Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА I. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ
1.1. Современные представления о состоянии функции равновесия с позиций теории системы статокинетической устойчивости 15
1.2. Роль вестибулярного аппарата в единой системе статокинетической устойчивости организма. Связи между системой статокинетической устойчивости и слуховой системой
1.3. Основные причины, приводящие к возникновению кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений 20
1.3.1. Патологические состояния шейного отдела позвоночника 20
1.3.2. Цереброваскулярные заболевания 22
1.3.3. Хронический гнойный средний отит 25
1.4. Мальформация Киари 28
1.4.1. Классификация, этиология и встречаемость мальформации Киари I типа 28
1.4.2. Морфологические особенности строения мальформации Киари I типа 30
1.4.3. Клинические проявления мальформации Киари I типа и сочетанной патологии 32
1.4.4. Методы исследования мальформации Киари 40
ГЛАВА II. ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА НАБЛЮДЕНИЙ МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ
2.1. Общая характеристика наблюдений 46
2.2. Методы обследования больных 47
2.2.1. Клиническое обследование больных 47
2.2.2. Методы нейровизуализации 49
2.2.3. Транскраниальная допплерография 58
2.2.4. Вызванные потенциалы мозга 63
2.2.5. Компьютерная стабилография 66
2.3. Методы статистического анализа 69
ГЛАВА III. РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ С МАЛЬФОРМАЦИЕЙ КИАРИ I ТИПА С ПОМОЩЬЮ СОВРЕМЕННЫХ МЕТОДОВ НЕЙРОВИЗУАЛИЗАЦИИ И НЕЙРОФИЗИОЛОГИИ
3.1. Характеристика особенностей строения костных структур черепа, шейного отдела позвоночника и центральной нервной системы у больных с мальформацией Киари I типа по данным методов нейровизуализации 71
3.2. Характеристика особенностей строения артерий основания головного мозга и церебральной гемодинамики у больных с мальформацией Киари I типа по данным магнитно-резонансной ангиографии и транскраниальной допплерографии 76
3.3. Характеристика функционального состояния акустической системы у больных с мальформацией Киари I типа по данным коротко латентных стволовых вызванных потенциалов на акустическую стимуляцию 85
3.4. Характеристика функционального состояния системы статокинетической устойчивости у больных с мальформацией Киари I типа по данным компьютерной стабилографии 90
ГЛАВА IV. РЕЗУЛЬТАТЫ КЛИНИЧЕСКОГО НЕВРОЛОГИЧЕСКОГО И ОТОНЕВРОЛОГИЧЕСКОГО ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ С МАЛЬФОРМАЦИЕЙ КИАРИ I ТИПА
4.1. Особенности клинических проявлений заболевания у больных с мальформацией Киари I типа 94
4.2. Особенности кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений у больных с мальформацией Киари I типа 98
4.3. Клинико - томографические и клинико - нейрофизиологические сопоставления 102
ЗАКЛЮЧЕНИЕ 123
ВЫВОДЫ 144
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ 146
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 147
- Современные представления о состоянии функции равновесия с позиций теории системы статокинетической устойчивости
- Общая характеристика наблюдений
- Характеристика особенностей строения костных структур черепа, шейного отдела позвоночника и центральной нервной системы у больных с мальформацией Киари I типа по данным методов нейровизуализации
Введение к работе
АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ. Одним из важнейших условий жизнедеятельности человека, которое позволяет ему активно взаимодействовать с внешней средой, является сохранение равновесия, слуховой функции и координации движений [2, 6, 57, 59, 60, 109, 216, 217]. Дифференциальная диагностика нарушения функции равновесия является одной из сложнейших проблем, с которой сталкиваются не только врачи поликлиник, но даже опытные оториноларингологи и неврологи. Оториноларингологи и терапевты в силу стереотипности своего мышления о головокружении чаще всего связывают расстройство равновесия тела с патологией вестибулярного аппарата. Да и неврологи зачастую больных с жалобами на головокружение склонны направить на консультацию к вестибулологу или отоневрологу для выполнения различных вестибулометрических тестов.
