Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА 1. Современные представления о репродуктивном потенциале девушек . 10
ГЛАВА 2. Клиническая характеристика обследованных, методы исследования.
2.1. Материал исследования 34
2.2. Клиническая характеристика обследованных 35
2.3. Методы клинического обследования 48
2.4. Метод оценки физического развития 48
2.5. Метод оценки полового развития 50
2.6. Метод гинекологического осмотра девушек 52
2.7. Метод кольпоцитологического исследования 52
2.8. Методы гормонального обследования 53
2.9. Метод ультразвукового исследования 53
2.10. Метод оценки вегетативного статуса 54
2.11. Метод оценки психоэмоционального статуса 55
2.12. Метод статистической обработки результатов исследования 57
ГЛАВА 3. Результаты проведенных исследований
3.1. Особенности физического развития обследованных 58
3.2. Особенности полового развития и менструальной функции обследованных 68
3.3. Анатомо-физиологические особенности половой системы обследованных 77
3.4. Функциональное состояние яичников и гипоталамо-гипофизарной системы обследованных 85
3.5. Особенности вегетативного статуса обследованных 91
3.6. Особенности психоэмоционального статуса обследованных 96
ГЛАВА 4. Комплексная коррекция репродуктивных нарушений у девушек с пролапсом митрального клапана 99
ГЛАВА 5. Обсуждение полученных результатов 112
Выводы 145
Практические рекомендации 146
Указатель литературы 147
- Клиническая характеристика обследованных
- Метод оценки психоэмоционального статуса
- Особенности полового развития и менструальной функции обследованных
- Особенности вегетативного статуса обследованных
Введение к работе
Актуальность исследования.
Проблема формирования, сохранения и укрепления здоровья детей и подростков в связи с прогрессирующим снижением доли здоровых детей в настоящее время рассматривается как фактор национальной безопасности и стратегической цели отечественного здравоохранения.
Особую тревогу вызывает состояние здоровья школьников, среди которых отмечается выраженный рост распространенности морфофункциональных отклонений, хронических заболеваний, снижение функциональных возможностей (Рапопорт И.И., 2006). Сложившая ситуация является результатом социально-экономического кризиса в стране и недостаточного внимания к профилактической медицине. Также важную роль играют остаточный принцип финансирования педиатрической службы, дефицит научных исследований по проблемам роста, развития детей и управления здоровьем, низкая эффективность проводимых профилактических мероприятий.
По мнению В.К.Козлова (2003), наличие прогрессирующих показателей заболеваемости детей и подростков в динамике многолетних наблюдений свидетельствуют о наличии дефектов организации медицинского обслуживания детей и подростков в территориях.
В целом регистрируемые в период социально-экономических преобразований в обществе негативные медико-демографические процессы и тенденции в состоянии здоровья и социального благополучия школьников и их семей, диктуют необходимость научного поиска оптимальных организационных решений.
В целях реализации стратегии ВОЗ «Здоровье для всех в ХХІ-м веке» международными документами рекомендовано придать приоритет медико-социальным потребностям подрастающего поколения, усилить меры профилактики и роль первичного звена здравоохранения в данном направлении. Ситуация требует немедленной разработки и реализации соответствующих комплексных мер, обуславливая необходимость подхода к состоянию здоровья детей с позиции выявления факторов риска и акцента на профилактику заболеваний. Необходимо обоснование оптимальных механизмов осуществления комплексных мероприятий, направленных на сохранение и укрепление здоровья детей и подростков.
Все вышеизложенное позволяет считать, что изучение закономерностей формирования здоровья детей и подростков, поиск новых технологий управления здоровьем учащихся в образовательных учреждениях является актуальным и своевременным.
Низкие репродуктивные возможности современных юношей и девушек являются одной из составляющих демографической ситуации в стране. Поэтому проблеме репродуктивного здоровья подростков придается особая значимость. Детская и подростковая гинекология, являясь разделом акушерства и гинекологии, стоит на границе с педиатрией, подростковой медициной, возрастной физиологией и другими дисциплинами. Таким образом, основная задача, стоящая перед подростковой гинекологией - комплексная подготовка девочки и девушки к предстоящему материнству. Столь жесткая ориентация обусловлена тем обстоятельством, что у 15 % современных женщин фертильного возраста репродуктивная функция вовсе не может быть осуществлена, либо ее реализация крайне затруднительна (63%). Об этом же свидетельствуют неблагополучные демографические показатели России. По данным Левиной Л.И, Куликова A.M. (2006) патологическая пораженность популяции гинекологическими заболеваниями среди девушек моложе 18 лет в среднем равна 190 %о, достигая в отдельных регионах 550 %о. По данным Коколиной В.Ф. (2006) частота гинекологических заболеваний среди девочек-подростков колеблется от 7,1 до 64,3%.
