Введение к работе
Актуальность работы. Изучение особенностей этиопатогенеза, морфологической и клинической картины церебральной патологии, развития функций головного мозга в случае его раннего унилатералъного поражения представляют совершеїшо особый научный и практический интерес. Такие поражения, с одной стороны, являются причиной гемипаретической формы распространенного заболевания — детского церебрального паралича (ДЦП), а с другой — приводят к естественной модели мозга, развивающегося в условиях морфо-функционального дефицита одного из полушарий большого мозга.
ДЦП является широко распространенной патологией: по данным различных авторов — от 2 до 3,1 на 1000 детей (Ііикитина М.Н., 1979; Hagberg В. et al., 1984, 1989; Uvebrant P., 1988; Riikonen R. et al., 1989; Stanley F.J., Watson L., 1992), причем частота этой патологии за последние десятилетия не уменьшается. Удельный вес гемипаретической формы составляет 2-15% (Uvebrant Р., 1988; Molnar G., 1991; Souza A., Ferrareto I., 1992 и др.). Двигательные нарушения при ДЦП сочетаются с расстройствами слуха, зрения, высших психических функций (ВПФ), интеллекта в целом, а также, в ряде случаев, сопровождаются эпилептическим синдромом с нарушениями личности и поведения. Последнее обстоятельство позволяет утверждать, что проблемы, связанные с ДЦП, в целом, и его гемипаретической формой, в частности, актуальны не только для клинической медицины, но и для психологии, специальной педагогики и социальных дисциплин, затрагивая, прежде всего, интересы семьи.
ДЦП как самостоятельная нозологическая форма и особый клинический феномен в детских невропатологии и психиатрии изучается давно; существует обширная обобщающая литература, отражающая многофакторность этиопатогенеза, разнообразие клинических проявлений болезни, сложность механизмов нарушения церебральных функций (Семенова К.А., 1968; Семенова К.А., Махмудова Н.М., 1979; Никитина М.Н., 1979; Бадалян Л.0 с соавт., 1988; Kuban К.С.К., Leviton А., 1994 и мн. др.). В этих и других работах подчеркиваются тяжелый, инвалидизирующий характер заболевания, дефицитарность многих мозговых структур, обусловливающая патологический тип онтогенеза и, в связи с этим, неопределенность прогноза развития ребенка.
Очевидная необходимость разработки индивидуальных диагностических, лечебных и (ре)абилитационных программ требует участия в этом специалистов разного профиля. Между тем, как показывают литература и клиническая практика, значение комплексной, на многомерной основе оценки состояния больных
* 3
с ДЦП, в особенности — его гемипаретической формы, часто недооценивается, также как не принимаются во внимание факторы, определяющие компенсаторные возможности развивающегося мозга. Редко в должной мере учитываются нарушения, "сопутствующие" двигательным, равно как и различия право- и левосторонних вариантов гемипаретической формы заболевания. С позиций концепции межполушарной асимметрии мозга обычно рассматриваются лишь нарушения ВПФ, причем без их соотносительного анализа с результатами клинического, морфологических и функциональных исследований. Не всегда обращается внимаїгае и на различия между врожденными и приобретенными полушар-ными дефектами. Вместе с тем, знание особенностей мозговой организации ВПФ, а также формирования в онтогенезе функциональной асимметрии мозга в условиях его раннего унилатерального поражения чрезвычайно важно для понимания условий и механизмов полушарной специализации, пластичности и восстановительных способностей мозга ребенка. Последнее обстоятельство имеет, несомненно, и практическое значение, связанное с созданием адекватных (ре)абилитационных программ для этого контингента больных.
Все сказанное выше определяет актуальность исследования, основным теоретико-методологическим принципом которого является концепция многомерного функционального диагноза (Вайзе К., Воловик В.М., 1980), рассматривающая интегральную клиническую оценку больного как системное единство его биологических (в нашем случае — клинико-морфологических), психофи-зиолого-психологических (структурно-функциональных) и социальных (компенсаторно-поведенческих) компонентов, или факторов, болезни и их влияние на процессы адаптации и прогноз обучаемости. Такой подход предполагает использование адекватной диагностической технологии, включающей разнонаправленные методы исследования с анализом соотношений результатов многомерной диагностики и оценкой ее эффективности на клинической модели гемипаретической формы ДЦП.
Цель и задачи исследования. Целью исследования было изучить, на основе комплексного подхода, соотношения морфологических и функциональных церебральных изменений и их клинических проявлений при право- и левосторонних вариантах гемипаретической формы ДЦП для прогнозирования развития мозга в условиях унилатерального полушарного дефицита и использовать полученные результаты для обоснования многомерного функционального диагноза в клинике ДЦП в связи с задачами восстановительного лечения и (ре)абилитации.
