Введение к работе
Актуальность проблемы. Сочетанная врождённая патология дистального отдела толстой кишки и органов мочеполовой системы встречается у детей довольно часто, однако данная проблема не нашла должного места в научных исследованиях детских хирургов и не получила адекватного отражения в специальной литературе. Практические врачи, лишенные соответствующих пособий, недостаточно осведомлены в деталях диагностики, мало ориентированы в нюансах общеврачебной и хирургической тактики и в силу указанных обстоятельств допускают серьёзные просчёты и ошибки лечебного плана. В результате нарастает число неудовлетворительных исходов лечения, увеличивается детская инвалидность. Мы не встретили в доступной литературе работ, в которых бы сочетанная патология органов мочеполовой системы и толстой кишки рассматривалась широко и проблемно в совокупности.
В специальной литературе нашли широкое освещение аноректальные аномалии, первые обобщающие работы о которых появились в начале прошлого столетия. К середине века мировая статистика насчитывала уже многие сотни клинических наблюдений, среди которых заметный удельный вес составили комбинированные поражения аноректальной зоны и других органов и систем. При этом суммарные данные неоспоримо свидетельствуют о главенствующем и по частоте, и по тяжести месте среди аноректальных аномалий сопутствующей патологии мочеполовой системы, в чём полностью совпадают сведения авторов из разных стран мира (И.К.Мурашов, 1957; Н.Б.Ситковский, 1961; А.И.Лёнюшкин, 1970; Ademo А.А., Okolo М., Omotadeo О., 1994; Hendreti W.H., 1988; Kluth D.T., Lambrecht W., 1997; Marshall F., et al., 1979; Parrot Т., 1979; Boemers R.S. et al, 1996 и мн. др.). Причина этого явления находит объяснение в общности эмбриогенеза тазовых органов (Stephens F., 1963; Boemers Т.М. et al, 1994 и мн. др.).
Накопившийся клинический опыт пробудил повышенный интерес к сочетанным порокам развития, и к концу XX столетия появилось значительное количество работ, так или иначе затрагивающих эту тему. Особо следует отметить сообщения, в которых нашли отражение усовершенствованные методы диагностики и лечения (Абу-Варда И.Ф., 1998; Бекмурадов Н., 1997; РепЗ А., 1982-1994 и др.). Частота сочетанной
патологии стала оцениваться от 45-50% до 75-90% (Hasse W., 1971; Исаков Ю.Ф. и др., 1978-1997; и др.). Цитированные выше работы свидетельствуют, что аноректаль-ные аномалии могут сочетаться практически со всеми возможными пороками развития мочевой и половой систем. Удельный вес конкретной патологии сильно разнится - от редких, казуистических случаев до десятков процентов.
Наряду с сочетанными пороками развития аноректальной зоны и органов мочеполовой системы, к числу серьёзных проблем относится инфекция мочевых п у т е й . В одной из ранних работ, посвященных этой теме, E.Smith (1967) показал, что инфицирование мочевых путей происходит прежде всего от загрязнения через свищ, а также развивается вследствие стаза мочи, вызванного обструктивным фактором или нейрогенным мочевым пузырём. В дальнейшем это положение подтверждено многими авторами. О серьёзности проблемы инфекции мочевых путей можно судить по тому, что практически во всех сообщениях имеются указания на 100%-ю стойкую инфекцию мочевых путей. Не случайно дискуссия по этому поводу не прекращается на протяжении всех последних десятилетий.
Отмеченное выше свидетельствует об актуальности и практической значимости проблемы сочетанных поражений аноректальной зоны и органов мочеполовой системы. Совершенно очевидно, что диагностические и многие лечебно-тактические вопросы требуют у таких пациентов особого подхода и решения. К сожалению, в специальной литературе далеко не всегда можно найти убедительный ответ на них, многие ещё не нашли достаточно удовлетворительного решения и продолжают оставаться дискутабельными. Это, несомненно, сказывается на результатах хирургической коррекции, которые заставляют желать лучшего. Согласно данным C.Carlton, F.Harlurg (1993), серьёзные мочеполовые осложнения, обычно требующие множественных дополнительных хирургических вмешательств, наблюдаются у 50% больных, радикально оперированных по поводу аноректальных аномалий.
