Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Обзор литературы 5
Глава 2. Материал и методы исследования 29
Глава 3 Клиническая характеристика детей с хроническими тиками 42
Глава 4. Психологические особенности детей с хроническими тиками 70
Глава 5. Обсуждение результатов 81
Выводы 100
Практические рекомендации 101
Список публикаций 103
Список литературы
- Материал и методы исследования
- Клиническая характеристика детей с хроническими тиками
- Психологические особенности детей с хроническими тиками
- Обсуждение результатов
Материал и методы исследования
При нейропсихологическом обследовании детей с тиками, по данным Kurlan R et al, 2002, выявляются нарушения внимания, восприятия, моторного контроля и речи. В исследованиях Ж.М. Московцевой, 2001, выявлено запаздывание развития моторики, ее несоответствие возрастным нормам. По данным Ремшмидта, 2001, чем тяжелее тики, тем более выражены нарушения пространственного восприятия, моторной функции. Наиболее подвержена отрицательным воздействиям способность к программированию и контролю; нарушены функции, обеспечивающие регуляцию тонуса и бодрствования (Помытко Н.П., 2000). Дж. Лисе, 1989, подчеркивает специфический дефицит образно-действенного мышления, нарушения кратковременной памяти, беглости речи, различения звуковой стимуляции, что связано с дисфункцией правого полушария головного мозга и левой области ТРО.
Депрессивные, обсессивно-компульсивные и тревожные расстройства обычно сопровождаются астеническими (повышенная раздражительность, утомляемость, трудность концентрации внимания, нарушения сна) и соматовегетативными нарушениями (слабость, разбитость, приступы тахикардии, потеря массы тела, головные боли и др.). В исследовании Ю.Ф.Антропова, Ю.С.Шевченко 2000, которое охватило 1500 детей с психосоматическими заболеваниями, в том числе с тиками, у всех детей выявлены депрессивные расстройства невротического уровня различной степени выраженности. Сходство депрессивных симптомов и навязчивостей объясняется недостаточным влиянием тормозящих структур головного мозга и неиромедиаторов (Шепперд Г, 1987, Biederman J, 1991, Jeffries KJ, 2002).
Тики тесно связаны с нарушениями поведения (Hanna GL, Piacentini J, 2002, Nordstrom EJ 2002). Подобная ассоциация нарушений называется коморбидными состояниями. К ним относятся: обсессивно-компульсивное расстройство (ОКР), синдром гиперактивности с дефицитом внимания (СГДВ), школьная дезадаптация, депрессии, тревожность, аутизм, ритуалы. Тики наиболее часто встречаются в сочетании с ОКР и СГДВ (Pascual-Castroviejo I, 2002). По данным Fernandez-Alvarez Е. Et al., 2002, из 340 детей с тиками в 132 (39%) случаях имелось сочетание с СГДВ, в 135 (40%) - с ОКР. У 68 детей (20%) обнаружено сочетание тиков как с СГДВ так и с ОКР. У 44% пациентов с тиками отягощен семейный анамнез по тикам и обсессивно-компульсивным проявлениям. Kurlan R et al., 2002, обследовали свободную выборку из 1596 школьников, из них у 339 выявлены тики. В группе детей с тиками диагностированы: ОКР, СГДВ, тревожное расстройство, простые страхи, социальные страхи, агорофобия, депрессия, асоциальное поведение. Gadow et al, 2002, обследовали 3006 детей. У детей до 5 лет тики встречались в 22.3%, у детей от 5 до 12 лет в 7.8%, у подростков 12-18 лет в 3.4%. Тики чаще распространены среди мальчиков, в сочетании с СГДВ. Психопатологические симптомы более выражены в группе детей, имеющих одновременно тикозное расстройство и СГДВ. В группе с тиками без СГДВ больше распространены ОКР и различные фобии. При нейропсихологическом обследовании Hanna GL, Piacentini J et al, 2002, показали, что у каждого ребенка с тикозным расстройством выявляются те или иные навязчивые симптомы.
Cavallini МС et al. 2002, подчеркивают роль антиципации при нейропсихиатрических расстройствах. Поскольку феномен антиципации 3 связан со временем презентации ДНК и имеет генетическую основу, авторы связывают появление лицевых тиков с началом презентации участков ДНК, ответственных за наибольшую эмоциональную выразительность мимических мышц. По наблюдению авторов, тики у младшего поколения дебютировали раньше, чем у их родителей. Предполагается, что в основе тиков и обсессивно-компульсивных расстройств лежит генетический дефект ДНК.
Harma GL, Veenstra-VanderWeele J et al., 2002, идентифицировали хромосомный участок, ответственный за ранний дебют тиков. Сканирование генома проводилось 56 пациентам из нескольких семей, имеющих ребенка с тиками. При картировании были обнаружены измененные участки хромосом 2, 9 и 16. Из 65 лиц у 32 по данным клиники диагностирован ОКР, у 3 из 7 наблюдались тики, у 2 из 25 родственников в анамнезе имелись тики. Клиническую картину заболевания обусловливает экспрессия гена дофамин-бета-гидроксилазы (Бондаренко Е.С., 1993). Лисе А.Дж., 1989, указывает, что у родственников пробанда мужского пола преимущественно выражены тики, у родственников женского пола - ОКР. Данные Kumar AR, 2002, подтверждают, что на выраженность тиков влияет ген андрогеновых рецепторов, находящийся на Х-хромосоме. Таким образом, тики передаются аутосомно-доминантным способом с неполной пенентрантностью и различной экспрессивностью гена. Не вызывает сомнений генетическое сходство ОКР и тиков.
Влияние перинатальной патологии на клинику тиков подчеркивают Зыков В.П., 2002, и Буянов М., 1995. У монозиготных близнецов отягощенный перинатальный анамнез способствует более раннему появлению тиков и более тяжелому их течению.
Клиническая характеристика детей с хроническими тиками
Частота гиперкинезов. У детей с хроническими тиками достоверно (р 0,01) преобладают тики высокой частоты — "много раз в день". Значительно реже тики возникают несколько раз в день или не появляются в течение целого дня. Чувствительных расстройств не выявлялось. Функция тазовых органов: у 35% детей с хроническими тиками наблюдался энурез, у 9% - энкопрез.
Вегетативная нервная система. При клиническом осмотре выявлена лабильность вегеативных реакций (гипергидроз ладоней и стоп, мраморность кожных покровов, усиливающаяся при осмотре). При проведении кардиоинтервалографии (КИГ) у 74,4% детей с хроническими тиками выявлено нарушение вегетативной реактивности. У 37,3% детей вегетативная система является симпатикотонической, у 75% - парасимпатикотонической. Эти изменения достоверно отличаются от функционирования ВНС здоровых детей, когда преобладает нормотоническая реактивность.
Таким образом, для детей с хроническими тиками достоверно не характерна патология неврологического статуса. Нормальный неврологический статус определяется у 32,2% детей, «микросимптоматика» - у 32,2% детей.
Тикозные гиперкинезы при хронических тиках у детей локализованы в разных группах мышц; продолжительность гиперкинеза составляет 1-2 минуты. Тики усиливаются во время осмотра, исчезают в покое. Дети могут продемонстрировать свои тики по заданию. 50 3.4. Концентрация катехоламинов у детей с хроническими тиками Катехоламиновый обмен у детей с хроническими тиками в нашем исследовании имеет достаточно четкий характер изменений, что позволило выделить 3 типичных варианта. 1 (компенсированная) стадия хронических тиков: 44 ребенка. Характерны: активизация обмена с повышением всех показателей или только дофамина, ДОФУК, ГВК соответствует умеренной тяжести хронических тиков с легкими нейропсихологическими нарушениями (сфера общения не нарушена; настроение лабильно, но чаще хорошее, выявляется выраженная тревожность)
Жалобы при поступлении: навязчивые движения в лицевой мускулатере (моргание, открывание рта, движение губами, движения нижней челюстью, шмыгание носом), сниэ/сенный фон настроения, утомляемость.
Анамнез заболевания: впервые навязчивые двшісения в виде моргания появились в возрасте 3 лет, продолэ/сались 2 недели и исчезли самостоятельно. Затем моргания появились вновь в 1-ом классе (8 лет), исчезли самостоятельно без лечения после окончания 1-го класса во время летних каникул. Во втором классе с началом учебного года возобновилось частое моргание, появилось раздувание крыльев носа, резкое, быстрое запрокидывание головы, лечения не получала. В 3-ем классе присоединились движения головой вперед, движения нижней челюстью вперед и в стороны; стала уставать к концу дня, нарушился сон. Родители впервые обратились к врачу, на фоне терапии (финлепсин, феназепам, глицин, витамины В1 и Вб, пирацетам, кавинтои) наступило некоторое улучшение — уменьшилась интенсивность гиперкинезов, но частота их осталась прежней. Анамнез жизни: ребенок от 4 беременности (1 беременность — срочные роды, здоровый мальчик, 2 и 3 беременности — мед.аборты), протекавшей на фоне ОРВИ в 8, 22 и 36 нед), 2 срочных физиологических родов. Масса при рождении 3765 г, рост 53 см. Оценка по Апгар 7-8 баллов. На 1-ом году наблюдалась по поводу синдрома гипервозбудимости. Раннее развитие по возрасту: голову держит с 2 мес, сидит с 7 мес, ходит с 1 г 1 мес), первые слова с 1 г 6 мес. У отца девочки — хронические моторные тики, начавшиеся в детском возрасте, продолжаются до настоящего времени.
В соматическом статусе: кожные покровы смуглые, видимые слизистые розовые, носовое дыхание свободное. Аускулътативно дыхание везикулярное. Сердечно-легочная деятельность удовлетворительная. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации, безболезненный. Стул и диурез в норме. Моче-половая система сформирована по женскому типу. Нарушение осанки — выражен поясничный лордоз.
В неврологическом статусе: общемозговых и менингеалъных симптомов не выявлено. Черепные нервы: зрачки симметричны, реакция на свет, конвергенция и аккомодация удовлетворительные. Чувствительность на лице не нарушена. Точки выхода тройничного нерва безболезненны. Лицо симметрично. Нистагма нет. Глоточные и небные рефлексы живые. Глотание не нарушено. Беспокойство языка. В двигательной сфере: мышечный тонус удовлетворительный, сила мышц достаточная. Рефлексы вызываются симметрично.
Психологические особенности детей с хроническими тиками
Невротические тики, обсессивно-компульсивное расстройство 16 детей (12 мальчиков + 4 девочки). Для всех детей характерны: нормальный семейный анамнез, благополучная семья; обследуемый является единственным или старшим ребенком в семье, средне успевает в школе. Рожден от первой, нормально протекавшей беременности (у 14 детей из 16), срочных физиологических родов (100 %), со средней массой при рождении, находился на естественном вскармливании. Раннее развитие по нормативам, соматическая патология встречается у каждого второго (50%). Нормальный неврологический статус, отсутствие других гиперкинезов. Дебют тиков с 5 до 7 лет, тики локализованы во всех частях тела, нарушение сна у каждого второго ребенка (50%), страхи у каждого (100%). ЭЭГ, МРТ - без патологии. Все катехоламины в моче имеют повышенные показатели, . что свидетельствует о компенсации при хроническом стрессе. При психологическом тестировании выявлены обсессивно-компульсивные черты.
Депрессия - 13 детей (6 мальчиков + 7 девочек). Характерные особенности: неполная семья (66,6%), конфликтность в семье 100%, повторный брак у матери, рождение других детей во втором браке (75%), нормальный ранний анамнез и развитие психомоторных навыков. «Психосоматические» заболевания: бронхиальная астма, аллергические заболевания, гастрит, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки. Фенотипически: нервно-артритический диатез (темноволосые, кареглазые, смуглая кожа, астеническое телосложение). В неврологическом статусе микросимптоматика: диффузная мышечная гипотония, повышенные сухожильные рефлексы без разницы сторон. Локализация тиков - лицо, руки. Страхи - 100%. ЭЭГ, МРТ - без патологии. Катехоламины в моче имеют сниженные значения всех показателей, свидетельствующие об истощении компенсаторных возможностей при хроническом стрессе. Психологическое тестирование выявляет патологию эмоциональной сферы, резкий депрессивный статус истероидного, тревожного, тоскливого и астенического вариантов.
СГДВ (синдром гиперактивности и дефицит внимания) — 12 детей (9 мальчиков и 3 девочки). Характерны: нормальный семейный анамнез, патология беременности (угроза выкидыша со стационарным лечением, ОПГ-гестоз — 50%) и родов (50% - недоношенность), темповая задержка психомоторного развития, энурез у 50%. Соматический статус отягощен аллергическими заболеваниями, патологией желудочно-кишечного тракта и ЛОР-органов. Все дети относятся в группу часто болеющих детей. В неврологическом статусе: патология мышечного тонуса, оживление сухожильных рефлексов, высокий порог стигматизации, двухсторонняя динамическая атаксия. Другие гиперкинезы не характерны. Дебют тиков в разном возрасте (от 3 до 7 лет). Тики локализованы во всех частях тела: глаза, лицо, руки, ноги, туловище, на ЭЭГ регистрируется нехарактерный для данного возраста бета-ритм и вспышки высокоамплитудной активности; на МРТ - неспецифические изменения (перивентрикулярная лейкомаляция, вторичная вентрикуломегалия и др.).
Шизофрения — 12 детей (9 мальчиков, 3 девочки). Семейный анамнез без особенностей. Речевое развитие диссоциировано: предложение до 1 года сформировались у 30%, нет речи на момент исследования у 30%. Энурез, нарушения сна. В неврологическом статусе: диффузная мышечная гипотония с элементами пластики, все гиперкинезы в виде тиков. Дебют в разном возрасте, вокализмы представлены у 50%, страхи. Тики имеют вариабельную частоту, могут быть не каждый день. ЭЭГ, МРТ - без изменений.
Умственная отсталость, гипердинамический синдром - 11 детей (8 мальчиков + 3 девочки). Характерные особенности: испытывают трудности при обучении в школе, избегают общения с другими детьми. Семейный анамнез у 5 детей (30%) отягощен по психиатрической патологии. Рождены от патологической беременности, патологических родов. Осложненный ранний постнатальный период, раннее развитие двигательных навыков по возрасту, психо-речевое развитие с задержкой. У 9 детей (50%) нет речи на момент обследования (мутизм). Энурез выявлен у 12 детей (60%). Нарушение сна у 13 детей (67%). Соматическая патология — часто болеющие дети. В неврологическом статусе: высокий порог стигматизации, мягкая симптоматика (оживление рефлексов, диффузная мышечная гипотония, мозжечковая атаксия). Гиперкинезы представлены тиками и дистонией в сочетании с огромным количество разнообразных стереотипии, двигательных и речевых. Дебют двигательных стереотипии и тиков - до 3-5 лет. Тики распространены в мышцах рук и лица (100%). Разная частота в разные дни (зависимость от погоды, окружающей обстановки). Страхи 100 % . На ЭЭГ представлены органические знаки в виде низкоамплитудной фоновой активности (дельта-тета- диапазона). МРТ находки неспецифичны, однако структурные изменения встречаются в 100%). У 2 детей в этой группе выявлен этиологический фактор - кровоизлияние в мозг. Kwak СН, Jankovic J. (112) также ссылаются на 2 пациентов, у которых подкорковое кровоизлияние осложнилось тиками, гемидистонией, поведенческие нарушения (СГДВ и ОКР).
Обсуждение результатов
Для большинства детей с тиками важно прошлое, характерно нежелание участвовать в ситуации, склонность к принятию вины и ответственности на себя, застенчивость, интроверсия. Снижен уровень внешне направленной агрессивности и реактивности.
Сдвиг рисунка к нижнему краю листа (60%) говорит о неуверенности в себе, низкой самооценке, подавленности, нерешительности. Испытуемые имеют выраженную склонность к фиксации на препятствиях к достижению ситуативных потребностей.
Голова, направленная влево (50%), выявляет тенденцию избегания активных действий для решения проблемы, склонность к внутреннему обдумыванию, проигрыванию в голове напряженной ситуации.
Большинство детей испытывают страх: 67% детей сильно прорисовали глаза животного. Также характерно наличие высокой тревоги, беспокойства (штриховка фигур, сильный нажим), связанных со всем телом (55%).
Отсутствие лап, рук или их функциональная «дефектность» (непредназначенность для общения) говорит о сложностях взаимодействия детей с другими людьми (94% ).
Неосновательность, слабость опорной части фигуры показывает импульсивность в принятии решений и в поведении (61%о).
Отсутствие эмоциональной теплоты в рисунке является признаком длительно подавляемой эмоциональности (50% ).
Степень агрессивности (количество, расположение и характер острых углов в рисунке, а также прямых символов агрессии - зубов, клыков, шипов) оказывается достаточно высокой: более 2-х символов агрессии у 78 % испытуемых. Для некоторых детей характерно и наличие вербальной защитной агрессии (22%). 61% детей обозначают свое животное как угрожающее. В проективном рассказе животное склонно к «пожиранию» живых существ (55%). У 44% это является ведущей деятельностью животного. У 50% обследуемых детей в рисунке имеется защита против доминирующих фигур (родители, учителя).
Для 77% детей характерно астеническое состояние, проявляющееся в экономии деталей рисунка, характере линий.
4. Анализ проективного рассказа. Ярко проявляется тематика одиночества: нарисованное животное живет одно (77%), без друзей (72%). Дети ощущают свою изолированность от близких людей и сверстников. Они хотят избавиться от реальной ситуации через ее фантазийное преодоление (помещение животного на другую планету, в выдуманную страну, «живет в измерении X»). В своих фантазиях, дети компенсируют негативные переживания (72%). В анализе проективного рассказа обнаружилось принятие на себя более взрослой роли (55%), что соответствует данным беседы с детьми и их матерями.
5. Шкала явной тревожности для детей CMAS предназначена для выявления тревожности, адаптирована А.М.Прихожан, дополнена контрольной шкалой, выявляющей тенденцию испытуемого давать социально-одобряемые ответы по Л.А.Головей, Е.Ф.Рыбалко, 2001.
Средний балл по шкале тревожности (7,7) и наиболее частый показатель говорит о высокой тревожности. Была выявлена отрицательная корреляционная зависимость между интенсивностью переживания стресса (по данным теста Люшера) и уровнем тревожности (по опроснику явной тревожности, адаптированному Прихожан). Чем выше уровень явной тревожности, тем меньше интенсивность стресса в тесте Люшера. Когда напряжение частично осознается, его наличие в бессознательном ослабевает, напряжение находит путь в сознание, тревога материализуется в объекты и ребенок начинает понимать, чего он боится.
. Опросник копыт-стратегий детей школьного возраста, адаптированный И.М.Никольской и Р.М.Грановской, 2000, позволяет выявить активные, сознательные усилия личности, предпринимаемые в ситуации психологической угрозы и направленные на овладение трудной ситуацией. Копинг-стратегии используются всеми детьми для решения внутреннего конфликта. Однако если здоровые дети в ситуации напряжения стремятся к контакту с близким ему объектом, то дети с тиками отличаются внутренним характером переработки эмоций и не стремятся разделить свое переживание с кем-то. При этом они дают себе отчет, что это помогает меньше всего (по результатам выбора эффективных стратегий снятия напряжения). Также наиболее популярной является стратегия «стараюсь расслабиться и оставаться спокойным», которая также не помогает справиться со стрессом. Использование стратегии «стараюсь расслабиться...», менее характерное для здоровых, реализуется путем попытки контроля своих переживаний, что ведет к усилению имеющегося напряжения (таблица 6).