В детском и подростковом периодах развития механизмы регуляции женской репродуктивной системы находятся на стадии формирования и высоко чувствительны не только к факторам внешней среды, но и к патологическим состояниям органов и систем организма. В связи с этим, одним из вариантов патогенеза нарушения репродуктивного здоровья могут быть соматические заболевания. В итоге их воздействия — снижение репродуктивного потенциала за счет неполноценной функции яичников, гипофиза. Неблагоприятное взаимовлияние соматической и гинекологической патологии особенно выражено в подростковом периоде (Левина Л.И., Куликов A.M., 2006).
Для изучения влияния соматической патологии на репродуктивный потенциал девушек нами выбрано одно из часто встречаемых заболеваний — пролапс митрального клапана. В структуре сердечно-сосудистой патологии у детей и подростков 10-16% приходится на пролапс митрального клапана (Школьникова М.А. и др., 2003, Мутафьян О.А., Цыганова О.Н., 2004).
В свете современных представлений пролапс митрального клапана рассматривается как одно из проявлений синдрома дисплазии соединительной ткани (Байдурин С.А., 2003; Газазян М.Г., Хурасева А.Б., Милюкова М.Ю., 2007; Герасимова Т.С., 2005). Уникальность структуры и функции соединительной ткани создают условия для возникновения огромного числа её аномалий и заболеваний, вызванных воздействием экзогенных и эндогенных факторов в период онтогенеза. Это объясняет полиморфизм клинических признаков синдрома дисплазии соединительной ткани и ведет к трудностям его диагностики и терапии.
Различные звенья патогенеза пролапса митрального клапана не могут не влиять на формирование остальных органов и систем организма в один из критических периодов развития девушки — подростковый. Но до настоящего времени особенности становления репродуктивной системы девушек с пролапсом митрального клапана, в частности влияние на половое созревание, формирование половых органов, распространенность гинекологической патологии давности заболевания изучены недостаточно. Поэтому исследование становления репродуктивного потенциала девушек с пролапсом митрального клапана является актуальным и необходимым.
Все вышеизложенное послужило основанием для проведения настоящего исследования, целью которого явилось изучение особенностей репродуктивного здоровья девушек с пролапсом митрального клапана и разработка совметсной с кардиологом комплексной программы коррекции выявленных нарушений.
Исходя из поставленной цели, были определены следующие задачи исследования:
1. Изучить состояние репродуктивной системы у девушек с пмк.
2. Исследовать функциональное состояние системы гипофиз-яичники у девушек с ПМК.
3. Исследовать особенности полового и физического развития девушек при пролапсе митрального клапана.
4. Установить частоту и нозологию репродуктивных нарушений при пролапсе митрального клапана.
5. Оценить вегетативный и психоэмоциональный статусы пациенток с пролапсом митрального клапана.
6. Разработать индивидуализированные патогенетически обоснованные комплексные методы коррекции выявленной патологии репродуктивной системы у девушек с пролапсом митрального клапана.
Научная новизна работы
Впервые проведено обследование репродуктивной системы у девушек с ПМК.
В результате проведенного исследования впервые установлено, что на фоне ПМК развиваются патологические процессы в системе репродукции - нарушение функции яичников, гормональный дисбаланс, нарушения менструального цикла, отклонения полового развития, воспалительные заболевания.
Впервые показано, что у большинства пациенток с ПМК имеются отклонения физического развития, отклонения формирования морфо- и соматотипа.
Впервые установлено, что при ПМК, проявившимся до периода полового созревания имеют место большая частота патологии репродуктивной системы и более глубокие отклонения, чем при ПМК, проявившимся в более позднем возрасте.
