Клинико- электрофизиологический анализ хронических моторных тиков и синдрома Жиль де ля Туретта Помытко, Надежда Павловна

Введение к работе

Актуальность проблемы. Тикозные гиперкинезы - наиболее частый вид двигательных нарушений в детском возрасте (Зыков В.П., 1999, Comings D.E.,1990). При этом отсутствуют единые представления о патогенезе тиков, что затрудняет разработку теоретически обоснованных методов коррекции двигательных и психических нарушений. Это определяет необходимость комплексного системного подхода в исследовании тиков, особенно их хронических форм, отличающихся значительным разнообразием - от простых единичных моторных тиков до приводящего к инвалидизации синдрома Туретта (СТ). Подобное исследование необходимо для ответа на вопросы, одинаковые ли факторы играют роль в развитии СТ и других видов тиков; можно ли в дебюте заболевания прогнозировать его дальнейшее течение; сходны ли хронические тики (XT) с СТ только двигательными нарушениями, или также и сопутствующими, в том числе и когнитивными?

Учитывая наличие у ряда пациентов с СТ когнитивных и
психопатологических нарушений, проблем двигательного контроля, рад работ
посвящен методам динамического изучения функциональной активности
мозга у этих больных - потенциалов, связанных с событием (Event Related
Potentials, ERP), и, в частности, контингентному негативному отклонению
(КНО) (Johannes S.,1997, Yordanova J.,1997). Однако сравнительного анализа
показателей КНО пациентов с СТ и XT не проводилось. Это важно для
уточнения патогенеза различных форм тикозных расстройств, и, возможно,
разработки критериев прогноза их течения. Еще одной важной областью
применения КНО является изучение центрального эффекта различных
лекарственных препаратов. Хотя проводилось сравнение больных с СТ,
получающих нейролептики, и пациентов свободных от медикаментов при
исследовании ERP (Johannes S.,I997), не оценивались

электрофизиологаческие показатели у одних и тех же пациентов до и на фоне приема галоперидола.

Целью исследования был сравненительный анализ клинических и нейрофизиологических (ЭЭГ и КНО) особенностей у детей с синдромом Туретта и хроническими тиками .

Задача веследованна: 1. Уточнение особенностей клинической картины СТ и XT.

2. Изучение состояния высших психических функций у детей с СТ, XT и их здоровых сверстников.

3. Анализ сопутствующих нарушений у детей с СТ и детей с XT.

1. Исследование элекроэнцефалографических (ЭЭГ и КНО) особенностей при различных тикозных расстройствах.

2. Оценка влияния галоперидола на тикозный гиперкинез и параметры ЭЭГ и КНО.

Научная новизна.

Исследованы клинические характеристики, состояние высших мозговых функций, параметры ЭЭГ и КНО у детей с СТ и XT.

Показано, что СТ и XT имеют одинаковую клиническую картину в
дебюте заболевания. В дальнейшем тики при СТ имеют большую частоту,
интенсивность и приводят к социальной дезадаптации ребенка. У детей с
СТ и XT выявлены одинаковые сопутствующие нарушения поведения, сна,
внимания, а также страхи, гиперакгавность, обсессивно-компульсивные
симптомы, проблемы обучения. Нейропсихологическое исследование и
компьютерный анализ ЭЭГ показали более выраженную функциональную
незрелость лобных отделов мозга у детей с тиками по сравнению с их
здоровыми сверстниками. При СТ формирование передних отделов мозга
нарушено в большей степени, чем при XT. Показано, что на

поведенческие параметры КНО (время реакции и количество ошибочных ответов) у детей с СТ больше влияют моторные, а в меньшей степени когнитивные проблемы. Впервые при анализе постимперативной волны (ПИВ) был применен коэффициент ПИВ. Выявлены различия параметров

ПИВ у больных с тиками и их здоровых сверстников, отражающие существование патологических моторных программ. Показано, что высокая негативность ПИВ в лобных отделах является главным отличием детей с СТ от детей с XT, позволяющим дифференцировать эти группы. Впервые проведено исследование КНО у детей с тиками до и после лечения галоперидолом. Подавление патологических моторных программ облегчает контроль за нормальной моторикой, что приводит к улучшению поведенческих параметров КНО, и снижению негативности ПИВ в лобных отделах.

