2см. Слизистая оболочка толстой кишки отличается от слизистой оболочки тонкой отсутствием ворсинок. Подслизистый слой представлен рыхлой соединительной тканью, содержащей основную массу сосудов. Мышечную оболочку составляют два слоя: наружный (продольный) и внутренний (циркулярный). Наружный слой не прикрывает толстую кишку по всей окружности, а собирается в три хорошо выраженных продольных пучка. Эти пучки несколько короче кишки, поэтому кишка как бы гофрируется, образуя выпячивания - гаустры. У новорожденных гаустрация выражена слабо, она становится отчетливой у детей грудного возраста. Внутренний мышечный слой сплошной.
Слепая кишка может иметь мешковидную, полусферическую или воронкообразную форму. У новорожденных слепая кишка короткая, но широкая, без четких границ переходит в червеобразный отросток. У новорожденных она обычно лежит высоко, а, начиная с 1 месяца жизни, опускается до уровня гребешка подвздошной кости. Длина ее -1,5см, ширина - 1,7см, емкость - 2,5 см3. Преобладание ширины над длиной сохраняется до 2-4-летнего возраста. В последующем их размеры уравниваются, а к 7 годам она приобретает вид, типичный для взрослых.
У маленьких детей вследствие наличия длинной брыжейки слепая кишка более подвижна, чем у взрослых. У новорожденных слепая кишка соприкасается с печенью, петлями тонкой кишки, иногда с сигмовидной кишкой. У ребенка 12-14 лет топографо-анатомические взаимоотношения слепой кишки соответствуют таковым у взрослого. Илеоцекальный клапан развит слабо, поэтому у детей возможно обратное попадание кишечного содержимого из слепой кишки в подвздошную. Часто встречаемую у детей инвагинацию подвздошной кишки в области подвздошно-слепокишечного угла отчасти можно объяснить несовершенством его замыкательного аппарата.
Червеобразный отросток у новорожденных имеет длину от 2 до 10см (чаще 4-5см) и диаметр 0,2-0,6 см. Просвет его относительно широкий, сообщается с просветом слепой кишки через ostium appendicis vermiformis, которое из-за отсутствия клапана широко зияет.
Приблизительно к первому году, когда изменяется характер питания ребенка, появляется складка слизистой оболочки, из которой в последующем образуется клапан. К концу первого года жизни отросток достигает в среднем 6 см, а к 5 годам- 7-8 см, к 10 годам - 9 см, в 20-летнем возрасте его длина составляет 9-12см.
Восходящая ободочная кишка у новорожденных и грудных детей имеет характерные особенности - наличие перегибов и отсутствие гаустрации. Топографо-анатомические взаимоотношения восходящей ободочной кишки сильно меняются с возрастом. У новорожденных она прикрыта печенью сверху и спереди, у 3-4 месячных детей соприкасается с печенью только сверху, спереди к ней примыкает брюшная стенка, а с медиальной стороны лежат петли тонкой и нисходящая часть двенадцатиперстной кишки. Брюшина покрывает восходящую ободочную кишку чаще всего с трех сторон, оставляя свободной заднюю поверхность.
Поперечная ободочная кишка у новорожденных часто образует перегибы, которые с возрастом постепенно сглаживаются. У детей в возрасте до года длина кишки в среднем равна 26-28см, а к 10 годам достигает 35см. Подвижность поперечной ободочной кишки у новорожденных и грудных детей значительно меньше, чем у детей старшего возраста и взрослых, что объясняется малой длиной брыжейки, которая составляет у новорожденных 1,5см, у ребенка 1-2 лет- 5-8см, а к 14 годам достигает 14-15см. До 5-6 месячного возраста поперечная ободочная кишка прикрыта печенью. С возрастом кишка опускается.
Нисходящая ободочная кишка у новорожденных более развита, чем восходящая, она длиннее. Как и у взрослых, нисходящая кишка покрыта брюшиной с трех сторон и лишь примерно в 25 % случаев имеет брыжейку. Длина ее у новорожденных 5см, к концу 1-го года жизни она увеличивается до 10см, к 5 годам- до 13 см, к 10-12 годам до 16 см. По мере удлинения кишки сильнее вырисовывается селезеночный изгиб.
Сигмовидная ободочная кишка у новорожденных равна 15-20см, в годовалом возрасте - 25-30 см, к 10-летнему возрасту, она достигает 37-38см. До 5-7 лет сигмовидная кишка имеет длинную брыжейку и образует дополнительные петли. В этот период она располагается главным образом в брюшной полости, нередко достигая правой подвздошной ямки, поперечной ободочной кишки или даже переднего края печени. Изменения положения кишки связывают с дисгармонией развития костного таза и ускоренным ростом толстой кишки. В топографии сигмовидной кишки не последнюю роль играет корень ее брыжейки, который по мере роста опускается до крестца. В зависимости от смещения корня брыжейки изменяется положение и направление петель сигмовидной кишки. Укорочение корня брыжейки происходит к 7 годам.