Задачами исследования были:
-
изучить частоту встречаемости и степень выраженности клинических проявлений гемипаретической формы ДЦП с учетом этиопатогенеза и латерали-зации поражения мозга;
-
используя методы нейровизуализации, уточнить морфологическую картину церебральной патологии у детей и подростков с право- и левосторонними вариантами гемипаретической формы ДЦП;
-
определить диагностическую информативность метода транскраниальной допплерографии для выявления нарушений церебрального кровотока у больных с гемипаретической формой ДЦП;
-
выявить специфику нарушений электрической активности и структуры биопотенциального поля головного мозга при его ранних унилатеральных поражениях и соотнести их с результатами использования других методов оценки функционального состояния мозга;
-
изучить характер и степень выраженности нарушений ВПФ и особенности формирования функциональной асимметрии мозга при его ранних унилатеральных поражениях на основе многомерной нейропсихологической диагностики и психофизиологического эксперимента;
-
провести сравнительный корреляционный анализ результатов клинических, инструментальных и экспериментально-психологических исследований у больных с гемипаретической формой ДЦП в зависимости от латерализации поражения мозга;
-
выработать, на основании результатов проведенных клинико-морфо-функциональных сопоставлений, диагностические критерии для оценки степени функциональной сохранности и компенсаторных возможностей головного мозга у больных с гемипаретической формой ДЦП.
Научная новизна:
-
на основе многомерной функциональной диагностики и результатов клини-ко-морфо-функциональных сопоставлений показаны существенные различия больных с правосторонним и левосторонним вариантами гемипаретической формы ДЦП по преобладающим этиопатогенезу, локализации и объему мозгового поражения, а также по его последствиям для развития церебральных функций;
-
уточнены характер и степень выраженности нарушений ВПФ, а также получены данные, позволяющие раскрыть особенности развития и механизмы формирования функциональных систем и асимметрии мозга у больных с ран-
ними унилатеральными поражениями полушарий большого мозга (на модели гемипаретической формы ДЦП) в зависимости от латерализации поражения и в сравнении с больными того же возраста с постнатальными полушарными поражениями;
-
определены информативность и диагностическая ценность транскраниальной допплерографии и описана допплерографическая картина нарушения церебрального кровотока у детей и подростков с гемипаретической формой ДЦП;
-
описаны особенности нарушений электрической активности и структуры биопотенциального поля головного мозга при различной латерализации поражения в их соотношении с результатами оценки функционального состояния мозга в ходе нейропсихологических и психофизиологических экспериментов;
-
разработан, на основании полученных результатов, ряд диагностических и прогностических критериев для оценки функциональной сохранности и компенсаторных возможностей мозга больных с гемипаретической формой ДЦП.
Практическая значимость работы. Показаны значение комплексного кли-нико-параклинического исследования для понимания этиопатогенеза церебральной патологии у обследованного контингента больных и диагностическая информативность используемых в работе функциональных методов исследования. При разработке адекватных (реабилитационных программ полученные результаты могут быть использованы для прогнозирования развития и определения вероятных механизмов компенсации нарушенных церебральных функций.
Внедрение в практику. Материалы диссертации используются: в практической и учебно-методической работе в С.-Петербургском научно-исследовательском психоневрологическом институте им. В.М.Бехтерева; в работе врачей, психологов и педагогов-дефектологов специальной школы-интерната №9 для детей с последствиями полиомиелита и ДЦП (С.-Петербург) и Городского психоневрологического центра восстановительного лечения детей с двигательными нарушениями (С.-Петербург).
Апробация. Основные положения работы доложены на I Международной конференции памяти А.Р.Лурии (Москва, 1997), на Научно-практической конференции молодых ученых С.-Петербургского научно-исследовательского психоневрологического института им. В.М.Бехтерева "Биопсихосоциальные аспекты диагностики и восстановительной терапии в психиатрии и неврологии" (С-
Петербург, 1997), заседании отдела реабилитации неврологических больных С.-Петербургского научно-исследовательского психоневрологического института им. В.М.Бехтерева (С.-Петербург, 1999).
Публикации. Содержание работы отражено в 14 публикациях.
Структура и объем диссертации. Диссертация изложена на 187 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, описания материала и методов, семи глав с изложением результатов экспериментальных исследований с их обсуждением, выводов и практических рекомендаций; список цитируемой литературы включает 100 отечественных и 198 иностранных источников. Работа иллюстрирована 38 таблицами и 48 рисунками.
![Диагностика и лечение нарушений сенсомоторного, когнитивного и речевого развития при спастических формах детского церебрального паралича у детей дошкольного и раннего школьного возраста [Электронный ресурс]](/i/i/4281/204127.png "Диагностика и лечение нарушений сенсомоторного, когнитивного и речевого развития при спастических формах детского церебрального паралича у детей дошкольного и раннего школьного возраста [Электронный ресурс] Лаврик Сергей Юрьевич")
![Аспекты восстановительного лечения двигательных нарушений у больных со спастическими формами детского церебрального паралича [Электронный ресурс]](/i/i/4502/211012.png "Аспекты восстановительного лечения двигательных нарушений у больных со спастическими формами детского церебрального паралича [Электронный ресурс] Черемушникова Ирина Ивановна")
![Влияние паравертебральной микрополяризации шейного отдела позвоночника на функциональное состояние неспецифических систем мозга у детей со спастическими формами детских церебральных параличей [Электронный ресурс]](/i/i/4409/184610.png "Влияние паравертебральной микрополяризации шейного отдела позвоночника на функциональное состояние неспецифических систем мозга у детей со спастическими формами детских церебральных параличей [Электронный ресурс] Абрамова Наталья Александровна")
![Состояние зубочелюстной системы у детей, страдающих различными формами детского церебрального паралича [Электронный ресурс]](/i/i/4461/196126.png "Состояние зубочелюстной системы у детей, страдающих различными формами детского церебрального паралича [Электронный ресурс] Слуцкий Дмитрий Борисович")