При многих заболеваниях тело человека становится неустойчивым в вертикальном положении, оно совершает значительные по амплитуде колебательные движения [125, 277, 278]. Применяемые во врачебной практике пробы и тесты, предназначенные для исследования функции равновесия и координации движений, позволяют определить выраженные нарушения и дают лишь качественную их оценку [57, 202, 204, 340]. Диагностика происхождения нарушений слуха, координации и равновесия становится весьма затруднительной, так как при различных заболеваниях могут быть схожие проявления этих нарушений, тем более, что число больных с расстройствами равновесия за последние десятилетия имеет тенденцию к неуклонному росту. Для врачей является важным не только констатировать факт нарушения вестибулярной функции, но и объективно определить степень ее нарушения, уровень локализации патологического процесса, а также эффективность проводимого лечения [2, 182]. Одним из путей решения данной проблемы является использование объективной, неинвазивной и высокоточной
8 диагностической аппаратуры с анализом количественных и качественных параметров функции равновесия.
Головокружение и нарушения слуха могут возникать в результате: заболеваний и травм внутреннего уха, ототоксичности лекарств, поражений шейного отдела позвоночника, патологии сердечно-сосудистой системы, органических процессов в задней черепной ямке, эндокринных нарушений, рассеянном склерозе, боковом амиотрофическом склерозе [1, 2, 3, 4, 46, 50]. Анализ литературных данных и статистика свидетельствуют об увеличении числа больных с различными кохлеовестибулярными нарушениями [1, 46, 98]. Головокружение - один из наиболее часто встречающихся симптомов в общемедицинской практике [98, 136]. Среди больных неврологического и отоневрологического профиля удельный вес пациентов с различными кохлеовестибулярными нарушениями составляет около 40% [9]. За последнее десятилетие это соотношение имеет тенденцию к возрастанию [21]. Часто поражение улитки предшествует нарушению вестибулярного аппарата, то есть речь идет о кохлеовестибулярной патологии. Как указывают О.Г. Агеева-Майкова и А.В. Жукович (1960) [7], вестибулярные и слуховые нарушения всегда анализируются в комплексе.
В настоящее время по мере совершенствования методов диагностики в клинической практике чаще стали выявляться мальформации центральной нервной системы. Среди больных, обследованных с помощью магнитно-резонансной томографии, часто выявляемой аномалией является мальформация Киари I типа, которая клинически проявляется различной симптоматикой, в том числе кохлеарными и вестибулярно-мозжечковыми нарушениями [9, 96]. По мнению С.Н. Давиденкова (1952) [68]; Д.Р. Штульмана (1995) [177]; T.H.Milhorat и соавт. (1999) [311]; N. Moufarij и I.A. Awad (1997) [315], основу мальформации Киари I типа представляет грыжа ромбовидного мозга с опущением через большое затылочное отверстие нижних отделов мозжечка и ствола мозга. По данным Л.О. Бадаляна (1984) [19]; Н.Е. Крупиной (2003) [96];
9 R.G. Ellenbogen и S.M. Zeidman (2000) [242]; N. Moufarij и LA. Awad (1997) [315], мальформация Киари I типа нередко сопровождается каудальным смещением продолговатого мозга и IV желудочка, гидроцефалией, сирингомиелией, аномалиями среднего мозга и мозжечка, деформациями продолговатого мозга и миелодисплазиями. В публикациях М.Д. Благодатского и соавт. (1991) [28]; Н.Е. Крупиной (2003) [96]; T.H.Milhorat и соавт. (1999) [311] показано, что клинические проявления заболевания у больных с мальформацией Киари I типа многообразны: от бессимптомного носительства до угрожающей жизни неврологической симптоматики со стороны ствола головного мозга, а также выраженных спинальных нарушений. По мнению Е.И. Гусева и соавт. (1997) [64], проявления мальформации Киари I типа небольшой величины остаются сложными для оценки и дифференциальной диагностики.