Метод КНО позволил выявить электрофизиологические особенности, позволяющие дифференцировать тикозные гиперкинезы и прогнозировать их течение.

Практическая значимость

Показано, что юшнико-анамнестические данные в дебюте заболевания не позволяют прогнозировать течение таков. Поведенческие и электрофизиологические параметры КНО детей с СТ имеют характерные отличия от аналогичных у детей с XT и указывают на неспособность лобных отделов успешно контролировать моторику. Результаты исследования могут служить дополнительным параклиническим методом дифференциального диагноза, прогноза течения заболевания, что часто бывает необходимо при решении вопроса о начале нейролептической терапии. Исследование КНО можно использовать как дополнительный метод оценки эффективности терапии нейролептиками. Его повторные результаты показывают улучшение поведенческих параметров (уменьшение количества ошибок) и уменьшение площади негативной постимперативной волны в лобных отделах на фоне терапии галоперидолом.

Положения, выносимые на защиту.

1. Синдром Турстта и хронические тики дебютируют сходной клинической симптоматикой, которая, также как и наследственный, и личный анамнез, не позволяет прогнозировать течение заболевания.

2. В развернутой стадии синдрома Турегга выявлены изменения поведенческих и электрофизиологических параметров КНО, достоверно отличающие их от детей с хроническими тиками и здоровых сверстников. Данные отличия могут быть использованы для дифференциальной диагностики тиков и их прогноза.

3. Нейропсихологическое исследование и ЭЭГ показывают более выраженную функциональную незрелость лобных отделов мозга у детей с тиками по сравнению с их здоровыми сверстниками. Дети с СТ имеют большие нарушения в формировании передних отделов мозга, чем дети с Апробация работы. Диссертационная работа была апробирована на совместном заседании кафедры нервных болезней лечебного факультета ММА им. И. М. Сеченова и межклинической лаборатории функциональной диагностики ММА им. И. М. Сеченова По материалам диссертации было опубликовано 3 научных работы.

Объем и структура диссертации. Диссертация состояит из введения, четырех глав и выводов. Работа изложена на 108 машинописных страницах, содержит 23 таблицы, б рисунков. Список литературы включает 177 источников (35 работ отечественных и 142 работы зарубежных авторов).

Похожие диссертации на Клинико- электрофизиологический анализ хронических моторных тиков и синдрома Жиль де ля Туретта

Клинико-нейрофизиологический анализ глаукомного синдрома и неврологические аспекты глаукомыМаккаева Сакинат Магомедовна

Клинико-психофизиологический анализ болевого синдрома у больных с конверсионными расстройствамиЛяховецкая Наталья Ивановна

Клинико-физиологический анализ болевого синдрома при пояснично-крестцовой радикулопатииЖаркова, Татьяна Ренатовна

Клинико-физиологический анализ и лечение миофасциального болевого синдрома лицаМингазова Лениза Рифкатовна

Клинико-генетический анализ болезни Паркинсона и сходных дофа-чувствительных экстрапирамидных синдромов в сербской популяцииДжурич Гордана Михайло

Клинико-нейрофизиологический анализ дрожательного гиперкинеза при эссенциальном треморе и болезни ПаркинсонаИванова Екатерина Олеговна

Клинико-физиологический анализ эссенциального тремора [Электронный ресурс]Магомедова Резеда Курбановна

Клинико-морфометрический анализ нейроэктодермальных опухолей головного мозга [Электронный ресурс]Бирюков Александр Николаевич

Клинико-иммунологический анализ церебральных расстройств при остром вирусном гепатите В [Электронный ресурс]Мухин Андрей Александрович

Клинико-электрофизиологический анализ нарушений сна и бодрствования при височной эпилепсии у детейМалов, Александр Германович