Введение к работе
Актуальность. Современная наука рассматривает сирингомиелию как полиэтиологичное заболевание с образованием полостей в спинном мозге. Основным фактором патогенеза сирингомиелии являются нарушения ликвородинамики вследствие блока субарахноидального пространства на уровне БЗО (Haroun N. et al., 2000; Rusbridge C. et al., 2006; Goel A., 2009). Наиболее распространенный вариант сирингомиелии связан с врожденными причинами патологии КВП и главным образом МК-1типа (Tubbs R. et al., 2009; Fernandez A. et al., 2009; Heiss J. et al., 2012).
Традиционно считалось, что сирингомиелия – это заболевание, характеризующееся медленным, прогрессирующим течением. Накопление клинико-нейровизуальных наблюдений за последние годы позволяет говорить о различиях в темпе нарастания клинических симптомов при сирингомиелии с наличием вариантов быстрого прогрессирования, длительной стабилизации симптомов, а также случаев самопроизвольного разрешения заболевания (Менделевич Е.Г., 2002; Anderson N. et al., 1986; Guillen A., 2004; Vaquero J., 2012).
Длительное время сирингомиелия рассматривалась как болезнь среднего возраста. Анализ исследований последних десятилетий показывает, что развитие сирингомиелии возможно в различные возрастные периоды. В литературе описаны различные варианты развития сирингомиелии, как в детско-юношеском (Qiu Y. et al., 2006; Yeom J. et al., 2007; Fernandez A. et al., 2009; Luciano M., 2011), так и в зрелом возрасте (Meves S. et al., 2000; Romero-Pinel L. et al., 2006; Walid M., 2010). Имеются единичные описания развития сирингомиелии у детей до года (Greenlee J., 2002; Aitken A., 2009; Luciano M., 2011; Alberts G. et al., 2010) и у взрослых старше 65 лет (Geroldi C. et al., 1999; Meves S. et al., 2000, Von Ludinghausen, 2006).
Имеющиеся научные данные позволяют предполагать наличие связи течения заболевания и возраста начала болезни. Так, по мнению ряда авторов, сирингомиелия, начавшаяся в раннем возрасте, характеризуется более быстрым, прогрессирующим темпом заболевания (Luciano M., 2011). Согласно иным данным, течение сирингомиелии у детей в ряде случаев может протекать в виде обратного развития или стабилизации клинических проявлений без хирургического вмешательства, что подтверждено МРТ - верифицированным спонтанным частичным или полным коллапсом сирингомиелитических полостей (Peter P., 2001; Guillen A., 2004; Seom J. et al., 2007; Lipson A. et al., 2008). Также высказаны предположения о меньшем темпе прогрессирования сирингомиелии при ее начале в зрелом возрасте (Walid M. et al., 2010). В то же время работы по изучению связи течения и возраста начала заболевания малочисленны и противоречивы. Многие клинико-МРТ аспекты течения сирингомиелии остаются неясными, особенно в случае развития болезни в детском возрасте. Это связано в нашей стране с недостаточной системой нейровизуального обследования детей со сколиозом.
Анализ возможных факторов, влияющих на течение сирингомиелии, позволяет разделить их на экзогенные и эндогенные. Среди причин оказывающих значительное влияние, следует назвать тяжелый физический труд и травмы (Perrini P., 2012). Отмечена зависимость течения сирингомиелии от выраженности дизрафического статуса больных, заключающаяся в наличии быстро прогрессирующего течения у пациентов с большим набором и выраженностью дизрафических стигм (Борисова Н.А, Шамбуров Д.А., 1961). К эндогенным факторам, которые могут влиять на течение сирингомиелии, относятся различные состояния, улучшающие ликвородинамику на уровне БЗО и спинального субарахноидального пространства. К ним можно отнести рост черепа, подъем миндалин мозжечка, образование дренажа, в результате которого происходит спадение полости (Guillen A., 2004; Fernandez A. et al., 2009). Имеющиеся к настоящему времени исследования показали возможность спонтанного спадения полости, как у больных детского возраста, так и у пациентов с дебютом заболевания в среднем возрасте (Богданов Э.И.и др., 2003; Avellino A., 1999; Tokunaga M., 2001; Sung W. et al., 2008).
Таким образом, в настоящее время не существует единого мнения о факторах, определяющих и прогнозирующих течение сирингомиелии. Наименее изученными аспектами заболевания являются особенности клинических проявлений сирингомиелии, а также морфологические характеристики полости и КВП при манифестации заболевания в различные возрастные периоды. В связи с вышеизложенным, настоящее исследование является актуальным и современным.