Наименее изученной проблемой в отоневрологии остаётся определение этиологического фактора кохлеовестибулярных нарушений. В доступной литературе мало сведений о состоянии нарушения слуха и равновесия при мальформации Киари I типа. Дальнейшее изучение особенностей кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений у пациентов с мальформацией Киари I типа может дать более четкие представления о тактике ведения и лечения больных в зависимости от степени выраженности патологии и наличия сопутствующих аномалий. Это определяет целесообразность проведения настоящего исследования.
Цель исследования. Целью настоящей работы явилось изучение кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений у пациентов с мальформацией Киари I типа на основании комплексного клинико-неврологического, томографического и нейрофизиологического исследования для улучшения диагностики и тактики ведения больных.
Задачи исследования:
1. Изучить особенности кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений и другие типичные клинические неврологические синдромы у больных с мальформацией Киари I типа.
Определить особенности функциональных нарушений и топический диагноз поражения структур системы статокинетическои устойчивости и слуховой системы у больных с мальформацией Киари I типа.
Изучить основные патогенетические факторы, влияющие на наличие и выраженность кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений у больных с мальформацией Киари I типа.
Определить характерные морфологические признаки мальформации Киари I типа и сопутствующих аномалий костей свода и основания черепа, нервной системы и артерий основания мозга.
Изучить особенности церебральной гемодинамики у больных с мальформацией Киари I типа.
Научная новизна
Впервые детально изучены особенности кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений у больных с мальформацией Киари I типа и получены данные о том, что эти неврологические симптомы являются наиболее частыми проявлениями заболевания, как в дебюте, так и на развёрнутой стадии.
Впервые выделены типичные кохлеарные и вестибулярно-мозжечковые нарушения (сенсоневральные нарушения слуха, периферический и центральный вестибулярный синдром) у больных с мальформацией Киари I типа с помощью клинического неврологического и отоневрологического обследований.
Впервые у больных с мальформацией Киари I типа с помощью метода коротколатентных стволовых вызванных потенциалов на акустическую стимуляцию выявлены объективные нарушения в слуховой системе и определён топический диагноз функциональных нарушений (слуховой рецептор, слуховой нерв, медулло-понто-мезенцефальный отделы ствола мозга).
Впервые у больных с мальформацией Киари I типа с помощью метода компьютерной стабилографии выявлены объективные нарушения функции системы статокинетическои устойчивости. С помощью клинического отоневрологического обследования уточнён уровень поражения системы статокинетическои устойчивости (периферический и центральный отделы).
Впервые у больных с мальформацией Киари I типа проведены клинико-томографические сопоставления и установлены патогенетические факторы, влияющие на наличие и выраженность кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений (степень мальформации, гипертензионно-гидроцефальный синдром, сирингомиелия, нарушение церебральной гемодинамики в артериях вертебрально-базилярного бассейна по ишемическому типу). По мере увеличения возраста больных усиливаются кохлеарные и вестибулярно-мозжечковые нарушения.
Изучены морфологические особенности у больных с мальформацией Киари I типа с помощью методов нейровизуализации и получены данные о том, что мальформация представляет из себя сложную патологию, включающую аномалии костей свода и основания черепа, вторичные деформации мозговых структур задней черепной ямки, особенности строения артерий основания мозга и патологию ликворных пространств головного и спинного мозга с формированием сирингомиелии и гидроцефалии.
Выявлены характерные изменения церебральной гемодинамики у больных с мальформацией Киари I типа с помощью метода транскраниальной допплерографии. Обнаружено, что особенности строения сосудистой системы мозга приводят к недостаточности мозгового кровообращения в артериях вертебрально-базилярного бассейна и способствуют возникновению компенсаторного перетока крови из каротидного бассейна в вертебрально-базилярную систему.
Практическая значимость
Мальформация Киари I типа часто встречаемая патология среди больных неврологического и оториноларингологического профиля и поэтому она заслуживает серьёзного внимания врачей обеих специальностей.
Разработан и внедрён в клиническую практику отделений неврологии и оториноларингологии комплекс диагностических методов обследования больных с мальформацией Киари I типа.