Оценка вегетативного и психоэмоционального статусов выявила значительные отклонения, развившиеся на фоне ПМК - симпатическая нервная система находится в напряжении, вагусная активность снижена.
На основании проведенных исследований впервые разработана программа согласованной тактики совместного комплексного лечения девушек с ПМК кардиологом и детским гинекологом.
Практическое и теоретическое значение работы.
Показано, что у девушек с ПМК как правило, страдает репродуктивная система.
Половое и физическое развитие девушек с ПМК имеют отклонения от нормы.
Показана необходимость совместного ведения девушек с ПМК кардиологом и детским гинекологом.
Создана согласованная программа совместного ведения девушек с ПМК кардиологом и детским гинекологом.
Показано, что в комплекс лечебных мероприятий следует включать коррекцию вегетативного статуса и психоэмоциональной сферы.
Установлена необходимость при ПМК в подростковом возрасте обследования состояния других органов и систем с целью выявления патологии, развившейся на фоне основного заболевания.
Внедрение результатов исследования.
Разработанный метод индивидуализированной комплексной коррекции репродуктивных нарушений у девушек с ПМК внедрен в работу кабинета гинекологии МЛПУЗ «Детская городская поликлиника №45» г.Ростова-на-Дону и консультативной поликлиники ГУЗ «Областная детская больница».
Исследование выполнено в соответствии с планом научно-исследовательской работы ГОУ ВПО РостГМУ, в рамках комплексно-целевой программы «Медико-биологические проблемы» - номер государственной регистрации 01.20.0308415.
Положения диссертации, выносимые на защиту:
1. У девушек с ПМК выявлена высокая частота патологии репродуктивной системы: нарушения полового развития, генитальный инфантилизм, нарушения менструального цикла (дисменорея, пубертатная меноррагия, олигоменорея), нарушение функции яичников, неспецифические воспалительные заболевания.
2. У девушек, страдающих пролапсом митрального клапана, имеются отклонения в формировании соматотипа и морфотипа, а также нарушения вегетативного и психоэмоционального статусов.
3. Наиболее глубокие отклонения репродуктивного здоровья имеют место при ПМК, проявившимся до периода полового созревания.
4. Разработанная и своевременно проведенная совместная комплексная коррекция выявленных отклонений репродуктивной системы и кардиальной патологии способствует восстановлению репродуктивного здоровья, нормализации психоэмоционального и вегетативного статусов.
Клиническая характеристика обследованных
В основу настоящей работы положены наблюдения за девушками 14-17 лет с пролапсом митрального клапана.
Обследование проводили на клинической базе кафедр акушерства и гинекологии №2 РостГМУ (зав. кафедрой — д.м.н. профессор В.П.Юровская) и кафедры детских болезней № 2 РостГМУ (зав. кафедрой - профессор В.Н.Чернышов) - МЛПУЗ «Детская городская поликлиника № 45» г. Ростов-на-Дону.
Для достижения цели исследования и решения поставленных задач нами были обследованы 214 девушек в возрасте от 14 до 17 лет, из них 118 девушек с пролапсом митрального клапана и 96 практически здоровых девушек. Все обследованные были разделены на три группы: I группу составили 60 больных, у которых клинические проявления изучаемой кардиальной патологии проявились после начала полового созревания. Во II группу вошли 58 пациенток, пролапс митрального клапана у которых был выявлен в детском возрасте до начала полового созревания. III - контрольную группу составили 96 условно здоровых девушек аналогичного возраста без какой-либо экстрагенитальной патологии. Диагноз пролапса митрального клапана был установлен кардиологом на основании жалоб больной, изучения анамнеза, данных УЗИ сердца. В работу не были включены девушки, у которых имел место вторичный пролапс митрального клапана (на фоне ревматизма, ишемической болезни сердца, кардиомиопатии). В качестве материала исследования были использованы собственные клинические наблюдения, карты амбулаторного приема детского гинеколога, педиатра, кардиолога; результаты дополнительного обследования. Сбор необходимых материалов проводили по единой схеме согласно разработанной нами анкете. Как видно из представленных данных, группы обследованных были сопоставимы по возрасту. Средний возраст обследованных I группы составил 15,6 ±1,5 года; II группы - 15,2 ±1,4 года; контрольной группы- 15,3 ±1,5 года. Таким образом, средний возраст обследованных девушек соответствовал II фазе пубертата (Бодяжина В.