Введение к работе
Актуальность проблемы
Врожденные пороки развития (ВПР) являются актуальной и все еще не решенной проблемой современной медицинской науки (Баранов А.А., 2005). По данным Гудиновой Ж.В. (2005), в Омском регионе пороки развития являются одной из наиболее частых причин инвалидности у детей, а врожденные пороки сердца (ВПС) в структуре всех аномалий развития занимают ведущее место (Бочанцев С.В. с соавт., 2006; Антонова И.В., 2010). Рождаемость детей с пороками сердца составляет в Российской Федерации от 3,2 до 8,0 на 1000 новорожденных и имеет тенденцию к росту (Мутафьян О.А., 2005). На сегодняшний день описано более 90 анатомических вариантов ВПС и около 200 различных их сочетаний. Наибольшая инцидентность отмечена для дефектов межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытого артериального протока (Белозеров Ю.М., 2004). Однако в последние годы отмечается рост числа детей со сложными пороками сердца и крупных сосудов, лечение и реабилитация которых требуют больших финансовых затрат и не всегда эффективны (Антонов О.В., 2007).
В качестве возможных причин ВПС в литературе описаны различные факторы. Однако удельный вклад каждого из этих факторов может существенно варьировать в зависимости от территориальных особенностей формирования потерь здоровья детского населения, что определяет необходимость регионально-ориентированных эпидемиологических исследований (Демикова Н.С., 2005, Альбицкий В.Ю., 2011).
Одним из наиболее эффективных методов диагностики ВПС у плода является пренатальное трехмерное ультразвуковое исследование, однако уровень его эффективности колеблется в широком диапазоне и зависит от морфологии порока, квалификации врача, проводящего исследования, от возможностей аппарата УЗИ, которым располагает лечебное учреждение (Камалов И.И., 2006). В среднем в регионах России при пренатальном УЗИ первого уровня выявляемость пороков сердца у плода составляет всего 9,5%, но и в специализированных перинатальных центрах она достигает лишь 43,4% (Медведев М.В., 2006).
Проблема постнатальной диагностики пороков сердца также не может считаться окончательно решенной в связи с многообразием клинических симптомов у большинства новорожденных детей с ВПС. Зачастую патология других органов и систем маскирует проявления порока и затрудняет его раннюю диагностику. Ультразвуковое исследование сердца и сосудов не входит в обязательный стандарт обследования новорожденного ребенка, и показания для его проведения в настоящее время определяются мнением лечащего врача относительно вероятности наличия у пациента ВПС (Ступаков И.Н., 2003). В связи с этим актуальным остается поиск диагностически значимых клинических симптомов с целью определения тактики дальнейшей курации новорожденных детей с ВПС.
Существующая система регистрации и учета ВПС в Омском регионе нуждается в оценке эффективности и коррекции. Согласно действующему приказу МЗ РФ № 268 от 10 сентября 1998 г. «О мониторинге врожденных пороков развития у детей» и приказу МЗ РФ № 392 от 02.11.1999 г. среди всех пороков сердца и крупных сосудов обязательной регистрации и учету подлежат только врожденные аномалии крупных артерий и «синдром левосторонней гипоплазии сердца». Из поля зрения специалистов выпадает информация о других анатомических вариантах ВПС, что свидетельствует об отсутствии полного мониторинга патологии. Таким образом, рост заболеваемости детей ВПС в Омском регионе, низкая эффективность пренатальной диагностики ВПС, запоздалая диагностика пороков сердца после рождения, высокая летальность и инвалидизация детей, отсутствие полной и объективной информации об эпидемиологических проявлениях данной патологии послужили основанием для проведения комплексного эпидемиологического и клинического изучения врожденных пороков сердца и крупных сосудов у детей в Омской области – крупном промышленном регионе Сибирского Федерального округа.
Цель работы: Научное обоснование регионально ориентированной системы эпидемиологического контроля врожденных пороков сердца и крупных сосудов у детей.
Задачи:
1. Представить эпидемиологическую характеристику анатомических вариантов врожденных пороков сердца в детской популяции г. Омска и сельских районов Омской области за 1998-2010 гг.
2. Определить факторы риска рождения детей с врожденными пороками сердца в регионе и изучить возможности их прогнозирования.
3. Изучить особенности клинических проявлений сложных пороков сердца у новорожденных детей с учетом сопутствующей патологии, сроков и качества первичной диагностики и оперативного лечения.
4. Обосновать предложения по совершенствованию регионально ориентированной системы эпидемиологического надзора и определить меры профилактики врожденных пороков сердца у детей.
Научная новизна и теоретическая значимость работы
Эпидемиологическими особенностями ВПС в Омском регионе являются: высокая частота рождения детей с ВПС, превышающая среднее значение по России, неравномерное распределение случаев по территории города и сельских районов области, недостаточный уровень диагностики пороков на первом году жизни.
В клинической картине у детей со сложными ВПС в 85,7% случаев имелись признаки поражения ЦНС и проявления внутриутробного инфицирования ребенка.
Определены наиболее информативные признаки наличия ВПС у плода и меры их информативности в условиях Омской области: нарушения сердечного ритма у плода (J= 0,67), патологические изменения, выявленные при УЗИ фето-плацентарного комплекса – кардиомегалия, задержка внутриутробного развития плода, кальцинаты в плаценте, неимунная водянка плода (J= 0,65), употребление женщиной алкоголя во время беременности (J= 0,57), ВПС у родственников 1 и 2 степени родства (J=0,53), острые респираторные заболевания в первом триместре беременности (J=0,46), наличие острых и обострения хронических инфекционно-воспалительных заболеваний мочевой системы и ЛОР-органов (J=0,19), анемия у матери во время беременности (J=0,15), патология течения беременности – угроза прерывания (J=0,06), нарушение фето-плацентарного кровотока (J=0,42).