Определены диагностические критерии мальформации Киари I типа: типичные клинические неврологические симптомы заболевания (кохлеарные и вестибулярно-мозжечковые нарушения), данные краниографии, магнитно-резонансной томографии головного и спинного мозга, магнитно-резонансной ангиографии интракраниальных артерий и магистральных артерий головы, транскраниальной допплерографии, коротколатентных стволовых вызванных потенциалов на акустическую стимуляцию, компьютерной стабилографии.
Положения, выносимые на защиту:
Кохлеарные и вестибулярно-мозжечковые нарушения - характерные и наиболее часто встречаемые клинические проявления мальформации Киари I типа как в дебюте, так и на развёрнутой стадии заболевания. Эти симптомы прогрессируют с возрастом и могут приводить к инвалидности, обосновывают проведение комплексного обследования и динамического наблюдения, определяют тактику ведения и лечения больных.
У больных с мальформацией Киари I типа определяется нарушение функциональн
Нарушения функции слуховой системы у больных с мальформацией Киари I типа выявлены на периферическом и центральном уровнях (слуховой рецептор, слуховой нерв, медулло-понто-мезенцефальные отделы ствола мозга), что клинически проявляется одно- и двусторонними сенсоневральными нарушениями слуха различной выраженности.
4. Частота встречаемости и выраженность кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений у больных с мальформацией Киари I типа зависят от степени мальформации, а также сопутствующих сирингомиелии, гипертензионно-гидроцефального синдрома, нарушения церебральной гемодинамики в артериях вертебрально-базилярного бассейна по ишемическому типу. По мере увеличения возраста больных происходит усиление кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений.
Внедрение в практику
Результаты исследования внедрены в практику работы неврологического и оториноларингологического отделений, а также консультативных приёмов Муниципального учреждения «Городская клиническая больница № 40» г. Екатеринбурга. Результаты диссертационной работы внедрены также в учебный процесс на кафедре нервных болезней и нейрохирургии и на кафедре оториноларингологии, в постдипломную подготовку интернов, клинических ординаторов и слушателей курса усовершенствования врачей по неврологии и оториноларингологии в Государственном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Уральская государственная медицинская академия Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию».
Апробация работы
Диссертация выполнена в соответствии с планом научных исследований ГОУ ВПО «Уральская государственная медицинская академия Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию» г. Екатеринбурга. Диссертационная работа апробирована на совместной научно-практической конференции сотрудников кафедры нервных болезней и нейрохирургии и кафедры оториноларингологии, курса усовершенствования врачей и сотрудников клиники, а также проблемной комиссии «Нервные болезни и нейрохирургия» ГОУ ВПО УГМА Росздрава.
Основные положения работы были доложены и обсуждены на: Всероссийской научной конференции «Теоретические и практические проблемы современной вестибулологии» (Санкт-Петербург, 1996); Всероссийской конференции молодых учёных-оториноларингологов и логопатологов «Современные проблемы оториноларингологии и логопатологии» (Санкт-Петербург, 1997); XVII съезде оториноларингологов России (Нижний Новгород, 2006); IX Всероссийском съезде неврологов (Ярославль, 2006); IV съезде нейрохирургов России (Москва, 2006); научной конференции, посвященной 40-летию отделения патологии позвоночника. Хирургия позвоночника-полный спектр (Москва, 2007); II Российском Международном конгрессе «Цереброваскулярная патология и инсульт» (Санкт-Петербург, 2007); на научном конгрессе «Бехтерев-основоположник нейронаук: творческое наследие, история и современность» (Казань, 2007); конференции «Новые технологии в диагностике, лечении и реабилитации неврологических заболеваний» (Москва, 2008). Материалы диссертации доложены и обсуждены на заседаниях научного общества неврологов и оториноларингологов Свердловской области и г. Екатеринбурга в 2005, 2006, 2009 гг.
Публикации
По теме диссертации опубликованы 17 печатных работ, из них 2 в изданиях, рекомендованных ВАК Министерства образования и науки РФ.
Объем и структура диссертации
Диссертация изложена на 185 страницах, состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы.