И. с соавт., 1990; СметникВ.П., Тумилович Л.Г., 1995) и IV-V стадии полового развития по Tanner J. (1969). Показанием для проведения УЗИ сердца явилось возникновение жалоб обследованных на боли в области сердца различного характера. Поэтому нельзя говорить точно о времени появления пролапса митрального клапана у каждой из обследованных, корректно лишь указывать сроки выявления этого поражения, которое является или случайной находкой при обследовании, или проявляется комплексом жалоб при ухудшении внутрисердечной гемодинамики. Все девушки с ПМК прошли обследование у кардиолога и находятся на постоянном диспансерном учете. Диагноз пролапс митрального клапана был поставлен кардиологом с помощью УЗИ сердца. В работу не были включены девушки, у которых имел место вторичный пролапс митрального клапана (на фоне ревматизма, ишемической болезни сердца, кардиомиопатии). У девушек I группы пролапс митрального клапана был выявлен в периоде полового созревания или после него: в возрасте от 11 до 17 лет, в среднем в 13,4 ± 2,9 лет. В отличие от них,данная кардиальная патология у девушек II группы была выявлена до периода полового созревания: в возрасте от года до 10 лет, в среднем в 6,6 ± 4,1 лет. Проявлениями, характерными для пролапса митрального клапана являются боли в области сердца. Кардиальный синдром отмечается в 32-65% случаев (Devereux R. et al., 1989; Barlow J., 1992). Боли, как правило, колющего, сжимающего характера локализуются в области соска, не иррадиируют, усиливаются при вдохе, кратковременные (от 10-20 секунд до 2 - 5 минут), рецидивируют по несколько раз в сутки, появляются преимущественно днем в периоды психоэмоционального напряжения. Боли почти никогда не связаны с физической нагрузкой, чаще возникают в покое, а физическая нагрузка и переключение внимания способствует их исчезновению (Царегородцева Л.В., 2000). Генез болей связывают с ишемией субэндокардиальных отделов миокарда в результате тахикардии и укорочения диастолы (Cogman N., Nateno G., 1991; Burke A. et al., 1997). Также обследованные с ПМК предъявляли многочисленные жалобы, связанные с вегетативной дисфункцией и сосудистой дистонией. Это, прежде всего, головные боли, головокружение, слабость и снижение толерантности к физической нагрузке, одышка, склонность к возникновению обморочных состояний (Веневцева Ю.Л. и др., 2000; Сальцева М.Т. и др., 2000). Наряду этим, нами были выявлны многочисленные жалобы, характерные для невротических расстройств (невротические реакции, невроз навязчивых состояний, панические расстройства), а в некоторых случаях и для энцефалопатических расстройств (заикание, тики, нарушения сна, страхи).
Метод оценки психоэмоционального статуса
Выявленная структура соматотипирования девушек контрольной группы совпадает с данными других исследователей (Айзман Р.И., 2002; Соколов А.Я., Гречкина Л.И., 2005), а также с данными соматотипирования здоровых девушек 16-18 лет-жителей Юга России (Ермашова СВ., 2006).
Из результатов, представленных в таблице 16 видно, что структура соматотипов среди девушек I группы отличается от данных контрольной группы. Чаще всего в обеих группах встречаются мезосомный и микромезосомный соматотипы, но если практически здоровых девушек с мезосомным соматотипом выявлено 29,2%, то такой же соматотип в I группе встречается в 2 раза чаще (56,7%). МиМеС соматотип выявляли в I и контрольной группах с одинаковой частотой (20,0 и 21,8%).
Среди девушек I группы в 16,7% случаев отмечали макромезосомный соматотип, а среди практически здоровых девушек с такой же частотой — макросомный соматотип. Микросомныи соматотип среди девушек I группы был выявлен в 5 раз реже, чем в контрольной группе: 3,3 и 15,6%, соответственно.
