Введение к работе
АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ. Высокая частота нервно-мышечных заболевали (НМЗ), тяжелая и ранняя инвалидизация, поражение в детском или одростково-юношеском возрасте, отсутствие надежных и достаточно эф-іективньїх средств лечения, трудности при преодолении терапевтического игилизма, пессимистический прогноз заболевания, относительная изоли-ованность в обществе придают проблеме реабилитации больных данной па-ологией особую актуальность как в медицинском, так и в социальном его начении (Бадалян Л.О. с соавт., 1988; Гусев Е.И.с соавт., 1988; inelli Р., 1988).
Несмотря на значительные успехи, достигнутые в области гередитар-ой патологии, многие аспекты остаются недостаточно разработанными. До их пор дискуссионными являются вопросы дифференциальной диагностики тдельных форм первично мышечных (ПМА) и вторичных неврогенных атрофии ВНА) и, в частности, выделение преимущества поражения аксона или тела ериферического двигательного неврона, что имеет значение для установ-ения критериев обоснования и постановки диагноза, оценки степени тя-ести двигательных расстройств, рациональной терапии, прогноза, а так-е врачебно-трудовой экспертизы (Горбачева Ф.Е., 1980; Гехт Б.М., Иль-на Н.А., 1982; Давиденкова Е.Ф., 1982; Калинина Л.В. с соавт.,1983; igimoto S. et al., 1986; Swash M., Ingram D., 1988; Бондаренко E.C., 989; Fischbeck K.H., 1989; Natsuraura К. etal., 1989; Гречко B.E., 990).
Среди многих факторов развития заболевания определенная роль при-ается и нарушениям состояния периферического кровообращения, в том исле микроциркуляторного русла. С учетом этого несомненную важность редставляет проблема изучения особенностей нейрональных и гемодинами-эских механизмов лечебного воздействия физических факторов (Siegel .М., 1986; Шухова Е.В. с соавт., 1987; Portwood М.М., Lieberman J.S., 387; Лобзин B.C. и др., 1988) на ключевые зве;ья патогенеза дистрофи-зского процесса в зависимости от уровня :.ения (мышечная ткань -дьфа-мотонейроны передні-.-, тгов спинног; а - миелин, аксональный шарат). Практически не разраиі. "ми остаются вопросы лечения боль-jx ПМА и ВНА физическими методами. ,. """мроя иг^-^ования крайне ог-шичены, фрагментарны и не достаточно систематизированы.
В последние годы применение методов с-т-'-" чионной электронейрог-іфии позволило вскрыть состояние par?- іде лов мотоневрона и их заимоотношений (Авакян Г.Н., 1985; Бадалян Л.О., Скворцов И.А., 1986; ;хт Б.М., 1989). До настоящего времени вопросы физической терапии НМЗ гленаправленно, с учетом объективных характеристик, в том числе іектромионейрографии в динамике практически не изучались.
Вместе с тем имеются данные о применении методики исследован!1 спинального Н-рефлекса для характеристики состояния мотоневрона пр спастических параличах (Ерохина Л.Г.с соавт., 1972), дискогенных раді кулитах (Старобинец М.Х.с соавт. 1981), миелопатиях (Мусаев А.В. 1987), терминальной полиневропатии (Гехт Б.М. с соавт., 1989). Одна} в качестве объективного критерия динамики лечения и выявления отделі ных аспектов механизма патогенетического действия физических факторі на состояние рефлекторной активности сегментарного аппарата спинної мозга тестирование Н-рефлекса не использовалось.
Требуют дальнейшей разработки вопросы организации медицинской pi абилитации и диспансерного наблюдения НМЗ в детском возрасте, о чі специально было подчеркнуто на Международном конгрессе по нервно-м: шечным заболеваниям (1986).
ЦЕЛЬ РАБОТЫ. Целью исследования являлась разработка основи: принципов восстановительной терапии больных нервно-мышечными заболев ниями с применением физических методов воздействия, новых методов об ективизации эффективности лечения и определения прогноза, установлен закономерностей механизма действия лечебных факторов на ключев звенья патогенеза, создание программы этапной реабилитации.
-
Уточнение дифференциально-диагностических критериев различи форм нервно-мышечных заболеваний с использованием клинико-функционал ных и электрофизиологических показателей.
-
Проведение сравнительного исследования по оценке эффективное различных методов терапии (бальнеолечение и локально стимуляционь воздействие) больных НМЗ.