Иллюстрирована 20 таблицами и 14 рисунками. Список литературы содержит 398 источников, (183 отечественных и 215 иностранных).
Современные представления о состоянии функции равновесия с позиций теории системы статокинетической устойчивости
Функцию равновесия тела определяет способность человека сохранять устойчивое вертикальное положение в состоянии покоя, при ходьбе и при выполнении различных двигательных актов. Следовательно, одним из важнейших условий жизнедеятельности человека, которое позволяет ему активно взаимодействовать с внешней средой, является сохранение равновесия, слуховой функции и координации движений [6, 57, 59, 60, 109, 216, 217]. Благодаря фундаментальным исследованиям Р. Магнуса и его школы (1962) [109] известно, что функция равновесия осуществляется посредством установочных рефлексов, которые удерживают центр тяжести тела в пределах проекции площади его опоры и осуществляют компенсаторное приспособление позы и восстановление утерянного равновесия тела. Они протекают непрерывно, так как противодействуют постоянно действующей на тело силе земного притяжения [3]. Чувство равновесия является одним из наиболее древних приобретений человека в процессе его эволюционного развития. Любое расстройство функции равновесия приводит к появлению у больного мрачного предчувствия, которое нередко доходит до состояния ужаса [69, 136].
Несмотря на многочисленные исследования отечественных и зарубежных ученых начиная с XIX века, где тщательно изучались различные стороны вестибулярной функции, - от процессов, возникающих в рецепторах вестибулярного аппарата, до высших реакций, лежащих в основе восприятия пространства и формирования ответных реакций организма, в общей проблеме вестибулологии и в настоящее время имеется много актуальных вопросов, требующих для своего разрешения пристального внимания, как клиницистов, так и теоретиков [182]. Как известно, восприятие пространства является афферентной частью функции равновесия. Система координации движений обладает возможностью использовать информацию о положении тех или иных предметов во внешнем мире, а также о положении собственного тела как объекта внешнего мира. Для этого она должна формировать разные системы отсчета для различных задач и обеспечивать переход из одной в другую. В задачи системы координации движений входит также их оптимизация [70, 105, 166, 236, 301]. В настоящее время общепризнанной является и полисенсорная природа функции равновесия [21, 25, 88, 89, 92, 132, 158, 217, 252, 282].
Сложная регуляция акта стояния обеспечивается центральной нервной системой, деятельность которой протекает по законам сложной саморегулирующей системы с использованием принципа обратной связи [58]. Система статокинетической устойчивости обеспечивает поддержание равновесия тела в статике и динамике, а также выполнение сложных локомоторных актов. Основу системы статокинетической устойчивости составляет вестибуло-проприоцептивный сенсорный комплекс, интегрированный вестибулярными ядрами, мозжечком и структурами медиального продольного пучка [1 56, 158, 160]. В состав функциональной системы статокинетической устойчивости входят следующие самостоятельные подсистемы [156, 158]: 1) подсистема поддержания равновесия тела, функционирующая с участием вестибулярной рецепции, проприоцепции, мозжечка и мышечных эффекторов; 2) подсистема ориентировки в пространстве; 3) подсистема локомоций. Функциональная система статокинетической устойчивости обеспечивает три функции [156, 158]: ориентировку человека в пространстве (сенсорику); поддержание равновесия тела в статике и динамике (моторику); энергетическое обеспечение двигательных актов (трофику). Вестибулярный аппарат, проприоцепторы, фоторецепторы сетчатки глаз, тактильные рецепторы и интероцепторы являются основными афферентными входами системы статокинетической устойчивости, а ее эффекторными элементами служат опорнодвигательный и глазодвигательный аппараты [70, 158, 160, 234].