Эндоскопические методы
Ректороманоскопия является широко применяемым и наиболее доступным методом эндоскопического исследования. Проводилась для предварительной оценки состояния слизистой дистальных отделов толстой кишки. Использовались эндоскопы фирмы "Olympus" (Япония). Эндоскопическое состояние слизистой оболочки толстой кишки оценивалось согласно классификации, предложенной Ю.Ф. Исаковым с соавт. (1985): катаральное или поверхностное воспаление, эрозивное, эрозивно-язвенное поражение, субатрофическое, атрофическое состояние слизистой. По показаниям проводилась биопсия слизистой оболочки прямой и сигмовидной кишки с последующим гистологическим и гистохимическим исследованием биоптатов.
В настоящее время ректороманоскопия является первой диагностической процедурой, позволяющей оценить состояние слизистой толстой кишки, от результатов которой во многом зависит тактика дальнейшего обследования - проведение колоноскопии, манометрии и т.д.
К достоинствам данного метода можно отнести его доступность. Ректороманоскопия дает не только исчерпывающую информацию о состоянии слизистой оболочки конечного отдела кишечника, но и ценные сведения о кишечном содержимом, тонусе кишки, состоянии венозной геморроидальной сети. Метод применим в амбулаторной практике.
Недостатками метода является то, что это исследование не дает возможности оценить слизистую оболочку толстого кишечника выше сигмовидной кишки, не позволяет оценить состояние мышечного и межмышечного слоя, что особенно важно в дифференциальной диагностике хронических запоров.
С целью уточнения характера и распространенности патологического процесса в толстой и подвздошной кишке проводились колоноскопия с поэтажной биопсией слизистой толстой кишки с последующим гистологическим и гистохимическим исследованием биоптатов.
Для проведения колоноскопии использовали эндоскопы фирмы "Olimpus" модели PFC-20 (Япония). Состояние слизистой оболочки толстой и подвздошной кишки оценивалось так же по классификации Ю.Ф. Исакова (1985).
Данная методика позволяет провести не только осмотр всей толстой кишки, но и осуществить прицельную биопсию, а при необходимости и лечебные процедуры (остановку кровотечения, электроэксцизию полипов). Однако этот метод не лишен ряда недостатков. Детям дошкольного возраста колоноскопию осуществляют только под наркозом, а в группе от 6 до 12 лет вопрос решается индивидуально, но, как правило, в пользу проведения манипуляции под наркозом. При проведении данного метода возможен осмотр и биопсия только слизистой оболочки толстого кишечника, что не является достаточным для диагностики органических причин хронического запора.
Для объективности оценки состояния слизистой оболочки толстого кишечника проводилось Гистологическое и гистохимическое исследование полученных биоптатов. Биоптаты слизистой оболочки брали при ректороманоскопии и колоноскопии, из разных участков слизистой оболочки толстой кишки на 2-5-1 Осм выше анального канала, где возможна диагностика коротких форм аганглиоза.
Кроме инструментальных методов использовались и функциональные исследования.
Для определения степени поражения нервно-мышечного аппарата анального канала проводили профилометрию. Этот метод позволяет определять резервные возможности анального канала, которые определяются при фоновой (в покое) и стимуляционной (при волевом усилии сфинктера) профилометрии. Наиболее важными параметрами профилометрии являются: давление в прямой кишке, максимальное давление в анальном канале, длина анального канала, градиент давления между прямой кишкой и анальным каналом, длина максимальной замыкательной активности.
Данная методика позволяет исследовать различные функциональные нарушения в фазах накопления, эвакуации каловых масс и замыкания дистального отдела толстой кишки, а также рефлексов и рефлекторных взаимоотношений. Исследование проводилось с помощью прибора «Колодинамик-3» (Россия).
Как известно, с возрастом у детей давление в анальном канале увеличивается и это связано с развитием сфинктера и нарастанием его тонуса и силы. С увеличением анального канала увеличивается и давление в нем (Анам Нурул 1985г).
При функциональных нарушениях, в том числе при запорах, отмечается общее снижение основных параметров по сравнению с нормой, что может объяснять ослабление позыва на дефекацию, каломазание и др.