-
Изучение некоторых аспектов механизма действия физических фг торов на различные патогенетические звенья при первично-мышечньп вторичных неврогенных атрофиях.
-
Разработка оптимальных комплексов дифференцированного лечеі НМЗ в условиях различных лечебно-профилактических учреждений, в г числе для больных, которым не показана курортная терапия.
-
Определение критериев медико-социальной и экономической зффі тивности восстановительного лечения НМЗ в детском возрасте.
-
Разработка организационных форм и программы медицинской реаі литации с диспансерным наблюдением детей НМЗ на различных эта: восстановительного лечения.
НАУЧНАЯ НОВИЗНА. Впервые разработана специальная схема обследо: ния больных с учетом интегральной оценки состояния кровообращени нервно-мышечного аппарата, индекса социальной активности и индекса фективности проводимой терапии. Разработан ряд новых клинико-элект физиологических критериев дифференциальной диагностики первично-мыш
них и вторичных неврогенных атрофии с применением электромиографии, стимуляционной электронейрографии, телевизионной капилляроскопии и ре-ографии. Установлены электрофизиологические феномены для определенных форм нервно-мышечных заболеваний (проводимость нервного импульса; показатели резидуального времени проведения; число функционирующих двигательных единиц; уровень возбудимости мотонейронов по данным Н-реф-лекса, структурная картина капилляров). Разработаны новые методические подходы к терапии больных НМЗ бальнеолечением и локально стиму-ляционным воздействием. Уточнены механизмы действия отдельных физических факторов на различные звенья патогенеза НМЗ с учетом состояния регионарного кровообращения, микроциркуляции, функциональной активности аксонов, мышечного волокна, двигательных единиц. Разработаны критерии медико-социальной и экономической эффективности. Впервые разработана и внедрена программа этапной медицинской реабилитации детей НМЗ.
ПРАКТИЧЕСКАЯ И НАУЧНАЯ ЗНАЧИМОСТЬ. Использование номограмм, основанных на данных клинико-электрофизиологических показателей, способствует повышению качества диагностики отдельных форм НМЗ. Применение рекомендаций по новым, более эффективным методам лечения отдельных форм НМЗ в условиях амбулаторно-поликлинической службы, стационара, санаторно-курортного учреждения и в домашних условиях повышает его эффективность и приводит к снижению темпа прогрессирования патологического процесса.
Предложены к использованию критерии медико-социальной и экономической эффективности в работе врачебно-трудовой экспертизы, страховой медицины, а также для определения прогноза нервно-мышечных заболеваний. Показана рациональность внедрения программы этапной реабилитации (медицинской, социальной, психологической) больных НМЗ в условиях различных лечебно-профилактических учреждений.
В результате проведенных исследований предложены основные принципы восстановительного лечения ньрь:: мышечных заболеваний, базирующиеся на методиках общего и локального во.?"-" -"ия Физическими факторами на различные "структуры-мишени" нейромоторного аппарата (мышечное волокно, мотонейроны спинного мозга, аксональный аппарат, концевая двигательная пластинка, синаптические образования). Данная концепция эбоснована результатами исследования микроциркуляции, проводимости нервного импульса, определения двигательных единиц, тестирования сегментарного аппарата спинного мозга по данным Н-рефлекса. Показана целесообразность использования основных положений данного исследования цля разработки новых методов лечения нервно-мышечных заболеваний. Применение разномодальных стимулов при проведении электростимуляцион-шх исследований (вызванные потенциалы) позволит уточнить некоторые
механизмы развития нейромышечной патологии. Установленные коэффициенть и формулы для расчетов критериев медико-социальной и экономической эффективности, разработанные с помощью многомерного компьютерного анализа, могут быть рекомендованы в организацию работы детской и подростковой неврологической помощи. ВНЕДРЕНИЕ
-
Предложенные методики лечения используются: а) в клиниках ме дицинских вузов (Российского Государственного медицинского университе та, Московской медицинской академии, Санкт-Петербургского педиатри ческого и Пермского медицинского институтов); б) в клиниках НИИ (Со минского и Томского НИИ курортологии и физиотерапии, Украинского НИ медицинской реабилитации и курортологии. Белорусского НИИ неврологии нейрохирургии и физиотерапии); в) в стационарах (республиканских кли нических больницах Киева, Элисты; краевых клинических больница Краснодара, Ставрополя; детских городских больницах Пятигорска, Став рополя, Кемерово); г) в курортных учреждениях (в отделении "Мать и ди тя" санатория "Ленинские скалы" и в детском отделении курортной полик линики Пятигорска; в детских психоневрологических санаториях "Калу га-Бор" (Калуга), "Искорка" (Кемерово), (Махачкала), "Гуниб" (ДАССР) "Сибирь" (Белокукриха); в курортной бальнеогрязелечебнице Перми; в а натории-профилактории "Заполярье" Мурманской области; научно-меді цинском центре "Восстановление" (Алтайский край).
