Введение к работе
Актуальность темы:
Костно-хрящевые экзостозы сопровождаются формированием деформации зоны эпифиза, изначально на уровне поражнного сегмента конечности, а затем и близлежащих структурах, развитием сосудистых и неврологических нарушений. Практически важна ранняя диагностика, которая до настоящего времени влияет на поздние клинические проявления.
Возможность использования данной методики позволит выявлять формирующиеся костно-хрящевые экзостозы в сложных анатомических локализациях, что отражается на клинике формообразования и лечении. Необходимость перехода от тактики выжидательных наблюдений к неотложному оперативному вмешательству подразумевает профилактическое хирургическое вмешательство, которое позволит избежать формирования стойких и необратимых деформаций с нарушением функции конечностей. Осложннное течение экзостозной хондродисплазии ставит перед хирургом необходимость выполнения сложных реконструктивных и реконструктивно-пластических оперативных вмешательств. Важным в лечении экзостозной хондродисплазии является удаление экзостоза в классическом варианте исполнения техники оперативного вмешательства, что обеспечивает исключение осложнений. Однако, при осложннном течении необходим комплекс оперативных вмешательств, что до настоящего времени в источниках зарубежной литературы практически не получило должного разрешения.
По данным отечественной и зарубежной литературы, экзостозная хондродисплазия наблюдается в 41 % от всех первичных опухолеподобных и диспластических заболеваний скелета у детей. До 14% случаев возможна малигнизация в хондросаркому, при отсутствии оперативного лечения в детском возрасте (Бахтеева Н.Х., Рубашкин С.А., Царева Е.Е., Зоткин, 2003, Porter D.E., Lonie L., Fraser M, Dobson-Stone C, Porter JR, Monaco AP, Simpson AH. Severity, 2004). Множественные костно-хрящевые экзостозы могут поражать любую кость. Излюбленной локализацией являются метафизы и диафизы длинных трубчатых костей.
С учетом упорного течения и прогрессирования заболевания, изменения в зоне метафиза служат отправной точкой в механизме развития взаимосвязанных анатомических и функциональных нарушений изначально на уровне поврежднного сегмента конечности, а затем и близлежащих структурах. Тактически важна ранняя диагностика, которая до настоящего времени базируется на поздних клинических проявлениях.
Возможность использования диагностических методов исследования выявляет формирующиеся костно-хрящевые экзостозы сложных анатомических локализаций, что позволяет выполнять на доклинической стадии оперативное лечение и перейти от тактики выжидательных наблюдений к неотложному оперативному вмешательству. Это позволит избежать формирования деформаций, таких как формирование лучевой или локтевой косорукости (Алипов Г.В.,1923, Садыхов А.Г. 1965; Поляков Г.М., 1964, Моргун В.А. 1973, Стоянов В.И. 1975, Раззоков А.А, 1986, Колесников Ю.П. 1997, Цыбанов А.С. 2004, Latarjet М., Vanzelle J.,1976, Hennekam R.C. 1991, Shapiro F, Simon S, Glimcher MJ. 1979, Prittchett, 1986, Kolban et al., 1999), вальгусной или варусной деформаций нижних конечностей при локализации в дистальных метафизах бедренных костей (Hennekam R.C. 1991, Shapiro F, Simon S, Glimcher M.J. 1979). При поражении экзостозами дистального метафиза большеберцовой или малоберцовой костей возникает деформация в области голеностопного сустава: по мере роста экзостоза, происходит нарушение соотношения костей, образующих вилку голеностопного сустава, что встречается в 54% (Shapiro F, Simon S, Glimcher MJ. 1979, Hennekam R.C. 1991). Вызванные разрастающимися и быстро-пролиферирующими костно-хрящевыми экзостозами прогрессирующие или сформировавшиеся деформации приводят детей и подростков к ранней инвалидности. Также следует упомянуть об экзостозах, поражающих позвонки и рбра:
помимо нейротрофических нарушений в 22,6% случаев, такие экзостозы вызывают сложные функциональные нарушения, нередко приводящие к стойкой инвалидизации в раннем возрасте (Shapiro F, Simon S, Glimcher M.J. 1979; Hennekam 1991 ; Schmale G.A, Conrad E.U, Raskind W.H. 1994). Также рост экзостозов приводит к развитию артрозов в 14%, сосудистым нарушениям в 12% (Wicklund LC, Pauli RM, Johnston D, Hecht JT. 1995, Vanhoenacker FM, Van Hul W, Wuyts W, Willems PJ, De Schepper AM. 2001. Akita S, Murase T, Yonenobu K, Shimada K, Masada K, Yoshikawa H. 2007.)