Установлен неравномерный и недостаточный охват детей с ВПС оперативным лечением на территории Омской области – более высокая частота оперативного лечения пациентов из сельских районов области, чем детей из административного центра.
Обоснована система эпидемиологического контроля за ВПС для регионального уровня реализации, включающая:
- подсистему эпидемиологического надзора за ВПС, основанную на регистрации и учете полного спектра изолированных и сложных пороков сердца, использовании в качестве объекта информации детей всех возрастных групп, сведениях о мертворожденных детях и абортированных после пренатальной диагностики плодах с пороками сердца, мониторинге факторов риска ВПС, наиболее значимых для региона, на индивидуальном и популяционном уровне;
- меры вторичной и третичной профилактики, направленные на реализацию ранней диагностики ВПС на основе высокоинформативных клинических симптомов и маркеров наличия ВПС у плода, с помощью разработанной компьютерной программы диагностики ВПС в периоде новорожденности и своевременного оперативного лечения детей.
Практическая значимость работы и внедрение результатов в практику здравоохранения
Выявленные особенности эпидемиологии ВПС на различных административных территориях региона позволили рационально распределять силы и средства для оказания специализированной диагностической и лечебной помощи детям в зависимости от уровня заболеваемости.
Анализ информативных маркеров наличия ВПС у плода и разработанная и зарегистрированная в установленном порядке программа для ЭВМ (программное средство «Вычисление риска ВПС у новорожденного ребенка по данным объективного обследования», номер государственной регистрации 2011617696) позволяет проводить вторичную профилактику ВПС у детей и плодов (раннюю диагностику пороков и элиминацию плодов).
На территории Омской области утверждены и введены в действие методические рекомендации, подготовленные в рамках настоящего исследования «Прогноз и профилактика реализации риска рождения детей с врожденными пороками сердца», что позволило внедрить в практическое здравоохранение таблицы диагностических коэффициентов для расчета вероятности наличия врожденного порока сердца на этапе пренатальной диагностики с целью формирования групп высокого риска среди новорожденных детей для дальнейшего допплерографического обследования сердца и крупных сосудов.
Результаты исследования внедрены в практическую деятельность региональных ЛПУ: МУЗ «Детская городская поликлиника №2 им. Скворцова В.Е.», МУЗ «Детская городская поликлиника №6», МУЗ «Детская городская поликлиника №4», МУЗ «Клинический родильный дом №1. Педиатрический стационар», МУЗ «Городская поликлиника №10», БУЗОО «Областная детская клиническая больница», в учебный процесс на профильных кафедрах Омской государственной медицинской академии, медицинского факультета Сургутского государственного университета.
Положения, выносимые на защиту
1. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов у детей и подростков в Омской области представляют актуальную медицинскую проблему. Выраженная тенденция к росту ВПС у детского населения в многолетней динамике (1998-2010 гг.) свидетельствует о присутствии в регионе активно действующих патогенных факторов (факторов риска) и определяет необходимость разработки и внедрения системы эпидемиологического контроля ВПС.
2. Особенностью клинических проявлений сложных пороков сердца у новорожденных детей в Омской области является наличие, в большинстве случаев, признаков поражения ЦНС и проявления внутриутробного инфицирования ребенка. Первичная диагностика ВПС проводилась в поздние сроки, а оперативные вмешательства на сердце и крупных сосудах чаще выполнялись детям, проживающим в сельских районах, чем в городе Омске, что определяло различия в возрастной структуре детей с ВПС.
3. Эффективная регионально ориентированная система эпидемиологического контроля врожденных пороков сердца и крупных сосудов у детей базируется на мерах преимущественно вторичной и третичной профилактики, включает идентификацию информативных факторов риска рождения ребенка с пороком сердца в пренатальном периоде, обследование новорожденных детей на этапе родильного дома с оценкой риска ВПС на основании совокупности установленных высокоинформативных клинических симптомов.
Апробация работы
Диссертационная работа апробирована на совместном заседании Проблемной комиссии №1 «Общественное здоровье и здравоохранение региона» и кафедр эпидемиологии, гигиены с курсом питания человека, пропедевтики детских болезней и поликлинической педиатрии, педиатрии ПДО, госпитальной педиатрии, общественного здоровья и здравоохранения Омской государственной медицинской академии.
Основные положения работы доложены на XIV Конгрессе педиатров России с международным участием (Москва, 2010), научно-практической конференции, посвященной памяти академика В.П. Бисяриной «Актуальные проблемы педиатрии и детской хирургии» (Омск, 2011), заседании научного общества педиатров (Омск, 2011), Всероссийской научной школе «Превентивная медицина: вызовы XXI века» (Омск, 2011).
Основные результаты и положения диссертации опубликованы в 11 печатных работах, из них 4 – в изданиях, рекомендованных Высшей аттестационной комиссией Министерства образования и науки Российской Федерации для публикаций основных положений диссертаций на соискание ученой степени кандидата и доктора наук.
Объем и структура диссертации
![Эпидемиология и профилактика врожденных пороков развития в Псковской обл. [Электронный ресурс]](/i/i/4483/184239.png "Эпидемиология и профилактика врожденных пороков развития в Псковской обл. [Электронный ресурс] Калинина Зинаида Петровна")