-
Согласно планам НИР института проведены методические семина] в краевых и областных отделах здравоохранения (Тамбов, Ставрополі Мурманск).
-
Внедрение системы организационных мероприятий этапной меді цинской реабилитации с учетом разработанных критериев оценки меді ко-социальной и экономической эффективности позволило сократить д: непосещения учебно-воспитательных заведений, в среднем на 5-9 дне дни нетрудоспособности родителей по уходу - на 12-15 дней; пребывай ребенка в стационаре - на 20-25 дней, что в целом составило эконом ческий эффект в среднем до 70-82 рублей на одного ребенка в год ( расчета цен до 1992 г).
-
Результаты исследований внедрены в учебный процесс темат ческого усовершенствования для врачей на профильных кафедрах: а) Ф медицинских институтов (Алтайского, Дагестанского, Ивано-Франковског Кубанского, Куйбышевского, Новосибирского, Пермского, Рязанског Свердловского, Ставропольского, Томского, Хабаровского); б) Институт усовершенствования врачей (Санкт-Петербургского, Харьковского, Бе; русского ГИДУВов); в) Университетов (Кабардино-Балкарского).
-
Раздел восстановительного лечения детей нервно-мышечными зас леваниями (22.8.7.3.) включен в разработанные (в соавторстве) учебі
Программы последипломного обучения для врачей (ТУ-15 - пунктурная фи-иотерапия; ТУ-16 - Детская курортология и физиотерапия) и учебные ланы подготовки врачей-интернов различного профиля, в том числе нев-опатологов (1.4) и педиатров (1.5), утвержденных Всероссийским учеб-о-научно-методическим центром по непрерывному медицинскому и фарма-евтическому образованию МЗ РФ (1992).
6. Материалы диссертационной работы внедрены в учебный процесс 1989-1991 г.г.) при подготовке зарубежных специалистов (Китай, Корея, ермания) по программе международного сотрудничества в области нейро-еабилитации, утвержденной управлением международных связей МЗ РФ. РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ВНЕДРЕНИЮ:
1) В практическом здравоохранении (детские амбулаторно-поликлини-эские службы; реабилитационные отделения и центры восстановительной эрапии стационаров); 2) В санаторно-курортных учреждениях; 3) При эоведении врачебно-трудовой экспертизы; 4) В страховой медицине; 5) В ічестве объективных критериев динамики лечебно-реабилитационного провеса при проведении научно-исследовательской работы; 6) В учебно-лек-юнных занятиях при обучении специалистов на профильных кафедрах и гВах медицинских ВУЗов и институтов усовершенствования врачей. АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ И ПУБЛИКАЦИИ Основные материалы диссертации доложены на м Всеросийском сьезде физиотерапевтов и курортологов (Сверд-ївск, 1984), 1-й Всесоюзной конференции "Санаторно-курортное лечение тей" (Евпатория, 1986), 2-й Всесоюзной конференции "Актуальные воп-сы санаторно-курортного лечения детей с нетуберкулезными заболевани-:и" (Евпатория, 1988), 10-й Эстонской республиканской научной конфе-нции "Актуальные вопросы санаторно-курортного лечения костно-мышеч-й и нервной систем" (Пярну, 1988), Всероссийской конференции "Новые дходы в использовании физических преформированных и природных факто-в" (Махачкала, 1988), 9-м Всесоюзном сьезде курортологов и физиотера втов (Ташкент, 1989), 6-й Всесоюзной конференции "Актуальные проблем флексотерапии и традиционной медицины" (Ленинград, 1990), Всесоюзной учно-практической конференции "Амбулаторная бальнеофизиотерапия" эрмь, 1990), Межреспубликанской научно-практической конференции "Мединская реабилитация и санаторно-курортное лечение больных с заболе-їиями нервной системы и опорно-двигательного аппарата" (Минск, 1990) эсоюзном совещании "Организация лечебной и учебно-воспитательной ра-гы в детских нетуберкулезных санаториях и санаторно-лесных школах" глезноводск, 1990), Юбилейной конференции 1 Московского медицинског :титута им. Сеченова (Москва, 1990), 5-м сьезде физиотерапевтов и юртологов Украинской ССР (Одесса, 1991).