При органических поражениях анального канала отмечается резкое изменение всех параметров по сравнению с нормой, что клинически обусловливает отсутствие позыва на дефекацию, тотальное недержание кишечного содержимого. Таким образом, данный метод исследования позволяет определять резервные возможности анального канала, заподозрить органическое поражение (например, болезнь Гиршпрунга) и прогнозировать эффективность прямой динамической электростимуляции при функциональных запорах.
Результаты гистологического исследования биоптатов слизистой оболочки толстой кишки, полученных при эндоскопических исследованиях
Гистологическое исследование биоптатов слизистой оболочки толстой кишки проведено у всех детей, которым проводилась колоноскопия, с целью уточнения клинического диагноза, для оценки состояния нервно-мышечного аппарата, сосудистого русла и для исключения болезни Гиршпрунга в каждом сомнительном случае с помощью гистохимических реакций.
Мы использовали гистологические критерии хронического воспаления толстой кишки, выделяя поверхностные и диффузные колиты, в сочетании с частичной или выраженной атрофией.
Результаты гистологических исследований и сопоставление их с результатами эндоскопии представлены в таблице № 8.
Как видно из таблицы № 8, из всех выявляемых воспалений 77% имели поверхностный характер, у 8% имелось диффузное воспаление; лишь у 6% детей отмечалось субатрофическое или атрофическое воспаление и у 9% детей обнаружены эрозии слизистой оболочки толстого кишечника.
При поверхностном воспалении отмечалось уплощение цилиндрического эпителия в слабой степени, увеличивалось число бокаловидных клеток. Клеточная инфильтрация была представлена лимфоцитами, плазмоцитами, эозинофилами.
При наличии атрофии клеточная инфильтрация была скудной, отмечалось тотальное уплощение эпителия, выраженный склероз, резкое уменьшение бокаловидных клеток, отсутствие их в криптах, минимальная миотическая активность.
Из 15,5% детей, у которых эндоскопически установлен диагноз синдром раздраженной кишки, при гистологическом исследовании только у 12% выявлено поверхностное воспаление, у 1% субатрофические изменения, а у остальных (87%) детей каких-либо изменений слизистой оболочки толстого кишечника выявлено не было.
У 17% детей с долихосигмой и у 7% с трещинами тоже выявлено поверхностное воспаление, у остальных детей - гистологически воспалительных изменений слизистой не выявлено.
Таким образом, результаты гистологического исследования не всегда совпадали с эндоскопическими данными.
С помощью гистохимических исследований определялась активность ацетилхолинзстеразы (АХЭ) в слизистой оболочке толстой кишки, в препаратах, предназначенных для гистологического исследования. Эта реакция дает возможность провести дифференциальную диагностику между "функциональным мегаколон" и болезнью Гиршпрунга. При врожденном аганглиозе она положительная.
Реакцию оценивали как резко положительная (+++), положительная (++), слабоположительная (+), отрицательная (-). В наших наблюдениях у 3% детей реакция была положительная, у 89% слабоположительная и у 8% детей отрицательная. Резко положительная реакция не отмечена.
При положительной реакции АХЭ положительных волокон в собственно мышечном слое слизистой было несколько больше, а в слизистой они четко прослеживались, и их количество было значительно больше.
У 89% больных реакция была слабо положительная - в собственно мышечном слое слизистой обнаружено небольшое количество АХЭ положительных волокон.
У 8% детей с хроническими запорами и функциональным мегаколон реакция была отрицательная. При отрицательной реакции в собственно мышечном слое слизистой оболочки обнаруживалось небольшое количество АХЭ положительных волокон, в слизистой оболочке АХЭ положительных волокон не найдено.
Результаты гистологического исследования биоптатов, полученных при ЛБТК
При гистологическом исследовании препаратов, полученных при проведении ЛБТК, отмечалась сходная картина у всех 40 пациентов. Степень уменьшения количества ганглиев межмышечного нервного сплетения была различной, от единичных нервных ганглиев на единицу площади до полного их отсутствия.
При микроскопическом исследовании препаратов подслизистая умеренно склерозирована, инфильтрирована лимфогистиоцитарными элементами с незначительным количеством нейтрофилов. Отчетлива была видна гипертрофия мышечной пластинки слизистой с наличием слоев (циркулярного и продольного) с дистрофией межмышечных ганглиев. Подслизистая оболочка была умеренно склерозирована с очаговыми кровоизлияниями, отечна, хаотическим расположением коллагеновых волокон в подслизистом отечном слое. Вокруг эктазированных сосудов был выражен отек соединительной ткани. В мышечной оболочке наблюдался интенсивно развитый интерстициаль-іьій отек и набухание миоцитов. В миоплазме отмечались умеренные дистрофические изменения. В части набухших мышечных клеток имело место смешивание вакуолей в ядрах и даже лизис последних.