Общая характеристика наблюдений
Работа выполнена на кафедре нервных болезней и нейрохирургии и кафедре оториноларингологии ГОУ ВПО «Уральская государственная медицинская академия Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию» на базе МУ «Городская клиническая больница № 40» г. Екатеринбурга. В стационарных условиях клиники нервных болезней и нейрохирургии, а также клиники оториноларингологии проведено комплексное обследование и лечение 182 больных с МК I (64 мужчин и 118 женщин) в возрасте от 15 до 60 лет. Среди 182 пациентов 132 больных (45 мужчин и 87 женщин) в возрасте от 15 до 60 лет (средний возраст 38,9 ± 0,5 лет) имели изолированную МК, а 50 пациентов (19 мужчин и 31 женщина) в возрасте от 15 до 60 лет (средний возраст 41,4 ± 0,9 лет) - МК I и сопутствующую СМ. У 1 больной с СМ имелась сирингобульбия с распространением кисты на продолговатый мозг.
Всем больным с МК I проведено полное клиническое неврологическое обследование, эндоскопическое исследование ЛОР-органов, сурдологическое обследование, отоневрологическое обследование, осмотр нейроофтальмолога, МРТ головного и спинного мозга, краниография, спондилография. Отдельным группам больных выполнены МРА магистральных артерий головы и интракраниальных артерий, ТКД, КСВП на АС, КС (табл. 2).
Диагноз наличия МК I, сопутствующих СМ и гидроцефалии у всех больных был установлен на основании данных МРТ. Для определения типа МК использована классификация Американской Ассоциации неврологических хирургов (табл. 1.) [315], соответственно которой МК у всех больных в нашем исследовании относились к I типу и определялись как грыжа ромбовидного мозга любой выраженности при отсутствии люмбального миеломенингоцеле или окципито -цервикального энцефалоцеле. После обследования, всем больным в условиях клиники проводилось медикаментозное или нейрохирургическое лечение. После системы. Клиническое обследование включало общий осмотр больного, изучение соматического статуса и подробное неврологическое исследование. Обследование всегда начиналось со сбора жалоб пациента и изучения анамнеза заболевания. Уточнялись возраст, начало и первые симптомы заболевания, наличие провоцирующих факторов, предшествующих появлению первых симптомов или способствующих прогрессированию процесса. Особое внимание уделялось изучению кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений. При анализе клинических проявлений подобно ряду исследователей [28, 33, 71, 96, 127, 271, 311, 327, 339, 389] нами были выделены группы основных неврологических симптомов заболевания.
Всем 182 больным осуществлялось детальное отоневрологическое обследование в вестибулометрической лаборатории кафедры оториноларингологии с учётом состояния больных по общепринятой схеме и включало в том числе: выявление патологических вестибулярных и кохлеарных расстройств, а также координаторных нарушений с исследованием спонтанного и позиционного нистагмов [17, 27, 49, 121]. Спонтанный и позиционный нистагм исследовали с применением очков Бартельса + 20 дп. I. Изучения анамнеза и жалоб пациента. П. Эндоскопия ЛОР органов. Ш. Исследование вкуса и обоняния по методу А.Н. Бернштейна. IV. Исследование чувствительной и двигательной иннервации ЛОР органов. V. Исследование слуха камертонами (С 128, С2048), шёпотной и разговорной речи, а также аудиометрическое исследование слуха с функциональными пробами (при повороте головы в сторону, в положении сидя, в положении лежа на спине и повороте головы в сторону). VI. Исследование вестибулярной функции: исследование спонтанного нистагма; исследование позиционного нистагма: истинного нистагма положения, позиционного нистагма по Коуторну, шейного позиционного нистагма; фистульного симптома; исследование тонических реакций рук: пальцепальцевая проба, указательная проба Барани, проба Фишера-Водака; координаторные пробы (пальценосовая и исследование диадохокинеза); исследование функций статического равновесия: проба Ромберга, исследование устойчивости при помощи комбинированной пробы Ромберга; исследование походки; шагающий тест по Унтербергеру; проба Бабинского-Вейля; исследование фланговой походки; оптокинетического нистагма.