На основании материалов диссертационной работы во ВНИИГПЭ зар гистрировано 6 изобретении:
-
Способ лечения детей с невральной амиотрофией Шарко-Мари. (а торское свидетельство N 1125817).
-
Способ лечения детей с миопатией Эрба-Рота (авторское свид тельсво N 1169651).
-
Способ лечения детей с миопатией Ландузи-Дежерина (приор, сп N 335489/14 120355).
-
Устройство для механического воздействия на точки акупрессу стопы (приор, спр. N 4645684/14 - 18759).
-
Способ лечения детей с полиневропатиями (положительное реш ние. N 4901675/14 - 4630).
-
Способ лечения детей с доброкачественной врожденной миопати (положительное решение. N 4900529/14 - 2656).
По материалам диссертации на БРИЗ института утверждены 17 рационализаторских предложений.
Результаты диссертационного исследования отражены в 6 методических рекомендациях:
-
Лечение детей с миопатией Дюшенна, Эцба-Рота и Ландузи-Дежер на на радоновых курортах : Метод, рекоменд. / МЗ РСФСР, ПНИИКиФ; - П тигорск., 1983. - 14 с.
-
Курортное лечение детей с прогрессирующими нервно-мышечны заболеваниями: Метод.рекоменд. / МЗ РСФСР, ПНИИКиФ; - Пятигорск 1983. - 16 с.
-
Медицинская реабилитация больных с туннельными невропатиями: Метод, рекоменд./ МЗ РСФСР, ПНИИКиФ; ЛенГИДУВ - Пятигорск., 1991.-10 с.
-
Внедрение новых организационных форм и методов лечения больи с распространенными заболеваниями на этапах медицинской реабилитации использованием природных и преформированных физических факторов: У тод. рекоменд./ МЗ РСФСР, ПНИИКиФ; Томский НИИКиФ; Пермский мед.ин-Ставропольский мед. ин-т; - Пятигорск., 1991.- 29 с.
-
Организация медицинской реабилитации в различных типах лече но-профилактических учреждений в возрастном аспекте: Метод. рекомеї / МЗ РСФСР, ПНИИКиФ; - Пятигорск., 1991. - 26 с.
-
Физические факторы в лечении детей с нервно-мышечными забо; ваниями: Метод.рекоменд./ МЗ РСФСР, ПНИИКиФ; 2-й Моск.мед.ин-т; ЛенГ ДУВ; - Пятигорск., 1991. - 27 с.
По теме диссертации опубликовано 40 научных рабо
ОСНОВНЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ 1. В результате проведенных исследований разработаны основі
инципы восстановительного лечения нервно-мышечных заболеваний, бази-ющиеся на методиках общего и локального воздействия физическими фак-рами на различные "структуры-мишени" нейро-моторного аппарата (мы-чное волокно, мотонейроны спинного мозга, аксональный аппарат, кон-вая двигательная пластинка, синаптические образования).
-
Эффективность восстановительного лечения нервно-мышечных забо-ваний проведением бальнеолечения зависит от избирательности их влия-я на различные "структуры-мишени", наиболее пораженные при различных рмах изучаемой патологии.
-
Применение методов локального стимуляционного воздействия на енья периферического двигательного неврона и нервно-мышечного аппа-та способствует повышению лечебно-реабилитационного эффекта за счет флекторного изменения состояния кровообращения, биоэлектрогенеза ьфа-мотонейронов и сегментарного аппарата спинного мозга.
-
Разработанная программа этапной медицико-социальной реабилита-и нервно-мышечных заболеваний позволяет использовать дифференциро-нные методики лечения естественными и преформированными физическими кторами в различных лечебно-профилактических учреждениях а также на му в зависимости от формы и уровня поражения.
ОБЬЕМ И СТРУКТУРА РАБОТЫ. Диссертация состоит из введения, 5 ав, обсуждения полученных результатов, выводов, практических реко-ндаций и указателя литературы, который включает 488 работ (264 оте-ственных и 224 иностранных), изложена на 374 стр. машинописного кета, содержит 73 таблицы и 30 графиков.