Таким образом, из полученных данных видно, что преобладающим среди девушек I группы является мезосомный соматотип и его переходные формы - микромезосомный и макромезосомный, тогда как ярко выраженные другие соматотипы (макросомный, микросомныи) встречаются крайне редко (1,7 и 3,3%, соответственно). Среди девушек II группы частота встречаемости мезосомного соматотипа была значительно выше, чем среди практически здоровых девушек: 41,4% и 29,2%, соответственно. Но ниже, чем в I группе обследованных: 56,7%. Чаще, чем в остальных группах у девушек II группы был выявлен макромезосомный соматотип-17,2%, тогда как в I и контрольной группах он был выявлен в 16,7% и 14,6% случаев, соответственно. Вместе с тем, во II группе частота микромезосомного соматотипа была ниже, чем в контрольной: 15,6% и 21,8%.
Таким образом, в результате изучения физического развития практически здоровых девушек и девушек с пролапсом митрального клапана можно отметить, что девушки с манифестацией ПМК после менархе, выделенные нами в процессе работы в I группу, к 14 годам были выше своих здоровых сверстниц и девушек II группы на 3-4 см. Этот факт отражает бурный рост скелета на фоне полового созревания, что может обуславливать наличие анатомических диспропорций между внутренними органами, в том числе между камерами сердца и объемом сосудистого русла, между компонентами клапанного аппарата сердца, между растущими мышечными и нервными компонентами тканей сердца. Наша точка зрения подтверждается данными кардиологов, выявляющими увеличение частоты встречаемости пролапса митрального клапана у подростков по сравнению с детским возрастом (Трисветова Е.Л., Бова А.А., 2003; Мутафьян О.А., 2005).
Интенсивность роста скелета у девушек-подростков I группы была идентична темпам роста скелета остальных обследованных и к 17 годам различия в длине тела во всех группах были не достоверны. На основании этих данных можно полагать, что резкие изменения гормонального фона, происходящие в периоде полового созревания у девушек I группы и повлекшие за собой столь бурный скачок роста, в дальнейшем прекратились или были скомпенсированы. Наряду с этим, выявленные у девушек I группы высокий рост, интерсексуальное телосложение, слабое развитие мышечной массы соответствует признакам синдрома дисплазии соединительной ткани, с которым в современной кардиологии связывают возникновение и пролапса митрального клапана, о чем свидетельствуют данные Мутафьян О.А.(2005).
Скачок роста в начале полового созревания выразился в формировании у большего числа девушек I группы интерсексуального морфотипа и мезосомного или его вариантов соматотипа. Выявленный преобладающий тип конституции девушек видимо отражает дисбаланс в гормональной сфере девочки-подростка на момент исследования, а также возможно создает фон для развития нарушений в эндокринной системе в дальнейшем.
Среди девушек, страдающих пролапсом митрального клапана с детства (II группа), было выявлено, что они превосходят здоровых сверстниц и обследованных I группы по массе тела в среднем на 2-3 кг во всех возрастных группах. При этом длина тела и темпы роста у девушек II группы не отличаются от соответствующих параметров практически здоровых сверстниц. Полученные данные можно объяснить снижением физической активности девушек, страдающих ПМК с детских лет, результатом ограничения физической нагрузки дома и в школе, рекомендуемой специалистами при изучаемой патологии; а также возможными изменениями в обмене веществ организма, развитие тканей и органов которого происходит в условиях ухудшения параметров гемодинамики. Вместе с тем, признаков, соответствующих синдрому дисплазии соединительной ткани у девушек II группы нами выявлено не было, несмотря на то, что данные признаки были ожидаемы в высокой степени, как сопряженные с врожденным ПМК. В результате антропометрических исследований выявлено, что отклонения в физическом развитии у девушек с пролапсом митрального клапана встречаются в 2 раза чаще, чем среди практически здоровых девушек. Особо следует отметить, что среди девушек I группы дисгармоничное физическое развитие является возможным фактором риска развития изучаемой кардиальной патологии, в то время как у девушек II группы - наоборот: ПМК, врожденный или сформированный в детстве является причиной или фоном дисгармоничного физического развития.
Особенности полового развития и менструальной функции обследованных
Данные исследования типа вегетативного реагирования практически здоровых девушек соответствуют данным обследования, полученным Филькиной О.М. и др. (2004).