В кишечной стенке нормального строения количество нервных ганглиев составляет от 8 до 10 на 0,166 мм2.
У 32 пациентов (80%) нервные ганглии не определялись, что подтвердило наличие болезни Гиршпрунга.
У 8 (20%) пациентов ганглии мышечно-кишечного сплетения достаточно крупные, расположение их неравномерное, ганглиозные клетки в них были в уменьшенном количестве с признаками дистрофии: вытянутой формы, с пикнотичными ядрами, явления умеренного глиоза, отека стромы ганглиев. Мейснеровские тельца были представлены малым количеством нервных клеток, а также клеток микроглии. Подобные гистологические изменения характерны для нейро-интестинальной дисплазии.
При этом у пациентов с НИД были выявлены несколько вариантов изменений. Учитывая полученные результаты, нами была предложена рабочая классификация НИД в зависимости от количества нервных ганглиев на единицу площади (0,166 мм2):
1-й тип - от 5 до 8 нервных ганглиев на единицу площади;
2-й тип - 5 и менее нервных ганглиев на единицу площади;
3-й тип - снижение числа ганглиев в сочетании со структурными изменениями ганглионарных клеток (набухание клеток, деформация ядер, кариопикноз, кариорексис, вакуолизация и/или гомогенизация цитоплазмы, фрагментация отростков тел нейронов).
В нашем исследовании 1-й тип НИД выявлен у 1-го ребенка, 2-й тип - у 2-х детей, 3-й тип - у 5-ти пациентов.
Таким образом, у всех 40 оперированных детей были выявлены выраженные гистологические изменения со стороны нервного аппарата толстой кишки, сосудов кишечника, что свидетельствует о нарушении иннервации и васкуляризации данного отдела, за счет чего и происходят дальнейшие нарушения в ее стенках, дистрофические изменения в мышечном слое Это позволило установить окончательный клинический диагноз - у 32 детей - болезнь Гиршпрунга, у 8 - НИД (рисунки №№ 12-13) Как иллюстрацию изложенного приводим истории болезни двоих пациентов.
Пациентка Д., (15лет, и/б 1417,1999 г.) поступила с жалобами на задержку стула до 5-6 дней, опорожнение после очистительных клизм. Из анамнеза известно, что запорами страдает с рождения. Впервые обследована в 1996 году по месту жительства. Выявлен синдром Пайра, проведено 2 курса стимулирующей терапии - без эффекта. В декабре 1996 года операция: резекция поперечно-ободочной кишки. В после операционном периоде запоры сохранялись, проведено 2 курса стимулирующей терапии без эффекта. Поступила в отделение для контрольного обследования. При поступлении: состояние удовлетворительное, по органам и системам без особенностей. При осмотре промежности анус расположен обычно, сомкнут. Тонус сфинктера удовлетворительный. Per rectum: ампула прямой кишки заполнена каловыми массами. Обследована: ирригография хронический колит; ФКС - колит, состояние после резекции поперечно-ободочной кишки. При исследовании моторной функции толстой кишки выявлено снижение фоновой активности; после пищевой нагрузки 1 фаза гастро - колитического рефлекса отсутствует, 2 фаза очень непродолжительная, сокращения низкой амплитуды и нерегулярные. Тонус кишечной стенки повышен. Электроколография выявила ослабление моторной активности левых отделов ободочной кишки, с максимальной степенью нарушений в нисходящей кишке. При проведении электромиографии, электроманометрии и сфинктерометрии патологии со стороны запирательного аппарата не выявлено; эвакуаторная способность прямой кишки нарушена. Данные рентгенографического обследования позволяли заподозрить болезнь Гиршпрунга, но были неоднозначны. Для исключения аганглиноза проведена ЛБТК. При ревизии брюшной полости было выявлено расширение толстой кишки, бледность ее стенки, снижение сосудистого рисунка, продольная исчерченность кишечной стенки, ее утолщение. Биопсийный материал был взят в 2 точках (на 1,5 см выше переходной складки и в зоне супрастеиотического расширения). Биопсия 1043 -50/99: фрагмент серозной и мышечной оболочек, В мышечной оболочке определяется отек стромы, нервные сплетения отсутствуют. На основании данных ЛБТК и гистологического заключения был поставлен диагноз - болезнь Гиршпрунга. Начата предоперационная подготовка, а затем выполнена операция Соаве 1-И этап. Послеоперационный период протекал гладко, Получала антибактериальную и инфузионную терапию. Швы сняты на 10 сутки. Выписана в удовлетворительном состоянии на 13 сутки. Катамнез в 2000 году. Жалоб нет, стул самостоятельный через 1-2 дня.