Нами проведён подробный анализ жалоб больных и объективных кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых симптомов, собранных при клиническом осмотре. Для объективизации кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений и унифицирования полученных результатов проводился анализ их тяжести с использованием количественной балльной системы оценки объективного неврологического дефицита, где каждый объективный симптом определялся от 0 до 3 баллов в зависимости от его выраженности. Согласно данной шкале максимальному дефекту объективного неврологического симптома по каждой функции соответствовала оценка 3 балла, а параметрам нормы - 0 баллов. Каждому больному по этой шкале был определен патологический балл кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых симптомов. В каждой группе больных вычислялся средний суммарный балл кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых симптомов. Выраженность средних значений патологического балла этих симптомов определялась в расчете на всех пациентов каждой группы. Полученные данные в дальнейшем использовались для проведения математической обработки материала.
Нейроофтальмологическое обследование проведено 182 больным с МК I типа. Обследование и анализ полученных данных проводились по общепринятой схеме [66]. Обследование пациента всегда начиналось со сбора жалоб пациента и уточнения данных анамнеза. Исследовались: острота зрения по таблице Д.А. Сивцева без коррекции и с коррекцией, поля зрения на проекционном периметре, глазное дно методом обратной офтальмоскопии с помощью офтальмоскопа фирмы «Welch Allyn», USA; model 11720, а также зрачковые и глазодвигательные функции.
Характеристика особенностей строения костных структур черепа, шейного отдела позвоночника и центральной нервной системы у больных с мальформацией Киари I типа по данным методов нейровизуализации
Проведён анализ особенностей строения костных структур черепа и шейного отдела позвоночника, структур головного мозга у 182 больных с МК I. При индивидуальном анализе краниограмм и МРТ головного мозга с учетом морфометрических данных у 73 (40,1%) из 182 больных с МК I были выявлены различные виды краниостенозов: скафоцефалия и туррицефалия, при наличии которых у пациентов определялись изменение формы и морфометрических показателей костей свода черепа. Скафоцефалия с уменьшением вертикального и увеличением сагиттального размеров свода черепа была выявлена у 58 (31,9%) из 182 обследованных нами больных с МК I.
При проведении индивидуального анализа краниограмм и МРТ головного мозга 182 больных с МК I с комплексной оценкой морфометрических показателей костных структур основания черепа и КВО были выявлены различные виды краниовертебральных аномалий: базилярная импрессия - у 47 (25,8%) больных (рис. 4.), платибазия - у 34 (18,7%), ассимиляция атланта - у 20 (11,0%) пациентов. При анализе цервикальных спондилограмм и МРТ шейного отдела позвоночника у 4 (2,2%) из 182 больных с МК I выявлялся синдром Klippel-Feil (конкресценция двух-трех шейных позвонков).
При индивидуальной оценке МРТ головного и спинного мозга с учетом данных морфометрических показателей у всех больных с МК I (n = 182) были отмечены достоверные в сравнении с контрольными значениями опущения структур продолговатого мозга и миндалин мозжечка ниже уровня БЗО. Таким образом, эти изменения мозговых структур можно расценивать как основные признаки МК I. Поэтому, в нашем исследовании степень МК I и разделение больных на три группы определялись по выраженности опущения продолговатого мозга ниже уровня БЗО в процентах. Кроме этого, среди 182 обследованных больных определялись следующие деформации структур мозгового ствола: удлинение продолговатого мозга - у 91 (50,0%) пациентов, кинкинг продолговатого мозга - у 36 (19,8%), передняя компрессия и деформация продолговатого мозга зубовидным отростком С2 позвонка - у 54 (29,7%), удлинение варолиева моста - у 36 (19,8%) больных.
У больных с МК I нередко определялись изменения внутренних и наружных ликворных пространств головного и спинного мозга. У 76 (41,8%) из 182 обследованных больных с МК I имелось сужение ликворных пространств ЗЧЯ, что проявлялось сужением большой затылочной цистерны мозга и полости IV желудочка.
При индивидуальном анализе МРТ головного мозга с учетом параметров желудочковых индексов у 55 (30,2%) из 182 больных с МК I определялась гидроцефалия боковых желудочков мозга различной степени выраженности. В большинстве случаев определялась сообщающаяся гидроцефалия в связи с нарушением ликвородинамики на уровне БЗО. Только у 4 (7,2%) из 55 больных, имеющих гидроцефалию, имелась окклюзионная гидроцефалия,