Цель - изучение клинических особенностей и нейровизуальных параметров течения сирингомиелии в зависимости от возраста начала заболевания.
Задачи исследования:
1. Выявить клинические варианты течения сирингомиелии в зависимости от возраста начала заболевания: детско-юношеского, среднего и зрелого.
2. Изучить особенности клинической картины сирингомиелии в начальный и отдаленный период болезни при ее начале в различные возрастные периоды.
3. Описать нейровизуальные особенности ЗЧЯ и спинного мозга у больных с началом сирингомиелии в различные возрастные периоды на раннем и позднем этапах болезни.
4. Определить клинико-нейровизуальные соотношения при различных вариантах возрастного начала сирингомиелии.
Научная новизна. Впервые выявлены особенности течения сирингомиелии в зависимости от возраста ее клинического дебюта: при начале в детско-юношеском возрасте - в виде первично-стабильного варианта, при начале в среднем и зрелом возрасте – в виде вторично-стабильного и непрогрессирующего течения. Определены особенности клинических симптомов, их распределения и тяжести в начальный и поздний периоды болезни, а также клинико-нейровизуальных взаимоотношений при сирингомиелии, манифестировавшей в различные возрастные периоды. Выявлены МРТ - параметры сирингомиелии в зависимости от возраста ее начала, заключающиеся в наличии большего диаметра и протяженности полости на раннем этапе при детском варианте болезни, достоверного уменьшения диаметра кисты на поздних этапах болезни при ее начале в детско-юношеском и среднем возрасте.
Практическая значимость. Изучение клинических характеристик сирингомиелии на различных этапах болезни позволило установить варианты течения, их частоту и особенности в зависимости от возраста клинической манифестации заболевания. Результаты изучения клинико - нейровизуальных особенностей сирингомиелии на ранней и поздней стадии позволяют выработать прогностические критерии в группах с различным возрастом манифестации заболевания. Установленная МР-томографическая специфика параметров полости, спинного мозга и степени протрузии миндалин мозжечка способствует определению диагностических критериев заболевания, характерных для разных этапов болезни.
Внедрение результатов работы. Материалы исследования внедрены в работу неврологического отделения №1 ГАУЗ РКБ МЗ РТ и неврологического отделения городской клинической больницы №16 г. Казани, в учебный процесс на кафедре неврологии и реабилитации ГБОУ ВПО «КГМУ МЗ РФ».
Публикации. По теме диссертации опубликовано 9 печатных работ, в том числе 4 работы в ведущих рецензируемых научных журналах, определённых ВАК Министерства образования и науки РФ, в которых отражены основные результаты и выводы данного исследования.
Объём и структура диссертации. Диссертация изложена на 148 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, 2 глав собственных исследований, обсуждения полученных результатов, выводов, практических рекомендаций, библиографического указателя, включающего 91 отечественных и 142 иностранных источника. Диссертация иллюстрирована 22 рисунками и 39 таблицами.
Апробация работы. Основные положения диссертационной работы докладывались и обсуждались на ХIV научно-практической конференции молодых учёных ГБОУ ВПО «КГМУ Росздрава» (Казань, 2009), на научно-практической конференции с всероссийским участием «Дегенеративные и сосудистые заболевания экстрапирамидной нервной системы, высокие технологии в диагностике и лечении» (Казань, 2009), на ХVнаучно-практической конференции молодых учёных ГБОУ ВПО «КГМУ Росздрава» (Казань, 2010), на Поволжской научно-практической конференции «Актуальные вопросы неврологии» (Казань, 2012), на кафедре неврологии и реабилитации ГБОУ ВПО «КГМУ МЗ РФ».
Основные положения, выносимые на защиту:
-
-
Течение сирингомиелии отличается вариативностью клинических проявлений, зависящих от возраста клинического дебюта болезни.
-
Для сирингомиелии с началом в детско-юношеском возрасте наиболее характерны двигательные расстройства в руках на ранней стадии, сколиотическая деформация позвоночника, большая тяжесть клинических симптомов на позднем этапе.
-
Сирингомиелия с началом в среднем возрасте характеризуется преимущественно чувствительными расстройствами в дебюте, преобладанием умеренно-выраженной неврологической симптоматики на поздней стадии.
-
Сирингомиелия с началом в зрелом возрасте характеризуется более легкими неврологическими расстройствами.
-
МРТ- специфичными параметрами сирингомиелии является наличие holocord у больных с началом в детстве, а также уменьшение поперечного размера полости и диаметра спинного мозга при дебюте в среднем и детском возрасте.
Похожие диссертации на Клинические и нейровизуальные аспекты течения сирингомиелии, начавшейся в различные возрастные периоды
-