Как видно из представленных данных, после выполнения клинортостатической пробы у 45,8% девушек контрольной группы был установлен симпатикотонический (нормальный) тип реактивности, у 32,3% - гиперсимпатикотонический (избыточный) и у 21,9% -асимпатикотонический (недостаточный). В отличие от них, среди девушек I и II групп симпатикотонический тип реактивности был выявлен реже: 36,7 и 32,8%, соответственно.
Среди девушек I группы гиперсимпатикотонический тип выявлялся чаще, чем у здоровых девушек (в 40,0% случаев), а асимпатикотонический тип - практически с такой же частотой, как и у здоровых девушек (23,3%). Полученные данные указывают на избыточность реактивности симпатикотонического отдела нервной системы у девушек с ПМК, выявленным после полового созревания.
В отличие от девушек I и контрольной групп, среди обследованных II группы чаще, чем у здоровых девушек, был выявлен асимпатикотонический тип (в 37,9% случаев), а гиперсимпатикотонический тип - практически с такой же частотой, как и у здоровых девушек (29,3%). Выявленные данные указывают на патологические изменения - недостаточность реагирования вегетативной нервной системы у девушек с ПМК с детского возраста.
Полученные данные позволяют сделать вывод о том, что у девушек с пролапсом митрального клапана преобладающим является симпатический отдел вегетативной нервной системы, в отличие от практически здоровых девушек, у которых преобладающим является парасимпатический отдел или уравновешенность отделов вегетативной нервной системы. Причем у девушек с ПМК, установленным после менархе, выявлен гипертонус симпатического отдела вегетативной нервной системы. Именно такое состояние вегетативной нервной системы, по мнению Вейн A.M., Соловьевой А.Д. и др. (1995), Cogman N., Nateno G.(1991); Burke A. et al. (1997), приводит к тахикардии, укорочению диастолы и возникновению жалоб на боли в сердце, являющихся ведущим признаком пролапса митрального клапана.
В отличие от девушек I группы, у пациенток с ПМК, выявленным в детстве, установлен неблагоприятный тип вегетативного реагирования - асимпатикотонический, указывающий на истощение адаптационных возможностей вегетативного регулирования. Выявленные различные типы вегетативного реагирования на фоне сипатикотонии у девушек с ПМК отражают различные стадии функционирования вегетативной нервной системы, так как переход с одного уровня регуляции на другой связан с состоянием вегетативного реагирования (Чечельницкая СМ., 2000). В начале развития функциональных расстройств вегетативной нервной системы она обладает полной адаптивной способностью (нормальной вегетативной реактивностью). Чтобы противодействовать продолжающемуся воздействию стрессоров, вегетативная реактивность приобретает характер гиперсимпатикотонии — избыточного реагирования, но в этих условиях быстро истощается и становится асимпатикотонической с недостаточным вегетативным реагированием, что и было выявлено у девушек с ПМК. 3.6. Особенности психоэмоционального статуса обследованных. Одним из пусковых механизмов для возникновения вегето-сосудистой дистонии и гипоталамо-гипофизарной дисфункции является развитие нарушений психоэмоционального состояния (Антропов Ю.Ф., Шевченко Ю.С., 1999; Nissen G., 1983). В юношеском периоде имеет место повышенная чувствительность функциональных систем организма к внешним воздействиям, в том числе к хроническим и острым стрессовым ситуациям (Исаев Д.Н., 1996; Коколина В.Ф., 2006). В результате исследования, проведенного Л.В.Ткаченко (2002), было выявлено резкое увеличение психотравмирующих ситуаций у девушек в пубертатном и юношеском возрасте по сравнению с препубертатным возрастом: 70,3% и 32,0%, соответственно. У подавляющего большинства опрошенных психотравмирующие ситуации были многофакторными, содержание стрессоров изменялось, но они всегда были значимыми для девушек и сопровождались отрицательными эмоциями. Данный факт определяется, по-видимому, возрастающей ролью личности у подростков, значимости психоэмоциональной окраски межличностных отношений в бытовой и социальной среде. По данным Валеевой Э.Р. (2007) девушки старших классов были выделены в группу повышенного риска по результатам исследования не только сердечно-сосудистой системы, но и психологической системы.
