Введение к работе
Актуальность проблемы. Проблема лечения миастении у детей в настоящее время до конца не решена.Это связано с поздней диагностикой и особенностями течения данного заболевания.Заболеваемость детей составляет от 9 до I6fa среди всех больных миастенией.У детей миастения чаде имеет прогрессирующее течение,а резистентность к лечению антяхолинэствразными (АХЗ) препаратами и кортике, тероид-ной терапии требует разработки новых методов лечения этого тяжелого заболевания.
Обнаружение связи миастении с патологией вилочковой келезы явияооь основанием для хирургического лечения.Тимэктомия в настоящее время является одним из наиболее эффективных методов лечения миастении у детей (Аносов Н.Н. и соавт.,І972;Скрипниченко Д.Ф. и соавт.,І982;Кузин Н.И. и соавг.Д983;Шкроб O.G. и соавт.,1936; Юдин Я.Б. и соавг.,1989; $ли<)&СуМ- &!а^.,1971 ;&"-**>*/f*^. ё ol- .,1976; ;«^ С?С. г #.,1980; Yoruge*. %>, 1987; Моъьб .еосЄ. .,1988).
При современном развитии хирургии удаление вилочковой келезы сопровождается низким процентом хирургических ослоянений,однако тяжелое течение послеоперационного периода,в ряде случаев связанное о развитием миастенического криза,требует длительной искусственной вентиляции легких (ИВЛ) у детей,что может вызвать гяхелые осложнения.Тяжесть течения послеоперационного периода находится в прямой зависимости от степени компенсации миасгенических нарушений к моменту операции (Аносов Н.Н. и соавт.,І972;Бокарев Ю.Н. и соавт.Д980;Гадмев С.А. и соавт.,1980;Юдин Я.Б. и соавт.,1982; Скрипниченко Д.Ф. и соавт.,1982,1985;Лайсек Р.П. и соавт.,1982; Екроб О.С. и соавт.,1986).
Существующие методы предоперационной подготовки,включающие гормональные препараты,могут привести и приводят к ряду осложнений.До сих пор не решены все проблемы связанные с компенсацией ыиаотенических нарушений перед тимэктомией.
Установлено,что патогенез миастении связан с нарушениями иммунитета,слонцыми гуыорально-горыоналъныыи взаимоотношениями и изменением структуры и функции нервно-мышечных синапсов.Наличие аугоангигел и циркулирующих иммунных комплексов в организме больных миастенией рассматривается как аутоиммунная агрессия (Гаджиев СА. И соавт.,1971,1Э80;Гехт Б.И. и соавг.,І974,І98І,І982;Лайсек Р.П. и "соавт.,І98^;Кузин М.М. и соавт.,1986; 0*и*->ъ<**-- 1958,1971; $ir»faon.-., 1960,1977; Crt>leCiein G., l971;&ng*W., 1977). Новым методом борьбы с аутоиммунной агрессией и коррекции го-цеостаза,является разрабатываемая в последние года гравитационная хирургия крови,её методы нашли применение в лечении более 50 заболеваний (Гаврилов O.K.,198*). Имеются сообщения об эффективном исполь-зовании.при аутоиммунных заболеваниях,одного из методов гравитационной хирургии крови - плазмафереза,который успегчо применяется при миастении у взрослых (Калинин А.П. и соавг.,т982;Сазонов A.M. и соавт.,1983,198*,1988;Лайсек Р.П. и соавт.,193^;Кильдюшевский А.В. и соавт.,1985;Сапин СМ.,1987; ^«ке О .,1978; &л#.Р.,1979; 'tx.nyz S.Met а,1Э79; ^j^cc^iko^ J-..197S; -&ли.РС -,1980; "І*-G-umxZco-c С, 1982).
У детей методика плазмафереза при миастении ке разработана, не изучена эффективность данного метода в предоперационной подготовке,в лечении миасгенического криза и при неэффективности тимэктоаии, не определены показания и противопоказания к его применению.Все это послужило основанием для проведения данной работы.
Цель исследования. Разработать методы онизающие аутоиммунную
агрессию у детей с ииаотенией,путем применения дискретного плазыа-фереза в борьбе о дыхательными кризами,в предоперационной подготовке к тимэкгомии и при хирургическом лечении.
Задачи исследования: I.Разработать оптимальную методику дискретного плазмафереза у детей с миастенией.
2;0прэделигь показания тс противопоказания к применению дискретного плазмафереза у детей с миастенией.
З^Изучить влияние дискретного плазмафереза на гемодинамику, состояние функции внешнего дыхания,некоторые показатели гсмеосга-за,клеточного и гуморального иммунитета,на нервно-мышечнуя проводимость и силу в различных группах мнвд.
^.Изучить роль дискретного плазмафереза в комплексном лечении миастении и его эффективность при лечении ыиастенического криза о нарушением дыхания,» предоперационной подготовке,в раннем послеоперационном периоде и при рецидиве заболевания после тимэкгомии у детей.
Научная новизна. При генерализованной миастении у детей научно обоснован,разработан и применен в комплексной терапии дискретный плазмаферез,опре делены показания и противопоказания для его применения.
Доказана эффективность дискретного плазмафереза,как метода борьбы с аутоиммунной агрессией при миастении у детей.
К-учено изменение основных показателей гемодинамики в процессе проведения дискретного плазмафереза .Определено влияние дискретного плазмафереза на силу з различных группах мышц,его эффективность в предоперационной подготовке н тимэкгомии и в раннем послеоперационном периоде и при рецидиве заболевания.
Практическая ценность. В работе показана эффективность дискретного ллазмафереза в лечении миастении у детей.Разработана техника проведения дискретного плазыадзереза которая позволяет избежать возможные осложнения у детей с миастенией,возникающие в процессе лечения.
остановлена эффективность плазмафереза в лечении ыиастеничес-кого криза, рецидива заболевания после тимэктомии и при резистентности к антихолинэстеразным препаратам и гормональной терапии,что позволяет применять его в детских хирургических и реанимационных отделениях.
Внедрение дискретного плазмафереза в практическое здравоохранение позволит улучшить качество предоперационной подготовки детей к тимэктомии, добиться быстрого восстановления самостоятельного дыхания и увеличения мысечной силы, позволяет снизить дозировки AXS і: гормональных препаратов, улучшить результаты лечения и избе-нагь летального исхода.
Апробация работы. Материалы диссертации долояены на научно--практической конференции- молодых ученых и специалистов Московской области (1989 г.), .Московском областном семінаре датских хирургов (1990 г.). научно-практической конференции детского хирургического отделения МОНИКИ (1990 г.).
Апробация диссертации состоялась на проблемно - плановой комиссии по детской хирургии .^ооновского ордена Трудового Красного Знамени КИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава РСФСР (1991 г.).
Публикации. По теме диссертации опубликовано б научных работ.
Внедрение в практику. Метод дискретного плазмафереза при миастении у детей внедрен в детском хирургическом отделении МОНИКИ
ии.Ц.Ф.Владимирского,
Структура и объем работы. Диссертация изложена на 139 страницах шпявопиои,состоит из введения, 5 гяав, заключения, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы, содержит 29 таблиц, 8 рисунков, 6 примеров.Указатель литературы включает 210 наименований, в том числе 93 работы отечественных и 117 работ зарубежных авторов.