Всё изложенное послужило основанием для проведения наших исследований.
Цель работы - улучшение результатов лечения сочетанной прокто-урогенитальной патологии у детей и снижение детской инвалидности.
В соответствии с означенной целью поставлены следующие конкретные задачи:
1. определить наиболее часто встречающиеся и практически значимые ва-
5,
рианты сочетаннои аноректальнои патологии и смежных органов урогенитальной системы;
-
изучить особенности клинических проявлений комбинированных пороков развития;
-
разработать оптимальную тактику лечения в каждой нозологической группе на основе индивидуального подхода;
-
усовершенствовать ранее предложенные, внедрить новые способы хирургической коррекции различных вариантов сочетанных аномалий;
-
оценить эффективность проведённого лечения путём изучения отдалённых результатов.
Научная новизна. Диссертация является первым крупным научно-исследовательским трудом, в котором проблема сочетаннои прокто-урогенитальной патологии у детей рассмотрена во всей её широте и многогранности на основе многочисленных клинических наблюдений, включающих первичных и повторных больных, с использованием комплекса высокоинформативных современных параклинических методик. Получены новые данные, позволяющие характеризовать детей, родившихся с пороками развития дистального отдела кишечника, как группу повышенного риска в отношении урологической и гинекологической патологии: любые формы неправильностей развития заднего прохода и прямой кишки могут сочетаться с различными вариантами поражений мочеполовой системы. При этом наиболее часто сопутствующие пороки развития органов мочеполовой системы наблюдаются при так называемых высоких формах атрезий заднего прохода.
Основные нозологические группы представляют персистирующая клоака и ки-шечно-влагалищные свищи у девочек, кишечно-мочевые свищи у мальчиков и ком-эинированные пороки развития прямой кишки и органов мочеполовой системы.
Впервые с учетом генеза, характера и локализации патологического процесса ;истематизированы и подразделены на однородные по своей сути группы разнообразные анатомические варианты пороков развития аноректальнои зоны и орга-гов мочеполовой системы. Предложена соответствующая классификация. Изу-іеньї особенности клинических проявлений, течения и диагностики сочетаннои пато-югии с учётом факторов времени. Определены показания, сроки и объём необходи-
мых исследований для своевременного выявления сопутствующей патологии. Уст; новлено, что наиболее информативными диагностическими методами являются сон< графия верхних мочевых путей, их рентгеноконтрастное и радиоизотопные исследс вания, компьютерная томография. Целенаправленные исследования необходим выполнять в первые дни и недели жизни всем детям, родившимся с аноректальным аномалиями.
По-новому представлена группа кишечно-мочевых свищей. В частности, Bnej вые обращено внимание на большой удельный вес ятрогений среди них. Установлене что клинические проявления последних заметно отличаются от первичных больных требуют иного оперативно-технического решения. Впервые произведена оценк полового развития детей, перенесших хирургические вмешательства в полости мале го таза и на промежности. При этом выявлена зависимость состояния сексуально функции пациентов от количества и качества выполненных хирургических операций
Разработаны новые лечебно-тактические варианты и оперативно-технически решения в каждой из рассматриваемых групп пациентов. В частности, предложен в качестве метода выбора коррекция персистирующей клоаки путём её частичног разделения, в отличие от существующего радикального метода по Hendren, характе ризующегося особой сложностью и практически невыполнимого в лечебных учреж дениях широкой сети. Обоснованы показания к применению различных оперативне технических приёмов у пациентов с кишечно-мочевыми свищами в зависимс сти от вариантов соустий. В случаях сочетания ано-ректальных аном&тий с патологи ей верхних этажей мочеполовой системы требуется строго индивидуальный диффе ренцированный подход, и в качестве методов выбора предложены три варианта: а вначале корригируют ано-ректальную патологию, затем проводят оперативное вме шательство по поводу сопутствующих аномалий; б) в первую очередь устраняю сопутствующую аномалию, а во вторую очередь решают проктологические пробле мы; в) все проблемы решают путем одномоментного хирургического вмешательства Последний вариант следует считать приоритетным, особенно в клиниках, оснащён ных современным оборудованием и располагающих опытным медперсоналом.