Особенности вегетативного статуса обследованных
Первичный ПМК - это самостоятельный клинико-анатомический синдром, при котором отвергнуты все другие состояния (ревматическое поражение клапана и др.). В его основе лежат структурные изменения клапана (генетически детерменированный дефект коллагена), что приводит к «слабости» соединительной ткани митральных створок и пролабированию их в полость левого предсердия. Первичный ПМК может диагностироваться на любом году жизни, но чаще всего — именно в подростковом периоде.
Первичный ПМК имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Экспрессия гена зависит от пола и возраста и является максимальной среди молодых женщин (Румянцев А.Г., Панков Д.Д., 2002).
Малые аномалии сердца имеют самостоятельное значение, но чаще всего являются отражением общего синдрома дисплазии соединительной ткани. Под этим термином понимают врожденную аномалию соединительно-тканной структуры различных органов и систем, в основе которой лежит снижение содержания отдельных видов коллагена и/или нарушения их соотношения, приводящее к снижению прочности соединительной ткани (Мартынов А.И., 2000; Кадурина Т.Н., 2000; Коровина Н.А., Тарасов А.А. и др., 2006; Симоненко В.Б. и др., 2006).
Проблема синдрома дисплазии соединительной ткани в настоящее время привлекает к себе пристальное внимание исследователей из-за значительной распространенности в популяции, полиморфизма клинических проявлений и неопределенности тактики врача при этих состояниях. При этом основное внимание исследователей уделяется диагностики дисплазии соединительной ткани сердца. В то же время проблема сопутствующих нарушений внутренних органов, в том числе репродуктивной системы, остается в тени. Соединительная ткань составляет более половины всей массы человека и может обуславливать нарушения формирования и функционирования органов репродуктивной системы. Врачи узкой специализации (кардиологи, гинекологи, педиатры) сосредотачивают внимание на отдельных нозологиях, упуская из вида общие патогенетические механизмы развития многих патологических состояний, а также взаимовлияние органов и систем. Поэтому необходима разработка клинических критериев, используя которые, можно проводить комплексное обследование и лечение, объединяя диагностические и лечебные возможности различных медицинских направлений в единое целое. Несмотря не обилие работ по изучению ПМК, синдрома дисплазии соединительной ткани сердца и всего организма, практически нет исследований, посвященных изучению взаимосвязи данной патологии с функционированием половой системы у девушек в периоде полового созревания. В связи с этим, задачей исследования явилось изучение состояния репродуктивной системы у девушек с ПМК. С этой целью нами было обследовано 214 девушек в возрасте от 14 до 17 лет, из них 118 - с первичным пролапсом митрального клапана и 96 условно здоровых. В работу не были включены девушки, у которых имел место вторичный пролапс митрального клапана (на фоне ревматизма, ишемической болезни сердца, кардиомиопатии). Обследованные девушки были разделены на три группы. I группу составили 60 больных, у которых клинические проявления кардиальной патологии проявились после начала полового созревания. Во II группу вошли 58 пациенток, пролапс митрального клапана у которых был выявлен в детском возрасте до начала полового созревания. III, контрольную группу составили 96 условно здоровых девушек аналогичного возраста без какой-либо экстрагенитальной патологии. Средний возраст обследованных I группы составил 15,6 ±1,5 года; II группы - 15,2 ± 1,4 года; контрольной группы - 15,3 ±1,5 года. Таким образом, средний возраст обследованных девушек был идентичен и соответствовал II фазе пубертата (Бодяжина В.И. с соавт., 1990; Сметник В.П., Тумилович Л.Г., 1995) и IV- V стадии полового развития по Tanner J. (1969). Диагноз пролапса митрального клапана был установлен кардиологом на основании жалоб больной, клинических проявлений, изучения анамнеза, данных УЗИ сердца. В качестве материала исследования были использованы собственные клинические наблюдения, карты амбулаторного приема детского гинеколога, педиатра, кардиолога; результаты дополнительного обследования. Сбор необходимых данных проводили по единой схеме согласно разработанной нами анкете. Для оценки репродуктивного здоровья проведено клиническое обследование, которое включало подробное изучение жалоб больных, сведения о перенесенных заболеваниях в детском и подростковом возрасте, наличии хронических заболеваний у девушек и их матерей. У пациенток подробно изучалась менструальная функция (возраст менархе, период становления менструальной функции, регулярность менструаций, их длительность, обильность, болезненность). Выяснялась информация о начале половых контактов.