Осложннное течение экзостозной хондродисплазии с развитием вышеуказанных осложнений ставит необходимым выполнение сложных реконструктивных и реконструктивно-пластических оперативных вмешательств.
Важным в лечении экзостозной хондродисплазии является профилактическое удаление экзостоза в
классическом варианте оперативной техники вмешательства, что обеспечивает отсутствие
клинических осложнений. Однако при осложннном течении необходим комплекс оперативных
вмешательств, что до настоящего времени в отечественной и зарубежной литературе и практике не
получило должного разрешения. В зависимости от возможных осложнений, вызванных
пролиферирующими и разрастающимися костно-хрящевыми экзостозами, возникают
прогрессирующие деформации, приводящие детей и подростков к ранней инвалидности.
Главным образом следует предупредить формирование деформаций и осложнений при
своевременном выявлении костно-хрящевых экзостозов сложных анатомических локализаций и
выполнении неотложного хирургического вмешательства-удаления экзостоза. При
сформировавшейся сложной деформации проводят комплекс реконструктивно-пластических, иногда многоэтапных хирургических вмешательств. К сожалению, до настоящего времени многие хирурги придерживаются выжидательной тактики наблюдения, что не исключает возможности осложнений.
Цель исследования:
На основании изучения клинической картины локализаций экзостозов в сложных анатомических
областях, и методов ранней диагностики костно-хрящевых экзостозов сложных анатомических
локализаций, выработать хирургическую тактику; усовершенствовать методы оперативных
вмешательств, направленных на улучшение результатов лечения; способствовать предупреждению инвалидности у детей и подростков.
Задачи исследования:
1. Изучить клиническую картину и методы диагностики экзостозной хондродисплазии сложных анатомических локализаций.
2.Выявить влияние пролиферирующих разрастающихся костно-хрящевых экзостозов на
формирование деформаций и нарушение функции конечностей.
3. Определить характер осложнений при сложной анатомической локализации костно-хрящевых
экзостозов с использованием: рентгенографии, рентгеновской компьютерной томографии, ядерно-
магнитно-резонансной томографии, ультразвуковой доплерографии, ангиографии,
морфогистологических исследований.
4.Уточнить показания и разработать технику оперативных вмешательств, ведение
послеоперационного периода и реабилитации.
5.Отследить результаты хирургического лечения детей с костно-хрящевыми экзостозами сложных анатомических локализаций.
Научная новизна:
На основании изучения клинической картины и результатов исследования солитарной и множественной форм экзостозной хондродисплазии, формообразования костно-хрящевых экзостозов, установлены локализация патологических образований, предопределяющая в процессе
развития и роста возникновение и прогрессирование различных видов деформаций сегментов
конечностей, возможные нарушения кровообращения и неврологические расстройства.
Подтверждн диспластический характер патологии, на фоне которой с прогрессированием деформаций проявляется стойкая утрата функции конечностей, приводящая к инвалидности детей и подростков.
Определено, что осложннное течение экзостозной хондродисплазии при сложной анатомической локализации пролиферирующих, растущих костно-хрящевых экзостозов, манифестирует у детей до 8 летнего возраста. У детей до 8 лет клиническая картина представляется чрезвычайно скудной, осложнения исключительно редки.
В работе представлена и разработана следующая концепция: выявление костно-хрящевого экзостоза, особенно сложной анатомической локализации, даже без наличия осложнений, является показанием к неотложной операции удаления экзостоза. Выжидательная тактика недопустима. Неотложное оперативное вмешательство, превентивное профилактическое удаление экзостоза предупреждает развитие деформаций, нередко с выраженным нарушением функции конечностей, исключает развитие нейротрофических нарушений в конечностях.
Изучение отдалнных результатов лечения подтверждает и обосновывает целесообразность
предложенной концепции – неотложное оперативное вмешательство при выявлении костно-
хрящевого экзостоза, то есть при установленном диагнозе. Хирургическое удаление экзостоза в
классическом варианте исполнения техники операции исключает рецидив роста и возникновение
деформаций конечностей после операции. Позднее хирургическое устранение сформировавшихся
деформаций при экзостозной хондродисплазии, предполагает многоэтапность сложных
реконструктивных оперативных вмешательств, не исключая возможности осложнений, как в ходе операции, так и в послеоперационном периоде. При оценке отдалнного катамнеза -неудовлетворительные результаты лечения преобладали именно в группе больных с проведнными реконструктивными и реконструктивно-пластическими оперативными вмешательствами, в сравнении с больными, которым было выполнено профилактическое оперативное вмешательство.