Практическая ценность. Все выдвигаемые положения и выводы имеют прямо и непосредственный выход в практику. Выполненные исследования позволяют пере
смотреть многие принципиально важные вопросы общеврачебной и хирургической
тактики у больных с пороками развития аноректальной зоны. Данная патология
должна рассматриваться синдромно. Поскольку сопутствующие аномалии верхних
мочевых путеё в большинстве случаев не имеют манифестной симптоматики, необ
ходимо считать обязательным использование у новорожденных скрининг-методов, в
том числе УЗИ и при необходимости рентгенконтрастной урографии. Свое-
временное распознавание сопутствующих поражений органов мочеполовой системы способствует раннему проведению целенаправленного комплексного лечения, включая хирургическое вмешательство. Это позволяет предупредить развитие прогрессирующих осложнений и необратимых изменений со стороны почек и других органов.
Предложенные рабочие группировки сочетанной патологии, в том числе кишеч-но-мочевых свищей, и разработанная на этой основе тактика помогут практическому врачу лучше ориентироваться в каждом конкретном случае и выбрать оптимальный и адекватный тактический вариант. Детально разработанные показания к выбору оптимального метода коррекции вторичных деформаций, в том числе при персистирую-щей клоаке и ректоуретральных свищах, рубцовых стриктурах уретры, позволили провести эффективное лечение в многочисленной группе больных, ранее безуспешно оперированных другими хирургами.
Изучение полового развития пациентов, достигших половозрелого возраста, позволило в ряде случаев установить причины нарушений сексуальной функции у них и сформулировать соответствующие рекомендации по профилактике таких нарушений.
Апробация работы. Хирургическая тактика и методы коррекции сочетанной патологии при аноректальных аномалиях и сопутствующих пороках развития органов мочеполовой системы у детей внедрены в хирургическом и урологическом отделениях НИИ педиатрии ГУ НЦЗД РАМН, в детском хирургическом отделении Костанай-ской областной больницы Республики Казахстан, урологическом отделении НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РФ, в клиниках детской хирургии Ярославской, Воронежской и Нижегородской медицинских академий.
Основные положения диссертации доложены и обсуждены на IV Всероссийской конференции с международным участием "Актуальные проблемы колопроктологии"
(Иркутск, 1999), симпозиуме "Реконструктивная и пластическая хирургия" (Москва 2001), 3-м Всероссийском научном форуме "Хирургия - 2001" (Москва, 2001), юби лейной конференции детских хирургов, посвященной 70-летию кафедры хирургиче ских болезней детского возраста РГМУ "Настоящее и будущее детской хирургии' (Москва, 2001), V Всероссийской конференции с международным участие\ "Актуальные проблемы колопроктологии" (Ростов-на-Дону, 2001). Материалы дис сертации по вопросам хирургической тактики при сочетанной прокто-урогенитальної патологии включены в учебный курс для студентов кафедр детской хирургии Воронежской и Нижегородской мед. Академий, а также в программу обучения аспирантоЕ и ординаторов НИИ педиатрии НЦЗД РАМН.
Раннее целенаправленное вывление сочетаиных пороков развития и воспалительных поражений органов мочеполовой системы при аноректальных аномалиях у детей, лечебно-такгические варианты и оперативно-технические решения при этом, основанные на строго дифференцированном подходе к выбору очередности и объёма хирургического вмешательства, рекомендуется использовать во всех хирургических отделениях педиатрического профиля, оказывающих помощь детям с врождёнными поражениями аноректальнои области и органов мочеполовой системы.
Структура диссертации. Диссертация написана на русском языке, изложена на 176 страницах машинописи и состоит из введения, 5-ти глав с изложением методики и результатов проведённых исследований, выводов, практических рекомендаций. Текст иллюстрирован 39 рисунками, 22 таблицами и 3 схемами, а также выписками из историй болезни. Библиографический указатель содержит наименования 314 работ, из них 108 на русском языке и 206 - на иностранных.
