Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА I. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ 15
1.1. Классификация, этиология и патогенез мальформации Киари 15
1.2. Морфологические особенности комплекса сочетанной патологии 21
1.2.1. Мальформация Киари I типа в комплексе аномалий развития черепа и шейного отдела позвоночника 21
1.2.2. Гидроцефалия 23
1.2.3. Гидромиелия, сирингомиелия 26
1.2.4. Особенности строения виллизиева круга и мозгового кровообращения у больных с мальформацией Киари 31
1.2.5. Врожденные аномалии центральной нервной системы и заболевания, имеющие наследственную предрасположенность у больных с мальформацией Киари I типа 37
1.3. Клинические проявления мальформации Киари и сочетанной патологии 38
1.4. Методы нейровизуализации, ультразвукового и нейрофизиологического исследования мальформации Киари 50
1.4.1. Методы нейровизуализации 50
1.4.2. Транскраниальная допплерография 53
1.4.3. Вызванные потенциалы мозга 54
58
1.5. Тактика ведения и лечения больных с мальформацией Киари
1.6. Наследственный характер мальформации Киари и сопутствующей патологии 64
ГЛАВА П. ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА НАБЛЮДЕНИЙ. МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ 72
2.1. Общая характеристика наблюдений 72
2.2. Методы обследования больных 74
2.2.1. Клиническое обследование больных 74
2.2.2. Методы нейровизуализации 77
2.2.3. Транскраниальная допплерография 104
2.2.4. Вызванные потенциалы мозга 110
2.2.5. Генетические исследования 116
2.3. Математическая обработка результатов 123
ГЛАВА III. РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ С МАЛЬФОРМАЦИЕЙ КИАРИ I ТИПА С ПОМОЩЬЮ СОВРЕМЕННЫХ МЕТОДОВ НЕЙРОВИЗУАЛИЗАЦИИ
И НЕЙРОФИЗИОЛОГИИ 125
3.1. Характеристика особенностей строения костных структур черепа, шейного отдела позвоночника и центральной нервной системы у больных с мальформацией Киари I типа по данным методов нейровизуализации '"
3.2. Характеристика особенностей строения артерий основания головного мозга и церебральной гемодинамики у больных с мальформацией Киари I типа по данным магнитно-резонансной ангиографии и транскраниальной допплерографии '4
3.3. Характеристика функционального состояния акустической и соматосенсорной систем у больных с мальформацией Киари I типа по данным вызванных потенциалов различных модальностей 185
ГЛАВА IV. РЕЗУЛЬТАТЫ КЛИНИЧЕСКОГО НЕВРОЛОГИЧЕС КОГО И МЕДИКО - ГЕНЕТИЧЕСКОГО ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ С МАЛЬФОРМАЦИЕЙ КИАРИI ТИПА 208
4.1. Особенности клинических проявлений заболевания у больных с мальформацией Киари I типа. Клинико-томографические, клинико - нейрофизиологические сопоставления 208
4.2. Результаты медико-генетического обследования у больных с мальформацией Киари I типа 292
ЗАКЛЮЧЕНИЕ 315
ВЫВОДЫ 359
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ 364
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 366
- Классификация, этиология и патогенез мальформации Киари
- Клиническое обследование больных
- Характеристика особенностей строения костных структур черепа, шейного отдела позвоночника и центральной нервной системы у больных с мальформацией Киари I типа по данным методов нейровизуализации
Введение к работе
АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ. По мере совершенствования методов неировизуализации в клинической практике чаще стали выявляться мальформации центральной нервной системы. Среди больных неврологического профиля, обследованных с помощью магнитно-резонансной томографии, часто выявляемой аномалией является мальформация Киари I типа. По современным представлениям, мальформация Киари I типа возникает в связи с недоразвитием костей черепа, приводящим к уменьшению объема задней черепной ямки и вынужденному смещению миндалин мозжечка и ствола мозга через большое затылочное отверстие в позвоночный канал. По мнению С.Н. Давиденкова (1952) [63]; Д.Р. Штульмана (2001) [187]; Т.Н. Milhorat и соавт. (1999) [514]; N. Moufarrij и LA. Awad (1997) [523]; W.J. Oakes (1985) [542]; В. Williams (1981) [688], основу мальформации Киари I типа представляет грыжа ромбовидного мозга с опущением через большое затылочное отверстие нижних отделов мозжечка и ствола мозга. В работах Т.А. Ахадова и соавт. (1993) [9]; Т.Н. Milhorat и соавт. (1999) [514] показано, что использование магнитно-резонансной томографии позволяет неинвазивно и с большой точностью диагностировать эту патологию. По данным Л.О. Бадаляна (1984) [16]; Д.Р. Штульмана и Л.В. Парамонова (1995) [186]; R.G. Ellenbogen и S.M. Zeidman (2000) [336]; N. Moufarrij и LA. Awad (1997) [523]; M.G. Norman и соавт. (1995) [540]; W.J. Oakes (1985) [542], мальформация Киари I типа нередко сопровождается каудальным смещением продолговатого мозга и IV желудочка, гидроцефалией, сирингомиелией, аномалиями среднего мозга и мозжечка, деформациями продолговатого мозга и миелодисплазиями.
В публикациях М.Д. Благодатского и соавт. (1991) [23]; Т.Н. Milhorat и соавт. (1999) [514] показано, что клинические проявления заболевания у больных с мальформацией Киари I типа многообразны: от
бессимптомного носительства до угрожающей жизни неврологической симптоматики со стороны ствола головного мозга, а также выраженных спинальных нарушений. По данным W.J. Gardner и R.J. Goodall (1950) [367]; Т.Н. Milhorat и соавт. (1999) [514]; Е.Н. Oldfield и соавт. (1994) [544]; В. Williams (1993) [691], клинические особенности мальформации Киари I типа были изучены, в основном, у больных с грубо выраженными мальформациями, требовавших нейрохирургической помощи. По мнению Е.И. Гусева и соавт. (1997) [58], проявления мальформации Киари I типа небольшой величины остаются сложными для оценки и дифференциальной диагностики.
Много неясного остается в вопросах патогенеза сопутствующих мальформации Киари I типа костных аномалий свода и основания черепа, мальформации центральной нервной системы, патологии ликворных пространств головного и спинного мозга (сирингомиелия, гидроцефалия). Эти проблемы связаны, прежде всего, с недостаточным использованием современных методов нейровизуализации и нейрофизиологии. У больных с мальформацией Киари I типа недостаточно изучены особенности строения виллизиева круга, церебральной гемодинамики и функциональных нарушений структур ствола головного мозга и спинного мозга. Выявление случаев семейного распространения мальформации Киари I типа и наличие у пациентов других аномалий черепа и позвоночника позволяет предполагать наследственную природу этой патологии. Однако, характер наследования и связанный с ним генетический риск остаются неясными. Дальнейшее всестороннее изучение мальформации Киари I типа может дать более четкие представления о тактике ведения и лечения больных в зависимости от различной выраженности патологии, наличия сопутствующих аномалий и клинических проявлений заболевания. Это определяет целесообразность проведения настоящего исследования.
ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ. Целью настоящей работы явилось изучение клинических, морфологических, функциональных нарушений нервной системы и характера наследования мальформации Киари I типа на основании результатов комплексного клинико-неврологического, томографического, нейрофизиологического и медико-генетического исследования для определения тактики ведения больных и выбора метода лечения.
ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ:
Уточнить частоту встречаемости мальформации Киари I типа у больных с неврологической патологией.
Определить характерные морфологические признаки мальформации Киари I типа и сочетающиеся с ней аномалии костей черепа и позвоночника, нервной системы и артерий основания мозга.
Уточнить типичные клинические синдромы у больных с мальформацией Киари I типа.
Определить основные патогенетические факторы, влияющие на выраженность клинических проявлений заболевания у больных с мальформацией Киари I типа.
Изучить особенности церебральной гемодинамики у больных с мальформацией Киари I типа.
Уточнить особенности функциональных нарушений и топический диагноз поражения структур периферической и центральной нервной системы у больных с мальформацией Киари I типа.
Изучить характер наследственной передачи мальформации Киари I типа.
НАУЧНАЯ НОВИЗНА
1. Впервые выявлено, что мальформация Киари I типа представляет из себя комплексную аномалию костей черепа, вторичных деформаций структур головного мозга, ликвородинамических нарушений и особенностей строения артерий основания мозга. Установлено, что степень
мальформации зависит от величины костных аномалий свода и основания черепа.
Впервые детально изучены типичные морфологические изменения мальформации Киари I типа с помощью магнитно-резонансной томографии. Установлено, что при любой выраженности мальформации Киари I типа имеется большее, чем в норме, опущение структур продолговатого мозга. На основании этого предложен новый метод для определения наличия и степени выраженности мальформации - измерение опущения продолговатого мозга ниже уровня большого затылочного отверстия. Установлена взаимосвязь значений предложенного показателя с выраженностью объективного неврологического дефицита.
Впервые всесторонне изучены изменения ликворных пространств головного и спинного мозга у больных с мальформацией Киари I типа с помощью магнитно-резонансной томографии. Выявлено, что формирование и прогрессирование сирингомиелии наблюдается, в большинстве случаев, у больных с умеренно выраженной мальформацией..
Впервые установлены признаки недоразвития и атипичного строения артерий вертебрально-базилярного бассейна, а также преобладающее развитие артерий каротидного бассейна (каротико-базилярные анастомозы и задние трифуркации внутренних сонных артерий) у больных с мальформацией Киари I типа с помощью магнитно-резонансной ангиографии.
5. Впервые выявлены характерные изменения церебральной
гемодинамики у больных с мальформацией Киари I типа с помощью
метода транскраниальной допплерографии. Обнаружено, что особенности
строения сосудистой системы мозга приводят к недостаточности мозгового
кровообращения в артериях вертебрально-базилярного бассейна и
способствуют возникновению компенсаторного перетока крови из
каротидного бассейна в вертебрально-базилярную систему.
Впервые определен топический диагноз поражения мозговых структур у больных с мальформацией Киари I типа с помощью вызванных потенциалов различных модальностей. Выявлены функциональные нарушения акустической системы на периферическом и центральном (медулло-понто-мезенцефальном) уровнях. Установлено поражение соматосенсорной системы на центральном уровне (шейный отдел спинного мозга и стволовые структуры головного мозга). Установлена взаимосвязь между изменениями показателей вызванных потенциалов различных модальностей и наличием объективных неврологических симптомов.
Впервые установлено, что к патогенетическим факторам, оказывающим влияние на выраженность объективных неврологических симптомов у больных с мальформацией Киари I типа, относятся степень мальформации, сопутствующие сирингомиелия и гипертензионно-гидроцефальный синдром. Выявлено нарастание клинических проявлений заболевания по мере увеличения возраста больных. Выделены группы основных объективных неврологических симптомов на основании данных подробного неврологического обследования.
Впервые установлено, что стволовые нарушения у больных с сирингомиелией возникают в связи с наличием мальформации Киари I типа и редко из-за присутствия сирингобульбии. Выявлено, что существование сопутствующей сирингомиелии у больных с мальформацией Киари I типа значимо усиливает симптомы поражения нижних отделов ствола мозга.
9. Впервые установлен мультифакториальный характер наследования и семейное распространение мальформации Киари I типа на основании медико-генетического исследования.
ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ
1. Выявлено, что мальформация Киари I типа является часто встречающейся патологией среди больных неврологического профиля и заслуживает серьезного внимания неврологов.
Разработан и внедрен в клиническую практику неврологических и нейрохирургических отделений клиники комплекс диагностических методов обследования больных с мальформацией Киари I типа.
Определены диагностические критерии мальформации Киари I типа: типичные клинические симптомы заболевания, данные краниографии, спондилографии, магнитно-резонансной томографии головного и спинного мозга, магнитно-резонансной ангиографии интракраниальных артерий и магистральных артерий головы, фазо-контрастной магнитно-резонансной ликворографии, транскраниальной допплерографии, вызванных потенциалов различных модальностей. Полученные данные используются для определения тактики ведения и лечения больных, в том числе и нейрохирургического.
Создан специализированный амбулаторный прием для пациентов с краниовертебральными аномалиями, мальформацией Киари и сирингомиелией для проведения консультативной работы и диспансерного наблюдения за больными.
Получены данные о возможности наличия у близких родственников больных с мальформацией Киари I типа сходной патологии, что является основанием для проведения обследования родственников первой степени родства с использованием методов нейровизуализации для раннего выявления патологии.
ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ:
Мальформация Киари I типа часто выявляется при магнитно-резонансной томографии головного мозга у больных неврологического профиля.
У больных с мальформацией Киари I типа могут наблюдаться выраженные неврологические симптомы заболевания, включая бульбарные, дыхательные, глазодвигательные, кохлеовестибулярные и спинальные двигательные и чувствительные нарушения. Клинические проявления заболевания прогрессируют с возрастом и, в ряде случаев,
могут приводить к инвалидности и жизненно опасным состояниям. Частота встречаемости и выраженность неврологических симптомов зависят от степени мальформации, а также сопутствующих сирингомиелии и гипертензионно-гидроцефального синдрома.
Мальформация Киари I типа - вторичная патология по отношению к костным аномалиям свода и основания черепа, приводящим к уменьшению размеров задней черепной ямки. Степень мальформации Киари I типа зависит от выраженности костных аномалий черепа.
Мальформация Киари I типа представляет из себя комплексную патологию, включающую аномалии свода и основания черепа, вторичные деформации мозговых структур задней черепной ямки, особенности строения артерий основания мозга и ликвородинамические нарушения с формированием внутренней и наружной гидроцефалии и сирингомиелии.
Мальформация Киари I типа - мультифакториальная патология, которая имеет семейное распространение. Родственники больных первой степени родства имеют риск развития сходной патологии.
ВНЕДРЕНИЕ В ПРАКТИКУ
Результаты исследования внедрены в практику работы клинических
неврологических, нейрохирургических отделений и консультативных
приемов городской клинической больницы № 40 г. Екатеринбурга,
нейрохирургических отделений Уральского Межобластного
нейрохирургического центра имени профессора Д. Г. Шефера,
неврологических отделений Свердловского областного
психоневрологического госпиталя для ветеранов войн. Результаты диссертационной работы внедрены в учебный процесс для студентов на кафедре нервных болезней и нейрохирургии Уральской государственной медицинской академии, в постдипломную подготовку интернов, клинических ординаторов и слушателей курса усовершенствования врачей
по неврологии, а также на кафедре геронтологии и гериатрии Уральской государственной медицинской академии.
АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ
Диссертация выполнена в соответствии с планом научных исследований Уральской государственной медицинской академии г. Екатеринбурга. Диссертационная работа апробирована на совместной научно-практической конференции сотрудников кафедры нервных болезней и нейрохирургии Уральской государственной медицинской академии, курса усовершенствования врачей и сотрудников клиники г. Екатеринбурга, а также на совместной научно-практической конференции сотрудников кафедры неврологии и нейрохирургии лечебного факультета Российского государственного медицинского университета, курса усовершенствования врачей, лаборатории по изучению нарушений мозгового кровообращения, сотрудников городской клинической больницы № 1 им. Н.И. Пирогова г. Москвы.
Основные положения работы были доложены и обсуждены на: Первом
съезде нейрохирургов Российской Федерации (Екатеринбург, 1995);
научно-практической конференции «Магнитно-резонансная томография, в
медицинской практике» (Москва, 1995); научно-практической
конференции «Современные методы диагностики и лечения заболеваний
нервной системы» (Уфа, 1996); научно-практической конференции
«Актуальные проблемы неврологии» (Омск, 1997); IV Международном
симпозиуме по транскраниальной допплерографии и
электрофизиологическому мониторингу (Санкт-Петербург, 1997); юбилейной научной конференции, посвященной 100-летию клиники нервных болезней Военно-медицинской академии (Санкт-Петербург, 1997); III Европейском Конгрессе неврологических обществ (Испания, 1998); научно-практической конференции невропатологов, нейрохирургов, детских невропатологов, психиатров (Киров, 1999); научно-практической конференции «Актуальные вопросы неврологии и нейрохирургии»
(Рязань, 1999); V Международном симпозиуме «Повреждение мозга (минимально-инвазивные способы диагностики и лечения)» (Санкт-Петербург, 1999); научно-практической конференции «Современные подходы к диагностике и лечению нервных и психических заболеваний» (Санкт-Петербург, 2000); II Российском съезде медицинских генетиков (Курск, 2000); VI Международном симпозиуме «Современные минимально-инвазивные технологии (нейрохирургия, вертебрология, неврология, нейрофизиология)» (Санкт-Петербург, 2001); VIII Всероссийском съезде неврологов (Казань, 2001); заседаниях общества неврологов и нейрохирургов Екатеринбурга и Свердловской области (1997,2001,2002).
ПУБЛИКАЦИИ
По теме диссертации опубликована 31 печатная работа; из них - 11 журнальных статей в центральной печати.
ОБЪЕМ И СТРУКТУРА ДИССЕРТАЦИИ
Диссертация изложена на 256 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, описания материала и методов исследования, двух глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций. Иллюстрирована 62 таблицами и 74 рисунками. Список литературы содержит 715 работ (195 отечественных и 520 зарубежных).
Классификация, этиология и патогенез мальформации Киари
Мальформации Киари (МК) являются аномалиями ромбовидного мозга и характеризуются каудальным смещением части мозжечка и продолговатого мозга ниже уровня большого затылочного отверстия (БЗО), что нередко сопровождается гидроцефалией, сирингомиелией (СМ), деформациями варолиева моста и среднего мозга, миелодисплазиями [16, 63, 136, 186, 187, 336, 523, 540, 542]. Каудальное смещение структур задней черепной ямки (ЗЧЯ) внутрь верхней части цервикального канала в сочетании с аномалиями костей основания черепа и шейного отдела позвоночника ведет к сдавлению мозговых структур [568, 599].
История описания грыжи ромбовидного мозга и возникновение эпонима «мальформация Арнольда-Киари» представлены в работах ряда авторов [257, 280, 315]. По данным перечисленных публикаций, Н. Chiari, профессор патологической анатомии университета в Праге описал группу мальформаций ромбовидного мозга, которые теперь носят его имя. В 1891г. Н. Chiari описал три типа аномалий ромбовидного мозга, связанных с гидроцефалией, и разделил их по степени тяжести. 5 лет спустя, в 1896г. была опубликована монография, в которой Н. Chiari на основании исследования патологической анатомии 24 пациентов подробно описал три типа патологии аномалий ромбовидного мозга, добавив четвертый тип с церебеллярной гипоплазией. В 1894г. J. Arnold, профессор патологической анатомии университета в Гейдельберге, описал ребенка с крестцово-копчиковой тератомой, spina bifida и каудальным смещением мозжечка. Так возник эпоним «мальформация Arnold - Chiari». В настоящее время наиболее используемым обозначением грыж ромбовидного мозга является название «мальформация Киари» I, II или III типов.
Классификация мальформаций ромбовидного мозга (табл. 1.1), предложенная Н. Chiari и приведенная в публикации W.J. Oakes (1985) [542], остается полезной несмотря на предложенные позднее промежуточные и переходные формы патологии [13,150,257,262,326, 333, 566, 699].
В 1997г. N. Moufarrij и LA. Awad LA. [523] опубликовали всеобъемлющую классификацию МК (издание Американской Ассоциации неврологических хирургов) с учетом врожденного или приобретенного характера патологии, сопутствующих дефектов нервной трубки, а также СМ и гидроцефалии (табл. 1.2). МК определялась ими как грыжа ромбовидного мозга с отсутствием сочетанного объемного процесса головного мозга. Классификация предполагает синтез вышеописанных категорий в простую, но актуальную рабочую схему. В ней подчеркивается, что в пределах каждой категории МК может иметь различную выраженность.
Частота встречаемости МК. В крупных клиниках мира до внедрения магнитно-резонансной томографии (МРТ) ежегодно наблюдалось в среднем от 1,5 до 3,5 новых случаев МК у взрослых больных [206, 461]. После широкого внедрения МРТ в клиническую практику число выявляемых больных повысилось в 2,5 раза [206]. Среди обследованных Т.А. Ахадовым (1994) [11] 2286 больных, присланных на МРТ с подозрением на различную патологию шейного отдела позвоночника и кранио-спинальные опухоли, МК выявлена у 596 (26%) пациентов. A.J. Barkovich и соавт. (1986) [237] с помощью МРТ выявили, что распространенность эктопии миндалин мозжечка среди больных неврологического профиля составляет 3,5% случаев.
По литературным данным, МК чаще встречается у женщин [461, 538, 566]. В работе Т.Н. Milhorat и соавт. (1999) [514] среди 364 больных с МК было 275 женщин и 89 мужчин. Т.А. Ахадов и соавт. (1993) [9] выявили, что среди 596 пациентов с МК женщины составляли 59,0% случаев.
Этиология и патогенез МК. Теории возникновения МК можно разделить на три группы, соответственно основным факторам, определяющим развитие МК:
Клиническое обследование больных
Клиническое неврологическое обследование больных
Всем 364 больным с МК І в стационарных условиях проведено полное клиническое неврологическое обследование по общепринятой схеме [60] с детальной оценкой общемозговых и менингеальных симптомов, состояния черепных нервов, двигательной и чувствительной сферы, вегетативной нервной системы. Кроме этого, неврологическое обследование проводилось лицам контрольных групп и родственникам, прошедшим МРТ исследование. Клиническое обследование включало общий осмотр больного, изучение соматического статуса и подробное неврологическое исследование. Обследование всегда начиналось со сбора жалоб пациента и изучения анамнеза заболевания. Уточнялись возраст начала и первые симптомы заболевания, наличие провоцирующих факторов, предшествующих появлению первых симптомов или способствующих прогрессированию процесса. Обращалось внимание на наличие признаков дизрафического статуса, пороков внутренних органов и болезней, имеющих наследственную предрасположенность. Анализировался тип течения заболевания (прогрессирующий или не прогрессирующий).
Собранные при неврологическом осмотре жалобы больных и объективные неврологические симптомы были сгруппированы в стандартизированную схему по модифицированным нами таблицам неврологических признаков, предложенных американскими нейрохирургами Т.Н. Milhorat и соавт. (1999) [514] для анализа клинических проявлений МК и СМ. Нами было использовано 4 таблицы неврологических признаков: 1). Нейроофтальмологические симптомы; 2). Кохлеарные, вестибулярные и мозжечковые симптомы; 3). Симптомы поражения ствола мозга и V, VII, IX, X, XI, XII черепных нервов; 4). Двигательные, чувствительные и трофические нарушения со стороны туловища и конечностей. В каждой таблице анализировались жалобы и объективные симптомы заболевания по группам в зависимости от выраженности мальформации. Всего анализу подверглось 99 симптомов заболевания: 36 жалоб больных и 63 объективных неврологических симптомов.
Для объективизации неврологического статуса и унифицирования полученных результатов проводился анализ тяжести заболевания с использованием количественной балльной системы оценки объективного неврологического дефицита по вышеуказанным таблицам неврологических признаков, где каждый объективный симптом определялся от 0 до 3 баллов в зависимости от его выраженности.
Согласно данной шкале максимальному дефекту объективного неврологического симптома по каждой функции соответствовала оценка 3 балла, а параметрам нормы - 0 баллов. Каждому больному по этой шкале был определен патологический балл отдельных объективных неврологических симптомов, а затем высчитывался суммарный балл неврологического дефицита. В каждой группе больных вычислялся средний суммарный балл неврологического дефицита. Выраженность средних значений патологического балла неврологических симптомов определялась в расчете на всех пациентов каждой группы. Данные неврологического дефицита в дальнейшем использовались для проведения математической обработки материала.
При анализе клинических проявлений подобно ряду исследователей [23, 31, 69, 136, 261, 423, 514, 552, 583, 696] нами были выделены группы основных неврологических симптомов заболевания.
У больных с МКI диагноз наличия определенного вида головных болей ставился на основании критериев современной международной классификации головных болей, краниальных невралгий и лицевых болей [59, 258]. Все больные с эпилептическими припадками и синкопальными состояниями были осмотрены эпилептологом (к.м.н. Н.Е. Перунова; к.м.н. А.С. Шершевер). Диагноз наличия эпилепсии и эпилептических синдромов выставлялся на основании международной классификации эпилепсии и эпилептических синдромов [30,59].
class3 РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ С МАЛЬФОРМАЦИЕЙ КИАРИ I ТИПА С ПОМОЩЬЮ СОВРЕМЕННЫХ МЕТОДОВ НЕЙРОВИЗУАЛИЗАЦИИ
И НЕЙРОФИЗИОЛОГИИ class3
Характеристика особенностей строения костных структур черепа, шейного отдела позвоночника и центральной нервной системы у больных с мальформацией Киари I типа по данным методов нейровизуализации
Анализ особенностей строения костных структур черепа и шейного отдела позвоночника, структур головного мозга у 364 больных с МК I проводился по группам в зависимости от выраженности мальформации. Изучалась частота встречаемости различных аномалий и деформаций костных и мозговых структур указанной локализации в зависимости от степени МК I, пола пациентов и наличия сопутствующей СМ. Изучено влияние возраста на выраженность перечисленной патологии.
В табл. 3.L представлены морфометрические показатели костных структур свода и основания черепа, КВО и шейного отдела позвоночника лиц контрольной группы (п = 120) и больных с МК I (n = 364) по группам в зависимости от степени выраженности мальформации. Проведен анализ частоты встречаемости аномалий и деформаций костей свода и основания черепа, шейного отдела позвоночника у больных с МК I (n = 364) по группам в зависимости от степени мальформации (табл. 3.2.) и пола пациентов.
Как видно из табл. З.1., у больных с МК I во всех группах отмечались достоверные изменения средних показателей строения костей свода черепа в сравнении с идентичными показателями лиц контрольной группы: снижение вертикального размера и увеличение сагиттального размера свода черепа. Эти изменения, в свою очередь, отражали достоверное уменьшение средних показателей индекса свода черепа во всех группах больных с МК I. Даже в I группе МК I, которая являлась переходной от «нормы» к патологии, перечисленные средние показатели вертикального и сагиттального размеров свода черепа достоверно отличались от контрольных значений. По мере увеличения степени МК I от I к III группе отмечено достоверное увеличение сагиттального размера свода черепа.
При индивидуальном анализе краниограмм, КТ и МРТ головного мозга с учетом морфометрических данных у 147 (40,4%) из 364 больных с МК I были выявлены различные виды краниостенозов: скафоцефалия и туррицефалия (табл. 3.2), при наличии которых у пациентов определялись изменение формы и морфометрических показателей костей свода черепа. Скафоцефалия с уменьшением вертикального и увеличением сагиттального разхмеров свода черепа была выявлена у 118 (32,4%) из 364 обследованных нами больных с МК I (рис. 3.1). По мере увеличения степени выраженности МК I от I к III группе отмечено достоверное нарастание частоты встречаемости скафоцефалии. Туррицефалия с увеличением вертикального и уменьшением сагиттального размеров свода черепа выявлялась у больных с МК I во всех группах со сходной частотой (рис. 3.2). Не отмечено достоверной разницы в частоте встречаемости этих видов краниостенозов у мужчин и женщин.
![Аспекты восстановительного лечения двигательных нарушений у больных со спастическими формами детского церебрального паралича [Электронный ресурс]](/i/i/4502/211012.png "Аспекты восстановительного лечения двигательных нарушений у больных со спастическими формами детского церебрального паралича [Электронный ресурс] Черемушникова Ирина Ивановна")
![Клинические аспекты идиопатической артериальной гипотензии [Электронный ресурс]](/i/i/4608/188736.png "Клинические аспекты идиопатической артериальной гипотензии [Электронный ресурс] Шаповалова Светлана Леонтьевна")