Практическая значимость:
На основании анализа предложенных и использованных диагностических методов исследований,
установлено при сложной анатомической локализации костно-хрящевых экзостозов формирование
сложных, необратимых, прогрессирующих видов деформаций сегментов конечностей у детей и
подростков с экзостозной хондродисплазией, что позволило определиться с выбором тактики
хирургического лечения. В результате предложена и опробована на практике концепция: выявление
(установление диагноза) костно-хрящевого экзостоза, особенно сложной анатомической
локализации, указывает на необходимость неотложного оперативного вмешательства - удаления
костно-хрящевого экзостоза, что предупреждает образование и прогрессирование деформаций
сегментов конечностей, исключает возникновение нарушения регионарного кровообращения и
нейротрофических расстройств. Также это позволяет улучшить результаты лечения, снимает
инвалидность с этой категории больных, обеспечивает оптимальные условия для социальной адаптации.
Внедрение в практику:
Разработанные в диссертации принципы дифференциального подхода в лечении экзостозной хондродисплазии в зависимости от возрастной группы, принципы диагностики с дополнительными методами исследования и методики оперативных вмешательств внедрены в практику работы ортопедо-травматологических отделений Российской детской клинической больницы г.Москвы, Детской городской клинической больницы № 13 г.Москвы им. Н.Ф.Филатова, Морозовской детской городской клинической больницы г.Москвы. Основные положение диссертации доложены на научно-практической конференции детских травматологов-ортопедов г.Москвы, в рамках X конгресса ортопедов России (Москва 2011г.) Всероссийского ХVII съезда педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» (Москва 2013г.). Опубликованы в трудах Х всероссийской научно-практической конференции «Актуальные вопросы хирургии детского возраста» (Москва 2012г.), журнале «Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии» (Москва 2013), журнале «Детская больница» (Москва 2014г.).
Апробация работы:
Основные положения диссертации доложены и обсуждены на: 1.Десятом российском конгрессе «Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии» травматологов-ортопедов г. Москвы (2011г.)
2.Научно-практической конференции детских травматологов-ортопедов России “Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии” (Москва 2012 г.).
3.Научно-практической конференции педиатров России “Актуальные вопросы детской
травматологии и ортопедии” (Москва, 2013 г.).
4.Диссертационная работа доложена на объединенной научно-практической конференции сотрудников кафедры хирургических болезней детского возраста с курсами эндоскопической хирургии, урологии-андрологии ФУВ, проблемной НИЛ хирургии, анестезиологии и реаниматологии детского возраста, академической группы академика РАМН, профессора Исакова Ю.Ф., кафедры анестезиологии и интенсивной терапии в педиатрии ФУВ ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова, сотрудников ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова и ФГБУ «РДКБ» Минздрава России 21 февраля 2013г.
Положения, выносимые на защиту.
1.При экзостозной хондродисплазии все виды деформаций опорно-двигательного аппарата являются приобретнными, со своими особенностями клинико-рентгенологической картины и возникают вследствие роста костно-хрящевых экзостозов в сложных анатомических локализациях.
2.Многокомпонентный характер деформаций требует дифференциации в подходе к хирургическому
лечению, основанному на возрасте детей, степени выраженности того или иного компонента
деформации, локализации и формы костно-хрящевых экзостозов, объективизируемые результатами
дополнительных диагностических методов исследований: компьютерной томографии, магнитно-
резонансной томографии, доплеровского исследования сосудов, ангиографии и
морфогистологических исследований.
3.Выжидательная тактика наблюдения больных с экзостозной хондродисплазией недопустимы и оправдывают себя до 6-8 лет. Лечение должно быть начато сразу же после установления диагноза: наиболее предпочтительным методом следует считать хирургическое профилактическое удаление экзостозов на ранней стадии развития, до выраженных клинических проявлений.
4.Детям с экзостозной хондродисплазией, с целью предотвращения увеличения деформаций и снижения функции конечностей, оперативное лечение должно быть направлено на восстановление
нормального взаиморасположения костей сегментов конечностей, оперативное лечение
целесообразно начинать с возраста 6-8 лет, с момента выявления костно-хрящевых экзостозов.
Объем и структура диссертации:
